Desmoid fibroom is een zeldzaam type tumor op bindweefsel. Het ontwikkelt zich uit de spierstructuur, fascia, pezen, aponeurosen. Het is een tussenliggende optie tussen goedaardig en kwaadaardig neoplasma. Dit fibroom geeft uitzaaiingen, maar het heeft de neiging tot agressieve groei en frequente terugvallen. Hierdoor wordt het in de oncologie beschouwd als een voorwaardelijk goedaardige tumor. Het wordt ook wel desmoid, musculoaponeurotische fibromatose genoemd.
Kenmerken van het neoplasma
Desmoid fibroom is een bindweefseltumor. Het is vatbaar voor ontkieming in de omliggende weefsels, maar metastasen worden niet geïsoleerd. Het kan op elk deel van het lichaam voorkomen, maar in de meeste gevallen bevindt het zich op de voorste buikwand, rug of schouders. Het lijkt op een tumorachtig neoplasma dat zich in de spieren bevindt of ermee geassocieerd is. In de toekomst kan het uitgroeien tot botweefsel, gewrichten, bloedvaten en inwendige organen.
Histologische analyse van weefselmonsters vertoont geen tekenen van maligniteit. Desmoid(foto) wordt beschouwd als een tussenstadium tussen goedaardige en kwaadaardige vorming. Maar tegelijkertijd zijn frequente en meerdere recidieven na verwijdering kenmerkend voor desmoid. De tumor ontwikkelt zich agressief en kan zich verspreiden en neerstorten in nabijgelegen organen, weefsels en zelfs botten, en deze geleidelijk vernietigen.
Desmoma ziet eruit als een pijnloze vaste massa. Heeft een ronde vorm. In diameter van 0,2 tot 15 cm, hoewel in zeldzame gevallen de maten groter zijn. Het oppervlak is glad, maar kan lichte oneffenheden hebben.
Inside bevat een massa van bruine of grijze tint met een consistentie vergelijkbaar met gelei. Binnenin is het oppervlak bekleed met de epidermis. Op de wanden kunnen bot- of kraakbeenweefsel, verkalkingszones zijn. Het neoplasma groeit langzaam, maar bij sommige mensen juist snel. Als de maat groot is, kan deze druk uitoefenen op nabijgelegen inwendige organen. Soms beginnen ontstekingsprocessen in de stof in de groei. Er is een grote kans op een doorbraak van een etterende massa in aangrenzende interne weefsels of naar buiten.
Desmoid fibroom wordt gevormd uit de aponeurose of fascia van de spieren. Het heeft in ieder geval omhulsels van bindweefsel nodig. Dergelijke neoplasmata kunnen zich in elke zone bevinden.
Rassen
De volgende rassen worden onderscheiden afhankelijk van de standplaats:
- Abdominale desmoïden. Ze worden ook wel waar genoemd. Ze ontwikkelen zich direct op de buik. zulke gezwellenkomt voor in 35% van alle gevallen.
- Extra-abdominaal. Groei op andere plaatsen. Komt voor in 65% van de gevallen. In de regel zijn ze te vinden op de armen, schouders, billen. In meer zeldzame gevallen - op de borst, onderste ledematen. Bij vrouwen kan het achter de baarmoeder groeien en bij mannen achter het scrotum.
Er zijn verschillende varianten van extra-abdominaal desmoid fibroom (desmoid):
- Klassiek met een enkele laesie die nabijgelegen fasciae aantast.
- Verlies van spierfascia en vaten van de benen of armen met uniforme verdichting en verdikking.
- Meerdere nodulaire neoplasmata met verschillende locaties.
- Overgang naar een kwaadaardig neoplasma, transformatie naar desmoïdsarcoom.
Dit zijn de belangrijkste soorten die verschillen in locatie, karakter en uiterlijk.
Oorzaken van desmoid fibroom
Artsen en wetenschappers zijn er nog niet in geslaagd om precies de oorzaken van een dergelijke aandoening vast te stellen. Maar er zijn een aantal factoren die, samen of afzonderlijk, de kans op een dergelijk neoplasma vergroten.
Deze omvatten het volgende:
- Hyperestrogenie. Dit wordt bevestigd door het feit dat regressie optreedt bij vrouwen met de menopauze, evenals bij goed geselecteerde hormoontherapie.
- Ruptures van spiervezels tijdens de bevalling.
- Genetische aanleg.
- Weekdelenletsel.
Deze ziekte treft zowel mannen als vrouwen. Maar tegelijkertijd komt het in het laatste 4 keer vaker voor. en van hennulliparae vrouwen zijn goed voor slechts 6%.
Vrouwen tussen de 20 en 40 wenden zich in de regel met klachten tot specialisten. Maar bij mannen worden ze meestal gediagnosticeerd in de adolescentie. Een mogelijke verklaring is de actieve groei van spiermassa of overmatige lichamelijke activiteit, waardoor microtrauma aan de spier en het bindweefsel ontstaat. Bij kinderen is de ziekte uiterst zeldzaam. In de medische praktijk zijn gevallen bekend met een aangeboren vorm van desmoïdfibroom.
Symptomen
Desmoid fibromen van kleine omvang veroorzaken geen pijn of ongemak. Neoplasmata worden gekenmerkt door het volgende:
- Dichte mobiele tumor. Gelegen onder de huid. Geleidelijk toe. In dit geval is het desmoïde fibroom dat kan worden vermoed vanwege het feit dat het zich op een plaats bevindt die vaak wordt onderworpen aan operaties of verwondingen.
- Groeit geleidelijk en wordt onbeweeglijk.
- Als het zich op het onderste lidmaat bevindt, zwelt dit been op. Dit gebeurt wanneer de tumor door de veneuze fascia groeit of stevig versmelt met de vaatwand. Hierdoor wordt de uitstroom van bloed erger. Dit veroorzaakt zwelling, wallen.
- Intra-abdominale locatie, waardoor er tekenen kunnen zijn van schade aan inwendige organen die zich in de buurt bevinden. Kan groeien vanuit het mesenterium. Wanneer de tumor een grote omvang bereikt, veroorzaakt dit verplaatsing of samendrukking van de darm. Er zijn problemen met de spijsvertering - de maag rommelt, een opgeblazen gevoel, constipatie. In bepaaldegevallen verschijnen symptomen van darmobstructie.
- Als een vrouw zich in de buurt van de borstklieren bevindt, nemen hierdoor haar borsten toe. Zowel haar vorm als de vorm van de tepel kan veranderen.
- De tumor kan mobiel zijn of verbonden zijn met aangrenzende weefsels.
- Als een desmoid fibroom bij een man in de buurt van het scrotum groeit, dan is de zaadbal verplaatst en lijkt hij vergroot te zijn.
- Als het neoplasma tot aan de botten groeit, kan het atrofie en breuken veroorzaken.
- Als de desmoid wordt vergroot in de buurt van het gewrichtsgewricht, kan dit contracturen veroorzaken.
- Als een ontsteking begint in het desmoid fibroom en de etterende massa breekt in nabijgelegen weefsels en organen, veroorzaakt dit een klinisch beeld dat kenmerkend is voor intoxicatie. De patiënt heeft koorts, koude rillingen, zwakte. Als pus de buikholte binnendringt, kunnen tekenen van peritoneale irritatie worden opgemerkt, wat wijst op de ontwikkeling van peritonitis.
Het is noodzakelijk om een desmoid te onderscheiden van een lipoom of hematoom (vooral op plaatsen waar een persoon vaak gewond of gewond raakt).
Diagnose
Diagnose omvat de volgende activiteiten:
- Inspectie. Dit geldt voor desmoïde fibromen, die zich buiten bevinden en een dicht neoplasma zijn. Palpatie veroorzaakt geen pijn. In de vroege stadia van ontwikkeling wordt het niet aan weefsels gesoldeerd en kan het gemakkelijk worden verplaatst. Als dit een vrij grote groei is, past deze precies op zijn plaats. Het kan zelfs uitgroeien tot het periost. De huid over het neoplasma verandert niet. Vaak gelokaliseerd in gebieden in de buurt van verwondingen of wonden na een operatie, zoals aangegeven door littekens.
- Tumor echografie. Een dergelijk onderzoek geeft aan dat het neoplasma geen capsule heeft. Het groeit in de fascia. Er kan een vaartuig worden gelokaliseerd. Het is een eenkamerholte. Binnenin is het een substantie met de consistentie van gelei. Op het ultrasone beeld ziet het eruit als een donkere holte. Soms bevinden zich er dichte structuren naast - calcificaties of calcificaties.
- Biopsie. De procedure wordt uitgevoerd om de structuur van cellulaire structuren te bepalen. Dit geldt ook voor bindweefselvezels die met elkaar verweven zijn. Cellen met mitosen worden vaak gevonden - dit is een onjuiste verdeling van de structuur. Hoe meer van hen, hoe groter de kans dat het neoplasma terugkeert of de overgang naar een kwaadaardige tumor (in dit geval is het een sarcoom). Er wordt een biopsie genomen in het gebied tussen het desmoïdfibroom en gezonde weefsels. Dit helpt bij het kiezen van de tactieken voor het uitvoeren van de operatie en de grenzen van het uitgesneden weefselgebied.
- Magnetische resonantie beeldvorming. Dankzij dit kun je verschillende neoplasmata zien, zelfs met de kleinste afmetingen, de locatie bepalen, de betrokkenheid van nabijgelegen weefsels bij het pathologische proces. Deze techniek is volkomen veilig voor de menselijke gezondheid.
- Computertomografie. Dit is een serie röntgenfoto's. Foto's worden genomen in de vorm van secties van het bestudeerde gebied. Voor zachte weefsels is de informatie-inhoud van de procedure minder, het is uitstekend voor botstructuren. Detecteert de aanwezigheid van calcificaties.
Extra oestradiol trainenserum om de noodzaak van hormoontherapie te bepalen. Een röntgenfoto van de botten in het gebied waar de groei zich bevindt, moet worden gemaakt om te bepalen of ze zijn aangetast. Als de neoplasmata zich in het bekken bevinden, zijn cystografie en excretie-urografie vereist.
Om de algemene toestand van de patiënt te beoordelen en hem voor te bereiden op een operatie, wordt een algemeen onderzoek uitgevoerd, dat een urine- en bloedtest, een elektrocardiogram en een coagulogram omvat.
Behandeling
Vanwege de grote kans op herhaling, wordt het aanbevolen om een complexe behandeling van desmoïdfibroom van zacht weefsel uit te voeren, waaronder chirurgie en bestralingstherapie. Bovendien kan een chemische en hormonale behandeling worden gebruikt. Volgens statistieken, als alleen monomethodologie wordt gebruikt, die uitsluitend chirurgische ingrepen omvat, worden in 70% van de gevallen recidieven geregistreerd. Als een complexe behandeling wordt uitgevoerd, wordt het risico op herhaling van de tumor aanzienlijk verminderd.
Chirurgische verwijdering
Betreft excisie van de tumor langs de randen van gezond weefsel. Heel vaak wordt de hele fascia waarop de tumor is verschenen verwijderd. Dit wordt gedaan om het risico op terugval te verkleinen.
Bestralingstherapie
Na chirurgische verwijdering wordt bestralingstherapie uitgevoerd. Dit komt door het feit dat de tumor volgens statistieken 30 cm van de hoofdplaats groeit. Bestraling omvat verschillende cursussen die de patiënt ondergaat nadat de wond van de chirurgische ingreep is genezen.
Behandel eerst een groter gebied. De totale dosis is 40 Gy. Na 3 maanden wordt de cursus herhaald. In dit geval wordt alleen het centrale gebied behandeld en zal de dosis 2 keer lager zijn.
Anti-oestrogeen
Bovendien worden ook anti-oestrogenen gebruikt. Dit komt door de verhoogde activiteit van fibroomgroei bij vrouwen met significante oestrogeenspiegels, evenals het optreden van regressie na de menopauze.
Dit werd de basis voor het gebruik van "Tamoxifen". De cursus duurt 5 tot 10 maanden. Bovendien wordt Zoladex eenmaal per maand gebruikt. Het bevat stoffen die lijken op het gonadotropine-releasing hormoon.
Deze methode voor de behandeling van buikwanddesmoid mag zelfs als de belangrijkste worden gebruikt, maar alleen in gevallen waar er contra-indicaties zijn voor chirurgische ingrepen.
Gestagens
Hormoontherapie omvat ook het gebruik van progestagenen, zoals megestrol, progesteron. Ze verlagen de oestrogeenspiegels.
Extra
Chemotherapie wordt ook gedaan. Ze gebruiken medicijnen uit de groep van cytostatica - dit zijn vinblastine en methotrexaat. De cursus duurt 3 tot 5 maanden. Zorg ervoor dat u de biochemische parameters van het bloed controleert.
Conclusie
In het geval van desmoïd van de voorste buikwand is de behandelingsprognose gunstig als de bijbehorende weefsels worden verwijderd, waarin het fibroom kan groeien. In de komende 3 jaar in 60%gevallen terugvallen. Als meerdere behandelingen worden gecombineerd, kan dit leiden tot volledige eliminatie van de tumor.
Als je je afvraagt wat je moet eten met desmoid fibroom, weet dan dat je calorierijk en vet voedsel moet vermijden.
Het dieet moet voedingsmiddelen bevatten met antioxiderende werking. Het wordt ook aanbevolen om de hoeveelheid voedsel na de lunch en 's avonds te verminderen. Je hoeft alleen maar vers bereide gerechten te eten, zonder bewaarmiddelen, kleur- en smaakstoffen.
Gerechten moeten worden bereid met behulp van zachte culinaire technologieën, d.w.z. koken, stoven, bakken in de oven. In ieder geval zal de behandelend arts specifieke aanbevelingen voor het dieet geven, met de nadruk op de ernst van de ziekte. Maar het dieet zal slechts een aanvulling zijn op de medische behandeling van desmoid fibroom.
