Hemorragische vasculitis is een pathologie die een type immuunvasculitis is. Deze ziekte tast kleine bloedvaten aan. Het wordt gekenmerkt door een toename van de vorming van immuuncomplexen, een toename van de permeabiliteit en een afname van de elasticiteit van arteriële en capillaire wanden.
De ziekte komt vaak voor 10-20 dagen na acute luchtweginfecties, tonsillitis, griep of roodvonk, dus kinderen lopen risico op deze ziekte. Vooral kinderen van 3 tot 7 jaar zijn vatbaar voor pathologie. Trouwens, jongens worden 2-3 keer vaker ziek dan meisjes. In de internationale classificatie van ziekten van de 10e herziening (ICD 10), werd hemorragische vasculitis gelabeld als D69.0, D89.1 - "Systemische hemorragische vasculaire laesies."
Oorzaken van ziekte
Waarom treedt een aandoening op, ook wel de ziekte van Henoch-Schonlein en capillaire toxicose genoemd? Het mechanisme van ontwikkeling van vasculitis is vrij eenvoudig: een aseptisch ontstekingsproces vindt plaats in de haarvaten, veroorzaakt door het schadelijke effect van immuuncomplexen.antilichamen. De ziekte van Henoch-Schonlein manifesteert zich door bloedingen, een storing in de processen van intravasculaire coagulatie en een schending van de bloedcirculatie in kleine slagaders.
Oorzaken van hemorragische vasculitis bij patiënten van elke leeftijd zijn voorwaardelijk onderverdeeld in verschillende categorieën:
- complicaties na een ziekte (virale luchtweginfectie, waterpokken, herpes, roodvonk) veroorzaakt door pathogene microflora en parasieten;
- allergische reacties;
- hypothermie;
- vaccin-intolerantie;
- erfelijke aanleg.
De belangrijkste factor bij het optreden van hemorragische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen bestaande uit antilichamen. Deze formaties worden afgezet op het binnenoppervlak van de arteriële wanden, die microscopische schade aan de bloedvaten veroorzaken en als gevolg daarvan voorwaarden scheppen voor de ontwikkeling van posttraumatische aseptische ontsteking. Dienovereenkomstig neemt bij ontsteking van het vaatweefsel de elasticiteit ervan aanzienlijk af, waardoor de wanden doorlaatbaar worden, er openingen ontstaan. Deze toestand van de slagaders en haarvaten leidt tot fibrineafzettingen en de vorming van bloedstolsels. Het bovenstaande verklaart het optreden van symptomen van vasculitis - blauwe plekken, veroorzaakt door microtrombose van bloedvaten.
Rassen
Tegenwoordig kennen artsen verschillende vormen van hemorragische vasculitis. Afhankelijk van het klinische beeld treedt de ziekte op:
- dermal;
- articulair;
- abdominaal, dat wil zeggen, zich ontwikkelend in de buikholte;
- renaal;
- gecombineerd.
De ziekte kan in verschillende vormen tegelijkertijd voorkomen. Van de meest voorkomende combinaties is cutane-articulaire vasculitis de meest voorkomende. Experts noemen dit formulier ook wel simpel. Afhankelijk van de ernst van de pathologie, wordt de mate van lage, gemiddelde en hoge activiteit toegewezen. Een andere typologie van hemorragische vasculitis is opgebouwd volgens de aard van het verloop van de ziekte. Dus capillaire toxicose kan zijn:
- bliksemsnel (om letterlijk in een kwestie van dagen te ontwikkelen);
- acuut (de ziekte duurt meestal niet langer dan 30-40 dagen);
- langdurig (meer dan 2 maanden);
- recidiverend (symptomen van de ziekte komen meerdere keren terug gedurende 3-4 jaar);
- chronisch (het klinische beeld blijft 1,5-2 jaar onveranderd, remissies worden afgewisseld met frequente of zeldzame exacerbaties).
Belangrijkste tekenen van pathologie
Sprekend over de klinische manifestaties van de beschreven vasculaire pathologie, is het vermeldenswaard dat volwassenen en kinderen dezelfde symptomen van hemorragische vasculitis hebben. Tegelijkertijd kunnen de kenmerken van het verloop van de ziekte variëren afhankelijk van de leeftijd. Meestal manifesteert de ziekte zich door vlekkerige huiduitslag op de opperhuid. Ze worden hemorragische huiduitslag genoemd.
Bij de articulaire vorm van vasculitis klagen patiënten over pijn in de enkelgewrichten. Dit symptoom komt voor bij zeven op de tiengevallen. Bij de abdominale vorm van hemorragische ziekte is de onvermijdelijke manifestatie een doffe, pijnlijke pijn in de buik.
Bij gecompliceerde hemorragische vasculitis bij volwassenen zijn de bloedvaten van inwendige organen, waaronder de nieren, longen en hersenen, vaak aangetast. De gunstigste prognose wordt gegeven aan patiënten bij wie de ziekte alleen optreedt met oppervlakkige manifestaties in de vorm van een hemorragische uitslag.
Vlekken op de huid met vasculitis
Zoals reeds opgemerkt, worden bij elke vorm van deze ziekte blauwe plekken op de huid waargenomen. De nederlaag van de epidermis is de belangrijkste manifestatie van hemorragische vasculitis. Het komt voor bij absoluut alle patiënten, ongeacht de manifestatie van aanvullende symptomen. Huiduitslag kan zowel in het begin, in de eerste stadia van de ziekte als na enige tijd, naarmate de pathologie vordert, voorkomen. Het meest kenmerkend is het uiterlijk van purpura - kleine gevlekte bloedingen, voelbaar bij palpatie. Zo'n uitslag is symmetrisch, bestaat uit kleine (van 1 tot 3 mm) knobbeltjes. In het begin treft de uitslag de voeten en onderbenen, maar verspreidt zich later naar het hele ledemaat. Naast purpura kunnen ook andere elementen verschijnen (blaasjes, roodheid met afschilfering en in ernstige gevallen zelfs necrotische gebieden van de bovenste laag van de epidermis).
Gewrichtspijn
70% van de casuïstiek toont de ernst van symptomen van vasculitis als gewrichtspijn. Dit teken verschijnt vaak samen met huiduitslag in de eerste weken van ziekte. Veranderingen in de gewrichtsoppervlakken en interne secties kunnen gepaard gaan met kleine enkorte pijnlijke gewaarwordingen, echter een uitgebreidere laesie is niet uitgesloten, waarbij niet alleen de grote (enkel en knie), maar ook de gewrichten van de tenen lijden. Ze zwellen op en een verandering in hun vorm op korte termijn is ook mogelijk. Bij een normaal verloop en tijdige therapie veroorzaakt de ziekte echter geen ernstige vervorming van de gewrichtsoppervlakken, en ongemak is gemiddeld niet langer dan 5 dagen hinderlijk.
Maag-darmkanaalletsel
De ernst van de cursus wordt gekenmerkt door hemorragische vasculitis bij volwassenen, die gepaard gaat met schade aan de bloedvaten van het maagdarmkanaal. Vaak gaat het optreden van buikpijn vooraf aan een hemorragische uitslag. Onaangename gewaarwordingen treden op wanneer kleine haarvaten breken op de wanden van de darm en daarom van acute krampachtige aard zijn. Patiënten die ongemak beschrijven, merken op dat het voornamelijk voorkomt in de navelstreng, rechter iliacale en hypochondrale regio's.
Pijnsyndroom bij hemorragische vasculitis lijkt op het klinische beeld veroorzaakt door appendicitis, ulcusperforatie of darmobstructie. De pijn kan 3-10 dagen aanhouden. Vaak treedt de ziekte op met misselijkheid en braken, waarbij slijm en bloederige onzuiverheden aanwezig zijn. Trouwens, bloed in de ontlasting met de abdominale vorm van vasculitis is een veel voorkomend symptoom. In ernstige gevallen ontwikkelt zich darmbloeding, wat resulteert in een scherpe daling van de bloeddruk en collaps.
Hoe de ziekte verloopt op verschillende leeftijden
Verschillen in het verloop van de ziekte bij kinderen en volwassenen liggen in de ontwikkeling ervan. Bij volwassenen is het klinische beeld "wazig". Om deze reden is de diagnose van hemorragische vasculitis in de beginfase moeilijk, omdat de symptomen zich niet volledig manifesteren. Het algemene welzijn van de patiënt lijdt er praktisch niet onder.
Bij kinderen begint de pathologie van kleine bloedvaten acuut. Vasculitis bij kinderen jonger dan 6 jaar ontwikkelt zich snel en gaat gepaard met koorts, koude rillingen en zwakte. Tegelijkertijd wordt in de helft van de klinische gevallen bij patiënten van elke leeftijd een abdominaal syndroom waargenomen, dat gepaard gaat met dyspeptische stoornissen (misselijkheid, braken, dunne ontlasting met bloedstrepen). Als de nieren betrokken zijn bij het pathologische proces, wordt de aanwezigheid van eiwit gedetecteerd in de urinetests van patiënten, hematurie is mogelijk. Bij uitstel van de behandeling leidt nierbeschadiging tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, gevolgd door de vorming van chronisch nierfalen.
Complicaties van de ziekte
Het is niet de moeite waard om de behandeling van hemorragische vasculitis uit te stellen. Mogelijke complicaties van deze ziekte zijn de ontwikkeling van:
- darmobstructie;
- pancreatitis;
- perforatie van maag- en darmzweren;
- peritonitis;
- matige bloedarmoede;
- DIC met trombocytopenie;
- trombose;
- subtotaal of totaal aantal hartaanvallen;
- neuritis;
- cerebrale aandoeningen.
Vergelijkbare effecten van hemorragische vasculitiszijn alleen mogelijk als de symptomen van de ziekte worden genegeerd en te laat medische hulp wordt gezocht. Daarom is het belangrijk om zo snel mogelijk met de therapie te beginnen. Het is tenslotte voor niemand een geheim dat een ziekte in de beginfase veel gemakkelijker te overwinnen is. Het is onmogelijk om zelfmedicatie toe te passen en toevlucht te nemen tot ongecontroleerde inname van medicijnen of traditionele medicijnen. Geneesmiddelen mogen alleen worden voorgeschreven door een gekwalificeerde specialist na een uitgebreid onderzoek en diagnose.
Diagnostische procedures
Hemorragische vasculitis wordt behandeld door een reumatoloog. In het geval van een gecompliceerd ziekteverloop en schade aan inwendige organen, is ook een consultatie van zeer gespecialiseerde specialisten vereist - een dermatoloog, gastro-enteroloog, neuroloog, nefroloog, cardioloog en longarts.
Bij het vermoeden van een patiënt met hemorragische vasculitis moet de arts een onderzoek uitvoeren, een anamnese verzamelen, laboratorium- en instrumentele onderzoeken voorschrijven. De meningen van deskundigen zullen helpen om een objectief beeld van de ziekte te krijgen en de juiste therapie te starten.
De belangrijkste diagnostische methoden voor hemorragische vasculitis zijn tegenwoordig:
- coagulogram;
- analyse op de aanwezigheid van immunoglobulinen van klasse A en G (de eerste indicator bij vasculitis is verhoogd en de tweede is verlaagd), cryoglobulinen en andere antilichamen;
- assay om circulerende immuuncomplexen te detecteren;
- biochemische bloedtest;
- algemene (gedetailleerde) bloedtest (voorindicatoren van de leukocytenformule worden als basis genomen).
Na het stellen van een nauwkeurige diagnose, gaan ze over tot het opstellen van een behandelingsregime.
Kenmerken van de behandeling
Hemorragische vasculitis, die optreedt in een milde huid-gewrichtsvorm, vereist poliklinische medicamenteuze therapie met strikte naleving van bedrust en een dieet dat de consumptie van dierlijke eiwitten en verplichte allergenen volledig uitsluit. Capillarotoxicose in de acute periode vereist ziekenhuisopname en constant medisch toezicht, en wanneer interne organen betrokken zijn bij het pathologische proces, het gebruik van krachtige medicijnen die in bepaalde doseringen worden voorgeschreven. De groep geneesmiddelen die wordt gebruikt voor de behandeling van de betreffende ziekte (hemorragische vasculitis) omvat de volgende geneesmiddelen:
- Disaggreganten ("Kurantil", "Trental"). Ze worden intraveneus toegediend via een infuus. Bovendien wordt voor subcutane of parenterale injecties "Heparine" voorgeschreven, die geleidelijk wordt geannuleerd met een verlaging van de dosering.
- Fibrinolyse-activators (geneesmiddelen die nicotinezuur bevatten).
- Steroïden (mogelijke plasmaferese).
- Cytostatica ("Azathioprine" of "Cyclofosfamide").
De duur van de behandeling van deze ziekte bij kinderen en volwassenen hangt grotendeels af van de ernst en klinische vorm. In de regel duurt een volledige therapie 2-3 maanden voor een milde kuur, tot zes maanden voor een matige kuur en ongeveer 12 maanden voor een ernstige kuur, vergezeld van terugvallen en nefritis.
Volgens de ICD-10-codes v alt hemorragische vasculitis in dezelfde groep als allergische en reumatische purpura. De behandeling van deze ziekten wordt ook bemoeilijkt door het gebrek aan effectieve medicijnen die het pathologische proces direct onderdrukken, ongeacht de locatie.
Vasculitis voeding
Om extra huidsensibilisatie te voorkomen, is voeding van het allergrootste belang. Bij hemorragische vasculitis moeten extractieve stoffen en alle producten die moeilijk door het lichaam worden verdragen, volledig uit het dieet worden geweerd. Potentiële allergenen (chocolade, koffie, honing, noten, citrusvruchten, aardbeien, eieren, ingeblikt voedsel) zijn ook verboden.
In het geval van abdominale en renale syndromen, wordt het dieet geselecteerd door de behandelend arts, rekening houdend met individuele klinische aanbevelingen. Bij hemorragische vasculitis gecompliceerd door nefritis, wordt aanbevolen om dieet nr. 7 te volgen (zijn eigenaardigheid ligt in de ontoelaatbaarheid van het gebruik van zout en dierlijke producten).
Wat zijn de kansen op herstel
Er moet meteen worden opgemerkt dat bij hemorragische vasculitis de prognose zeer gunstig is. Een dodelijke afloop bij patiënten met een dergelijke diagnose kan in de acute fase van de ziekte optreden als gevolg van complicaties van het spijsverteringsstelsel (interne bloeding, darminvaginatie, darminfarct). In geïsoleerde gevallen is de dood het gevolg van nierfalen of ernstige schade aan het centrale zenuwstelsel.
