Cryoglobulinemische vasculitis is een ernstige pathologie die optreedt tegen de achtergrond van hemorragische uitslag, nierfalen en het syndroom van Raynaud. Volgens statistieken worden cryoglobulinen in het bloed gevonden bij 40% van de wereldbevolking, hoewel ze niet noodzakelijk pathologische processen in het lichaam veroorzaken.
De ziekte wordt gekenmerkt door de afzetting van cryoglobulinen op de wanden van bloedvaten met een kleine diameter. Cryoglobulinen worden ook in het bloed zelf aangetroffen en lossen op bij verhitting.
Epidemiologie
Cryoglobulinemische vasculitis is geclassificeerd onder ICD-10 categorie D89.1 onder de naam Cryoglobulinemie.
Er zijn geen statistieken over de incidentie van vasculitis zelf. Maar 40% van alle inwoners van onze planeet heeft cryoglobulinen in hun bloedserum.
Er zijn geen statistieken over de incidentie van vasculitis bij patiënten met hepatitis C. Maar er wordt aangenomen dat we het hebben over 11-23% van de mensen met hepatitis, dit is in ieder geval het aantal mensen dat symptomen die kenmerkend zijn voor vasculitis.
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij een 20-jarige als bij een 70-jarige. Er is echter al vastgesteld dat de ziekte vaker voorkomt bij vrouwen, ongeveer 1,3-1,5 keer. De kans op het ontwikkelen van de ziekte neemt toe naarmate het lichaam ouder wordt.
Symptomatica
Pathologie wordt gekenmerkt door een vrij brede lijst van symptomen. Maar de meest karakteristieke manifestatie van de ziekte omvat huidmanifestaties, die ook de Meltzer-triade worden genoemd. Secundaire symptomen zijn onder meer ernstige zwakte en gewrichtspijn.
In het beginstadium wordt de huid minder gevoelig, dan verschijnt er uitslag in de vorm van paars. Dit zijn kleine en meerdere bloedingen op het huidoppervlak. De uitslag wordt veroorzaakt doordat kleine bloedvaten worden aangetast.
Meestal verschijnt de uitslag op de onderste ledematen. Naast dat het duidelijk zichtbaar is, is het ook perfect voelbaar. Nadat de uitslag is verdwenen, wordt de huid niet helder, er blijven bruine vlekken achter - dit zijn de overblijfselen van rode bloedcellen.
Bij sommige patiënten eindigt cryoglobulinemische vasculitis niet met het verdwijnen van de uitslag, maar begint necrose en verschijnen zweren. Levendige tekenen van stoornissen in de bloedsomloop kunnen verschijnen op de vingertoppen, neus en oren, dergelijke manifestaties worden het syndroom van Raynaud genoemd. Deze aandoening is gevaarlijk omdat er een hoog risico is op het ontwikkelen van gangreen.
Bijna altijd merken patiënten gewrichtspijn op, en niet alleen grote, maar ook kleine gewrichten doen pijn. Exacerbatie begint meestal na onderkoeling. Kan ontwikkelenartritis.
Het is niet ongebruikelijk dat interne organen betrokken zijn bij het ontstekingsproces. Als het longen zijn, kunnen kortademigheid en hoesten optreden. Cryoglobulinemische vasculitis is het ernstigst, als de nieren bij het proces betrokken zijn, kan een ernstige vorm van glomerulonefritis of een acute vorm van nierfalen beginnen.
Perifere zenuwen kunnen aangetast zijn. Als de bloedvaten van de hersenen worden aangetast, kunnen motorische verlamming of spraakproblemen optreden.
Etiologie
Vasculitis kan een onafhankelijke primaire ziekte zijn en wordt essentiële cryoglobulinemische vasculitis genoemd. Maar deze vorm is zeer zeldzaam en meestal is het niet mogelijk om de oorzaak van zijn uiterlijk vast te stellen. Deze vorm wordt bij slechts 10% van alle patiënten waargenomen.
De meest voorkomende secundaire vorm is cryoglobulinemische vasculitis bij hepatitis C, hoewel deze pathologie vaak niet de enige provocateur van vasculitis is. Andere infecties of collagenose kunnen de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken.
Diagnose
Meestal kan de primaire diagnose worden gesteld tijdens het onderzoek van de patiënt. Om dit te bevestigen, worden immunologische laboratoriumonderzoeken uitgevoerd. Met name de hoeveelheid cryoglobulinen in het bloed wordt bepaald. Bij vermoeden van vasculitis wordt zonder meer een analyse uitgevoerd op de aanwezigheid van hepatitis C, wordt het bloed gecontroleerd op de aanwezigheid van andere bacteriële infecties en virussen.
Om daar achter te komenAls er structurele veranderingen in de interne organen zijn, kunnen artsen een echografie, MRI, röntgenfoto voorschrijven.
Behandeling
Cryoglobulinemische vasculitis kan op verschillende manieren worden behandeld, afhankelijk van de symptomen en de aard van de oorsprong. Plasmaforese kan worden gebruikt om het bloed te zuiveren.
Om het ontstekingsproces op de wanden van bloedvaten te verminderen, worden glucocorticoïde hormonen voorgeschreven.
Als de ziekte langdurig is en in een acute vorm voortduurt, worden medicijnen voorgeschreven die het immuunsysteem onderdrukken - cytostatica. Uiteraard wordt bij aanwezigheid van hepatitis C allereerst de primaire ziekte behandeld.
Het moet echter duidelijk zijn dat cryoglobulinemische vasculitis een ongeneeslijke ziekte is. Moderne behandelmethoden kunnen de ontwikkeling ervan echter onderdrukken en het risico op exacerbaties verminderen. Het belangrijkste doel van de behandeling is om de lengte en kwaliteit van leven van de patiënt te vergroten.
Als gangreen van de extremiteiten is begonnen, kan een operatie worden aanbevolen.
Verloop van de ziekte
Tot op heden is er geen algemeen aanvaard systeem om de ernst van deze ziekte te beoordelen. Er zijn echter verschillende toestanden:
- Levensbedreigende patiënt. Deze groep omvat patiënten met grote zweren, snel voortschrijdende glomerulonefritis, de ziekte heeft het centrale zenuwstelsel aangetast, er is necrose van de vingertoppen.
- Ernstige vorm. Patiënten presenteren zich met nefrotisch syndroom, huidlaesiesniet-ulcus karakter.
- Gemiddelde graad. Het wordt gekenmerkt door voelbare purpura, spierpijn en milde polyneuropathie.
Nadat de patiënt een periode van remissie heeft bereikt, moet hem een antivirale combinatietherapie worden voorgeschreven, die 2 tot 4 maanden duurt.
Evaluatie van de effectiviteit van de behandeling
De arts beoordeelt de effectiviteit van de voorgeschreven therapiekuur op basis van de algemene toestand van de patiënt. Acute fase-indicatoren worden gecontroleerd: CRP en ESR. Klinische manifestaties worden beoordeeld, of er een afname van de symptomen is. De nieren worden gecontroleerd, met name de concentratie van creatinine en GFR worden gespecificeerd.
Virologische remissie bij aanwezigheid van hepatitis C wordt gecontroleerd door de aan- of afwezigheid van virus-DNA in het bloedserum te bepalen.
Mogelijke complicaties
Cryoglobulinemische vasculitis (ICD-10 D89.1) is een vrij ernstige ziekte die een serieuze behandeling vereist. Natuurlijk hebben medicijnen veel bijwerkingen. Vooral veelgebruikte glucocorticoïden en "Cykylophosmamide" kunnen ervoor zorgen dat hepatitis C chronisch wordt.
Glucocorticoïden in hoge doses kunnen vasculaire rampen veroorzaken, bijvoorbeeld dezelfde trombose. En meerdere transfusies van donorplasma kunnen andere infecties in het lichaam veroorzaken.
Er moet echter aan worden herinnerd dat dit type vasculitis, indien onbehandeld, een slechte prognose heeft, er zijn geen preventieve maatregelen om een dergelijke pathologie in de toekomst te voorkomen.
