Polycytemie is een ziekte die alleen kan worden opgespoord door naar iemands gezicht te kijken. En als u nog steeds een diagnostisch onderzoek uitvoert, bestaat er geen enkele twijfel. In de medische literatuur vindt u andere namen voor deze pathologie: erythremia, de ziekte van Wakez. Ongeacht de gekozen term, de ziekte vormt een ernstige bedreiging voor het menselijk leven. In dit artikel zullen we in meer detail praten over het mechanisme van het optreden ervan, primaire symptomen, stadia en voorgestelde behandelingen.
Algemene informatie
Polycythemia vera is een myeloproliferatieve bloedkanker waarbij het beenmerg in overmatige hoeveelheden rode bloedcellen aanmaakt. In mindere mate is er een toename van andere enzymelementen, namelijk leukocyten en bloedplaatjes.
Rode bloedcellen (anders erytrocyten) verzadigen alle cellen van het menselijk lichaam met zuurstof en leveren het van de longen naar de systemen van interne organen. Ze zijn ook verantwoordelijk voor het verwijderen van koolstofdioxide uit weefsels en transporteren het naar de longen voor uitademing.
RBC's worden continu geproduceerd in het beenmerg. Hij iseen verzameling sponsachtige weefsels, gelokaliseerd in de botten en verantwoordelijk voor het proces van hematopoëse.
Leukocyten zijn witte bloedcellen die helpen bij het bestrijden van verschillende infecties. Bloedplaatjes zijn niet-nucleaire celfragmenten die worden geactiveerd wanneer de integriteit van bloedvaten wordt geschonden. Ze hebben het vermogen om aan elkaar te kleven en het gat te verstoppen, waardoor het bloeden stopt.
Polycythemia vera wordt gekenmerkt door overmatige productie van rode bloedcellen.
Prevalentie van ziekten
Deze pathologie wordt meestal gediagnosticeerd bij volwassen patiënten, maar kan voorkomen bij adolescenten en kinderen. Lange tijd kan de ziekte zich niet laten voelen, dat wil zeggen dat deze asymptomatisch kan zijn. Volgens studies varieert de gemiddelde leeftijd van patiënten van 60 tot ongeveer 79 jaar. Jongeren worden veel minder vaak ziek, maar de ziekte is veel ernstiger voor hen. De vertegenwoordigers van het sterkere geslacht hebben volgens statistieken meerdere keren meer kans om te worden gediagnosticeerd met polycytemie.
Pathogenese
De meeste gezondheidsproblemen die met deze ziekte gepaard gaan, zijn te wijten aan de voortdurende toename van het aantal rode bloedcellen. Als gevolg hiervan wordt het bloed te dik.
Aan de andere kant veroorzaakt de verhoogde viscositeit de vorming van stolsels (bloedstolsels). Ze kunnen de normale bloedstroom door de slagaders en aders verstoren. Deze situatie veroorzaakt vaak beroertes en hartaanvallen. Het hele punt is datdik bloed stroomt meerdere malen langzamer door de bloedvaten. Het hart moet harder werken om het er letterlijk doorheen te duwen.
Door de bloedstroom te vertragen, kunnen de interne organen niet de vereiste hoeveelheid zuurstof ontvangen. Dit brengt de ontwikkeling met zich mee van hartfalen, hoofdpijn, angina pectoris, zwakte en andere gezondheidsproblemen die niet mogen worden genegeerd.
Ziekteclassificatie
I. Beginfase
- Duurt 5 jaar of langer.
- Mit van normale grootte.
- Bloedonderzoek laat een matige toename van rode bloedcellen zien.
- Complicaties zijn uiterst zeldzaam.
II A. Polycythemische fase
- Duur 5 tot ongeveer 15 jaar.
- Er is een toename van sommige organen (milt, lever), bloedingen en trombose.
- Er zijn geen delen van het tumorproces in de milt zelf.
- Bloeden kan ijzertekort in het lichaam veroorzaken.
- In de bloedtest is er een aanhoudende toename van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
II B. Polycythemisch stadium met myeloïde metaplasie van de milt
- Tests tonen verhoogde niveaus van alle bloedcellen behalve lymfocyten.
- Er is een tumorproces in de milt.
- Het klinische beeld toont vermagering, trombose, bloeding.
- Het beenmerg krijgt geleidelijk littekens.
III. Bloedarmoede
- In het bloed zit een scherpafname van rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen.
- Er is een uitgesproken toename in de grootte van de milt en lever.
- Deze fase ontwikkelt zich meestal 20 jaar nadat de diagnose is bevestigd.
- De ziekte kan veranderen in acute of chronische leukemie.
Oorzaken van ziekte
Helaas kunnen experts op dit moment niet zeggen welke factoren leiden tot de ontwikkeling van een ziekte als polycythaemia vera.
De meeste neigen naar de virus-genetische theorie. Volgens haar worden speciale virussen (er zijn er in totaal ongeveer 15) in het menselijk lichaam geïntroduceerd en, onder invloed van bepaalde factoren die de immuunafweer negatief beïnvloeden, doordringen in de cellen van het beenmerg en de lymfeklieren. Dan beginnen deze cellen, in plaats van te rijpen, zich snel te delen en te vermenigvuldigen, waarbij ze steeds meer nieuwe fragmenten vormen.
Aan de andere kant kan de oorzaak van polycytemie verborgen zijn in erfelijke aanleg. Wetenschappers hebben bewezen dat naaste familieleden van een zieke, evenals mensen met schendingen van de structuur van chromosomen, vatbaarder zijn voor deze ziekte.
Predisponerende factoren voor ziekte
- Röntgenstraling, ioniserende straling.
- Intestinale infecties.
- Virussen.
- Tuberculose.
- Chirurgische ingrepen.
- Veel voorkomende stress.
- Langdurig gebruik van bepaalde medicijngroepen.
Klinische foto
Vanaf de tweede stapontwikkeling van de ziekte, letterlijk alle systemen van interne organen zijn betrokken bij het pathologische proces. Hieronder lijsten we de subjectieve gevoelens van de patiënt op.
- Zwakte en angstaanjagende vermoeidheid.
- Overmatig zweten.
- Merkbare prestatievermindering.
- Ernstige hoofdpijn.
- Verslechtering van het geheugen.
Polycythemia vera kan ook gepaard gaan met de volgende symptomen. In elk geval varieert de ernst ervan.
- Uitbreiding van aderen en verandering in huidskleur. Patiënten merken de aanwezigheid van duidelijk gedefinieerde verwijde aderen op. Bij deze ziekte onderscheidt de huid zich door een roodachtige kersentint, het is vooral merkbaar op open delen van het lichaam (tong, handen, gezicht). De lippen worden blauw, de ogen lijken gevuld te zijn met bloed. Een dergelijke verandering in uiterlijk wordt verklaard door de overloop van oppervlakkige bloedvaten met bloed en een merkbare vertraging in de voortgang ervan.
- Jeukende huid. Dit symptoom komt voor in 40% van de gevallen.
- Erythromelalgie (kortdurende brandende pijn op de toppen van de vingers en tenen, vergezeld van roodheid van de huid). Het optreden van dit symptoom gaat gepaard met een verhoogd geh alte aan bloedplaatjes in het bloed en de vorming van microtrombi.
- Vergroting van de milt.
- Het verschijnen van zweren in de maag. Door trombose van kleine bloedvaten verliest het slijmvlies van het orgaan zijn weerstand tegen Helicobacter pylori.
- Klopvorming. De redenen voor hun optreden worden verklaard door verhoogde bloedviscositeit en veranderingen in de vaatwanden. Meestal is deze situatieleidt tot stoornissen in de bloedsomloop in de onderste ledematen, cerebrale en coronaire vaten.
- Pijn in de benen.
- Gom bloedt hevig.
Diagnose
Allereerst verzamelt de dokter een volledige geschiedenis. Hij kan een aantal verhelderende vragen stellen: wanneer precies de malaise / kortademigheid / pijnlijk ongemak optrad, enz. Even belangrijk is het vaststellen van de aanwezigheid van chronische kwalen, slechte gewoonten, mogelijk contact met giftige stoffen.
Vervolgens wordt er een lichamelijk onderzoek gedaan. De specialist bepa alt de kleur van de huid. Door palpatie en tikken onthult het een vergrote milt of lever.
Bloedonderzoek is verplicht om de ziekte te bevestigen. Als de patiënt deze pathologie heeft, kunnen de testresultaten als volgt zijn:
- Verhoging van het aantal rode bloedcellen.
- Verhoogde hematocriet (percentage rode bloedcellen).
- Hoge hemoglobine.
- Lage erytropoëtinespiegels. Dit hormoon is verantwoordelijk voor het stimuleren van het beenmerg om nieuwe rode bloedcellen aan te maken.
Diagnose omvat ook hersenaspiratie en biopsie. De eerste versie van het onderzoek omvat het nemen van het vloeibare deel van de hersenen en een biopsie - het vaste bestanddeel.
Polycythemia-ziekte wordt bevestigd door genmutatietests.
Wat moet de behandeling zijn?
Overwin de ziekte zoals polycytemie volledigwaar, niet mogelijk. Daarom richt therapie zich uitsluitend op het verminderen van klinische manifestaties en het verminderen van trombotische complicaties.
Patiënten krijgen eerst een aderlating. Deze procedure omvat het verwijderen van een kleine hoeveelheid bloed (van 200 tot ongeveer 400 ml) voor therapeutische doeleinden. Het is noodzakelijk om de kwantitatieve parameters van bloed te normaliseren en de viscositeit ervan te verminderen.
Patiënten krijgen meestal "aspirine" voorgeschreven om het risico op het ontwikkelen van verschillende soorten trombotische complicaties te verminderen.
Chemotherapie wordt gebruikt om een normale hematocrietwaarde te behouden bij ernstige jeuk of verhoogde trombocytose.
Beenmergtransplantatie bij deze ziekte is uiterst zeldzaam, aangezien deze pathologie niet dodelijk is in geval van adequate therapie.
Opgemerkt moet worden dat het specifieke behandelingsregime in elk geval afzonderlijk wordt gekozen. De bovenstaande therapie is alleen voor informatieve doeleinden. Het wordt niet aanbevolen om zelf met deze ziekte om te gaan.
Mogelijke complicaties
Deze ziekte is behoorlijk ernstig, dus verwaarloos de behandeling ervan niet. Anders neemt de kans op onaangename complicaties toe. Deze omvatten het volgende:
- Klopvorming. De oorzaken van dit pathologische proces kunnen worden verborgen in een toename van de bloedviscositeit, een toename van het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes.
- Urolithiasis en jicht.
- Bloeden, zelfs na een kleine operatie. In de regel treedt een dergelijk probleem op na tandextractie.
Voorspelling
De ziekte van Wakez is een zeldzame ziekte. Symptomen die zich in de vroege stadia van zijn ontwikkeling voordoen, moeten de reden zijn voor onmiddellijk onderzoek en daaropvolgende therapie. Bij gebrek aan adequate behandeling, als de ziekte niet tijdig wordt gediagnosticeerd, treedt de dood in. De belangrijkste doodsoorzaak zijn meestal vasculaire complicaties of de transformatie van de ziekte in chronische leukemie. Bekwame therapie en strikte naleving van alle aanbevelingen van de arts kunnen het leven van de patiënt echter aanzienlijk verlengen (met 15-20 jaar).
We hopen dat alle informatie in het artikel echt nuttig voor je zal zijn. Blijf gezond!
