Deze pathologie is algemeen bekend vanwege zijn oorsprong in het centrale zenuwstelsel, maar kan zich overal in het lichaam vormen. Genetische aanleg voor AVM en de feiten van de overdracht door overerving zijn onbekend. Er wordt aangenomen dat dit geen erfelijke ziekte is.
Arterioveneuze malformatie is een vasculaire pathologie - abnormale ontwikkeling van de bloedvaten van het zenuwstelsel. Om precies te zijn, we hebben het over een aangeboren afwijking van de vasculaire structuur van de hersenen of het ruggenmerg. De term "misvorming" zelf, vertaald uit het Latijn, betekent "slechte vorming", dat wil zeggen dat elke afwijking van een gezonde lichamelijke ontwikkeling met een grove verandering in de structuur en functies van een orgaan of weefsel wordt geïmpliceerd. Een dergelijke afwijking kan aangeboren zijn of ontstaan als gevolg van letsel of ziekte. Een vergelijkbare afwijking ontwikkelt zich op de huid, in de longen, nieren, maar komt het vaakst voorprecies in het zenuwstelsel.
Wat is de essentie van de ziekte?
Deze afwijking komt vaker voor in de hersenen, in de achterste delen van de hemisferen, wordt vaak de thoracale of cervicale wervelkolom aangetast. In het ruggenmerg komt ook een anomalie voor, maar dit gebeurt zelden. Arterioveneuze malformatie varieert van één centimeter tot een zeer grote afmeting in de schedelholte.
Het resulterende defect ziet er meestal uit als een kluwen van dunne, uitgedunde en kronkelige bloedvaten, waarin slagaders rechtstreeks de aderen ontmoeten, wat optreedt zonder de deelname van haarvaten. Arterieel bloed verrijkt dus op geen enkele manier weefsels en organen.
Deze ziekte is chronisch en komt vooral voor bij mannen op jonge leeftijd. In één familie manifesteert een dergelijke pathologie zich soms in meerdere leden tegelijk, maar wordt niet als erfelijk beschouwd. Voor het eerst manifesteert pathologie zich op de leeftijd van tien tot dertig jaar, en de piek vindt plaats op twintig jaar. Schending van de vasculaire vorming vindt plaats in de tweede maand van de ontwikkeling van de foetus en de exacte oorzaken van een dergelijke anomalie zijn niet vastgesteld. De incidentie van de ziekte in de wereld is één persoon per honderdduizend van de bevolking.
Ontwikkelingsmechanisme
Normaal stroomt zuurstofrijk bloed van het hart naar verschillende weefsels en organen. In eerste instantie gaat het door de slagaders. Vervolgens gaat de slagader over in de arteriole, waardoor het bloed al in de haarvaten komt. Hier is het capillaire bed, waarin celuitwisseling plaatsvindt. Cellen halen zuurstof uit slagadersafvalproducten met koolstofdioxide. Dan stroomt het bloed verder door de aderen, van daaruit weer opstijgend naar het hart.
In de aanwezigheid van arterioveneuze malformatie komt bloed uit de slagaders de aderen binnen via een buis die een fistel wordt genoemd, en hypoxie ontwikkelt zich direct in de weefsels tegen deze achtergrond. Er wordt een verhoogde druk opgebouwd in de aderen die bloed vervoeren.
Met het verstrijken van de tijd kunnen de fistels geleidelijk uitzetten en toenemen, en de arteriële wanden worden dikker. Als de misvorming erg ontwikkeld is, is de bloedstroom erin sterk en neemt tegelijkertijd ook het hartminuutvolume toe. In dergelijke gevallen zien de slagaders en aders eruit als gigantische pulserende vaten. Ze zijn niet bestand tegen dergelijke druk, omdat ze hier niet voor zijn aangepast, daarom rekken ze uit en breken ze vaak. Een vergelijkbare staat van bloedvaten kan in elk deel van het lichaam worden waargenomen. In het geval dat de misvorming alleen de aderen raakt, spreken ze van de aanwezigheid van veneuze angioom.
Rassen
De volgende variëteiten onderscheiden zich door hun structuur:
- Malformatie, waarbij er geen aderen zijn in de bal van bloedvaten, er zijn alleen slagaders.
- Er kan een fistelachtige arterioveneuze misvorming optreden in de dura mater.
- Racemose vertakte misvorming komt voor in vijfenzeventig procent van de gevallen.
- Cavernous misvorming komt voor in elf procent van de gevallen. Het bevat slechts kleine haarvaten en de slagaders en aders zijn hier volledig afwezig, terwijl de druk niet wordt verstoord. De ondersoort in dit geval is teleangiëctasie.
Onderscheid op maat:
- Micromalformatie wordt als de kleinste in omvang beschouwd.
- Kleine misvormingen die kleiner zijn dan één centimeter.
- Kleine misvormingen, waarvan de grootte varieert van één tot twee centimeter.
- Tot vier centimeter zijn middelgrote misvormingen. Het risico op breuk is vrij hoog.
- Tot zes centimeter zijn grote misvormingen die erg gevaarlijk zijn.
- Meer dan zes centimeter is al gigantisch, terwijl ze minder vaak kapot gaan, maar het is moeilijk om ze te genezen.
Arterioveneuze misvormingen worden onderverdeeld volgens de aard van de drainage en de lokalisatie ervan. Het kan zich in de hersenschors bevinden, dat wil zeggen direct op het oppervlak. In dit opzicht worden ze ook corticaal genoemd. Andere vormen zijn interne misvormingen, die vaak gelokaliseerd zijn in de hersenstam of hypothalamus. Een arterioveneuze fistel kan zich in de dura mater bevinden.
Symptomatische manifestatie van hersenmisvorming
Arterioveneuze misvorming van cerebrale vaten, ook wel cerebraal genoemd, gaat gepaard met de volgende hoofdsymptomen:
- Het optreden van cephalalgie van verschillende intensiteit, zonder enige kenmerken van regelmaat en duur. In dit geval v alt de pijn niet samen met de lokalisatie van de misvorming en is de intensiteit ervan anders.
- Aanwezigheid van stuiptrekkingen. In dit geval worden algemene of gedeeltelijke convulsies waargenomen in verschillende delen van het lichaam. Bewustzijnsverlies wordt niet waargenomen.
- Uiterlijkduizeligheid en flauwvallen.
- Ontwikkeling van spierzwakte samen met ledemaatparese.
- In het geval dat het cerebellum wordt aangetast, is het lopen verstoord. Duizelingwekkendheid en gebrek aan coördinatie worden waargenomen.
- Er kan verlies van gezichtsvermogen zijn in de frontale kwabben.
- Het uiterlijk van dysartrie.
Symptomatica van arterioveneuze misvorming van de rechter pariëtale kwab verschijnen mogelijk niet voor een zeer lange tijd en soms wordt het per ongeluk gedetecteerd tijdens onderzoeken.
Neuralgische symptomen
Tijdens de groei van de misvorming, wanneer de druk op de hersenen begint, treden neurologische symptomen op. De volgende manifestaties kunnen aanwezig zijn:
- Intracraniale druk neemt toe, er zijn aanhoudende pijnen in het hoofd van een drukkende of pulserende aard.
- Het uiterlijk van apathie, lethargie, verminderde prestaties.
- Verslechterde coördinatie van bewegingen.
- Intelligentievermindering.
- Het optreden van spraakstoornissen in de vorm van motorische afasie.
- Innervatiefalen van bepaalde delen van het lichaam.
- Wankelende gang met plotselinge valpartijen op de rug.
- Uiterlijk van epileptische aanvallen en spierhypotensie.
- Panese van ledematen.
- Problemen met het gezichtsvermogen in de vorm van scheelzien of blindheid.
Tegen de achtergrond van de geleidelijke ontwikkeling van arterioveneuze malformatie van cerebrale vaten, kunnen neurologische symptomen sequentieel toenemen. Na het bereiken van de middelbare leeftijd wordt de ziekte stabiel en treden er geen nieuwe aandoeningen meer op. Vrouwen kunnen zich slechter voelen ennieuwe symptomen optreden in geval van zwangerschap. Een hemorragische beroerte bij zwangere vrouwen wordt in drieëntwintig procent van de gevallen door deze ziekte veroorzaakt.
Arterioveneuze misvorming van het ruggenmerg
In dit geval zijn de symptomen als volgt:
- Problemen met gevoel in de ledematen, bijvoorbeeld pijn of aanraking worden mogelijk niet gevoeld.
- Het begin van intense pijn.
- Het optreden van een plotselinge progressieve verlamming van de onderste ledematen. Arterioveneuze malformatie is een zeer ernstige ziekte.
- Verschijning van tintelingen in de ledematen.
- Falen van sluitspieractiviteit en urodynamica, wanneer het onmogelijk is om ontlasting of urineren onder controle te houden.
De meeste mensen herstellen bijna volledig van hun eerste aanval, maar er is een risico op terugkerende symptomen. Zonder behandeling kan de patiënt na verloop van tijd hulpeloos worden en volledig afhankelijk zijn van hun dierbaren.
Symptomen van vaatruptuur
ruptuur van bloedvaten tegen de achtergrond van misvormingen is mogelijk bij elke tweede patiënt. Verhoogde werkdruk, stress en alcoholgebruik spelen daarbij een belangrijke rol. Bloeding treedt plotseling op. Vaak is het subarachnoïdaal van aard. De symptomen zijn vergelijkbaar met die van een beroerte. De patiënt klaagt over hevige hoofdpijn, waardoor hij zelfs het bewustzijn kan verliezen. Zonder zichtbare voorwaarden treedt braken op en na het reinigen van de maag verschijnt er geen verlichting. Er is een toestand van flauwvallen. Er is irritatie met pijn in de ogen, dieveroorzaakt door fel licht, het gezichtsvermogen is verminderd, er ontwikkelt zich volledige blindheid, er worden spraakstoornissen opgemerkt.
Toevallen en gehoorverlies zijn niet uitgesloten. Visuele stoornissen kunnen optreden, verlamming van de ledematen ontwikkelt zich. Wanneer hematomen verschijnen, wordt vaak het meningeale syndroom gediagnosticeerd, terwijl de druk wordt verhoogd. De volgende dag loopt de temperatuur op. Met de juiste behandeling verbetert de gezondheid na vijf dagen. Na een bloeding in het eerste jaar blijft de kans op een recidief bestaan. Bovendien, in het geval dat de behandeling niet wordt uitgevoerd, neemt het risico drie keer toe.
Diagnose
Zieke mensen zoeken het vaakst hulp na een bloeding. De arts voert een gedetailleerd onderzoek van de patiënt uit, ontdekt de aanwezigheid van verwondingen en ziekten, bepa alt de neurologische status. Dan worden een CT- en MRI-scan en een angiogram gepland.
Deze methoden voor het diagnosticeren van AVM's maken een laag-voor-laag studie van de hersenstructuur mogelijk, terwijl de aanwezigheid van een misvorming met zijn grootte wordt bepaald en de algemene toestand van de hersenen wordt beoordeeld. Met computertomografie is het dankzij röntgenstralen mogelijk om de anomalie in het parenchym te bepalen. Bij het uitvoeren van CT-angiografie zijn de slagaders van de hersenen nog gedetailleerder. Computertomografie is de snelste methode, maar niet de meest effectieve, het lijkt meer op het detecteren van bloedingen.
MRI voor arterioveneuze malformatie is informatiever. Dankzij dit wordt deze ziekte gemakkelijk gedetecteerd en wordt de ernst van de toestand van de patiënt bepaald. Zeereen cerebraal angiogram beoordeelt nauwkeurig de toestand van de patiënt, maar dit is een vrij duur onderzoek. Als onderdeel van de geleiding wordt een katheter in de perifere slagader ingebracht, die naar de bloedvaten van de hersenen gaat. Daarna worden foto's van de schepen gemaakt. Hoewel er een risico op complicaties is na deze manipulatie, maar alleen met deze methode kunt u de oorzaken van de bloeding nauwkeurig bepalen.
Elektro-encefalografie bepa alt de foci van excitatie en vindt de zone van zijn lokalisatie. Bij het uitvoeren van Doppler-echografie bepalen artsen de snelheid van de bloedstroom en houden ze rekening met de ruimtelijke positie van de bloedvaten in het getroffen gebied. Er wordt ook angiografie uitgevoerd. Maar deze procedure duurt lang en wordt onder narcose gedaan. Angiografie is onmisbaar als het nodig is om de toename van de veneuze druk te bepalen, het is erg belangrijk bij de keuze van de chirurgische behandeling van arterioveneuze malformatie (ICD Q28.2.).
Behandeling
Er zijn drie opties bij het kiezen van een behandelmethode. We hebben het over de methode van chirurgische ingreep, embolisatie van arterioveneuze misvormingen en radiochirurgische behandeling. Het is belangrijk om de mate van risico van de operatie vast te stellen en de mogelijke gevolgen in te schatten. Het belangrijkste doel van elke techniek in dit geval is om absolute vernietiging te bereiken om verdere mogelijke bloedingen in de schedelholte te voorkomen.
Chirurgische behandeling
Als onderdeel van deze methode wordt een volledige verwijdering van een misvorming uitgevoerd met volumes tot 100 milliliter. De chirurgische techniek omvat het openen van de schedel invoor het opsporen van misvormingen. Bovendien wordt de daaropvolgende cauterisatie met een laser of met behulp van andere hulpmiddelen uitgevoerd. Het dichtgeschroeide gebied wordt volledig uit de weefsels verwijderd. Als de operatie succesvol is, herstelt de patiënt volledig. Maar complicaties zijn nog steeds mogelijk in de vorm van beroertes.
Na de operatie volgt een volledige revalidatiecursus van een week. Nadat de patiënt is ontslagen, wordt hem een behandeling met noötropica en angioprotectors aanbevolen. Als onderdeel van de preventie is het noodzakelijk om periodiek te worden onderzocht door een vaatchirurg en een neuropatholoog, en moet u ook magnetische resonantie beeldvorming ondergaan.
Embolisatie of uitvoeren van endovasculaire chirurgie
Endovasculaire chirurgie omvat het verwijderen van een misvorming uit de algemene bloedsomloop door bloedvaten te lijmen. Tegen deze achtergrond is bij dertig procent van de patiënten een volledige verlijming van de bloedvaten haalbaar, bij andere patiënten blijkt het gedeeltelijk te zijn. Deze techniek wordt heel vaak gebruikt en voorkomt bloedingen effectief. De embolisatietechniek bij endovasculaire chirurgie omvat de toevoer van een speciaal adhesief element door de katheter.
Uitvoeren van radiochirurgische behandelingen
Bij gebruik van deze methode is het uitwissen van een misvorming mogelijk als de grootte minder dan drie centimeter is. Vijfentachtig procent van de patiënten herstelt na een dergelijke operatie van arterioveneuze malformatie. Deze methode wordt gebruikt wanneer de lokalisatie van de misvorming niet beschikbaar is voor het uitvoeren van een klassieke operatie. Als onderdeel van deze techniekde straling wordt gefocust, die wordt gericht op de plaats van de anomalie, deze procedure duurt precies een uur. Verder sclerose de bloedvaten binnen twee jaar vanzelf en worden ze vervangen door bindweefsel. Het nadeel van deze techniek is dat vóór de ontwikkeling van sclerose bloedingen in dit gebied mogelijk zijn.
Momenteel worden verschillende soorten operaties actief gecombineerd. Hiermee kunt u de mogelijkheden van radicale benaderingen uitbreiden, waardoor het percentage complicaties wordt verminderd.
Behandeling van arterioveneuze misvorming van het ruggenmerg wordt uitgevoerd met behulp van chirurgische ingrepen. Het is ook mogelijk om de interventiemethode te gebruiken. De laatste methode is minder invasief. Het omvat de introductie van een speciaal kleefelement, dat onmiddellijk uithardt en het vat verstopt. Bij gebruik van deze methode bestaat het risico op schade aan gezonde bloedvaten. In dit opzicht wordt de introductie van de stof zo dicht mogelijk bij de anomalie uitgevoerd.
Soms worden speciale microspoelen geïntroduceerd, die grenzen aan de abnormale bloedvaten en de toegang van bloed tot hen blokkeren. Bovendien helpen afneembare spoelen vervolgens bij de ontwikkeling van zekerheden. De blokkade van bloedvaten wordt uitgevoerd met een stof die lijkt op zanddeeltjes. Maar dergelijke deeltjes kunnen leiden tot nieuwe herkanalisatie. In dit opzicht moet met het oog op preventie jaarlijks angiografie worden uitgevoerd. In het geval dat een misvorming is ontdekt, wordt opnieuw embolisatie gedaan. Het wordt meestal onder verdoving uitgevoerd en de duur van de procedure is van drie tot zes uur. In het geval dat de patiënt na de procedure een kleinepijn in het incisiegebied, analgetica worden voorgeschreven.
Voorzorgsmaatregelen nemen
Arterioveneuze misvorming van bloedvaten is het resultaat van onjuiste en verstoorde embryogenese. In dit opzicht moet preventie alleen worden beperkt tot het voorkomen van breuken, die worden veroorzaakt door een aantal factoren in de vorm van zware lichamelijke inspanning, stress, roken, alcoholgebruik, hoge bloeddruk, enz. Die mensen die al een chirurgie moet regelmatig magnetische resonantie beeldvorming ondergaan.
