Polymyositis is vrij zeldzaam, maar ernstig. Deze pathologie behoort tot de groep van systemische ziekten. De ziekte wordt gekenmerkt door schade aan gladde en skeletspieren, vaak gecombineerd met schade aan de huid (in dit geval wordt de ziekte dermatomyositis genoemd). Dit artikel is gewijd aan de symptomen van polymyositis, diagnose en behandeling van deze pathologie.
Oorzaken van ziekte
De etiologie van de ziekte is weinig bestudeerd. Tot nu toe is de belangrijkste oorzaak van polymyositis helaas onbekend.
Er is een mening dat de belangrijkste uitlokkende factor een virale infectie uit het verleden is. De kans op het ontwikkelen van polymyositis (waarvan de symptomen in dit artikel worden beschreven) is veel groter als de patiënt aandoeningen heeft die worden veroorzaakt door parasieten. Er wordt aangenomen dat een van de "oorzakelijke" factoren een indirecte reactie is van de immuunafweer van het lichaam op virale antigenen.
Bovendien kunnen de volgende manifestaties van de ziekte veroorzaken:
- Diverse verwondingen.
- Drugallergieën.
- Onderkoeling/oververhitting.
- Langdurige blootstelling aan intens zonlichtstraling.
- Zwangerschap.
Bij ongeveer een derde van de patiënten gaat de ziekte gepaard met de vorming van verschillende neoplasmata en kan het een gevolg zijn van de toxische effecten van kankercellen op de spieren. Een andere optie voor het ontstaan van de ziekte is het resultaat van immunopathologische reacties vanwege de gemeenschappelijkheid van myocyten en tumorantigenen, die het lichaam op dezelfde manier waarneemt en probeert te vernietigen.
Risicogroepen
Theoretisch kan iedereen ziek worden van polymyositis, ongeacht geslacht en leeftijd. Volgens statistieken worden vrouwen echter vaker getroffen dan mannen. Er is vastgesteld dat de meeste gevallen kinderen van 5-15 jaar en volwassenen van 40-60 jaar zijn.
Classificatie
Afhankelijk van de locatie van het proces en de aanwezige symptomen, wordt polymyositis onderverdeeld in de volgende typen:
- Primaire (ideopathische) vorm van polymyositis. Het ontwikkelt zich langzaam, het is meer typisch voor vrouwen. In dit geval zijn de proximale spieren van de nek en ledematen beschadigd. Patiënten klagen over moeite met traplopen, kammen, spierspanning en pijn. Soms is ook artralgie aanwezig. In ernstige gevallen ontwikkelt zich spieratrofie en dysfagie.
- Myositis met inclusie. Deze variëteit wordt zelden gediagnosticeerd. Vergezeld van schade aan de distale segmenten van de ledematen.
- Juveniele (kinder)vorm. De belangrijkste manifestatie is verkalking (afzetting van calciumzouten) in en onder de huid. Met de voortgang van het proces verschijnen atrofie en contracturen, worden bloedvaten aangetast (tot vasculitis en trombose) en het maagdarmkanaal, een uitgesproken pijnsyndroom, ulceraties, perforaties en bloedingen treden op.
- In combinatie met auto-immuun systemische pathologieën. In dit geval werkt polymyositis als een complicatie van SLE, RA, de ziekte van Sjögren of sclerodermie.
- Primaire dermatomyositis (ideopathisch). De symptomatologie van deze vorm wordt weergegeven door het optreden van verschillende huiduitslag (dermatitis, erytheem) op het gezicht, in het gebied van de gewrichten van de vingers, rug en ledematen. Stomatitis, conjunctivitis en faryngitis zijn vaak aanwezig.
- Polymyositis bij kwaadaardige neoplasmata. Meestal gevonden twee jaar na de maligniteit van het proces. Deze vorm is typisch voor oudere patiënten met kanker van de testikels, prostaat of borst, longen, darmen, evenals voor patiënten die lijden aan lymfomen.
Klinische foto
Deze pathologie (zowel voor volwassenen als kinderen) wordt gekenmerkt door een subacuut begin van het proces. Tegelijkertijd worden manifestaties van schade aan de spieren van de schouders en het bekken beschouwd als de eerste symptomen van polymyositis.
Verder komen symptomen van laesies van inwendige organen (longen, maagdarmkanaal en hart) samen. Ongeveer 15% van de patiënten heeft een gewrichtssyndroom.
Patiënten zijn vaak geïnteresseerd in welk symptoom het meest kenmerkend is voor polymyositis. In de regel komen manifestaties van het spiersyndroom naar voren bij deze ziekte. Laten we er meer in detail over praten.
Spiersyndroom
Gekenmerktspierpijn die optreedt tijdens beweging, palpatie en in sommige gevallen in rust. Samen met pijn neemt de spierzwakte toe, waardoor de patiënt de elementaire bewegingen niet actief en volledig kan uitvoeren. De patiënt kan niet gaan zitten, voorwerpen in zijn handen houden, opstaan, zijn hoofd van het kussen scheuren, enzovoort.
De door de ziekte aangetaste spieren worden dikker en zwellen op. Later ondergaan ze atrofie, myofibrose en, in sommige vormen, verkalking. Dergelijke veranderingen kunnen leiden tot volledige immobilisatie van de patiënt.
Spiersyndroom impliceert de aanwezigheid van laesies en gladde spieren van de slokdarm, het strottenhoofd en de keelholte. In dit geval treden slikstoornissen (dysfagie) en spraakveranderingen (dysartrie) op. Als het proces zich uitbreidt naar de mimische spieren, wordt het gezicht van de patiënt vergelijkbaar met een masker, met de spieren van de ogen - het optreden van ptosis, scheelzien en diplopie.
Articulair syndroom
Geeft op schade aan de gewrichten van de hand en pols.
De enkel-, schouder-, knie- en ellebooggewrichten zijn veel minder vaak geblesseerd. Tegelijkertijd worden duidelijke karakteristieke tekenen van het ontstekingsproces in het gewricht waargenomen: hyperemie en zwelling van de huid (soms worden er calcificaties in aangetroffen), bewegingsbeperking. De vervorming van het gewricht met polymyositis komt echter niet voor.
Veranderingen in interne organen
Wanneer polymyositis het vaakst optreedt, laesies van het spijsverteringskanaal, gemanifesteerd door de volgende symptomen: anorexia,darmobstructie, diarree/obstipatie, buikpijn, erosies door bloedingen, perforaties of zweren.
Het gevolg van falen van de ademhalingsspieren en het gooien van voedsel in de luchtwegen tijdens verstikking is hypoventilatie en als gevolg daarvan de ontwikkeling van longontsteking.
Schade aan de organen van het cardiovasculaire systeem manifesteert zich in de vorm van aritmie, hypotensie, het syndroom van Raynaud, hartfalen en myocarditis.
Verloop van de ziekte
Het verloop van polymyositis kan acuut, subacuut (vaker) en chronisch zijn.
In het geval van een acuut beloop manifesteert de ziekte zich met intoxicatie en koorts, spierlaesies vorderen snel, dysartrie en dysfagie treden op. In korte tijd raakt de patiënt geïmmobiliseerd. Als de therapie niet wordt uitgevoerd, verslechtert de toestand snel. Er is ook een fatale afloop.
Polymyositis met subacute beloop wordt gekenmerkt door golvende veranderingen in de toestand van de patiënt: perioden van achteruitgang worden afgewisseld met verbeteringen. Ondanks de schijnbare periodieke verbetering, neemt de spierzwakte toe en neemt de schade aan inwendige organen toe.
Het chronische verloop van de ziekte wordt als het gunstigst beschouwd en wordt gekenmerkt door de nederlaag van slechts enkele spiergroepen, waardoor patiënten lang in staat blijven om te werken.
Diagnostische maatregelen
Als polymyositis wordt vermoed (met de hierboven beschreven symptomen), dient de patiënt een reumatoloog, neuroloog, gastro-enteroloog, longarts en cardioloog te raadplegen.
Klinische onderzoeksresultatenbloed wijst op de aanwezigheid van ontsteking (leukocytose en versnelde ESR). Bloedbiochemie onthult tekenen van beschadigd spierweefsel (verhoogde niveaus van aldolase, CPK, ALT, AST). Bij polymyositis worden deze gegevens gebruikt om de mate van ontstekingsactiviteit in spierweefsels te bepalen. Ongeveer 20% van de patiënten heeft antinucleaire antilichamen. Nog zeldzamer wordt reumafactor gedetecteerd in het bloed van patiënten.
Om de aanwezigheid van andere neuromusculaire pathologieën uit te sluiten, wordt elektromyografie voorgeschreven. Bevestiging van pathologische veranderingen in spierweefsel zal zijn:
- Lage amplitude actiepotentiaal.
- Spontane fibrillaties.
- Verhoogde prikkelbaarheid.
De meest informatieve techniek die de aanwezigheid van polymyositis bevestigt, is de histologie van spiervezels. Om het materiaal te nemen, wordt een biopsie van de quadriceps of biceps van de schouder gebruikt. Tegelijkertijd worden veranderingen die kenmerkend zijn voor polymyositis gedetecteerd: infiltratie van spierweefsel en vaatwanden door lymfocyten, de aanwezigheid van vacuolen (holtes) tussen vezels, degeneratieve of necrotische veranderingen.
Voor de diagnose van de toestand van somatische organen worden een röntgenfoto van de longen, echografie van het hart en het maagdarmkanaal, gastroscopie en ECG voorgeschreven.
Pathologietherapie
Behandeling van polymyositis komt neer op het elimineren van het ontstekingsproces en het handhaven van een stabiele remissie.
Basistherapie - geneesmiddelen met glucocorticosteroïden. Aan het begin van de behandeling is de dosering van "Prednisolon" 40-60 mg / dag,verder verlaagd tot 10-20 mg/dag.
In gevallen waarin de behandeling niet het gewenste effect heeft (dat wil zeggen, er is geen verbetering in de toestand en het bloedbeeld), worden immunosuppressiva voorgeschreven (bijvoorbeeld methotrexaat). Deze medicijnen kunnen oraal of intramusculair worden toegediend. Contra-indicaties voor het gebruik van "Methotrexaat" zijn: nier-/leverfalen, pathologische veranderingen in de bloedstolling.
Immunosuppressiva "Cyclofosfamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" zijn minder populair voor polymyositis, maar ze worden in sommige gevallen ook voorgeschreven.
Voordat de ontstekingsreacties verdwijnen, wordt de fysieke activiteit van de patiënt sterk beperkt.
Als polymyositis wordt gecombineerd met vasculitis, krijgt de patiënt lymfocyto- en plasmaferese voorgeschreven.
Prognoses
De meest ongunstige prognose is de acute vorm van polymyositis, waarvan we de oorzaken en symptomen hierboven hebben besproken. Aspiratiepneumonie of hartfalen als gevolg hiervan is meestal de doodsoorzaak.
De kindertijd van de patiënt verslechtert de prognose van polymyositis (symptomen en behandeling voor deze categorie patiënten zijn dezelfde als voor volwassenen). Het verschil zit in de dosering van medicijnen, die moet worden bepaald door de behandelende arts. De gestage en snelle progressie van de pathologie leidt bijna altijd tot immobilisatie van het kind.
Chronische cursus is het gunstigst voor zowel het leven als de verdere werkcapaciteit.
