Lymfogranulomatose (Hodgkin-lymfoom) is een kwaadaardige verandering in het lymfoïde weefsel. Het manifesteert zich in de vorm van een toename van de lymfeklieren, meestal worden de supraclaviculaire, mandibulaire of okselknopen aangetast. Het proces begint in een van de lymfeklieren en verspreidt zich vervolgens door het lichaam. De ziekte wordt met succes behandeld, de patiënt staat onder constante controle na het verloop van de therapie, aangezien de ziekte de neiging heeft terug te keren.
Wat is lymfogranulomatose
De ziekte begint met het gelijktijdig verschijnen van granulomen en Berezovsky-Sternberg-cellen in een lymfeklier. Onderwijs wordt door het immuunsysteem beschouwd als een agressieve lichaamsvreemde stof en wordt aangevallen door leukocyten. Lymfocyten, erytrocyten, eosinofielen en andere cellen worden gestuurd om een vreemde formatie te neutraliseren en te verwijderen, ontworpen om de interne omgeving van het lichaam te beschermen.
Ze vormen een dichte barrière van cellen rond de aangetaste knoop. De hele structuur, condenserend, wordt gevormd tot een granuloom, waarin ontstekingsprocessen plaatsvinden.processen die geleidelijk de grootte van de knoop vergroten - dit is lymfogranulomatose.
Symptomen blijven toenemen naarmate de ziekte vordert. Veranderde klonen van cellen migreren door het systeem van lymfeklieren, evenals naar naburige organen en weefsels. Pathologische cellen vestigen zich in nieuwe gebieden en veroorzaken een golf van groei van nieuwe granulomen. Geleidelijk overgroeide kwaadaardige cellen vervangen gezond weefsel, wat leidt tot verstoring van de organen.
De patiënt heeft een vergrote milt, gewichtsverlies, algemene zwakte. In het huidige stadium heeft de geneeskunde een nauwkeurig begrip van de behandelingsmethoden, maar de oorzaken en voorwaarden voor het optreden van pathologie blijven onduidelijk.
Kanker of niet?
Vanuit het oogpunt van geneeskunde is kanker een mutatie van het epitheelweefsel, waarbij de aangetaste cellen groeien in het lumen van de interne organen. Het weefsel van de lymfeklieren behoort niet tot het epitheel, daarom is lymfogranulomatose vanuit wetenschappelijk oogpunt geen oncologie in de letterlijke zin. Maar er zijn ook veelvoorkomende symptomen die kanker en de ziekte van Hodgkin combineren.
Symptomen en gemeenschappelijke kenmerken:
- Infiltrerende (kwaadaardige) celgroei, kieming in aangrenzende organen en weefsels (metastasen).
- Intoxicatie van het lichaam, uitputting van de patiënt.
- Hetzelfde behandelingsprincipe - de vernietiging van gemuteerde cellen door chemotherapie en bestralingstherapie.
Patiënten, op het niveau van communicatie met specialisten, noemen lymfogranulomatose een van de vormen van kanker, en dit veroorzaakt geen oppositie of bezwaren van artsen.
Oorzaken van optreden
Tegenwoordig kan de geneeskunde lymfogranulomatose met hoge nauwkeurigheid diagnosticeren. De symptomen en het klinische beeld van de ziekte zijn bekend bij artsen, maar de oorzaken van het ontstaan van de ziekte zijn, zoals alle vormen van kanker, niet met zekerheid bekend. Volgens langetermijnstatistieken zijn mensen van twee leeftijdscategorieën het meest vatbaar voor Hodgkin-lymfoom: de eerste omvat mannen en vrouwen van 15 tot 30 jaar oud, en de tweede zijn meestal mannen ouder dan 50 jaar.
Meerdere onderzoeken naar het optreden van de ziekte hebben tot nu toe weinig informatie opgeleverd. De meeste deskundigen zijn geneigd te geloven dat infecties, erfelijkheid of storingen van het immuunsysteem dienen als triggers voor celverandering. Maar er is geen duidelijk antwoord over de oorzaken van de ziekte.
Distributiemechanisme
Het fundamentele verschil tussen lymfogranulomatose en andere soorten lymfomen is als volgt:
- Aanwezigheid van tweekernige gigantische Reed-Sternberg-cellen in de knooppunten.
- Aanwezigheid van enkelkernige grote Hodgkin-cellen.
- De opname van een groot aantal bloedcellen (erytrocyten, leukocyten, eosinofielen, plasmacellen, enz.) in het lymfoom.
Er is nog een ander kenmerk dat de ziekte van Hodgkin definieert. Symptomen verschijnen wanneer de eerste lymfeklier wordt aangetast (in de nek, in het subclavia, in het mediastinum), en metastasen verspreiden zich door de lymfevaten en bloedvaten, uitgroeiend tot organen grenzend aan de foci - longen, maagdarmkanaal, beenmerg, nieren, enz.
Classificatie en stadia van de ziekte
Specialisten maken onderscheid tussen twee vormen van de ziekte:
- Lokaal - lymfeklieren van één groep zijn aangetast. Er zijn vormen van de ziekte van Hodgkin - perifeer, long, huid, mediastinum, buik, nerveus, enz.
- Gegeneraliseerd - metastasen dringen de milt, nieren, maag, lever, huid binnen.
Lymfogranulomatose kan zowel in acute vorm als in chronisch beloop voorkomen. De klinische classificatie van de ziekte wordt bepaald door vier ontwikkelingsstadia:
- Eerste stadium - de laesie trof een groep lymfeklieren of een extralymfatisch orgaan.
- Tweede stadium - twee of meer groepen lymfeklieren aan één kant van het middenrif zijn aangetast, of één extralymfatisch orgaan samen met regionale lymfeklieren.
- De derde fase van de ziekte - de lymfeklieren aan beide zijden van het middenrif zijn aangetast, een extralymfatisch orgaan of de milt kan ook worden aangetast, of de laesie overkomt hen in een complex.
- Vierde fase - de ziekte heeft een of meer inwendige organen aangetast (beenmerg, milt, longen, maag-darmkanaal, enz.), terwijl de lymfeklieren al dan niet bij de ziekte betrokken zijn.
Tekenen van de ziekte: gezwollen lymfeklieren
In de beginfase kan niemand de ziekte van Hodgkin diagnosticeren. Symptomen bij volwassenen en kinderen geven geen klinisch beeld van de ziekte. Soms gebeurt dit bij toeval, tijdens een echografisch onderzoek van de longen zijn in dit geval vergrote knoopstructuren zichtbaar in het beeld. Pas laterstadia, met duidelijke manifestaties van pathologie, wordt een conclusie getrokken over de ziekte.
Manifestaties van de ziekte van Hodgkin:
- Vergrote lymfeklieren in omvang.
- Systemische manifestaties van de ziekte.
- Verlies van interne organen en ernstige symptomen van faalprocessen in hun functionaliteit.
Het eerste en constante symptoom van de ziekte is een toename van een of meer lymfeklieren. De manifestatie kan overal voorkomen - in de oksel, in de nek, in de lies. De patiënt ervaart geen ongemak - er is geen koorts, de algemene gezondheidstoestand is normaal. De knooppunten veroorzaken geen pijn bij palpatie, ze rollen onder de huid en lijken op een dichte bal, die geleidelijk groter wordt.
Lymfogranulomatose bij kinderen
Kinderen zijn ook vatbaar voor Hodgkin-lymfoom (lymfogranulomatose). Symptomen bij kinderen verschillen niet van het beeld van de ziekte bij volwassenen, maar met enkele aanvullende manifestaties:
- Overmatig zweten, vooral 's nachts.
- Apathie, lethargie, verminderde spierspanning.
- Hoofdpijn, snelle hartslag (tachycardie).
- Stijve beweging.
- Anemie, gewichtsverlies.
In het laatste stadium van de ziekte "lymfogranulomatose bij kinderen", verschillen de symptomen, de kliniek van de manifestaties niet van dezelfde aandoening bij volwassenen.
Ziekteontwikkeling
Na de nederlaag van een van de knooppunten, is de volgende fase de verspreiding van de ziektelymfeklieren van het cervicale gebied naar de borst, bekkenorganen en onderste ledematen. Verslechtering van het welzijn begint op het moment dat de gezwollen knopen de aangrenzende organen beginnen te knijpen, wat leidt tot de volgende manifestaties:
- Hoesten - is het resultaat van compressie van de bronchiën en irritatie van de receptoren. Niet behandeld met antitussiva.
- Kortademigheid - treedt op als gevolg van compressie van het weefsel van de long, luchtpijp of bronchiën. De patiënt kan een gebrek aan lucht ervaren tijdens intensieve training, met een overwoekerde pathologie en in rust.
- Slikstoornis. Toenemend in omvang, comprimeren intrathoracale lymfeklieren de slokdarm. Als gevolg hiervan is het moeilijk voor een persoon om te slikken tijdens het eten van vast voedsel en later vloeibaar voedsel.
- Verstoringen in het werk van het maagdarmkanaal - de groei van knopen leidt tot stagnatie van voedsel als gevolg van compressie van individuele segmenten van de darm, wat leidt tot een opgeblazen gevoel, diarree, constipatie, enz. Weefselnecrose kan ook optreden als gevolg van compressie van bloedvaten.
- Nierdisfunctie - treedt op als gevolg van schade aan de lumbale lymfeklieren die druk uitoefenen op het nierweefsel. Omdat de nieren een gepaard orgaan zijn, zal de patiënt, wanneer hij op een van hen inwerkt, geen veranderingen voelen, met een bilaterale drukverhoging treedt nierfalen op. Deze situatie is uiterst zeldzaam.
- oedeem. Bloed komt het hart binnen vanuit de superieure en inferieure vena cava. Wanneer samengeknepen door een vergrote knoop van de bovenste ader, treedt zwelling van het gezicht, de handen, de nek op en wordt er druk uitgeoefendonderste aderoedeem waargenomen in de benen, inwendige organen.
- Verstoringen in het functioneren van het zenuwstelsel treden op als gevolg van compressie van het ruggenmerg. Met de nederlaag wordt de gevoeligheid en motoriek van de bovenste of onderste ledematen aangetast. Aandoeningen in het werk van het zenuwstelsel zijn uiterst zeldzaam en de laatste diagnose die in dergelijke gevallen wordt overwogen, is lymfogranulomatose.
Symptomen van schade aan inwendige organen
Hodgkin-lymfoom, zoals alle tumorprocessen, metastaseert in de weefsels van elk orgaan. De manifestaties van de ziekte kunnen als volgt worden uitgedrukt:
- Vergrote levergrootte. Dit symptoom wordt waargenomen bij de meeste patiënten met lymfoom. Storingen in het werk van het orgel beginnen vanaf het moment dat de overwoekerde lymfeklieren gezond weefsel verdringen.
- Vergroting van de milt - dit fenomeen overv alt tot 30% van de patiënten met de ziekte van Hodgkin die zich al in de laatste stadia van de ziekte bevinden. De ontwikkeling van pathologie veroorzaakt geen pijn bij de patiënt en is asymptomatisch.
- Schending van het proces van hematopoëse - treedt op wanneer pathologisch weefsel groeit in de holtes van de botten, terwijl beenmergcellen worden vervangen door gekiemde metastasen. Pathologie kan leiden tot aplastische anemie (afname van de aanmaak en vernieuwing van bloedcellen). Lymfogranulomatose bij kinderen komt ook tot uiting. Symptomen bij volwassenen, bloedonderzoek en totaalbeeld zijn identiek.
- Longschade komt voor in 10 of 15% van de gevallen van de ziekte van Hodgkin. Symptomen verschijnenmet de ontkieming van veranderd weefsel in de longen. In de eerste fase voelt de patiënt geen veranderingen, en in de laatste fase, ademhalingsfalen, kortademigheid, intense droge hoest, enz.
- Schending van botweefsel is een ernstig type laesie waarbij, naast het remmen van de activiteit van het beenmerg, botweefsel wordt verstoord. Tumorcellen verstoren botstructuren, pijnklachten worden ontvangen, als gevolg van de minste inspanning treden pathologische fracturen op. De meest voorkomende plaatsen van laesies zijn de wervels, bekkenbeenderen, borstbeen.
- Huidjeuk treedt op bij een patiënt als gevolg van een significante toename van bloedleukocyten, die afbreken en actieve stoffen afgeven die de huid irriteren.
De bovenstaande lijst is de belangrijkste en meest voorkomende manifestatie van de ziekte die wordt overwogen bij de diagnose van de ziekte van Hodgkin. Symptomen van Hodgkin-lymfoom kunnen in elk orgaan voorkomen en het werk, de structuur en de functionaliteit ervan verstoren.
Diagnose
Bepaling van de ziekte is moeilijk vanwege de niet-specificiteit van de manifestaties, daarom wordt lymfogranulomatose in de meeste gevallen pas in een laat stadium van ontwikkeling gediagnosticeerd. Symptomen, analyse van de algemene toestand en zelfs klinische studies geven pas een volledig beeld na de ontdekking van verdichte lymfeklieren. Het is uiterst zeldzaam dat slechts één knoop toeneemt. In het stadium van visuele manifestatie zijn er meestal al verschillende laesies.
Deze ziekte wordt gekenmerkt door een late start van de therapie, wat soms niet tot een positief resultaat leidt. In datligt het grootste gevaar van de ziekte van Hodgkin (lymfogranulomatose). Symptomen, bloedonderzoek en andere indicatoren leiden de patiënt naar een klinische behandeling op de afdeling hematologie.
Diagnostische methoden:
- Beenmergpunctie.
- Immunofenotypering van lymfocyten.
- Instrumenteel onderzoek.
- Histologie van lymfeklieren voor lymfogranulomatose (symptomen).
- Bloed wordt onderzocht op biochemie, de algemene analyse wordt ook uitgevoerd.
Behandeling
De moderne geneeskunde behandelt de ziekte van Hodgkin redelijk succesvol. Symptomen bij volwassenen, analyse van alle manifestaties, nauwkeurigheid van diagnose stellen een ervaren hematoloog in staat om een effectieve therapiestrategie op te bouwen, waaronder:
- Chemotherapie (medicatievoorschriften).
- Radiotherapie.
- Chirurgische operaties.
Met een tijdige en correcte diagnose, adequate therapeutische maatregelen, kan in 80% van de gevallen stabiele remissie worden bereikt.
Prognose van herstel wordt bepaald door de volgende factoren:
- Stadium van de ziekte. De start van de therapie in fase 1 en 2 van de ontwikkeling van de ziekte garandeert 90% van het begin van volledige remissie na een kuur met chemotherapie en radiotherapie. Door de behandeling te starten in fase 3 en 4 kunt u in 80% van de gevallen rekenen op het succes van de behandeling.
- De nederlaag van inwendige organen door metastasen veroorzaakt vaak onomkeerbare schade, behandeling kan de structuur en functie niet herstellen.
- Wanneer de structuur van de lymfeklieren wordt aangetasteen juiste behandeling kan hun functies gedeeltelijk of volledig herstellen. Bij lymfoïde uitputting starten omkeerbare processen niet. Een verzwarende omstandigheid is dat het aantal lymfocyten in het lichaam wordt verminderd.
- Slechts 2-5% van de gevallen van lymfogranulomatose is resistent tegen elk type therapie.
- Terugvallen worden waargenomen bij 10-30% van de patiënten die de volledige kuur van chemotherapie en radiotherapie hebben voltooid. De terugkeer van de ziekte is mogelijk binnen enkele maanden of jaren na het einde van de behandeling.
