Bullous pemfigoïd is een relatief veel voorkomende huidziekte die qua uiterlijk op pemphigus lijkt. De ziekte verloopt in een chronische vorm en bij gebrek aan tijdige diagnose en behandeling kan dit tot onaangename gevolgen leiden. Dus wat veroorzaakt de ontwikkeling van een dergelijke ziekte? Welke symptomen manifesteert het? Welke behandelingen kan de moderne geneeskunde bieden? De antwoorden op deze vragen zijn voor veel lezers interessant.
Wat is een ziekte?
Bulleuze pemfigoïde in de moderne geneeskunde is bekend onder vele namen - dit is de ziekte van Lever en seniele pemphigus en seniele dermatitis herpetiformis. Dit is een chronische auto-immuunziekte die gepaard gaat met het verschijnen van een grote blaaruitslag op de huid (uitwendige symptomen lijken soms op echte pemphigus).
Het is vermeldenswaard dat de overgrote meerderheid van de patiënten met deze diagnose mensen van 65 jaar en ouder zijn. Natuurlijk zijn er uitzonderingen op de geneeskunde bekend, aangezien de ziekte soms wordt aangetroffen bij kinderen en patiënten van middelbare leeftijd. ziektedit wordt gekenmerkt door een goedaardig beloop, maar kan soms tot complicaties leiden. In het klinische beeld worden perioden van relatief welzijn afgewisseld met exacerbaties. Natuurlijk is voor veel mensen de vraag wat bulleuze pemfigoïd is, interessant. Symptomen en behandeling van de ziekte, de oorzaken van het optreden ervan - deze informatie moet nauwkeuriger worden gelezen.
Sommige gerelateerde ziekten
Het is vermeldenswaard dat bulleuze pemfigoïd is opgenomen in de groep van zogenaamde blaarvormende dermatosen. Deze aandoeningen verschillen van echte pemphigus, omdat ze niet gepaard gaan met acantholyse. De groep huidlaesies omvat verschillende andere aandoeningen, waarvan het klinische beeld vrij gelijkaardig is:
- Goedaardige niet-acantholytische pemphigus, waarbij de aandoening uitsluitend het slijmvlies van de mond aantast, zonder uitslag in andere gebieden te veroorzaken. De ziekte wordt ook gekenmerkt door een goedaardig verloop. Het werd trouwens voor het eerst beschreven in 1959.
- Littekenvorming bij pemfigoïd is een nogal gevaarlijke ziekte die het slijmvlies van de ogen en het bindvlies aantast en atrofie veroorzaakt. Huiduitslag op het lichaam is mogelijk, maar is relatief zeldzaam. De belangrijkste risicogroep zijn vrouwen van 50 jaar, hoewel de ziekte soms ook voorkomt bij mannelijke patiënten.
Oorzaken en pathogenese van bulleuze pemfigoïd
Helaas is het mechanisme van deze ziekte nog niet volledig begrepen. Toch zijn wetenschappers erin geslaagd om erachter te komen dat de ziekte een auto-immuun karakter heeft. Om de een of andere reden treden er storingen opimmuunsysteem, waardoor geproduceerde antilichamen niet alleen lichaamseigen cellen aanvallen, maar ook lichaamseigen cellen.
Bewijs van deze theorie is beschikbaar. Tijdens onderzoeken in het bloedserum van de patiënt, evenals in de vloeistof die uit de blaren werd gehaald, werden specifieke antilichamen gevonden die het basaalmembraan van de weefsels van de huid en slijmvliezen beschadigen. Ook kon worden vastgesteld dat hoe actiever de ziekte zich ontwikkelt, hoe hoger de titer van deze antistoffen.
Er wordt aangenomen dat auto-immuunziekten genetisch bepaald zijn. Er is echter een factor vereist die de ziekte kan activeren. Het zou kunnen zijn:
- vaccinatie tegen bepaalde ziekten;
- schade of ernstige huidirritatie;
- blootstelling aan ultraviolette straling (langdurig zonnebaden, misbruik van de zonnebank, enz.);
- thermische brandwonden;
- frequent gebruik van bepaalde medicijnen, zoals furosemide, captopril, fenacetine, amoxicilline en enkele andere;
- soms wordt de ziekte geactiveerd nadat een patiënt bestralingstherapie heeft ondergaan;
- niertransplantaatafstoting, herhaalde orgaantransplantaties.
Bullous pemfigoïd: foto's en symptomen
Natuurlijk is het allereerst belangrijk om kennis te maken met de symptomen, want hoe eerder de patiënt let op de aanwezigheid van aandoeningen en een arts raadpleegt, hoe gemakkelijker het behandelproces zal zijn. De vorming van gespannen blaarvorming op de huid is het belangrijkste symptoom dat gepaard gaat met bulleuzepemfigoïd (de foto laat zien hoe de uitslag eruit ziet). Meestal wordt de huid van de ledematen en de romp aangetast. Huiduitslag kan optreden in het gebied van grote natuurlijke plooien, op de huid van het gezicht en het hoofd, maar dit komt minder vaak voor.
De belangrijkste elementen van de uitslag zijn blaasjes en blaren met strakke banden. Binnenin bevatten ze een vloeistof, meestal transparant, maar soms kun je bloedverontreinigingen zien. Vaak wordt de huid rond de blaren rood.
Het "leven" van formaties is meerdere dagen. Daarna gaan ze spontaan open. Op de plaats van de uitslag worden erosiegebieden en kleine zweren gevormd. Korsten worden praktisch niet gevormd op het oppervlak, omdat de erosieve gebieden snel epithelialiseren.
De eerste stadia van de ontwikkeling van de ziekte bij 20% van de patiënten beginnen met het verschijnen van luchtbellen op het slijmvlies van de mondholte, en pas dan gaat de uitslag naar de huid. Blaren op het slijmvlies van de neus, keelholte, geslachtsorganen, ogen komen uiterst zelden voor.
Patiënten klagen over jeuk, en na het openen van de blaren en enige pijn. Een temperatuurstijging is mogelijk, hoewel dit zeldzaam is. Oudere patiënten, van wie het lichaam is uitgeput door frequente terugvallen, ervaren ook verminderde eetlust, gewichtsverlies en progressieve zwakte.
Histogenese, histopathologie en pathomorfologie
De pathologie van bulleuze pemfigoïd is best interessant. Ten eerste vormen zich talrijke vacuolen tussen de cytoplasmatische processen van de basale cellen. Geleidelijk versmelten deze formaties met elkaar, waardoor ze groter wordenstructuren. Daarnaast is er een scherpe zwelling van de weefsels van de dermis.
Het blaasdeksel is een epidermaal weefsel. De cellen zijn uitgerekt, maar de bruggen ertussen zijn niet beschadigd. Naarmate de ziekte voortschrijdt, sterven de cellen van de opperhuid geleidelijk af. Tegelijkertijd bewegen nieuwe epidermale weefsels omhoog vanaf de randen van de bel en vangen de bodem - zo beweegt het blaasje in de epidermis en soms in het substraat.
In de blaas bevindt zich een vloeistof die lymfocyten bevat vermengd met neutrofielen. Er zijn fibrinedraden, eiwitmoleculen en enkele andere verbindingen.
Als we kijken naar de histogenese van bulleuze pemfigoïd, dan is het eerst de moeite waard eraan te denken dat de ziekte auto-immuun is. Bij weefselonderzoek met een elektronenmicroscoop kan worden gezien dat de zogenaamde BPAg1-antigenen, die vrijkomen tijdens de immuunrespons, zich in de basale laag bevinden, namelijk op de aanhechtingsplaatsen van hemidesmosomen van keratinocyten. Een ander antigeen, BPAg2, bevindt zich ook in het hemidesmosoomgebied. Aangenomen wordt dat het wordt gevormd door type XII collageen.
Ook tijdens het onderzoeksproces werd ontdekt dat macrofagen en eosinofielen bij deze ziekte zich eerst ophopen op het basaalmembraan, waarna ze er doorheen migreren en zich beginnen op te hopen in de blaas en tussen de basale cellen. Er is ook een aanzienlijke degranulatie van mestcellen.
Histologisch gezien is er bij de ziekte een loslating van de epidermis van de dermis, waartussen een subepidermale bel wordt gevormd. Vaten in de huidweefsels worden ook uitgezet, zwelling van hun binnenste lagen (endotheel) wordt waargenomen.
Moderne diagnostische methoden
In de regel zijn er geen problemen bij het diagnosticeren van een ziekte als bulleus pemfigoïd: de symptomen hier zijn zeer karakteristiek en daarom kan de arts de ziekte al tijdens een standaardonderzoek vermoeden. Er vormen zich spanningsblaren op de huid van de patiënt en het proces van erosie-epithelialisatie verloopt snel.
Epidermis peel test negatief. Bovendien wordt de interne inhoud van de blaren afgenomen met verder histologisch onderzoek. Tijdens laboratoriumtests kunnen vacuolen, histiocytische elementen, eosinofielen en lymfocyten in de vloeistof worden gedetecteerd.
Aan de andere kant is de differentiële diagnose soms moeilijk, omdat het klinische beeld enigszins lijkt op andere huidziekten, waaronder exsudatief erythema multiforme, pemphigus vera en herpetiformis van Dühring.
Welke behandeling wordt als effectief beschouwd?
Wat te doen als u pemfigoïd bulleus heeft? Behandeling vereist in dit geval complex. Bovendien hangt de selectie van gezondheidsbevorderende maatregelen en medicijnen af van vele factoren, waaronder de ernst van de ziekte, de leeftijd en de algemene gezondheid van de patiënt en de aanwezigheid van bijkomende pathologieën. Het behandelschema kan in ieder geval alleen door de behandelend arts worden opgesteld.
De basis van de therapie zijn steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen die glucocorticosteroïden bevatten. Meestal wordt hiervoor prednisolon gebruikt. Het medicijn wordt geïnjecteerdintraveneus, en de dosis wordt geleidelijk verlaagd naarmate de symptomen verdwijnen.
Cytostatica en immunosuppressiva geven ook een goed effect, die helpen de werking van het immuunsysteem te normaliseren. Heel vaak krijgen patiënten medicijnen voorgeschreven zoals cyclosporine A, cyclofosfamide, azathioprine.
Natuurlijk is de behandeling van uitslag, erosies en zweren op de huid ook een belangrijk punt. U moet uw huid schoon houden. Patiënten krijgen oplossingen voorgeschreven met anilinekleurstoffen (bijvoorbeeld Furkotsin), die als antiseptica werken en de huid uitdrogen. In meer ernstige gevallen zijn ook steroïde zalven vereist.
Behandeling met folkremedies
Bulleuze pemfigoïd, of de ziekte van Lever, is een pathologie die een competente, gekwalificeerde behandeling vereist. Het gebruik van verschillende zelfgemaakte medicijnen is mogelijk, maar alleen met toestemming van een specialist. Raadpleeg uw arts voordat u een remedie gebruikt. In de volksgeneeskunde worden veel verschillende medicijnen gebruikt.
- Er wordt aangenomen dat Eleutherococcus-tinctuur de gezondheid van de patiënt positief zal beïnvloeden. Neem het twee keer per dag, elk 30 druppels.
- Voor externe behandeling van huiduitslag wordt aloë-bladsap gebruikt, dat jeuk en pijn helpt verlichten, de ontwikkeling van het ontstekingsproces voorkomt en regeneratieprocessen versnelt. Bevochtig het verband met sap, breng het dan aan op het beschadigde deel van de huid en zet het vast met een verband. Voor maximaal effect kun je dekkencomprimeren met plasticfolie.
- Voor hetzelfde doel kan vers sap of afkooksel van brandnetelbladeren worden gebruikt. Het comprimeren wordt gedaan zoals hierboven beschreven.
- Bulleuze pemfigoïde, om precies te zijn, de symptomen ervan kunnen worden verlicht met behulp van een speciaal kruidenafkooksel. Neem om het te bereiden een gelijke hoeveelheid (50 g elk) eucalyptusbladeren, serpentine wortelstokken, vruchten van Japanse Sophora, berkenknoppen, duizendblad, herderstasje en brandnetel. Giet 's avonds twee eetlepels van het bereide kruidenmengsel met een glas kokend water en laat het een nacht staan. 'S Morgens moet de infusie worden gefilterd en in drie porties worden verdeeld - ze worden de hele dag door ingenomen.
Het moet duidelijk zijn dat kruidengeneesmiddelen voor elke patiënt anders kunnen werken. Zelfs als de remedie een positief effect heeft, mag u in geen geval medicamenteuze therapie weigeren.
Prognose voor patiënten
Pemfigoïd is een goedaardige huidziekte en daarom gaat het in de meeste gevallen niet te hard. Bovendien wordt de ziekte in bijna elk ziekenhuis in een grote stad met succes behandeld onder zo'n complexe naam - bulleuze pemfigoïd. In Orenburg, Moskou en elke andere stad vindt u zeker een goede specialist. Alleen de kosten van therapie zijn afhankelijk van de woonplaats, aangezien de prijzen voor bepaalde medicijnen in verschillende apotheken variëren.
Met de juiste behandeling is het mogelijk om een stabiele remissie te bereiken. Van tijd tot tijd hebben sommige patiënten een terugval, wat natuurlijk onaangenaam is, maar ookniet dodelijk. Aan de andere kant, bij afwezigheid van therapie, kunnen de plaatsen van uitslagvorming een toegangspoort worden tot infectie, wat dienovereenkomstig eindigt in een meer massaal ontstekingsproces, ettering van wonden en de penetratie van pathogene bacteriën in de diepere lagen van de huid. de huid.
Zijn er preventieve maatregelen?
Helaas is er geen specifieke remedie voor de preventie van een ziekte als het bulleuze pemfigoïd van Lever. Natuurlijk is het uiterst belangrijk om op tijd hulp te zoeken, en aangezien de ziekte chronisch is, zelfs in perioden van relatief welzijn, moet men de gezondheidstoestand nauwlettend in de gaten houden.
Vergeet niet dat de ziekte in de geneeskunde wordt beschouwd als een mogelijke marker van oncologie. Daarom moet de patiënt in aanwezigheid van een aandoening noodzakelijkerwijs een uitgebreid onderzoek ondergaan om een oncologische diagnose te bevestigen of uit te sluiten. Onthoud dat elke ziekte veel gemakkelijker te behandelen is als u in een vroeg stadium met de therapie begint.
