Elke crisis is een toestand van een persoon waarbij het verloop van de ziekte plotseling sterk verslechtert en levensbedreigende symptomen zeer snel toenemen. Myasthenische en cholinerge crises, die gepaard gaan met myasthenia gravis, zijn gevaarlijk omdat de patiënt kan stoppen met ademen en het hart kan stoppen. Soms wordt iemands leven gemeten in letterlijk minuten, waarin artsen of mensen in de buurt tijd moeten hebben om de juiste hulp te bieden. Waarom is er een verergering van de schijnbaar niet-dodelijke ziekte van myasthenia gravis? We bieden een eenvoudige taal die iedereen kan begrijpen over wat iedereen zou moeten weten: de oorzaken van myasthenische en cholinerge crises, de kliniek, spoedeisende hulp voor degenen die zo'n ongeluk hebben gehad. Misschien iemand die dicht bij ons staat, als hij plotseling ziek wordt tijdens het transport of gewoon op straat, zal de informatie in dit artikel helpen een leven te redden.
Myasthenia gravis
Het verhaal van de crisis begint met een uitleg van het concept van myasthenia gravis. Het komt voor dat anderen deze ziekte voor een simulatie nemen, omdatdegenen die lijden aan myasthenie klagen voortdurend over vermoeidheid, lethargie, niet in staat om fysiek werk uit te voeren, alleen de lichtste.
Myasthenia gravis is eigenlijk een neuromusculaire ziekte die behoort tot de categorie auto-immuunziekten, dat wil zeggen, veroorzaakt door een falen in het lichaam om de juiste antilichamen te produceren of de productie van killercellen die gezonde weefsels en cellen aanvallen, die wordt een groot probleem.
Myasthenische crisis ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een algemene ziekte en heeft vergelijkbare symptomen, alleen in veel grotere mate gemanifesteerd, wat eerder leidde tot de dood van ongeveer 40% van de patiënten. Als de behandeling nu zonder uitstel wordt gestart, kan de dood worden voorkomen. Ik zou willen opmerken dat 10 mensen op elke 100 duizend inwoners van de aarde lijden aan myasthenia gravis, en vrouwen lijden er 3 keer vaker aan dan mannen. Myasthenie kan zich al in de kindertijd manifesteren, maar dergelijke gevallen zijn zeldzaam. Het wordt voornamelijk waargenomen bij mensen van 20 jaar tot extreem hoge leeftijd.
Myasthenia gravis symptomen
Zonder myasthenia gravis, als een persoon het heeft, kan er geen myasthenische crisis optreden. Sommige andere ziekten met vergelijkbare symptomen worden er echter soms voor aangezien, zoals de bovengenoemde lethargie, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Bijkomende symptomen bij myasthenia gravis:
- hangende oogleden, het meest opvallend in de avond en afnemend in de ochtend na een nachtrust;
- dubbelzien;
- zwakte, hoge vermoeidheid na de gebruikelijke belasting voor andere mensen, bijvoorbeeld klimmenstappen;
- initiële bulbaire tekens (het verschijnen van een nasale stem na het eten en een lang gesprek, moeite met het uitspreken van individuele letters);
- dynamiek van bulbaire tekens (moeite met slikken, vaak stikken);
- vegetatieve stoornissen (darmparese, tachycardie);
- nabootsende tekens (zeer diepe rimpels op het voorhoofd, karakteristieke gezichtsuitdrukking);
- kwijlen;
- moeite om het hoofd vast te houden;
- moeite met lopen.
Een onderscheidend kenmerk van myasthenie is dat alle bovengenoemde manifestaties toenemen na lichamelijke inspanning en 's avonds, en na een goede rust nemen ze af of verdwijnen ze volledig.
Symptomen van myasthenische crisis
Als een persoon aan myasthenia gravis lijdt, kan hij onder bepaalde omstandigheden een myasthenia-crisis ervaren. Symptomen van de onderliggende ziekte, vooral zoals tachycardie, hoge vermoeidheid van vitale spieren (ademhalingsstelsel, hart), speekselvloed, worden geïntensiveerd. Ook wordt de crisis gekenmerkt door de volgende manifestaties:
- verlamming van de slikspieren en tong, waardoor slijm, speeksel, voedsel in de luchtwegen kan komen;
- verstikking;
- sterke opwinding en paniek door gebrek aan lucht;
- koud zweet;
- soms spontaan plassen en/of ontlasting;
- bewustzijnsverlies;
- droge huid;
- sprongen in bloeddruk;
- pupilverwijding;
- acuut hartinsufficiëntie, dat wil zeggen stoornissen in het werk van het hart.
Myasthenische crisis komt in verschillende gradaties:
- makkelijk;
- gemiddeld;
- zwaar;
- bliksemsnel.
Het verschil ligt in de sterkte van de bovenstaande symptomen. Een ernstige en bliksemsnelle crisis is vooral gevaarlijk, waarbij een persoon zeer snel zwakte van de ademhalings- en slikspieren ontwikkelt, letterlijk in een paar minuten. De ademhaling wordt aanvankelijk snel, het gezicht wordt rood, de druk springt omhoog, de pols bereikt ongeveer 160 slagen per minuut. Dan begint de ademhaling te worden onderbroken, het kan zelfs verdwijnen, het gezicht wordt blauw (in de geneeskunde wordt dit cyanose genoemd), de druk da alt, de pols wordt bijna niet gevoeld.
Oorzaken van myasthenische crisis
Myasthenie kan zowel aangeboren als verworven zijn. De eerste treedt op als gevolg van mutaties in genen. De tweede ontwikkelt zich als een persoon:
- thymusproblemen;
- sommige vormen van kanker (met name borst-, long-, eierstokkanker);
- thyreotoxicose;
- lethargische encefalitis.
Tegen de achtergrond van deze ziekten kan zich in dergelijke gevallen een myasthenische crisis ontwikkelen:
- acute infectieziekten, waaronder SARS, griep, bronchitis;
- operaties;
- sterke psychologische stress;
- hoge fysieke activiteit;
- bepaalde medicijnen nemen (met name kalmeringsmiddelen);
- hormonale stoornissen;
- pillen overslaan voor patiënten met myasthenia gravis, schending van de behandelingskuur.
Cholinerge crisis
Myasthenische crisis en cholinerge crisis komen vaak parallel voor, daarom zijn er fouten in differentiatie en als gevolg daarvan in behandeling. Deze twee enigszins vergelijkbare externe manifestaties van de aandoening worden echter veroorzaakt door verschillende oorzaken en hebben verschillende etiologieën.
Dus tijdens de myasthenische crisis neemt de dichtheid van cholinerge receptoren van het membraan af vanwege hun vernietiging, en de rest verandert hun functies. En bij een cholinerge crisis treedt overmatige activering van cholinerge receptoren (nicotinicum en/of muscarine) op. Dit proces wordt gestart door het innemen van medicijnen voor de behandeling van myasthenia gravis in hoge doses, evenals medicijnen die voor deze ziekte verboden zijn.
Het is niet eenvoudig om deze crisis te diagnosticeren, aangezien de belangrijkste symptomen ervan samenvallen met myasthenisch. Om correct te helpen bepalen wat er met een persoon gebeurt, kan een dergelijk kenmerk in zijn toestand, kenmerkend voor een cholinerge crisis, helpen: de patiënt heeft tekenen van intoxicatie: de maag doet pijn, braken gaat open, diarree begint. Myasthenische crisis wordt gekenmerkt door alles behalve deze symptomen.
Het tweede kenmerk van de cholinerge crisis is dat de symptomen van myasthenie verergeren zonder inspanning, maar na het innemen van anticholinesterasemedicijnen.
Gemengde crisis
Dit is het gevaarlijkste type pathologie voor gezondheid en leven. Het combineert een myasthenische en cholinerge crisis en presenteert in één keer alles wat wordt opgemerkt tijdensbeide toestanden zijn symptomatisch. Dit maakt het moeilijk om de juiste diagnose te stellen, maar nog meer - behandeling, omdat die medicijnen die redden van een myasthenische crisis de cholinerge crisis nog meer verergeren. Bij gemengde crises worden twee fasen van de stroom onderscheiden:
1. Myasthenisch. Patiënten hebben uitgesproken bulbaire aandoeningen, ademhalingsproblemen, fysieke activiteit veroorzaakt vermoeidheid, maar het gebruik van medicijnen (Klamin, Prozerin) veroorzaakt geen negatieve reacties.
2. Cholinerge, gekenmerkt door symptomen van intoxicatie.
De praktijk heeft aangetoond dat gemengde crises het vaakst voorkomen bij mensen die al een of andere crisis met myasthenia gravis hebben gehad.
Je kunt een gemengde crisis vermoeden aan de hand van de volgende manifestatiekenmerken:
- bij patiënten worden duidelijk ademhalingsmoeilijkheden en bulbaire stoornissen waargenomen, en de motorische functie van de ledematen is weinig veranderd;
- drugs nemen ongelijkmatig pathologische symptomen vermindert, bijvoorbeeld, verbetert de motoriek en helpt bijna niet om de ademhaling te stabiliseren.
Diagnose
Om geen fouten te maken en snel effectieve hulp te bieden bij een myasthenische crisis, is het belangrijk om de patiënt correct te diagnosticeren. Zoals hierboven vermeld, kunnen sommige symptomen van een myasthenische crisis aanwezig zijn bij ziekten die niets te maken hebben met myasthenia gravis (bijvoorbeeld ademhalingsmoeilijkheden, falen van hartritmes). De symptomen van een cholinerge crisis zijn vergelijkbaar met die bij intoxicatie en sommigeproblemen met het spijsverteringskanaal. Als er een begeleider bij de patiënt is die informatie kan geven over de aanwezigheid van myasthenia gravis en de medicijnen die hij gebruikt, wordt de diagnose sterk vereenvoudigd. Om het type crisis te onderscheiden, voeren artsen een proserine-test uit.
Speciale problemen bij het diagnosticeren worden waargenomen in een gemengde crisis. Om de eerste fase nauwkeurig te bepalen, wordt een klinische analyse van de toestand van de patiënt uitgevoerd, evenals een elektrofysiologische beoordeling van het effect dat wordt verkregen door het gebruik van anticholinesterasegeneesmiddelen.
De aanwezigheid van myasthenia gravis bij een persoon (vóór het begin van een crisis) wordt gedetecteerd met behulp van elektromyografie, computertomografie, farmacologische en immunologische tests.
Spoedeisende zorg voor myasthenische en cholinerge crisis
Als een patiënt met myasthenia gravis plotseling verergert (er treedt een crisis op), telt het leven minutenlang. Het belangrijkste dat anderen moeten doen, is onmiddellijk een ambulance bellen. Helaas zijn er in onze realiteit situaties waarin gespecialiseerde hulp te laat is. Hoe kun je in zo'n geval een stervende helpen? Probeer hem eerst te laten ademen, verwijder het slijm uit zijn keel. Volgens de regels moeten mensen die lijden aan myasthenie een notitie hebben over de aanwezigheid van deze ziekte, evenals medicijnen (bijvoorbeeld Prozerin) en een spuit. Als er geen mogelijkheid is voor een snelle aankomst van een ambulance, moet een persoon met een myasthenische crisis een injectie krijgen volgens de informatie in de notitie.
Gewapende artsen moeten dringend in het ziekenhuis worden opgenomende patiënt bovendien naar de intensive care, waar intensieve spoedbehandeling wordt uitgevoerd:
- zorgen voor doorgankelijkheid van de luchtwegen;
- zuurstoftoevoer;
- hardware kunstmatige longventilatie.
Als de patiënt geen symptomen heeft van een cholinerge crisis (braken, diarree), worden de volgende medicijnen toegediend: "Prozerin", "Atropine". Als er symptomen van intoxicatie zijn, bestaat noodtherapie alleen uit kunstmatige beademing van de longen en injecties van dergelijke medicijnen: atropine, immunoglobuline en enkele andere medische producten zoals aangegeven.
Behandeling
Als een persoon een myasthenische crisis heeft, is de behandeling na spoedeisende hulp gebaseerd op klinische en laboratoriumtests, analyses en de dynamiek van de ziekte. IVL (dat wil zeggen kunstmatige beademing van de longen), afhankelijk van het klinische beeld van de toestand van de patiënt, evenals van indicaties van de aanwezigheid van zuurstof in het bloed, kan tot zes dagen worden uitgevoerd, maar als de patiënt een positieve reactie op Prozerin na 16 uur of iets meer, wordt de IVL geannuleerd. Over het algemeen is de beademingsprocedure zeer ernstig en verantwoordelijk en vereist voortdurende controle van de ademhalingstoestellen, het percentage gassen in het bloed, de bloedcirculatie, de temperatuur, de vochtbalans in het lichaam en andere dingen.
Een uitstekende methode om met alle soorten crises bij myasthenia gravis om te gaan, is uitwisselingsplasmaferese. Tegelijkertijd wordt bloed afgenomen uit de centrale (of ulnaire) ader, wordt het gecentrifugeerd, wordt het plasma veranderd in donor- ofkunstmatig. Deze methode geeft uitstekende resultaten - in een paar uur verbetert de toestand van de patiënt aanzienlijk. Plasmaferese wordt uitgevoerd in een kuur van 7 tot 14 dagen.
Een van de stadia van de behandeling is medicamenteuze therapie. Volgens indicaties krijgen patiënten immunoglobulinen, antioxidanten, anticholinesterasegeneesmiddelen en in aanwezigheid van ontstekingsprocessen - antibiotica voorgeschreven.
Voorspelling en preventie
Dertig of veertig jaar geleden kwamen er vrij vaak sterfgevallen voor bij patiënten met myasthenia gravis tijdens een verergering van de ziekte. Nu is de mortaliteit 12 keer verminderd. Je moet begrijpen dat het leven van een persoon die een myasthenische crisis heeft gehad soms afhangt van onze acties. Spoedeisende zorg moet zeer snel worden verleend. Daarom moet er onmiddellijk een ambulance worden gebeld als we plotseling op straat, tijdens het transport of waar dan ook een persoon begint te stikken.
Zelf moeten patiënten met myasthenie ook een aantal maatregelen volgen om een crisis te voorkomen:
- onder toezicht van een arts staan en de voorgeschreven behandeling strikt volgen;
- vermijd overwerk, zenuwinzinkingen;
- blijf zoveel mogelijk uit de buurt van infectieziekten;
- stel je lichaam niet bloot aan dronkenschap;
- voedingsmiddelen die rijk zijn aan kalium in het dieet opnemen (bijvoorbeeld aardappelgerechten, rozijnen).
