Hypertrofische cardiomyopathie wordt gekenmerkt door een significante verdikking van het myocardium van een van de ventrikels, waardoor de dichtheid enigszins afneemt. De ziekte kan volledig asymptomatisch zijn, maar desondanks moet de therapie met alle verantwoordelijkheid worden benaderd, aangezien de ziekte kan leiden tot een plotselinge dood.
Therapie kan conservatief zijn en in moeilijke gevallen is een operatie aangewezen.
Kenmerken van de ziekte
Volgens statistieken ontwikkelt zich hypertrofische cardiomyopathie bij ongeveer 1% van de mensen. Kortom, deze ziekte komt voor bij mannen van 30-50 jaar. In sommige gevallen ontwikkelt pathologie coronaire atherosclerose en kan de aandoening gecompliceerd worden door infectieuze endocarditis. Zeer zelden komt hypertrofische cardiomyopathie voor bij kinderen.
Bij de ontwikkeling van deze ziekte speelt een toename van hartvezels een belangrijke rol. Er liggen twee pathologische mechanismen aan de basis. BIJals gevolg van hun stroom komt er onvoldoende bloed in de ventrikels van het hart, wat wordt verklaard door een slechte elasticiteit van het myocardium, waardoor de druk zeer snel stijgt. Het hart van de patiënt verliest het vermogen om normaal te ontspannen.
Obstructieve hypertrofische cardiomyopathie is een ziekte waarbij de wand tussen de ventrikels verdikt is en de beweging van de mitralisklepbladen wordt belemmerd. In dit geval ontwikkelen zich linker atriale aandoeningen, en iets later - pulmonale hypertensie.
Vaak wordt obstructieve hypertrofische cardiomyopathie gecompliceerd door coronaire hartziekte. Tijdens het pathologische proces krijgen spiervezels na verloop van tijd een vezelachtige structuur en zijn de hartslagaders enigszins gewijzigd. Deze ziekte is voornamelijk erfelijk, maar kan ook ontstaan door een sterke mutatie van genen.
Formulieren en classificatie
Er zijn verschillende classificaties van hypertrofische cardiomyopathie. Omdat de hartspier op verschillende manieren kan toenemen, onderscheiden artsen een symmetrische en asymmetrische vorm van de ziekte. Symmetrisch wordt gekenmerkt door het feit dat de wanden van de linker hartkamer gelijkmatig dikker worden. In sommige gevallen kan er een gelijktijdige toename van de dikte van de rechter hartkamer zijn.
Asymmetrische vorm is heel gewoon. Kortom, er is een verdikking aan de onderkant, in het midden of bovenop het interventriculaire septum. Tegelijkertijd wordt het meerdere keren dikker. De ziekte kan de doorgang van bloed in de aorta voorkomen. Op basis van deze factor worden 2 vormen onderscheidenhypertrofische cardiomyopathie: obstructief en niet-obstructief.
De mate van verdikking kan heel verschillend zijn. Afhankelijk hiervan worden verschillende stadia van het ziekteverloop onderscheiden. De eerste fase wordt gekenmerkt door een lichte drukverhoging en verloopt ook zonder ernstige symptomen, zodat de patiënt praktisch nergens last van heeft.
In stadium 2 ervaart een persoon een licht ongemak tijdens lichamelijke inspanning. In stadium 3 worden de symptomen van de patiënt meer uitgesproken en zijn er tekenen van angina pectoris, evenals kortademigheid, zelfs in rust. In de laatste fase treden zeer ernstige stoornissen van de bloedsomloop op en neemt de kans op een plotselinge dood toe.
Artsen onderscheiden primaire en secundaire vormen van de ziekte. De redenen voor de opkomst van de primaire vorm zijn nog steeds niet volledig begrepen. Kortom, het komt voor als gevolg van genmutaties, die erfelijk of verworven kunnen zijn. De secundaire vorm komt vooral voor bij oudere mensen met hoge bloeddruk en aangeboren veranderingen in de structuur van de hartspier.
Oorzaken van optreden
De meest voorkomende provocerende factor is erfelijkheid. Pathologie is vaak genetisch van aard, omdat het een autosomaal type overerving heeft. Als gevolg hiervan treedt pathologische groei van sommige vezels van de hartspier op. Er is vastgesteld dat verdichting van het linkerventrikel volledig los staat van hartspierdefecten, ischemische ziekte, hypertensie en andere pathologieën die kunnen leiden totsoortgelijke veranderingen. Andere redenen zijn onder meer:
- spontane mutatie van genen;
- langdurige hypertensie;
- ouderdom.
In aanwezigheid van een aanhoudende genmutatie, die op geen enkele manier geassocieerd is met een genetische aanleg, is er een verslechtering van de eiwitsynthese. Dergelijke schendingen kunnen in verband worden gebracht met schadelijke arbeidsomstandigheden, roken, zwangerschap en sommige infecties.
Aanhoudende hypertensie kan secundaire cardiomyopathie veroorzaken. Het ontwikkelt zich bij ouderen en gaat verder met pathologische veranderingen in de structuur van de hartspier.
Belangrijkste symptomen
Symptomen van hypertrofische cardiomyopathie hangen grotendeels af van de vorm van de ziekte. De niet-obstructieve vorm veroorzaakt praktisch geen ongemak voor de patiënt, omdat de bloedstroom niet wordt verstoord. Bij een obstructieve aandoening gaat de patiënt gepaard met kortademigheid, verminderde bloedstroom uit de ventrikels en een onregelmatige pols, die vooral optreedt tijdens lichamelijke inspanning.
Hypertrofische cardiomyopathie wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- kortademigheid;
- flauwvallen;
- duizeligheid;
- extrasystole;
- arteriële hypotensie;
- paroxismale tachycardie;
- wallen van de longen;
- hartastma.
Bewustzijnsverlies en duizeligheid worden geassocieerd met een slechte bloedsomloop, die optreedt als gevolg van een afname van het bloedvolume dat de aorta binnenkomt. Symptomen nemen toe wanneer een persoon rechtop gaat staan, na hard werken en eten.
Pijnachtige sensaties in de borst zijn meestal drukkend van aard en worden gevoeld achter het borstbeen. Dit gebeurt als gevolg van een toename van de massa van de hartspier, die een grotere behoefte aan zuurstof begint te ervaren, terwijl het bloedvolume in de eigen bloedvaten van het lichaam aanzienlijk afneemt.
Een ander teken van het verloop van de ziekte is hartdood, die zich manifesteert in de vorm van bewustzijnsverlies ongeveer 1 uur na het begin van de eerste tekenen van pathologie.
Hypertrofische cardiomyopathie met obstructie is vrij complex en gaat gepaard met longoedeem en hartastma. Ondanks de bestaande symptomen is de enige manifestatie van een dergelijke overtreding echter vaak de plotselinge dood van de patiënt.
Diagnose
De diagnose van hypertrofische cardiomyopathie begint met het verzamelen van klachten van patiënten en het bestuderen van zijn familiegeschiedenis. De arts komt er precies achter wanneer de eerste symptomen verschenen, waar de patiënt en zijn naasten eerder ziek van waren. Voor de eerste diagnose voert de arts een lichamelijk onderzoek uit. Aanvankelijk evalueert hij de schaduw van de huid, omdat in de loop van de ziekte hun cyanose kan worden waargenomen.
Vervolgens voert hij tikken uit, waarmee je kunt bepalen hoeveel de grootte van de hartspier aan de linkerkant is vergroot. Dan moet je luisteren naar het geluid boven de aorta. soortgelijke overtredingwaargenomen als de holte van het ventrikel aanzienlijk vernauwd is. Om de diagnose van hypertrofische cardiomyopathie te bevestigen, worden dergelijke soorten onderzoek voorgeschreven als:
- urine- en bloedonderzoek;
- biochemische analyse;
- geëxpandeerd coagulogram;
- elektrocardiogram;
- röntgenfoto van de borst;
- tomografie;
- phonocardiogram.
Als de gegevens van de uitgevoerde onderzoeken niet hebben geholpen om een diagnose te stellen, kan de patiënt bovendien hartspierkatheterisatie en endocardiale biopsie worden voorgeschreven. Daarnaast is overleg met een huisarts en een hartchirurg vereist.
Kenmerken van de behandeling
Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen, folkremedies en ook door middel van chirurgie. Therapie met folkremedies geeft geen speciaal resultaat, maar verbetert het welzijn van de patiënt slechts licht. Voor de behandeling worden remedies zoals motherwort, viburnum, sint-janskruid, calendula gebruikt.
Medicamenteuze therapie is alleen geïndiceerd in de aanwezigheid van ernstige symptomen van de ziekte of met de dreiging van plotselinge hartdood. Calciumantagonisten, evenals bètablokkers, worden in het therapieregime geïntroduceerd. In geval van ernstige schendingen van het hartritme worden antiaritmica voorgeschreven. In geval van hartfalen en stagnatie in het proces van bloedcirculatie, is het gebruik van diuretica, hartglycosiden en bètablokkers geïndiceerd.
In ernstige gevallen, chirurgischeen interventie die zal helpen het welzijn van de patiënt te normaliseren en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.
Conservatieve therapie
Drugbehandeling van hypertrofische cardiomyopathie wordt voorgeschreven om de normale gezondheidstoestand van de patiënt en zijn prestaties te behouden. Bij een matig ziekteverloop en niet al te ernstige symptomen krijgen patiënten bètablokkers of calciumkanaalblokkers voorgeschreven, die helpen de hartspier te ontspannen en de stijfheid ervan te verminderen. Langdurig gebruik van dergelijke medicijnen kan de ernst van linkerventrikelhypertrofie verminderen en de vorming van atriale fibrillatie voorkomen.
In principe schrijven artsen niet-selectieve bètablokkers voor, in het bijzonder Anaprilin, Obzidan, Inderal. In sommige gevallen is het gebruik van selectieve geneesmiddelen zoals Metoprolol en Atenolol geïndiceerd. De keuze van het medicijn hangt grotendeels af van de individuele kenmerken van patiënten.
Tijdens de therapie kunnen artsen calciumantagonisten voorschrijven. Deze medicijnen beïnvloeden de concentratie van het element in de systemische kransslagaders. Bij gebruik van dergelijke geneesmiddelen kan de diastolische relaxatie van de linker ventrikels worden genormaliseerd en de contractiliteit van het myocard worden verminderd. Alle gebruikte geneesmiddelen hebben uitgesproken anti-aritmische en anti-angineuze eigenschappen. Een goed resultaat wordt getoond met middelen als Finoptin en Isoptin. Ook kan de arts "Kardizem" en "Kardil" voorschrijven, het hangt allemaal af vankenmerken van het verloop van de ziekte.
De preparaten "Ritmilen" en "Amiodaron" worden aanbevolen voor de behandeling van patiënten met een hoog risico op plotseling overlijden. Dergelijke medicijnen hebben een uitgesproken anti-aritmisch effect.
Als de patiënt hartfalen heeft, kan de arts diuretica voorschrijven. Onlangs is therapie uitgevoerd met behulp van ACE-remmers, bijvoorbeeld Enalapril.
Chirurgie
Na de diagnose van hypertrofische cardiomyopathie, moet de behandeling onmiddellijk worden voorgeschreven, omdat een dergelijke ziekte kan leiden tot gevaarlijke complicaties en tot plotselinge dood van de patiënt. In de moderne geneeskunde worden verschillende soorten chirurgische ingrepen toegepast:
- ethanol ablatie;
- hersynchronisatietherapie;
- myotomie;
- implantatie van een cardioverter-defibrillator.
Ethanolablatie wordt uitgevoerd door een oplossing van medische alcohol in het verdikte septum van het hart te injecteren. Een vergelijkbare procedure wordt uitgevoerd onder strikt toezicht van een arts via een kleine punctie van de borst. Onder invloed van geconcentreerde alcohol sterven de cellen af, waardoor de wanden tussen de kamers dunner worden.
Myotomie wordt uitgevoerd op een open hart en omvat de verwijdering van het interne septum. De essentie van resynchronisatietherapie is het herstellen van de verstoorde geleiding van de hartspier. De chirurg voert implantatie uiteen elektrische stimulator die helpt de bloedcirculatie te normaliseren en complicaties te voorkomen.
Implantatie van een cardioverter-defibrillator helpt bij het fixeren van het hartcardiogram in geval van ernstige hartritmestoornissen, en stuurt vervolgens een puls naar het hart, waardoor het normale ritme wordt hersteld. De techniek van chirurgische interventie hangt af van elk specifiek geval.
Lifestyle
Bij hypertrofische cardiomyopathie zijn de aanbevelingen van artsen ook van toepassing op levensstijl. Dieet aanbevolen. De dagelijkse belasting is niet beperkt, maar er is een verbod op lichaamsbeweging, zelfs na medicamenteuze behandeling of een operatie. Er wordt aangenomen dat na 30 jaar het risico op een plotselinge dood verwaarloosbaar is. Daarom kunt u, bij afwezigheid van verzwarende factoren, geleidelijk overgaan op matige lichamelijke activiteit.
Zorg ervoor dat je slechte gewoonten opgeeft. U moet voedsel vermijden dat een verhoging van het cholesterolgeh alte in het bloed veroorzaakt, evenals een schending van de uitstroom van lymfe en bloed. Het is verboden om vet voedsel te eten, evenals gekruid en zout voedsel.
Mogelijke complicaties
Bij hypertrofische cardiomyopathie moeten klinische richtlijnen worden gevolgd. Anders kunnen er verschillende gevaarlijke complicaties optreden. De meest voorkomende hiervan is een verslechtering van de hartslag. Aritmie wordt bij de meeste patiënten waargenomen. Als tijdige behandeling niet wordt uitgevoerd, kan dit leiden tot hartfalen. Daarnaast zijn er dergelijkecomplicaties zoals:
- infectieuze endocarditis;
- vasculaire trombo-embolie;
- chronisch hartfalen.
Bovendien kunnen er andere complicaties optreden, die verband houden met een verminderde circulatie van verschillende organen en systemen. Als gevolg van de ontwikkeling van ziekten overlijden veel patiënten plotseling. Het risico op overlijden hangt grotendeels af van de leeftijd van de patiënt en vele andere factoren. Vaak gebeurt dit in de kindertijd en op jonge leeftijd.
Voorspelling en preventie
In sommige gevallen is er een regressie van de ziekte zonder behandeling, maar als de therapie niet wordt uitgevoerd, kan de dood optreden. Opgemerkt moet worden dat bij hypertrofische cardiomyopathie de gemiddelde levensverwachting iets hoger is dan bij het verwijde type van de ziekte. Bovendien is de mortaliteit afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Voor jongere patiënten is de prognose slechter als de operatie niet tijdig wordt uitgevoerd.
Er is geen specifieke preventie van een dergelijke ziekte. Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te voorkomen, is het echter noodzakelijk om periodiek onderzoek uit te voeren als familieleden cardiomyopathie hebben. Hiermee kunt u de ziekte in de beginfase diagnosticeren. Daarnaast wordt een zoutarm dieet aanbevolen.
