De ontwikkeling van kwaadaardige neoplasmata neemt in veel landen van de wereld een leidende positie in met betrekking tot sterfte. Alleen nu treft dit ernstige probleem niet alleen die mensen die de drempel van de ouderdom al hebben overschreden, bepaalde soorten tumoren kunnen ook bij kinderen voorkomen. En retinoblastoom is hier slechts een goed voorbeeld van.
Deze ziekte is een ernstig gevaar voor het lichaam van het kind. En als diagnostiek en gelijktijdige behandeling niet op tijd worden uitgevoerd, komt het leven van het kind in gevaar. Maar zelfs als het je nog steeds lukt om de ziekte te verslaan, is er een groot risico dat de baby zijn gezichtsvermogen verliest. Een cosmetisch defect is gewoon onvermijdelijk.
Wat is retinoblastoom?
Onze ogen zijn complexstructuur, daar heeft moeder natuur zelf voor gezorgd. Tegelijkertijd hebben de gezichtsorganen een beschermend (vezelachtig) membraan dat de negatieve invloed van een aantal externe factoren voorkomt. Dankzij het optische systeem herkennen we de objecten om ons heen, onderscheiden we hun tinten, textuur en vele andere parameters.
Voordat we ingaan op de essentie van retinoblastoom (de foto staat lager langs de tekst) - een kleine theoretische uitweiding. Het netvlies, dat aan de buitenkant wordt bedekt door de sclera, is verantwoordelijk voor de waarneming van licht. Bovendien bedekt deze schaal de hele oogbol. Voordat het licht het netvlies bereikt, gaat het door het hoornvlies, de lens en het glasvocht. En het zichtbare beeld van objecten wordt gevormd door speciale cellen - staafjes en kegeltjes. Binnenin bevindt zich een speciale substantie, waardoor het gevallen licht bijdraagt aan het optreden van een elektrische impuls. En het bereikt de hersenen al via de oogzenuw, waar het ingangssignaal wordt verwerkt.
De term "retinoblastoom" moet worden begrepen als een kwaadaardig neoplasma dat zich ontwikkelt in de pigmentlaag van het retinale epitheel. Meestal veroorzaakt zijn aanwezigheid enig ongemak:
- Verlies van gezichtsvermogen.
- Verhoogde druk in de oogholte.
- Verspreiding van metastasen naar andere inwendige organen, inclusief de hersenen.
In de meeste gevallen lopen kinderen in de eerste jaren van hun leven risico op de symptomen van retinoblastoom. Op dit moment is er voor elke 10-13 duizend pasgeborenen er één met een dergelijke pathologie. Echter, van alle gevallengedetecteerde kwaadaardige neoplasmata bij kinderen onder de 15 jaar, met name gevallen met deze tumor zijn goed voor 5%.
Rassen van pathologie
Er zijn verschillende vormen en stadia van manifestatie van pathologie. In dit geval bestaat de classificatie uit verschillende factoren.
Dus, afhankelijk van de oorzaken van de tumor, kan pathologie worden overwogen:
- Erfelijk - toen verschillende familieleden deze ziekte in de familie hadden.
- Sporadisch - een uiterst zeldzaam geval waarvan de oorzaken nog niet opgehelderd zijn.
Op basis van het dekkingsgebied heeft retinoblastoom ook de volgende vormen:
- Monolateraal of monoculair - slechts één oog is aangetast.
- Bilateraal of bilateraal retinoblastoom is de ontwikkeling van pathologie in relatie tot twee ogen tegelijk.
- Trilateraal - in dit geval beïnvloedt het oncologische proces, naast het pigmentmembraan van beide ogen, de pijnappelklier in het centrum van de hersenen.
Er wordt ook rekening gehouden met de aard van de groei van het neoplasma, wat kan zijn:
- Endophytic - structuren van de oogbol, banen en aangrenzende weefsels worden aangetast.
- Exofytisch - de tumor is geconcentreerd op de buitenste lagen van het netvlies, wat netvliesloslating kan veroorzaken.
- Monocentrisch - de tumor wordt gekenmerkt door ontwikkeling met één knoop.
- Multicentrisch - we hebben het over veel actieve focus.
Wat betreft de stadia van het verloop van de ziekte, wordt hier rekening gehouden met het TNM-systeem. Waarinde Latijnse letter T betekent het volgende:
- T1 - het neoplasma tast niet meer dan een kwart van het pigmentmembraan van het oog aan.
- T2 - in dit geval beslaat retinoblastoom een kwart tot 50% van het gehele netvliesgebied.
- T3 – meer dan de helft van het netvliesgebied is al betrokken bij het pathologische proces en door het retinoblastoomgen begint de tumor uit te groeien tot naburige structuren van de oogbol.
- T4 - het neoplasma beïnvloedde de hele oogbol, banen en aangrenzende weefsels.
Als de letter N aanwezig is in de aanduiding, geeft dit aan dat de pathologie nabijgelegen lymfeklieren heeft aangetast:
- N0 - de tumor is nog niet doorgedrongen tot de dichtstbijzijnde lymfeklieren.
- N1 - schade aan de cervicale, submandibulaire knopen.
De laatste letter M geeft het verschijnen van metastasen aan op verre plaatsen in het lichaam:
- M0 – geen metastasen.
- M1 - secundaire brandpunten van de ziekte zijn gevormd.
Retinoblastoom verwijst naar het type tumor waarin de veranderde cellen een significant verschil hebben met het gezonde omringende weefsel. En dergelijke neoplasmata zijn agressiever van aard, ze hebben een versnelde groei. Wat betreft metastase: herhaalde foci van pathologie beïnvloeden niet alleen het ruggenmerg, de hersenen, maar ook de botstructuur.
Retinoblastoom: foto en oorzaken van optreden
De hoofdoorzaak van retinoblastoom ligt in erfelijke aanleg. En als een kind een gemuteerd RB-gen krijgt, zullen de daaropvolgende mutaties onvermijdelijk bijdragen aan:tumorvorming. En dergelijke gevallen maken tot 60% uit van het totale aantal patiënten met deze diagnose.
Maar daarnaast kan de erfelijke factor leiden tot andere aandoeningen van de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus: gespleten gehemelte, hartklepdefecten, enz.
De ontwikkeling van sporadische tumoren is een uiterst zeldzaam geval, maar tegelijkertijd hangt alles hier ook af van genmutaties. Vanuit theoretisch oogpunt kan dit te wijten zijn aan de leeftijd van de ouders (45 jaar of meer), ongunstige omgevingsomstandigheden. Bovendien worden de activiteiten van veel mensen geassocieerd met werk in gevaarlijke industrieën. Dit type pathologie ontwikkelt zich meestal onder basisschoolleerlingen en volwassenen.
Er is één mythe dat kinderen met bruine ogen een verhoogd risico lopen op retinoblastoom. In werkelijkheid is niet alles zo, en men kan zeggen dat retinoblastoom wordt bepaald door een dominant autosomaal gen.
Symptomatica
Het klinische beeld bij kinderen wordt grotendeels bepaald door de grootte van neoplasmata en hun lokalisatie. Een kenmerkend teken van pathologie is leukocoria, dat in de volksmond het kattenoogsyndroom wordt genoemd. De manifestatie ervan kan worden gezien als de tumor is uitgegroeid tot een vrij grote omvang of met retinale dissectie. Het neoplasma kruipt in dit geval achter de lens uit en kan gemakkelijk door de pupil worden gezien.
Afhankelijk van het stadium van de pathologie, zijn de symptomen in elk geval verschillend:
- PodiumT1 (rust) - er zijn hier nog geen uitgesproken tekenen, maar tijdens het onderzoek kan leukocoria of een kattenoog (zoals hierboven vermeld) worden opgemerkt, wat te wijten is aan de overdracht van de tumor via de pupil. Patiënten kunnen ook scheelzien en verlies van volledig stereoscopisch zicht ervaren.
- Stage T2 (glaucoom) – een goede fotospecialist van retinoblastoom bij kinderen kan alle tekenen van ontsteking van de oogmembranen (slijmvlies, iris, vasculair) detecteren, die gepaard gaat met hun roodheid. Bovendien worden tranenvloed en fotofobie waargenomen. En vanwege het feit dat de uitstroom van inwendige vloeistof wordt belemmerd, neemt de druk in het oog toe, wat op zijn beurt tot pijn leidt.
- Fase T3 (kieming) - in dit geval heeft de tumor al uitgebreide afmetingen gekregen en begint de oogbol naar voren uit te puilen, voorbij de baan. Bovendien tastte de tumor de omliggende weefsels aan, de neusbijholten, inclusief de ruimte tussen de pia mater en de arachnoid. Er bestaat niet alleen gevaar voor verlies van gezichtsvermogen, maar ook voor het leven van de patiënt.
- Stage T4 (metastase) - Terugkerende retinoblastoomtumoren kunnen zich in de lever, het bot, de rug of de hersenen bevinden. De verspreiding van metastasen vindt plaats via de bloedsomloop en lymfatische systemen van het lichaam, de oogzenuw en hersenweefsel. In dit geval zijn er veel meer symptomen: ernstige intoxicatie, zwakte en het verschijnen van braken, hoofdpijn.
Het is vaak mogelijk om de aanwezigheid van een tumor vast te stellen nog voordat de tumor weggaatoog gebied. Daarom is het belangrijkste hier om tijdig een diagnose te stellen.
Diagnose van pathologie
Het is mogelijk om de ontwikkeling van een tumor te detecteren, zelfs in het vroegste stadium van retinoblastoom, wanneer de symptomen zich nog niet volledig manifesteren. Tijdens het onderzoek van de patiënt kan de oogarts de grootte van het neoplasma bepalen, zelfs als deze erg klein is. Witte pupillen op de foto (van blootstelling aan flits), scheelzien, verminderd gezichtsvermogen - dit alles is een serieuze reden om contact op te nemen met een specialist voor een diagnose. Hij hoeft alleen maar naar de foto te kijken en de symptomen van retinoblastoom zullen onmiddellijk worden gedetecteerd.
Bijzondere aandacht moet worden besteed aan die families waarin er gevallen van een dergelijke ziekte waren bij naaste familieleden. Het is noodzakelijk om de gezondheid van uw kinderen nauwlettend in de gaten te houden, aangezien zij een hoog risico lopen.
Momenteel worden de volgende diagnostische methoden gebruikt om pathologie te detecteren:
- MRI. Hier kunt u de grootte van de tumor en het aantal schatten.
- CT. Met computertomografie kunt u bepalen hoe erg het oog is aangetast.
- Beenmergpunctie. Haar behoefte is om te begrijpen of het botweefsel wordt aangetast door kankercellen.
- Echografie van het buikvlies. Hiermee kunt u de aanwezigheid van herhaalde foci van pathologie in het lichaam bevestigen of weerleggen.
- Röntgenfoto van de longen. Gedaan voor hetzelfde doel als een echo.
- Bloed- en urineonderzoek. De studie stelt u in staat om de functionaliteit van interne organen te evalueren.
Met behulp van de bovenstaande methoden stelt de arts een diagnose op basis van de symptomen van retinoblastoom. Maar daarnaast kunnen specialisten aanvullende onderzoeken uitvoeren. Deze omvatten het meten van de intraoculaire druk, de studie van oogstructuren in meer detail met een spleetlamp, diacinoscopie, ultrasone biometrie, het gebruik van radio-isotopen.
Met behulp van radiografie van de oogbanen is het mogelijk om de neerslag van calciumzouten in de getroffen gebieden te detecteren tegen de achtergrond van weefselsterfte (necrose). In de regel gebeurt dit in de laatste stadia van de ontwikkeling van pathologie.
Behandelingsmethoden voor pathologie
Afhankelijk van het stadium van retinoblastoom wordt een passende behandelingskuur voorgeschreven, en wel op een complexe manier. Maar hier is het de moeite waard om een aantal factoren te overwegen. Allereerst is het noodzakelijk om het tumordekkingsgebied van aangrenzende weefsels te achterhalen, of er uitzaaiingen in het lichaam zijn, enz.
In de regel omvat een complexe behandeling het volgende:
- Chirurgische ingreep.
- Bestralingstherapie.
- Chemotherapie.
Meestal kan een operatie worden gebruikt om van de tumor af te komen, de belangrijkste behandeling voor retinoblastoom. Voorheen werd hiervoor oog-enucleatie uitgevoerd, maar dankzij moderne innovatieve medische oplossingen zijn er nu andere effectieve methoden beschikbaar gekomen.
Chirurgiebehandeling
Zoals hierboven vermeld, is een operatie de belangrijkste behandeling voor retinoblastoom. Een directe medische indicatie voor de uitvoering ervan is een uitgebreidneoplasma-invasie, verhoogde intraoculaire druk, onvermogen om verloren gezichtsvermogen terug te krijgen.
Momenteel worden de volgende methoden voor chirurgische interventie gebruikt:
- Fotocoagulatie.
- Cryochirurgie.
- Enucleatie.
Bij fotocoagulatie worden tumorcellen vernietigd door een laser. Chirurgie om unilateraal of bilateraal retinoblastoom te herstellen wordt uitgevoerd met lokale anesthesie en wordt door veel patiënten gemakkelijk verdragen.
Cryodestructie is in wezen het proces van het bevriezen van kankercellen. Dit is een moderne technologie voor het wegwerken van retinoblastoom, waarbij vloeibare stikstof als koelmiddel wordt gebruikt.
Enucleatie is het verwijderen van het aangedane oog. Een dergelijke operatie wordt voorgeschreven in het geval dat het neoplasma bijna de hele (of volledige) oogbol heeft aangetast. De overleving van de patiënt is vrij hoog.
Wat dit laatste betreft, kan worden opgemerkt dat, ondanks de hoge efficiëntie van een dergelijke operatie, het een ernstig psychologisch trauma is, niet alleen voor het kind, maar ook voor zijn ouders. Bovendien laat de procedure een uitgesproken cosmetisch defect achter, waardoor er problemen kunnen ontstaan.
Het is een feit dat bij kinderen het proces van vorming van de oogbaan en de groei van de botten van de schedel nog steeds aan de gang is. In dit opzicht hebben jonge patiënten frequente en herhaalde protheses nodig.
De situatie is een beetje erger wanneer de tekenen van retinoblastoom wijzen op een vergevorderd stadium van de pathologie, waarin de tumor buiten de baan van het oog is gekomen. Operatiein dit geval zelfs nog traumatischer, omdat het nodig wordt om de botsegmenten van de schedel te verwijderen.
Kenmerken van radiotherapie
Als er ook maar de geringste mogelijkheid is om het gezichtsorgaan te behouden, wordt radiotherapie toegepast op het aangedane oog. Vanwege het feit dat de tumor actief kan reageren op röntgenstralen, is deze behandelmethode volledig gerechtvaardigd. Tegelijkertijd moeten het netvlies, het glasachtig lichaam en het voorste segment van de oogzenuw (ten minste 1 cm) zich in de invloedszone van het apparaat bevinden.
Dankzij speciale beschermende schermen kan vertroebeling van de lens worden voorkomen, waardoor het gevaar van deze methode voor de behandeling van retinoblastoom wordt verminderd. Dit minimaliseert op zijn beurt de schadelijke effecten van therapie op het lichaam.
En aangezien patiënten meestal jonge kinderen zijn, wordt een dergelijke operatie uitgevoerd met algemene anesthesie waarbij het kind op een speciale tafel wordt gelegd.
Gebruik van chemotherapie
Hier worden meestal cytostatica gebruikt, die worden voorgeschreven voor uitgebreide intraoculaire laesies met invasie van de oogzenuw. De behandeling wordt uitgevoerd met de volgende medicijnen:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatina";
- "Cyclofosfamide";
- "Doxorubicine" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicine" ("Epirubicine").
Efficiëntie van chemotherapieis vrij hoog, en de behandeling is ook volledig gerechtvaardigd. Maar tegelijkertijd heeft het gebruik van deze medicijnen een negatief effect op de patiënt. In dit opzicht, als een dergelijke mogelijkheid bestaat, wordt de levering van cytostatica rechtstreeks uitgevoerd in het gebied dat wordt aangetast door retinoblastoom. Dit vermindert de mate van schade aan het menselijk lichaam.
Wat zijn de voorspellingen?
Als de pathologie in de beginfase werd gedetecteerd, is de kans op volledig herstel van de patiënt nog steeds een realiteit. Bovendien zullen het gezichtsvermogen en de ogen zelf intact zijn. De gezondheid van de patiënt is ook niet in gevaar en hij kan zijn gebruikelijke manier van leven leiden. Het voordeel van de beginfase van de ziekte kan ook worden beschouwd als de mogelijkheid van behandeling met behulp van conservatieve en spaarzame technieken.
Als het oncologische proces de hersenvliezen, neusbijholten en de oogzenuw aantast, inclusief metastasen op afstand, dan is de uiteindelijke prognose niet zo goed.
Om het risico op retinoblastoom te verkleinen, moeten de risicokinderen daarom onder voortdurend toezicht van een specialist staan. Alleen op deze manier kan retinoblastoom van het oog tijdig worden gedetecteerd, waardoor onmiddellijke behandeling mogelijk is.
