Wat is het Gardner-syndroom?

Inhoudsopgave:

Wat is het Gardner-syndroom?
Wat is het Gardner-syndroom?

Video: Wat is het Gardner-syndroom?

Video: Wat is het Gardner-syndroom?
Video: Paracetamol en contra-indicaties voor het gebruik hiervan 2024, Oktober
Anonim

Er zijn veel pathologieën die worden geërfd en vastgelegd op genetisch niveau. Sommigen van hen verschijnen echter niet onmiddellijk, maar alleen op volwassen leeftijd. Een van dergelijke ziekten is het syndroom van Gardner. Deze pathologie verwijst naar goedaardige neoplasmata, heeft soms de neiging kwaadaardig te worden, dat wil zeggen, het verandert in kanker.

gardner syndroom
gardner syndroom

Beschrijving van het syndroom van Gardner

Deze pathologie is relatief recent bekend geworden. Het werd voor het eerst beschreven in het midden van de 20e eeuw door de wetenschapper Gardner. Hij was het die het verband legde tussen goedaardige formaties van de huid, botten en het spijsverteringskanaal. Een andere naam voor de ziekte is familiale (of erfelijke) adenomateuze polyposis. Het syndroom van Gardner is verschrikkelijk, niet alleen met tal van cosmetische huidafwijkingen. Er wordt aangenomen dat colonpolyposis in 90-95% van de gevallen kwaadaardig wordt. Om deze reden wordt pathologie verplichte precancereuze aandoeningen genoemd. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met atheromen,Syndroom van Ricklenhausen, solitaire osteomen en darmpoliepen.

Oorzaken van ziekte en ontwikkelingsmechanisme

Het syndroom van Gardner verwijst naar erfelijke pathologieën. Het wordt op genetisch niveau overgedragen door ouders en andere familieleden (grootouders). De wijze van overerving van deze ziekte is autosomaal dominant. Dit betekent een grote kans op overdracht van pathologie van ouders op kinderen. Het ontwikkelingsmechanisme van het syndroom van Gardner is gebaseerd op mesenchymale dysplasie. Omdat de huid, botten en slijmvliezen van het maagdarmkanaal uit dit weefsel worden gevormd, wordt een klinisch beeld dat kenmerkend is voor deze ziekte waargenomen. Naast erfelijke aanleg kan mesenchymale dysplasie ontstaan onder invloed van schadelijke factoren die de intra-uteriene ontwikkeling in het eerste trimester van de zwangerschap beïnvloeden.

behandeling van het syndroom van Gardner op kubus
behandeling van het syndroom van Gardner op kubus

syndroom van Gardner: symptomen van de ziekte

Meestal manifesteert de ziekte zich in de adolescentie (vanaf 10 jaar). In sommige gevallen beginnen de eerste symptomen later - al op volwassen leeftijd. Het syndroom van Gardner heeft de volgende manifestaties: dit zijn neoplasmata van de huid, zachte weefsels, botten en het spijsverteringsstelsel. Naast de darmen kunnen poliepen in de maag en de twaalfvingerige darm voorkomen. Atheromen, dermoid en talgcysten, fibromen kunnen op de huid worden waargenomen. Het is ook mogelijk dat goedaardige formaties van zachte weefsels verschijnen. Deze omvatten lipomen en leiomyomen. Al deze neoplasmata kunnen voorkomen op het gezicht, de hoofdhuid, armen of benen. Daarnaast zijn er botlaesies. Ze behoren ook tot goedaardige formaties, maar belemmeren vaak functies. Bijvoorbeeld osteomen van de botten van de onderkaak, schedel. Deze gezwellen interfereren met kauwen, ze kunnen druk uitoefenen op hersenstructuren. De meest formidabele manifestatie van de ziekte is polyposis van de darmen en andere organen van het maagdarmkanaal. In de meeste gevallen zijn neoplasmata van het slijmvlies van het spijsverteringskanaal kwaadaardig, dat wil zeggen dat ze kanker worden. Poliepen laten zich misschien lange tijd niet voelen. Meestal klagen patiënten over complicaties: darmobstructie, bloeding.

gardner syndroom foto
gardner syndroom foto

Gardner-syndroombehandeling in Cuba: voordelen

Aangezien de ziekte tot obligate precancers behoort, is chirurgische verwijdering van neoplasmata noodzakelijk. Het is erg belangrijk om het syndroom van Gardner tijdig te diagnosticeren. Foto's van patiënten zijn te zien in de literatuur over oncologie of op speciale sites. Naast klinische manifestaties is het noodzakelijk om een röntgenfoto van het spijsverteringskanaal, een colonoscopie, uit te voeren. Huidletsels en darmpoliepen zorgen voor een juiste diagnose. Het syndroom van Gardner wordt in veel landen behandeld. De voordelen van Cubaanse klinieken zijn onder meer de nieuwste apparatuur, de kosten van chirurgische ingrepen en hooggekwalificeerde specialisten van over de hele wereld. De behandeling bestaat uit het verwijderen van het aangetaste deel van de darm. Je kunt ook cosmetische huidafwijkingen wegwerken.

Aanbevolen: