Vertraagde seksuele ontwikkeling is een groot probleem voor tieners. Door het ontbreken van puberale tekenen voelen ze zich vervreemd en onderscheiden ze zich van hun leeftijdsgenoten. Ze kunnen stemmingsstoornissen en depressie ontwikkelen. Lage niveaus van geslachtshormonen leiden tot groeiremming en onvruchtbaarheid. Lees meer over de oorzaken, symptomen en behandelingen voor vertraagde puberteit.
Vertraagde puberteit
Vertraagde seksuele ontwikkeling (ICD-10-code - E30.0) treedt op als de eerste symptomen van puberteit (borstvergroting en een toename van het volume van de eierstokken of testikels) bij meisjes na 13 jaar en in jongens na 14 jaar. De volwassenheid wordt ook als vertraagd beschouwd wanneer de eerste symptomen van de puberteit op het juiste moment optraden, maar zich sindsdien niet meer hebben ontwikkeld. Deze patiënten kunnen schaamhaar en okselhaar ontwikkelen omdat hun ontwikkelinghangt af van androgenen geproduceerd in de bijnieren.
Uitgestelde puberteitclassificatie
Vertraagde seksuele ontwikkeling bij kinderen kan worden veroorzaakt door genetisch bepaalde ziekten (syndromen) of kan worden verworven. De classificatie van vertraagde puberteit is als volgt:
- Hypergonadotroop hypogonadisme - de oorzaak van problemen is schade aan de geslachtsklieren: testikels of eierstokken. Hoewel de hypothalamus en hypofyse hun eigen hormonen produceren (GnRH, FSH en LH), kunnen beschadigde geslachtsklieren geen geslachtshormonen produceren. Hypergonadotroop hypogonadisme is altijd permanent.
- Hypogonadotroop hypogonadisme - vertraagde seksuele ontwikkeling bij kinderen treedt op als gevolg van beschadiging of remming van de functie van de hypothalamus of hypofyse. Hoewel de eierstokken en testikels in staat zijn om geslachtshormonen af te scheiden, door het gebrek aan FSH en LH, kunnen ze de functie van het produceren van deze hormonen niet overnemen. Hypogonadotroop hypogonadisme kan tijdelijk zijn.
Oorzaken van vertraagde puberteit
De meest voorkomende oorzaak van vertraagde puberteit is de zogenaamde constitutionele vertraging in groei en rijping, die wordt geclassificeerd als hypogonadotroop hypogonadisme. Het wordt waargenomen bij ongeveer 0,6-2% van de kinderen. Dit is een fysiologische variant van de normale puberteit.
Als een kind ongeveer 5 jaar oud is, begint het langzamer te groeien dan zijn leeftijdsgenoten. Zijn lichaam begint zich later goed te ontwikkelen en te groeien dan dat van zijn leeftijdsgenoten (meestal van 14 tot 17 jaar). Het rijpingsproces blijft echtercorrect.
De constitutionele vertraging in seksuele en fysieke ontwikkeling wordt genetisch bepaald, heel vaak zijn de ouders van het kind ook laat volwassen. Daarom is de medische geschiedenis belangrijk bij de diagnose. Informatie dat de moeder haar eerste menstruatie had op een latere leeftijd dan de meeste van haar leeftijdsgenoten, en dat haar vader begon te groeien toen ze 15-16 jaar oud was, kan wijzen op een constitutionele vertraging in de groei en rijping van het kind.
Hypergonadotroop hypogonadisme kan onder meer veroorzaakt worden door de volgende pathologieën:
- Turner-syndroom - een syndroom veroorzaakt door de afwezigheid of beschadiging van het X-chromosoom. Dit leidt tot een abnormale ontwikkeling van de eierstokken, die geen geslachtshormonen kunnen produceren. Vrouwen worden klein (gemiddeld 143 cm) en lijden aan onvruchtbaarheid. Het syndroom van Turner is een van de meest voorkomende oorzaken van vertraagde puberteit bij meisjes.
- Klinefelter-syndroom is een syndroom dat wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een extra X-chromosoom bij jongens. Mannen bereiken tegelijkertijd een zeer hoge groei, hebben een vrouwelijk silhouet en zijn onvruchtbaar. Aanvankelijk kan de puberteit bij jongens met het Klinefelter-syndroom normaal zijn, maar de testosteronspiegels nemen snel af en de puberteit wordt onderdrukt. De testikels worden niet groter. Klinefelter-syndroom is een van de meest voorkomende oorzaken van vertraagde puberteit bij jongens.
- Ovariële insufficiëntie - de eierstokken bevatten geen voortplantingscellen, ze produceren een kleine hoeveelheid oestrogeen. Het silhouet van het lichaam is correct, de borst is onderontwikkeld. Onvruchtbaarheid treedt op.
- Aangeborenontbrekende testikels - een ontwikkelingsstoornis zorgt ervoor dat een jongen geen testikels ontwikkelt. Nog een reden voor vertraagde seksuele ontwikkeling bij mannen.
- Volledige testiculaire atrofie - ze kunnen verdwijnen als gevolg van trauma of onbehandelde keratoplastiek.
- Cryptorchisme - de testikels bevinden zich in het lies- of buikkanaal en niet in het scrotum. Onbehandeld cryptorchisme leidt tot blijvende schade aan de testikels en vertraagde seksuele ontwikkeling.
- Schade aan de testikels of eierstokken door bestralingstherapie aan het bekken of cytostatica (geneesmiddelen tegen kanker).
Hypogonadotroop hypogonadisme kan onder andere het gevolg zijn van:
- Constitutionele groeiachterstand en rijping.
- Ondervoeding en/of overbelasting. Onvoldoende afgifte van calorieën aan het lichaam kan worden veroorzaakt door anorexia nervosa of een chronische, slopende ziekte. Dit leidt tot tijdelijke remming van de afscheiding van FSH en LH door de hypofyse. Na het compenseren van voedingstekorten en het vermijden van fysiek overwerk, wordt de functie van de hypofyse en de geslachtsklieren weer normaal. En als resultaat wordt een verdere vertraging in de seksuele ontwikkeling bij een tiener uitgesloten en wordt een goede puberteit mogelijk.
- Schade aan de hypothalamus-hypofyse regio. Schade kan worden veroorzaakt door kanker (vooral het zogenaamde craniofaryngioom) die zich in dit gebied ontwikkelt, door een ontstekingsproces (bij meningitis en ontsteking van de hersenen), of door trauma. Bestraling van het hoofd kan ook schade aan de hypothalamus en hypofyse veroorzaken.
- Stoorzaken in de ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel. Abnormale groei van de hypothalamus of hypofyse verhindert de hormoonproductie. De meest voorkomende pathologie die gepaard gaat met een gestoorde ontwikkeling van dit gebied is het Kallman-syndroom. Naast onvoldoende secretie van GnRH in de hypothalamus, is er ook een verslechtering van de reukzin.
- Genetische aandoeningen geassocieerd met het optreden van verschillende syndromen. Deze syndromen zijn zeer zeldzaam en omvatten naast andere symptomen ook gestoorde secretoire functies van de hypothalamus en hypofyse.
Vertraagde puberteit: soorten volwassenheid
Seksuele rijping (puberteit) is een periode in iemands leven waarin er significante veranderingen zijn die leiden tot het bereiken van volwassenheid. Er zijn verschillende ontwikkelingsgebieden waarin een persoon volwassen wordt. Ze omvatten:
- Fysieke volwassenheid. Dit is het einde van de ontwikkeling van de grootte en verhoudingen van het lichaam en de verwerving van het vermogen om zich voort te planten (de zogenaamde puberteit).
- Mentale volwassenheid. Het omvat in het bijzonder de vorming van het karakter van een bepaalde persoon, het verwerven van het vermogen om zijn gedrag en emoties te beheersen, verantwoordelijkheid nemen voor zijn acties.
- Sociale volwassenheid. Bepa alt het vermogen om passende rollen in de samenleving te vervullen (ouder, werknemer, enz.).
Rijpingsproces
Het puberteitsproces wordt in de tijd verlengd (voor meisjes duurt het gemiddeld 4 jaar, voor jongens - 6-7 jaar). De snelheid van dit proces en de leeftijd waaropdaaropvolgende veranderingen treden op, zijn zeer divers in individuen en zijn afhankelijk van vele factoren.
Een belangrijke rol wordt gespeeld door genetische factoren - dezelfde rijping van ouders en kinderen wordt vaak waargenomen (de leeftijd van de eerste menstruatie bij meisjes v alt vooral samen). Woonplaats speelt ook een rol (de eerste menstruatie van meisjes in grote steden vindt eerder plaats dan meisjes in dorpen) en sociaaleconomische status.
De onderstaande tabellen tonen bij benadering het verloop van veranderingen die optreden tijdens de puberteit bij meisjes en jongens. De zogenaamde typische leeftijd, dat wil zeggen de leeftijd waarop de waargenomen symptomen van puberteit statistisch het vaakst voorkomen. Hieraan moet worden toegevoegd dat afwijkingen van deze waarden voor een bepaalde persoon normaal kunnen zijn en niet altijd worden geassocieerd met een pathologische vertraging in seksuele ontwikkeling bij meisjes en jongens.
Het puberteitsproces bij meisjes
De puberteit van meisjes is een verandering in de ontwikkelingsprocessen van het lichaam van een tienermeisje, wat leidt tot opgroeien en de opkomst van de reproductieve functie. De lancering van deze processen wordt uitgevoerd met behulp van signalen die door de hersenen naar de geslachtsklieren van meisjes worden gestuurd - de eierstokken.
| Typische leeftijd, jaren | Geobserveerde veranderingen |
| 9-12 | Borstontwikkeling begint. Er zijn alleen rechte haren op de schaamlippen. In deze periode is erook een groeispurt (versnelde groei) met een piek rond de leeftijd van 12 jaar. De groeipiek vindt meestal een jaar voor het begin van de eerste menstruatiecyclus plaats |
| 12-14 | Verdere ontwikkeling van borsten, uitwendige genitaliën (grote en kleine geslachtsdelen, clitoris) en schaamhaar gaat door. Gemiddeld vindt binnen 2 jaar na het begin van de borstontwikkeling de eerste menstruatie plaats (de zogenaamde menarche). Cycli kunnen regelmatig (maar niet noodzakelijk), regelmatig en anovulatoir zijn. Na 2-3 jaar zou de menstruatiecyclus moeten stabiliseren. Gedurende deze periode neemt de groeisnelheid af - de gemiddelde toename van de lichaamslengte na de eerste menstruatiecyclus is 6 cm Het silhouet van het lichaam wordt vrouwelijker, de breedte van de heupen neemt toe |
| 12-16 | Borst, uitwendige genitaliën, schaam- en okselhaar krijgen langzaam het typisch ontwikkelde uiterlijk van volwassenen. Vetweefsel "vestigt" zich op de billen en dijen, waardoor het figuur een vrouwelijke vorm krijgt. De wanverhouding tussen de lengte van de ledematen en de romp is aan het verdwijnen |
Jongen rijpingsproces
Tijdens de puberteit kunnen jongens gynaecomastie of borstvergroting ervaren. Dit fenomeen wordt waargenomen bij 30% van de jongens. Gynaecomastie verdwijnt meestal spontaan binnen een paar maanden en is een fysiologisch fenomeen tijdens deze periode van het leven van een jongen.
| Typische leeftijd, jaren | Waargenomenveranderingen |
| 10-13 | De testikels nemen toe in volume. De huid die het scrotum bedekt is dun en roze. Geslachtsorganen groeien. Enkele rechte haren verschijnen aan de basis van de uitwendige genitaliën. Tijdens deze periode is er ook een groeispurt - de groeisnelheid versnelt |
| 13-15 | De testikels produceren sperma. Rond de leeftijd van 14 jaar is er een piekgroei (de grootste jaarlijkse groeigroei). Het silhouet van het lichaam verandert, de breedte van de schouders en romp neemt toe. Tijdens deze periode begint ook een verandering in stem of de mutatie ervan. Laryngeale delen ontwikkelen zich. Dit kan gepaard gaan met stemstoornissen, vaak heesheid. De mutatie duurt ongeveer 1 jaar |
| 15-17 | De mannelijke voortplantingsorganen ontwikkelen zich eindelijk. Het uiteindelijke testiculaire volume bij Europeanen is 12 tot 30 ml. De groeicijfers nemen af. Er is haar op het gezicht, de ledematen en de romp |
Seksuele rijping: hormonale veranderingen
Seksuele rijping wordt geassocieerd met de invloed van geslachtshormonen die worden geproduceerd in de geslachtsklieren - de eierstokken en testikels. De eierstokken produceren oestrogenen en progesteron, terwijl de testikels voornamelijk testosteron produceren. De bijnieren produceren een bepaalde hoeveelheid geslachtshormonen (voornamelijk de zogenaamde mannelijke androgenen). Ze spelen een rol bij de ontwikkeling van oksel- en schaamhaar. De afscheiding van geslachtshormonen in de geslachtsklieren wordt geregeld door twee organen in de hersenen: de hypothalamus en de hypofyse. Hypothalamus(beginnend met de puberteit) produceert op pulserende wijze GnRH (zogenaamde GnRH). GnRH stimuleert de hypofyse om follikelstimulerend hormoon (FSH) en luteinotropine (LH) te produceren. Ze beïnvloeden op hun beurt de testikels en eierstokken, d.w.z. de afscheiding van geslachtshormonen.
Specifieke schalen worden gebruikt om de puberteit te beoordelen. De mate van ontwikkeling van geslachtskenmerken (testikels, penis en scrotum bij jongens, borsten bij meisjes en schaamhaar bij beide geslachten) wordt bepaald met behulp van de Taner-schaal. Een belangrijke rol speelt ook de zogenaamde botleeftijd. Op basis van de röntgenfoto van de linkerpols wordt de aanwezigheid van zogenaamde botossificatie waargenomen. Het resulterende beeld wordt vergeleken met tekeningen uit speciale atlassen. De botten verschijnen in een specifieke volgorde, waardoor ze een goed hulpmiddel zijn om het stadium van skeletrijping bij kinderen en adolescenten te beoordelen.
Wanneer naar de dokter?
Als ouders vermoeden dat hun kind last heeft van een vertraagde puberteit, moeten ze contact opnemen met hun kinderarts. De medische voorgeschiedenis moet antwoord geven op de vraag of het kind werkelijk symptomen van puberteitsafwijking heeft en bepalen hoe de puberteit bij de ouders is ontstaan. Observatie van kinderen en lichamelijk onderzoek kunnen de kenmerken van een bepaald lichaam onthullen (bijv. Turner of Klinefelter).
Voor een nauwkeurige diagnose en detectie van tekenen van vertraagde seksuele ontwikkeling zijn hormonale tests nodig (oestrogeen, progesteron, LH, FSH worden bepaald en tests worden uitgevoerdstimulatie). Soms is beeldvorming nodig, zoals CT of hoofd-MRI, bekkenechografie. Er moeten ook genetische studies worden uitgevoerd, met name de bepaling van het zogenaamde karyotype (een afbeelding van de volledige set chromosomen) is noodzakelijk voor de herkenning van het syndroom van Turner en Klinefelter. In het geval van andere genetische ziekten worden passende onderzoeken uitgevoerd om bepaalde mutaties te identificeren.
Uitgestelde puberteitsbehandeling
Behandeling voor vertraagde puberteit hangt af van het type.
Bij hypogonadotroop hypogonadisme omvat de behandeling de toediening van geslachtshormonen. Bij meisjes begint de therapie met kleine doses oestrogeen (bij voorkeur in de vorm van pleisters). Hierdoor zal de vorm van de borst en het vrouwelijk lichaam zich ontwikkelen. Na het begin van de menstruatie moet u ook een geneesmiddel gebruiken dat progesteron bevat. Bij jongens is de behandeling om het lichaam van testosteron te voorzien.
De behandeling van hypogonadotroop hypogonadisme omvat ook de toediening van geslachtshormonen. Bovendien leidt het gebruik van choriongonadotrofinen of humane menopauzale gonadotrofinen tot een toename van het testiculaire volume, en als resultaat is er geen verdere vertraging in de seksuele ontwikkeling bij mannen.
Omdat hypergonadotroop hypogonadisme wordt geassocieerd met schade aan de geslachtsklieren - testikels en eierstokken, kunnen patiënten geen voortplantingscellen (sperma of eieren) produceren. Ondanks de vervanging van geslachtshormonen (waardoor je de juiste vorm kunt krijgen)lichaam en andere geslachtsspecifieke kenmerken), blijven patiënten onvruchtbaar.
Hypogonadotroop hypogonadisme kan volledig omkeerbaar zijn. Verwijdering van een factor die remming van de hormoonsecretie in de hypothalamus en hypofyse veroorzaakt (bijvoorbeeld een goede toevoer van calorieën, verwijdering van een tumor zonder de omliggende weefsels te beschadigen), of een geschikte toevoer van geslachtshormonen, zorgt ervoor dat het lichaam van het kind zich goed kan ontwikkelen en vermijd vertraging van de seksuele ontwikkeling.
Houd er echter rekening mee dat sommige aangeboren afwijkingen of genetisch bepaalde syndromen kunnen worden geassocieerd met het verschijnen van een aantal andere anomalieën die groei, fysieke en mentale rijping veroorzaken.
