De ziekte van Werlhof is een ernstige pathologie van het bloed, die wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes, een toename van hun neiging om aan elkaar te kleven (aggregatie) en het optreden van precieze bloedingen en hematomen onder de huid. Deze ziekte is al sinds de oudheid bekend. In 1735 beschreef de Duitse arts Paul Werlhof de symptomen van deze ziekte. Momenteel is dit een van de meest voorkomende bloedpathologieën. Een andere naam voor de ziekte van Werlhof is trombocytopenische purpura.
Oorzaken van ziekte
Momenteel zijn de exacte oorzaken van de pathologie niet vastgesteld. Het is mogelijk om alleen provocerende factoren voor de ontwikkeling van de ziekte te onderscheiden. Deze omvatten:
- verleden infecties van bacteriële of virale etiologie;
- operaties aan vaten met mechanische schade aan bloedplaatjes;
- maligne neoplasmata van het beenmerg;
- impactstraling op het hematopoëtische systeem;
- pathologische reactie van het lichaam op de introductie van vaccins en therapeutische sera;
- langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva;
- ernstige onderdrukking van hematopoëse (aplastische anemie).
Een van de namen van de ziekte van Werlhof is idiopathische trombocytopenische purpura. Het geeft de dubbelzinnigheid van de etiologie van deze ziekte aan. Idiopathieën in de geneeskunde worden ziekten genoemd die onafhankelijk optreden, ongeacht laesies van andere organen. De oorzaken van dergelijke pathologieën zijn meestal onbekend.
In sommige gevallen ontwikkelt de ziekte van Werlhof zich als gevolg van auto-immuunziekten. Het lichaam herkent bloedplaatjes ten onrechte als lichaamsvreemde stoffen en begint er antilichamen tegen te produceren. Het is echter onmogelijk om vast te stellen wat een dergelijke storing precies veroorzaakt. De auto-immuunvorm van de ziekte is ook een idiopathische pathologie.
Er zijn ook erfelijke vormen van deze ziekte. Maar ze worden zelden opgemerkt. Meestal wordt de pathologie verworven.
Hoe pathologie zich ontwikkelt
Het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte van Werlhof en het bloedbeeld wordt gekenmerkt door een scherpe en snelle afname van het aantal bloedplaatjes. Om deze reden neemt de bloedstolling af. De voeding van bloedvaten gaat achteruit. Hun muren ondergaan dystrofische veranderingen. Als gevolg hiervan neemt de doorlaatbaarheid van bloedvaten af, ze beginnen rode bloedcellen te passeren. Dit is hoe onderhuidse bloedingen optreden, evenals uitwendige en inwendige bloedingen.
immuun stoornissen. Het lichaam begint pathologische beschermende eiwitten te produceren die bloedplaatjes vernietigen. Er is een massale dood van deze bloedcellen.
Kinderen hebben vaak erfelijke vormen van trombocytopenische purpura. In dit geval wordt de pathogenese van de ziekte van Werlhof geassocieerd met overmatige activiteit van enzymen die bloedcellen vernietigen. En ook bij genetische vormen van pathologie is de structuur van bloedplaatjes vaak verstoord.
Ziekteformulieren
In de geneeskunde is het gebruikelijk om de ziekte van Werlhof onder te verdelen naar de ernst van de hemorragische manifestaties en de ernst van de symptomen.
Volgens de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie zijn er verschillende gradaties van pathologie:
- Nul. De patiënt bloedt of bloedt niet.
- Eerst. Er zijn enkelvoudige bloedingen (petechiën) en vlekken (ecchymose).
- Tweede. Er zijn meerdere petechiën en ecchymose op het gezicht, de romp en de ledematen.
- Derde. Er zijn niet alleen hemorragische huiduitslag, maar ook bloedingen van de slijmvliezen.
- Vierde. De patiënt bloedt hevig.
De ziekte wordt ook geclassificeerd volgens de ernst van de cursus:
- Eenvoudig formulier. Bloedingen en bloedingen zijn afwezig of worden niet vaker dan 1 keer per jaar waargenomen.
- Pathologie van matige ernst. Hemorragische manifestaties komen niet meer dan 2 keer per jaar voor en verdwijnen snel na de behandeling.
- Ernstige vorm. Exacerbaties van pathologie komen meer dan 3 keer voor injaar en zijn moeilijk te behandelen. Dergelijke complexe gevallen van de ziekte leiden vaak tot invaliditeit van de patiënt.
Refractaire trombocytopenie wordt beschouwd als een aparte vorm van de ziekte. Het is moeilijk te behandelen en komt zelfs na een operatie terug.
Ziektecode
Volgens ICD-10 is de ziekte van Werlhof opgenomen in de groep van pathologieën die worden gekenmerkt door bloedstollingsstoornissen, purpura en bloedingen. Deze ziekten worden aangeduid met de codes D65 - D69.
Code D69 verwijst naar ziekten met purpura en bloedingen. In de ICD wordt de ziekte van Werlhof aangeduid met code D69.3.
Klinische foto
Meestal verschijnen de symptomen van de ziekte plotseling. Soms wordt hun optreden voorafgegaan door een luchtweg- of darminfectie. De eerste symptomen van de ziekte van Werlhof manifesteren zich in zwakte, vermoeidheid, hoofdpijn, misselijkheid en algemene malaise. Het prodromale stadium duurt echter niet lang en wordt al snel vervangen door een hemorragisch syndroom:
- Puntbloedingen en hematomen vormen zich onder de huid. Een kleine uitslag kan samenvloeien en vlekken vormen. Kneuzingen verschijnen zelfs zonder blauwe plekken of met weinig impact op de weefsels (bijvoorbeeld met druk).
- Bloed uit neus en tandvlees.
- Bloed wordt uitgescheiden uit de darmen tijdens stoelgang.
- Soms zijn er ernstige bloedingen uit het spijsverteringskanaal. Dit resulteert in misselijkheid en diarree. Braaksel en ontlasting zijn zwart.
- In zeldzame gevallen is er een bloeding uit de longen bij het hoesten.
- De maandelijkse kwijting van vrouwen wordtoverdreven overvloedig. Baarmoederbloeding treedt op in de intermenstruele periode.
- Je kunt bloed in je urine zien.
- Bloedingen in het hersenweefsel zijn bijzonder gevaarlijk. Ze leiden tot de ontwikkeling van ernstige neurologische symptomen (verlamming, convulsies, lethargie, slechtziendheid) en eindigen vaak in de dood. Dergelijke verschijnselen worden zeer zelden waargenomen, in ongeveer 1% van de gevallen, met een zeer laag aantal bloedplaatjes.
Als de patiënt alleen hemorragische uitslag op de huid heeft, noemen artsen deze vorm van de ziekte 'droge' trombocytopenie. Als de patiënt bloedt, worden dergelijke symptomen "nat" genoemd.
De ziekte van Werlhof bij kinderen gaat in 30% van de gevallen gepaard met een lichte toename van de milt. Er komt hevig bloed uit de neus. Hematomen op de huid van een ziek kind worden heel gemakkelijk gevormd, zelfs zonder externe invloed. Meisjes hebben baarmoederbloedingen. Meestal ontwikkelt de ziekte zich acuut na eerdere infecties.
Complicaties
Anemie is een complicatie van de ziekte. Het hemoglobinegeh alte da alt door ernstig bloedverlies. Deze aandoening wordt gekenmerkt door zwakte, duizeligheid, flauwvallen.
Een ander gevaarlijk gevolg van pathologie is hersenbloeding. Het manifesteert zich door ernstige hoofdpijn met braken, convulsies en andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel.
Diagnose
Als een patiënt met hemorragische huiduitslag medische hulp zoekt, danhierdoor kan de arts de ziekte van Werlhof vermoeden. De klinische richtlijnen stellen dat deze pathologie een uitsluitingsdiagnose is. Het is noodzakelijk om een uitgebreid onderzoek van het lichaam uit te voeren. Het is noodzakelijk om andere ziekten uit te sluiten waarbij het aantal bloedplaatjes lager is dan 100x109/L.
De volgende diagnostische maatregelen worden aanbevolen:
- Onderzoek en anamnese. De arts onderzoekt de huid van de patiënt. Het is noodzakelijk om de aanwezigheid van huiduitslag, bloedingen, genetische factoren, eerdere infecties te identificeren. Het is ook noodzakelijk om de neiging tot bloedingen te bepalen door de "knijpmethode". Als u met uw vingers grijpt en lichtjes in de huid van de patiënt knijpt, vormt de patiënt een hematoom. Er wordt ook een manchettest uitgevoerd. Doe op de onderarm van de patiënt een manchet van het apparaat voor het meten van de bloeddruk en pomp er lucht in. Bij een zieke vormen zich na sterke compressie bloedingen op de huid.
- Algemene hematologietest. Een afname van het aantal bloedplaatjes tot een niveau van minder dan 100x109 / l kan worden waargenomen bij de ziekte van Werlhof. In het bloedbeeld veranderde het aantal erytrocyten en leukocyten niet. De hemoglobinespiegels blijven meestal normaal, bloedarmoede wordt alleen waargenomen bij hevige bloedingen.
- Coagulogram. Deze studie helpt bij het bepalen van de bloedstolling, met deze pathologie is deze indicator meestal sterk verminderd.
- Beenmergpunctie. Dit hematopoëtische orgaan bevat grote cellen die megakaryocyten worden genoemd. Bloedplaatjes zijn delen van hun cytoplasma. Ze scheiden van megakaryocyten. Bij purpura wordt dit proces verstoord, wat tijdens de punctie aan het licht komt.
- Test opbloedingssnelheid. Bij patiënten overschrijden de indicatoren van deze analyse de norm.
- Bloedonderzoek voor biochemie. Helpt bij het identificeren van comorbiditeiten.
- Onderzoek naar hiv, hepatitis en herpesinfectie. Hiermee kunt u de ziekte scheiden van secundaire vormen van purpura.
- Myelogram. Helpt oncologische ziekten van het hematopoëtische systeem uit te sluiten.
- Onderzoek naar antilichamen tegen bloedplaatjes. Met deze methode kunt u de auto-immuunvorm van de ziekte identificeren.
Bovendien moeten vrouwen worden onderzocht door een gynaecoloog en mammoloog, en mannen - door een uroloog of androloog. Dit zal helpen om oncologische pathologie uit te sluiten.
Drugstherapie
Bij de behandeling van de ziekte van Werlhof krijgt de patiënt hormonale middelen en immunosuppressiva voorgeschreven. Deze medicijnen verminderen de pathologische reactie van het lichaam op zijn eigen bloedplaatjes. Het immuunsysteem stopt met het vernietigen van bloedcellen.
Schrijf de volgende medicijnen voor uit de groep van glucocorticoïde hormonen:
- "Prednisolon";
- "Danazol";
- "Hydrocortison";
- "Methylprednisolon".
Om de immuunrespons te onderdrukken, worden medicijnen gebruikt: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Ze worden in de geneeskunde gebruikt om protozoaire infecties te behandelen. Deze medicijnen werken echter tegelijkertijd ook als immunosuppressiva.
Intraveneus toegediendimmunoglobulinepreparaten: "Octagam", "Sandoglobuline", "Human immunoglobuline", "Venoglobuline". Deze medicijnen kunnen echter bijwerkingen veroorzaken in de vorm van hoofdpijn, koude rillingen, koorts. Om deze ongewenste manifestaties te elimineren, nemen ze tegelijkertijd Dimedrol en Dexamethason.
Als er geen effect is van het gebruik van hormonen, worden interferonpreparaten gebruikt. Voorzichtigheid is echter geboden, aangezien deze medicijnen bij sommige patiënten griepachtige symptomen veroorzaken.
Bij ernstig hemorragisch syndroom worden hemostatische medicijnen voorgeschreven: dicinon, trombine, ascorutine, adroxon. Het gebruik van een hemostatische collageenspons wordt ook getoond. Het wordt aangebracht op de plaats van bloeding en vervolgens geperst of vastgebonden met een verband. Dit helpt hemorragische manifestaties te stoppen.
Om de therapie effectief te laten zijn, moet de patiënt stoppen met het innemen van de volgende medicijnen:
- "Acetylsalicylzuur" en andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen;
- vasodilatator "Kurantila";
- barbituraat hypnotica;
- cafeïnehoudende medicijnen;
- antibioticum "Carbenicilline".
Deze medicijnen verdunnen het bloed en kunnen de symptomen verergeren.
Hematologische procedures
Bloedplaatjestransfusie wordt als ineffectief beschouwd. Dit kan de toestand slechts voor een korte tijd verbeteren. Bloedplaatjes immers snelvernietigd in het lichaam van de patiënt. Als de patiënt echter wordt bedreigd met een hersenbloeding, wordt een dergelijke procedure uitgevoerd.
Bij ernstige bloedingen wordt een transfusie van rode bloedcellen gedaan. Dit helpt bloedarmoede te voorkomen.
Behandeling met plasmaferese toepassen. Het bloed wordt gefilterd door een speciaal apparaat te passeren. Deze procedure helpt het lichaam te reinigen van antilichamen tegen bloedplaatjes. Plasmaferese is echter niet voor alle patiënten geïndiceerd. Het wordt niet aanbevolen voor maagzweren, kwaadaardige tumoren en ernstige bloedarmoede door ijzertekort.
Chirurgische behandeling
In ernstige gevallen wordt een splenectomie (verwijdering van de milt) uitgevoerd. Deze operatie is geïndiceerd als de patiënt niet verbetert na 4 maanden hormonale en immunosuppressieve therapie. Ook is een operatie noodzakelijk als de patiënt het risico loopt op levensbedreigende bloedingen. Splenectomie wordt altijd gedaan in combinatie met hormonale behandeling.
In sommige gevallen leidt zelfs een operatie echter niet tot een stabiele remissie. Na splenectomie stoppen de meeste patiënten met bloeden. Maar bij sommige patiënten is het aantal bloedplaatjes nog steeds erg laag. In dit geval worden, samen met hormonen, sterke immunosuppressiva voorgeschreven: cyclofosfamide, vincristine. Ze veroorzaken vaak bijwerkingen (haaruitval, kaalheid), maar het gebruik ervan kan tot remissie leiden.
Voorspelling
Prognose van de ziekte van Werlhof inin de meeste gevallen gunstig. In 85-90% van de gevallen kan met de juiste behandeling een stabiele remissie worden bereikt. Bij 10-15% van de patiënten wordt de ziekte chronisch en komt deze periodiek terug.
Dodaliteit in deze pathologie is 4-5%. Patiënten sterven met ernstige bloedingen en hersenbloedingen. De prognose is aanzienlijk slechter als de ziekte niet eens vatbaar is voor chirurgische behandeling.
Alle patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura staan onder medisch toezicht. Van tijd tot tijd moeten ze een apotheekonderzoek ondergaan en hematologische tests doorstaan. Als de patiënt zelfs maar een lichte bloeding heeft, krijgt hij een dringende afspraak met coagulantia te zien.
Preventie
Omdat de oorzaken van de pathologie niet zijn opgehelderd, is er geen speciale preventie van trombocytopenische purpura ontwikkeld. U kunt alleen de algemene regels voor de preventie van ziekten volgen:
- infectieuze en virale pathologieën tijdig behandelen;
- informeer bij het toedienen van vaccins en sera de arts over alle contra-indicaties;
- blootstelling aan extreme hitte en extreme kou vermijden;
- contact met allergenen minimaliseren;
- bij het nemen van medicijnen, volg de voorgeschreven doseringen zorgvuldig en let op bijwerkingen.
Deze maatregelen zullen het risico op pathologie enigszins helpen verminderen.
Als bij een persoon al trombocytopenische purpura is vastgesteld, is het noodzakelijk om de aanbevelingen van de behandelend arts op te volgen om herhaling van de ziekte te voorkomen. zulke patiëntenlangdurige blootstelling aan zonlicht en fysiotherapie zijn gecontra-indiceerd. Het is noodzakelijk om een dieet te volgen met beperkt gekruid voedsel en overmatige lichaamsbeweging te vermijden.
