Chorea is een pathologie van het zenuwstelsel. Het behoort tot de vormen van hyperkinese. De ziekte gaat gepaard met problemen met de subcorticale knooppunten van de hersenen. Het kan worden geïdentificeerd door karakteristieke tekens: episodische, doelloze, chaotische schokken in de armen en benen, soms in de romp. In de latere stadia zijn er mentale en intellectuele stoornissen, problemen met coördinatie en zelfzorg. Bij kinderen wordt chorea vaak aangezien voor normale verhoogde activiteit. In feite moet je bij de eerste manifestaties van pathologie gekwalificeerde hulp zoeken.
De term "chorea"
De term wordt in twee gevallen gebruikt. Het kan duiden op onafhankelijke ziekten die tot deze groep behoren (bijvoorbeeld chorea minor of Huntington's chorea). Het wordt ook gebruikt om enkele van de syndromen te beschrijven die bij verschillende ziekten voorkomen. Het woord "chorea" zelf is ontleend aan de Griekse taal, waar het een bepaald soort dans aanduidt. Dit verklaart de eerste symptomen van de ziekte, diemanifesteren zich in abrupte, ongecoördineerde, schokkerige, snelle bewegingen van de romp en ledematen. Het gedrag van de patiënt is echt als een onvrijwillige, wanordelijke dans. Ooit heette de chorea de 'dans van St. Vitus'. Deze naam wordt geassocieerd met een oud geloof over Sint Vitus, die het christendom actief verspreidde, waarvoor hij werd gemarteld door Romeinse soldaten. Na zijn dood werd een legende populair dat als iemand op zijn verjaardag een actieve dans uitvoert bij zijn graf, hij een heel jaar lang levendigheid en energie krijgt.
Redenen
De oorzaken van de ziekte kunnen verschillende oorzaken hebben, maar meestal wordt chorea veroorzaakt door erfelijke factoren of genetische aandoeningen.
Minder vaak komt chorea voor die wordt veroorzaakt door infectieziekten zoals tuberculeuze meningitis, virale encefalitis, neurosyfilis, borreliose, kinkhoest. Het optreden van chorea kan ook in verband worden gebracht met stofwisselingsstoornissen (als er sprake is van de ziekte van Fabry, hyperglykemie, hyperthyreoïdie of de ziekte van Wilson-Konovalov), intoxicaties (vergiftiging met orale anticonceptiva, kwik, lithium, digoxine, antipsychotica, levodopa), auto-immuunpathologieën (zoals als antifosfolipidensyndroom, systemische lupus erythematosus, multiple sclerose). Onder de oorzaken die het begin van de ziekte veroorzaken, noemen artsen ook schade aan de structuur van de hersenen. Deze omvatten tumorformaties, hypoxische encefalopathie, craniocerebrale verwondingen, beroertes.
Gemeenschappelijke tekens
Chorea is een ziekte die zich manifesteert door willekeurige, chaotische, kortdurende lichaamsbewegingen. In sommige gevallen kunnen deze bewegingen worden opgevat als normaal, adequaat, kenmerkend voor een gezond persoon die ergens door gealarmeerd is. In andere lijken ze op een emotionele, oncontroleerbare dans. Schokkende schokken kunnen unilateraal of bilateraal zijn, maar ze missen enige synchroniciteit.
Afhankelijk van welke vorm van pathologie wordt gedetecteerd, zijn er manifestaties van chorea. Als een persoon licht uitgesproken choreische hyperkinese heeft, dan is er in zijn gedrag een lichte motorische angst, vergezeld van motorische ontremming, verhoogde emotionaliteit, wat capriolen, kieskeurige bewegingen, ontoereikende gebaren.
Duidelijk uitgedrukte vormen van chorea komen tot uiting in de vorm van eigenaardige bewegingen van de "duivel aan een touwtje". Een uitgesproken vorm van choreische hyperkinese verstoort loopbewegingen, spraak en gezichtsuitdrukkingen. De gang van de patiënt is niet alleen vreemd, maar ook enigszins "clownachtig". Chorea, waarvan de symptomen extreem ernstig zijn, laat helemaal geen beweging toe. Patiënten met een ernstige vorm van pathologie zijn afhankelijk van hun omgeving, omdat ze zich in het dagelijks leven niet kunnen verplaatsen en volledig voor zichzelf kunnen zorgen.
Huntington's Chorea
Deze pathologie manifesteert zich in de meeste gevallen op de leeftijd van 35 tot 45 jaar. Chorea, waarvan de symptomen naast typische hyperkinese ook persoonlijkheidsstoornissen en dementie (verminderde intelligentie) met zich meebrengen, ontwikkelt zich geleidelijk, soms is het zelfs moeilijk om het moment te traceren waarop het begonopdagen. De eerste gewelddadige bewegingen vinden in de regel plaats op het gezicht. Ze kunnen worden verward met willekeurige motorische automatismen (dit is de tong uitsteken, fronsen, de lippen likken, de mond openen). De progressie van de ziekte manifesteert zich in de ontwikkeling van hyperkinese in de romp en ledematen. De ernstige vorm wordt gekenmerkt door achteruitgang van spraak, geheugen, slikprocessen, zelfbedieningsniveau en eindigt met dementie. De start voor de chorea van Huntington zijn psychische stoornissen in de vorm van hallucinatoire-paranoïde, affectieve en gedragsstoornissen.
Neuroacanthocytose
Patiënten met neuroacanthocytose lijden niet alleen aan choreische hyperkinese, maar ook aan acanthocytose (de vorm van rode bloedcellen verandert). Een onderscheidend kenmerk in deze pathologie is atrofie (zwakte in de spieren van de bovenste en onderste ledematen). Onder andere kenmerken van de ziekte zijn er: orale hyperkinese met kauwbewegingen, trillen van de lippen, uitsteeksel van de tong en andere grimassen. Bij neuroacanthocytose bijt de patiënt onwillekeurig zijn tong, lippen en het binnenoppervlak van de wangen in het bloed. Dementie en epileptische aanvallen zijn complicerende factoren bij deze ziekte.
Lesch-Nyhanziekte
Aangeboren ziekten van het zenuwstelsel verhinderen dat een persoon een volledig leven leidt. De ziekte van Lesch-Nyhan behoort ook tot dergelijke pathologieën. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van pathologie is een erfelijke deficiëntie van hypoxanthine-guanine-fosforibosyltransferase. Deze chorea bij kinderen gaat gepaard met ernstige stoornissen in het functioneren van het zenuwstelselsystemen. Ook veroorzaakt pathologie een verhoogde productie van urinezuur.
Vanaf de eerste levensmaanden heeft het kind een ontwikkelingsachterstand. Stijfheid van de ledematen manifesteert zich vanaf de derde maand. Vanaf het tweede levensjaar heeft de baby grimassen op het gezicht, die gepaard gaan met tekenen van laesies van het piramidale kanaal en mentale retardatie. Een peuter kan zichzelf lichamelijk letsel toebrengen door op zijn lippen of vingers te bijten.
Goedaardige chorea
Goedaardige chorea bij kinderen verschijnt in de kindertijd of vroege kinderjaren. Pathologie verwijst naar erfelijke ziekten. Gegeneraliseerde hyperkinese bij deze ziekte verdwijnt alleen als het kind slaapt. Dit type pathologie verschilt van de chorea van Huntington in een niet-progressief verloop en in de normale ontwikkeling van het intellect. Op oudere leeftijd, met goedaardige chorea, kun je een afname van hyperkinese bereiken als je op tijd contact opneemt met een medische faciliteit.
Secundaire vormen van chorea
De twee meest voorkomende secundaire vormen van pathologie zijn: kleine chorea en chorea van zwangere vrouwen.
De eerste wordt ook wel Sydenham's chorea genoemd. Exacerbaties van streptokokkeninfectie of reuma kunnen het optreden ervan veroorzaken. De milde vorm wordt gekenmerkt door overdreven grimassen, expressieve gebaren en ongeremde bewegingen. Complexere vormen van choreische hyperkinese komen tot uiting in het feit dat het voor de patiënt moeilijk is om te bewegen, normaal te spreken en zelfs te ademen. Met de ziekte zijn er ook "tonische" knie- en "bevriezingsreflexen", emotionele en affectieve stoornissen, spierhypertensie.
Bij zwangere vrouwen is chorea een ziekte die terugkomt uit de kindertijd. Dat wil zeggen, die vrouwen die in de kindertijd kleine chorea tegenkwamen, vallen in de risicozone. Pathologie kan zich manifesteren tijdens de eerste zwangerschap na 2-5 maanden. Met het daaropvolgende verloop van de "interessante" situatie kan ook chorea optreden. Behandeling in dergelijke gevallen wordt zelden uitgevoerd, omdat de ziekte vanzelf verdwijnt na een abortus of na de bevalling.
Chorea rheumatica
Het begin van de ziekte vindt plaats tegen de achtergrond van verergerde reuma of endocarditis, die gepaard gaat met schade aan de hartkleppen. Veel gevallen van de ziekte zijn niet geassocieerd met deze factor, en de ziekte manifesteert zich vanzelf.
Reumatische chorea treft meestal kinderen tussen 6 en 15 jaar. Bij meisjes komt de pathologie vaker voor. In het eerste stadium is de ziekte misschien geen reden tot bezorgdheid, omdat de symptomen beperkt zijn tot grimassen en ouders het als een grap beschouwen. Het proces gaat verder met kleine onwillekeurige bewegingen van de ledematen, beginnend bij de vingertoppen en zich geleidelijk door het lichaam verspreiden. Een week later begint een periode van manifestatie, wanneer de bewegingen van het kind snel en ingrijpend worden. Deze aandoening verhindert dat de baby zijn normale activiteiten voortzet, dat wil zeggen eten, lopen, schrijven.
Reumatische chorea vervormt het gezicht van het kind met duizenden grimassen. Ernstige vormen van de ziekte voorkomen dat de patiënt staat, slikt, spreekt, terwijl het lichaam constant in beweging is. Als chorea wordt gediagnosticeerd,behandeling moet zorgvuldig en met spoed worden uitgevoerd.
Diagnose
Vermoedens van chorea komen voort uit het vreemde gedrag van een persoon. Tijdens een vooronderzoek moet de arts een gesprek voeren met de patiënt of met zijn familieleden. Het is vooral belangrijk om te weten te komen of iemand anders in de familie deze ziekte had, hoe lang geleden de symptomen van chorea verschenen, of de patiënt medicijnen slikte of inflammatoire aandoeningen had. Vervolgens moet de specialist de onwillekeurige bewegingen beoordelen. Het is ook noodzakelijk om ziekten te diagnosticeren en te beschrijven die chorea kunnen vergezellen en ernstige intellectuele afwijkingen kunnen veroorzaken. Symptomen van dergelijke ziekten verschijnen niet altijd. Om een dergelijke pathologie in een vroeg stadium op te sporen, wordt soms een hele reeks onderzoeken uitgevoerd. Een bloedtest zal het kopergeh alte in het bloed aantonen en de aan- of afwezigheid van tekenen van ontstekingsreacties. Daarnaast worden computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming en elektro-encefalografie uitgevoerd.
Behandeling
Chorea is een pathologie die de patiënt niet in staat stelt een normale, volwaardige levensstijl te leiden, dus de behandeling ervan moet tijdig en uitgebreid zijn. De tactiek van de behandeling hangt rechtstreeks af van de oorzaken van de ziekte. Bij de ziekte van Wilson-Konovalov krijgt de patiënt bijvoorbeeld diëten voorgeschreven met een minimaal geh alte aan koper en geneesmiddelen waarvan de werking is gericht op het verminderen van de absorptie ervan.
In het geval van de chorea van Huntington worden antipsychotica en benzodiazepine kalmerende middelen voorgeschreven. als choreaveroorzaakt door chronische insufficiëntie van de bloedtoevoer naar de hersenen, dan zijn medicijnen nodig die de bloeddruk verlagen. Bij vasculitis wordt hormonale behandeling uitgevoerd. Als er zeer algemene symptomen optreden, moet de behandeling alomvattend zijn.
Het is mogelijk om de intensiteit van onwillekeurige bewegingen te verminderen met behulp van chirurgische ingrepen, wanneer de ventrolaterale kernen van de thalamus worden vernietigd. Bij chorea moet je medicijnen gebruiken die het functioneren en de voeding van de hersenen verbeteren, evenals B-vitamines.
