Hemosiderin is een pigment dat zich ophoopt in het bloed als gevolg van de afbraak van rode bloedcellen, dit zijn bloedcellen die zuurstof naar weefsels en inwendige organen transporteren. Hun levensduur is 120 dagen, waarna ze uiteenvallen. Daarom vindt de vernietiging van rode bloedcellen plaats in de normale toestand. Maar als er te veel bloedcellen afbreken, is er een overmatige ophoping van hemosiderinepigment in het bloed. Lees meer over de oorzaken, symptomen, kenmerken van de diagnose en behandeling van deze pathologie verderop in het artikel.
Oorzaken van pathologie
Hemosiderin is een stof die, wanneer ze zich overmatig in het lichaam ophoopt, de ontwikkeling veroorzaakt van een ziekte die hemosiderose wordt genoemd. Er zijn twee groepen oorzaken van deze pathologie: exogeen en endogeen. In het eerste geval wordt de invloed van externe factoren op het lichaam opgemerkt. In het tweede geval ontwikkelt de ziekte zich als gevolg van een schending van de interne omgeving van het lichaam.
Naar endogeenfactoren die leiden tot een verhoogde afzetting van hemosiderine zijn onder meer:
- acute ontstekingsziekten van infectieuze oorsprong - malaria, brucellose;
- giftige vergiftiging;
- effect van bepaalde medicijnen;
- overmatige opname van ijzer in het lichaam met medicijnen die het bevatten ("Sorbifer", "M altofer");
- bloedtransfusie met een incompatibele groep of Rh-factor.
Van de exogene factoren wordt de grootste aandacht besteed aan erfelijkheid. Er zijn enkele genetische ziekten waarbij er een overmatige afzetting van hemosiderine is in de hersenen, lever en andere inwendige organen. Dit zijn in de eerste plaats zulke pathologieën:
- thalassemie - verminderde synthese van een van de hemoglobineketens;
- sikkelcelanemie - een aangeboren aandoening van de vorm van rode bloedcellen;
- enzymopathieën - een groep ziekten waarbij er niet genoeg enzym is om hemoglobine te vormen;
- membranopathie - aangeboren aandoeningen van de structuur van rode bloedcellen.
Auto-immuunziekten afzonderlijk onderscheiden als de oorzaak van de ontwikkeling van hemosiderose.
Ziekteformulieren
Hemosiderin is een stof die zich zowel overal in het lichaam kan ophopen, in bijna alle interne organen, als afzonderlijk, dat wil zeggen op een bepaalde plaats. In het eerste geval spreken ze van een gegeneraliseerde of algemene vorm van de ziekte. In het tweede geval ontwikkelt zich lokale of lokale hemosiderose.
De opkomst van het gewonehemosiderose treedt op tegen de achtergrond van elke systemische pathologie. Vervolgens hoopt hemosiderine zich op in de hersenen, lever en andere organen. In de lokale vorm wordt het pigment verzameld in gelokaliseerde delen van het menselijk lichaam. Bijvoorbeeld in de holte van een buisvormig orgaan of in een hematoom.
Afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling worden nog twee groepen van de ziekte onderscheiden:
- primary - de redenen voor dit formulier zijn nog niet opgehelderd;
- secundair - ontwikkelt zich tegen de achtergrond van andere ziekten.
De belangrijkste oorzaken van secundaire hemosiderose kunnen de volgende pathologische aandoeningen zijn:
- leukemie - een kwaadaardige laesie van het beenmerg;
- cirrose van de lever;
- infectieziekten;
- huidziekten: pyodermie, eczeem, dermatitis;
- hypertensie met ernstig beloop;
- frequente bloedtransfusies;
- hemolytische anemie.
In feite zijn er veel meer redenen voor de ontwikkeling van secundaire hemosiderose, dus alleen de belangrijkste worden in de vorige sectie en hierboven gepresenteerd.
Risicofactoren voor ziekteontwikkeling
Wijs factoren apart toe die niet direct leiden tot een verhoogde afzetting van hemosiderine, maar die het risico op deze pathologische aandoening vergroten. Deze omvatten:
- permanente onderkoeling van het lichaam;
- chronische stress;
- overmatige lichaamsbeweging;
- ongecontroleerde inname van diuretica, paracetamol, sommige antibiotica.
Welke organen worden aangetast door hemosiderose?
Hemosiderinis een pigment dat zich in bijna elk inwendig orgaan kan ophopen. Maar meestal is er een nederlaag:
- lever;
- nier;
- milt;
- huid;
- beenmerg;
- speeksel- of zweetklieren;
- hersenen.
Hemosiderose van de huid: manifestaties
De meest opvallende manifestatie is de ophoping van hemosiderine in de huid. Bij bijna alle patiënten is het belangrijkste symptoom de vorming van donkerbruine vlekken op de benen. Meestal hebben pigmentvlekken een grote diameter, maar soms zijn er kleine, bijna puntvormige uitslag. Sommige patiënten ontwikkelen een hemorragische uitslag, die wordt veroorzaakt door schade aan de haarvaten van de huid.
De tint van de uitslag kan variëren van steenrood tot donkerbruin of geel. Naast vlekken verschijnen andere elementen van de uitslag: knobbeltjes, papels, plaques. De patiënt maakt zich zorgen over de jeuk van de aangetaste delen van de huid.
Hemosiderose van de lever: symptomen
De afzetting van hemosiderine in het leverweefsel manifesteert zich in de eerste plaats door een toename van de grootte van het orgaan. Dit leidt tot het uitrekken van de capsule rond de lever. De patiënt voelt het als een doffe pijn rechts onder de rib. Met een aanzienlijke toename is er een asymmetrie van de buik en zijn uitpuiling aan de rechterkant. Palpatie van de buik in deze gebieden is ook pijnlijk.
Bij een langdurig proces wordt de functie van de lever geleidelijk aangetast. Dit manifesteert zich door een toename van de buik als gevolg van de ophoping van vocht erin,spataderen van de maag en slokdarm, hemorrhoidale aderen, gele verkleuring van de huid en sclera, hemorragische huiduitslag.
Hemosiderose van de nieren: symptomen
De ophoping van pigment in de nieren leidt niet alleen tot veranderingen in de urine, maar ook tot bepaalde klinische verschijnselen. Hemosiderin tast de niertubuli en glomeruli aan, wat leidt tot een verminderde bloedfiltratie en het vrijkomen van eiwitten en koolhydraten daaruit. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich hypoproteïnemie - een afname van de eiwitconcentratie in het bloed.
De patiënt klaagt over oedeem. Eerst verschijnen ze op het gezicht en in gevorderde gevallen bedekken ze het hele lichaam. De patiënt maakt zich zorgen over algemene zwakte en vermoeidheid.
Langdurige schade aan de nierfunctie leidt tot disfunctie van andere organen en systemen.
Hersenschade
Depositie van hemosiderine in de hersenen heeft zeer variabele klinische manifestaties. Het hangt allemaal af van op welke afdeling de laesie is gelokaliseerd.
De ophoping van hemosiderine veroorzaakt de dood van zenuwcellen, de vernietiging van de myelineschede van zenuwen. Vaak hebben patiënten met hemosiderose van de hersenen een eerdere bloeding in het parenchym, verwijdering van tumoren, hemorragische beroertes.
Typische klinische manifestaties van hemosiderineaccumulatie in de hersenen zijn:
- balansstoornis - ataxie;
- gehoorverlies naar type perceptief gehoorverlies;
- mentale stoornissen;
- dysartrie - verminderde spraak;
- bewegingsstoornissen.
Diagnose
Diagnose van hemosiderose moet complex zijn. Vaak is het gecoördineerde werk van artsen van verschillende specialisaties noodzakelijk: een dermatoloog, een neuroloog, een longarts, een specialist in infectieziekten en anderen. Het hangt allemaal af van welk orgaan het meest wordt aangetast.
Diagnostisch zoeken begint met een gedetailleerde ondervraging van de patiënt over zijn klachten, hun ontwikkeling in dynamiek, de aanwezigheid van eerdere ziekten. Pas daarna worden aanvullende onderzoeksmethoden voorgeschreven.
Ongeacht de vorm van de ziekte, worden de volgende diagnostische methoden voorgeschreven:
- Volledig bloedbeeld - een verminderd aantal rode bloedcellen en hemoglobine wordt bepaald.
- Bepaling van de aanwezigheid van hemosiderine in de urine.
- Bepaal het ijzergeh alte in het bloedserum.
- Analyse van het bindingsvermogen van ijzer in het lichaam.
- Biopsie van het aangetaste weefsel met histologisch onderzoek om hemosiderine-afzettingen te detecteren.
Alleen een histologisch onderzoek van de biopsie kan met absolute zekerheid een diagnose van hemosiderose stellen. Bij onderzoek van een stukje weefsel onder een microscoop worden macrofagen met hemosiderine gevonden, omdat het deze cellen zijn die als eerste het extra pigment "opeten".
Ook, afhankelijk van de laesie van welk orgaan de arts vermoedt, schrijft hij de volgende onderzoeksmethoden voor:
- magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
- CT-scan;
- echografie;
- radiografie;
- bronchoscopie.
Nog eeneen effectieve laboratoriumdiagnosemethode is de desferal-test. Voor de implementatie krijgt de patiënt 500 mg Desferal toegediend. Minimaal 6 uur en maximaal 24 uur na de injectie van het medicijn wordt de urine van de patiënt verzameld en wordt de hoeveelheid ijzer onderzocht.
Behandeling van ziekte
Aangezien in het huidige stadium de meeste aandacht wordt besteed aan het auto-immuun verloop van hemosiderose, worden geneesmiddelen uit de groep van corticosteroïden als prioritaire geneesmiddelen beschouwd. Ze onderdrukken het immuunsysteem, waardoor de productie van antilichamen tegen hun eigen rode bloedcellen wordt verminderd. Deze geneesmiddelen omvatten "Dexamethason", "Prednisolon". Maar glucocorticoïden helpen slechts in 40-50% van de gevallen. Bij gebrek aan effectiviteit wordt de patiënt cytostatica voorgeschreven ("Methotrexaat", "Azathioprine").
Ook medicijnen voorgeschreven die weefseltrofisme, celmetabolisme verbeteren en de toevoer van zuurstof naar hen verbeteren. Deze medicijnen omvatten:
- Venotoniek. Ze verhogen de elasticiteit van de vaatwanden, verbeteren de bloedstroom in de hersenweefsels - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitaminen van groep B. Verbeteren de geleidbaarheid van de zenuwimpuls, de conditie van het navelstrengweefsel.
- Vitamine C. Verhoogt de sterkte van de vaatwand.
- Angioprotectors. Ze hebben een vergelijkbaar effect als vitamine C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Verbeter de bloedstroom in de hersenen en versnel het celmetabolisme - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptica. Ze worden alleen symptomatisch voorgeschreven als de patiënt psychische stoornissen heeft - "Aminazine".
In geval van hemosiderose van de nieren en een significante verslechtering van hun functie, wordt plasmaferese of hemodialyse voorgeschreven.
Overmatige ophoping van hemosiderine is dus een ernstige pathologische aandoening. Het vereist de vroegst mogelijke diagnose en tijdige behandeling, omdat in gevorderde gevallen hemosiderose leidt tot ernstige disfunctie van de interne organen. Vaak is deze schade onomkeerbaar.
