In overeenstemming met ICD-10 wordt paraproteïnemische hemoblastose geclassificeerd als een klasse 2 neoplasma (C00-D48), onderdeel C81-C96. Dit omvat kwaadaardige tumoren van hematopoëtische, lymfoïde en verwante weefsels.
Ze behoren tot de groep van tumorziekten van de bloedsomloop, waarvan het belangrijkste symptoom de afscheiding van paraproteïnen en/of hun fragmenten is. Bij verschillende patiënten kunnen paraproteïnen significante concentraties in het bloedserum bereiken en behoren tot verschillende klassen. De bron van tumorgroei zijn B-lymfocyten.
Paraproteïnemische hemoblastosen komen over de hele wereld veel voor. Met de leeftijd van de patiënt neemt hun frequentie alleen maar toe.
Classificatie van paraproteïnemische hemoblastoses
Vormen van hemoblastosen worden geïsoleerd afhankelijk van de immunoglobulinen die ze afscheiden en van de morfologische kenmerken van het tumorsubstraat:
- lg-afscheidende lymfomen;
- multipel myeloom;
- zware ketenziekten;
- acute plasmablastische leukemie;
- macroglobulinemieWaldenström;
- solitair plasmacytoom.
Veelvoorkomende klinische symptomen
Wat zijn de tekenen van paraproteïnemische hemoblastosen?
Het klinische beeld wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een tumor die een paraproteïne produceert, en secundaire humorale immunodeficiëntie, die zich bij alle patiënten ontwikkelt wanneer er een toename van de tumormassa is. Afhankelijk van het verloop van de ziekte is het stadium chronisch (uitgebreid) en acuut (terminaal).
Paraproteïnemie veroorzaakt veel voorkomende manifestaties voor pg:
- Perifere neuropathie.
- Verhoogde viscositeit van het bloed.
- Microcirculatiestoornissen.
- Hemorragisch syndroom.
- Nierbeschadiging.
- Cryoglobulinemie type 1-2, amyloïdose.
Dit is de meest voorkomende classificatie van paraproteïnemische hemoblastosen. Laten we elk type in meer detail bekijken.
Multipel myeloom
Multipel myeloom wordt beschouwd als de meest voorkomende PG met onduidelijke redenen voor de ontwikkeling ervan. Het morfologische beeld wordt weergegeven door plasmacellen van een bepaalde mate van rijpheid, vaak met kenmerken van atypisme. Het uitgebreide stadium wordt gekenmerkt door de lokalisatie van de tumor in het beenmerg, soms in de lymfeklieren, milt, lever.
De aard van de verdeling van laesies in het beenmerg stelt ons in staat om verschillende vormen van multipel myeloom te onderscheiden: diffuus-focaal, diffuus en meervoudig-focaal.
Boot rond de tumorhaarden wordt vernietigd, omdat de meervoudigemyeloom stimuleert de activiteit van osteoclasten. Het osteolytische proces in verschillende vormen heeft kenmerken. De diffuse-focale vorm wordt bijvoorbeeld gekenmerkt door osteoporose, die het verschijnen van foci van osteolyse veroorzaakt; diffuus - observatie van osteoporose; meervoudige focale - mogelijke individuele foci zijn osteolytisch. Het uitgebreide stadium van de tumor heeft meestal geen invloed op de vernietiging van de corticale laag van het bot. Ze verdunt het en tilt het op, waardoor er een zwelling ontstaat op de schedel, het borstbeen en de ribben. Het terminale stadium van de tumor wordt gekenmerkt door de vorming van doorgaande defecten en ontkieming in de zachte weefsels eromheen.
Soorten myeloom
De klasse van uitgescheiden immunoglobulinen beïnvloedt de isolatie van verschillende soorten multipel myeloom: A-, D-, G-, E-myeloom, Bence-Jones type l of c, niet-afscheidend.
Myeloom is verdeeld in 3 stadia op basis van de analyse van bloedcreatinine, hemoglobine, paraproteïnen in urine en bloedserum, röntgenfoto's van botten.
- Fase 1 - de tumor weegt minder dan 600 g/m2.
- 2 fase - 600 tot 1200 g/m2.
- 3 fase - meer dan 1200 g/m2.
De aan- of afwezigheid van nierfalen beïnvloedt de toewijzing van het symbool stadium A of B. Wat zijn de symptomen van deze vorm van paraproteïnemische hemoblastose?
Tumor heeft een gevarieerd klinisch beeld. Het verschijnen van de eerste tekenen komt meestal voor in de derde fase (zwakte, vermoeidheid, pijn). Gevolgosteodestructief proces is de ontwikkeling van pijn. De meest voorkomende pijn bij het verslaan van het heiligbeen en de wervelkolom. Heel vaak doen de ribben, delen van de schouder en dijbeenbotten, aangetast door de tumor, pijn. Extradurale lokalisatie van foci wordt gekenmerkt door het feit dat compressie van het ruggenmerg een uitgesproken pijnsyndroom volgt.
De diagnose wordt gesteld op basis van gegevens verkregen na een borstbeenpunctie en de detectie van monoklonale immunoglobulinen in de urine en/of bloedserum. Röntgenonderzoek van het skelet is daarbij van extra belang. Als de patiënt een multifocale vorm heeft, kan een punctie van het borstbeen geen tumor onthullen.
Nadat de diagnose van paraproteïnemische hemoblastosen (een foto van de tumor is te vinden in het artikel) is vastgesteld, wordt vóór het begin van de behandeling een fluoroscopisch onderzoek van het skelet uitgevoerd, de functie van de lever en de nieren is gecontroleerd. Het gebruik van excretie-urografie en andere agressieve methoden voor het onderzoeken van de nieren is niet toegestaan, omdat ze de ontwikkeling van hun onomkeerbaar acuut falen kunnen veroorzaken.
Myeloomtherapieën
De behandeling begint gewoonlijk in een hematologisch ziekenhuis en kan daarna poliklinisch worden uitgevoerd.
In gevallen waarin individuele osteolyse-haarden een risico op een pathologische fractuur creëren, voornamelijk van de ondersteunende delen van het skelet, als er afzonderlijke grote tumorknopen zijn van enige lokalisatie, de eerste symptomen van spinale compressie, de postoperatieve periode nadecompressieve laminectomie, dan wordt bestralingstherapie aanbevolen.
Eenzaam plasmacytoom
Welke andere paraproteïnemische hemoblastosen zijn?
Eenzaam plasmacytoom is een lokale tumor. Het klinische beeld is afhankelijk van de grootte en locatie. Meestal zijn solitaire plasmacytomen een vroeg stadium van multipel myeloom. Botsolitair plasmacytoom is vatbaar voor generalisatie, gedetecteerd als multipel myeloom 1-25 jaar nadat radicale therapie is uitgevoerd.
Extraossaal solitair plasmacytoom kan in elk orgaan worden gelokaliseerd, maar voornamelijk in de bovenste luchtwegen en nasopharynx. 40-50% van de patiënten lijdt aan botmetastasen.
De diagnose is gebaseerd op de gegevens van morfologisch onderzoek van biopsie of punctiemateriaal. Multipel myeloom moet worden uitgesloten voordat met de behandeling wordt begonnen. Voor de behandeling wordt gebruik gemaakt van radicale chirurgie en/of bestralingstherapie, met behulp waarvan 50% van de patiënten volledig is genezen. Patiënten met solitair plasmacytoom worden levenslang geobserveerd vanwege het feit dat generalisatie van het proces mogelijk is.
Dit zijn niet alle soorten paraproteïnemische hemoblastoses.
Waldenström macroglobulinemie
Waldenström's macroglobulinemie is een chronische, in de meeste gevallen, subleukemische of aleukemische lymfatische leukemie. Lokalisatie van IgM-afscheidende tumor vindt plaats in het beenmerg. Karakteriseert de lymfocytische samenstelling van cellen met vermengingplasma. Naast monoklonaal IgM wordt Bence-Jones-eiwit bij ongeveer 60% van de patiënten door tumorcellen uitgescheiden. Waldenström's macroglobulinemie komt veel minder vaak voor dan multipel myeloom.
De meest voorkomende klinische manifestaties zijn onder meer bloedingen en hyperviscositeitssyndroom. U kunt ook perifere neuropathie, secundaire immunodeficiëntie, amyloïdose, nierbeschadiging waarnemen. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich nierfalen. Het gevorderde stadium wordt gekenmerkt door vergroting van de lever, milt en/of lymfeklieren, gewichtsverlies bij 50% van de patiënten. Bloedarmoede ontwikkelt zich laat, leukocyten kunnen normaal zijn, de leukocytenformule is onveranderd, lymfocytose met matige leukocytose komt vrij vaak voor en enige neutropenie is mogelijk. Een sterk verhoogde ESR is gebruikelijk.
De diagnose wordt gesteld op basis van immunochemische bepaling van monoklonaal IgM in het bloed, trepanobiopsiegegevens of sternale punctie, urine- en serumeiwitelektroforese. De therapie wordt uitgevoerd in een hematologisch ziekenhuis. Wat is paraproteïnemische hemoblastose nog meer?
Zware kettingziekten
Zwareketenziekten zijn zeer divers in klinische en morfologische kenmerken. Hun kenmerken zijn onder meer de aanwezigheid van een abnormaal eiwit in de urine en / of bloedserum. A-, g-, m-zware ketenziekten worden onderscheiden.
A-ziekte is de meest voorkomende en treft vooral kinderen en jongeren onder de 30 jaar. De ziekte komt veel voor in het Midden- en Nabije Oosten, in de landen van het Middellandse-Zeegebied. Heeft tweevormen van lekkage: pulmonaal en abdominaal (pulmonaal is uiterst zeldzaam). Het klinische beeld wordt bepaald door het syndroom van verminderde absorptie, amenorroe, chronische diarree, kaalheid, steatorroe, hypokaliëmie, uitputting, hypocalciëmie, oedeem. Mogelijke buikpijn en koorts.
Beschrijving van g zware ketenziekte (de ziekte van Franklin) komt voor bij slechts enkele tientallen patiënten. Morfologische gegevens en het klinische beeld zijn divers, niet-specifiek. De meest voorkomende proteïnurie, relatieve neutropenie, trombocytopenie, progressieve anemie, abnormale koorts, Waldeyer-ring met zwelling van de tong, zacht gehemelte en erytheem, vergrote lever, lymfeklieren en milt. Het verloop van de ziekte is meestal snel progressief en ernstig. Binnen een paar maanden treedt de dood in.
Zware kettingziekte m is de zeldzaamste vorm. In de regel worden oudere mensen door de ziekte getroffen. De ziekte manifesteert zich in de vorm van subleukemische of aleukemische lymfatische leukemie, meestal zijn de lymfeklieren niet vergroot, maar zijn de milt en/of lever vergroot. Sommige patiënten hebben amyloïdose en osteodestructie. En in het beenmerg van bijna elke patiënt wordt lymfatische infiltratie gedetecteerd. Veel lymfocyten worden gevacuoleerd, er kan ook een mengsel zijn van plasma en lymfoblasten, plasmacellen.
Het is buitengewoon moeilijk om een diagnose te stellen op basis van het klinische beeld. De vestiging vindt plaats door middel van immunochemische methoden die zware immunoglobuline a-, g- detecterenof m-ketens. Behandeling van paraproteïnemische hemoblastosen van dit type vindt plaats in een hematologisch ziekenhuis.
lg-afscheidend lymfoom
lg-afscheidend lymfoom - een tumor die voornamelijk extra-medullaire lokalisatie heeft, vaak zeer gedifferentieerd (lymfoplasmocytisch, lymfocytisch), zeldzaam blastair, dat wil zeggen sarcomen. Het verschil met andere lymfomen is de secretie van monoklonale immunoglobulinen, vaak van de M-klasse, iets minder van de G-klasse en uiterst zelden van de A, inclusief het Bence-Jones-eiwit. Het wordt gediagnosticeerd en behandeld volgens dezelfde principes als lymfomen die geen immunoglobulinen afscheiden. Als er symptomen zijn die te wijten zijn aan paraproteïnemie, dan zijn de preventie- en behandelingsmethoden dezelfde als voor Waldenström's macroglobulinemie en multipele myelomen.
Laten we vervolgens eens kijken naar de oorzaken van paraproteïnemische hemoblastoses.
Redenen
De belangrijkste oorzaken van de ontwikkeling van pathologie:
- Ioniserende straling.
- Chemische mutagenen.
- Virussen.
- Erfelijke factor.
Diagnose voor paraproteïnemische hemoblastoses
Pathologie is gediagnosticeerd met:
- Laboratorium bloedonderzoek. Hemoglobine, blastcellen in het bloed zullen worden verlaagd, het niveau van leukocyten, ESR en bloedplaatjes zal worden verhoogd.
- Laboratoriumstudies van urine.
- Biochemie van de bloedmassa voor elektrolyten, urinezuurelementen, creatinine en cholesterol.
- Laboratoriumstudie van uitwerpselen.
- Röntgenfoto metgericht op de lymfeklieren, die vergroot zullen worden.
- Echografie van inwendige organen.
- ECG.
- Virologische diagnostiek.
- Beenmerg trephine biopsie of lumbaalpunctie.
- Punctie van lymfeklieren.
- Studies naar de samenstelling van het cellulaire beenmerg.
- Cytologische diagnostiek.
- Coagulogrammen.
Behandeling
Behandeling omvat chemotherapie, blootstelling aan straling en extracorporele bloedzuivering. Chemotherapie is het belangrijkste type therapie voor hemoblastosen. Het specifieke medicijn wordt geselecteerd afhankelijk van het tumorproces. De nieuwste generatie cytostatica zoals "Sarcolysin" of "Cyclophosphan" worden gebruikt. Ook geschikt zijn Vincristine, Prednisolon, Asparaginase en Rubomycine. Een beenmergtransplantatie, die wordt uitgevoerd in geval van remissie, kan de ziekte definitief wegwerken.
Preventie
Het is noodzakelijk tijdens de remissie van paraproteïnemische hemoblastoses om exacerbaties te voorkomen, allereerst om de middelen uit te sluiten die ze veroorzaken. Preventie van Rh-immunisatie - voorzichtigheid bij bloedtransfusies wanneer Rh-positief bloed per ongeluk wordt geïnjecteerd. Exacerbaties worden ook voorkomen met behulp van een lang maar zwak cytostatisch effect.
We hebben de belangrijkste paraproteïnemische hemoblastosen beoordeeld.
