Antifosfolipidensyndroom (APS) is een auto-immuunziekte. Het is gebaseerd op de vorming van antilichamen tegen fosfolipiden, de belangrijkste componenten van celmembranen. Een dergelijke ziekte manifesteert zich door problemen met bloedvaten, het hart, andere organen en ook door zwangerschap.
In het artikel zullen we de oorzaken, symptomen en methoden voor het diagnosticeren van het antifosfolipidensyndroom beschouwen. Klinische richtlijnen voor de behandeling van APS zijn openbaar beoordeeld en in december 2013 goedgekeurd. De richtlijnen geven ook een gedetailleerde beschrijving van wat antifosfolipidensyndroom is. De informatie in dit document is een praktische gids voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg die werken met patiënten met de diagnose APS.
Algemene informatie
APS kan een symptoomcomplex worden genoemd, inclusief terugkerende arteriële en veneuze trombose, evenals obstetrische pathologie. Er zijn twee soorten ziekten:
- Primair antifosfolipidensyndroom.
- Secundaire API.
Primair wordt gediagnosticeerd wanneer de patiënt gedurende 5 jaar geen andere ziekten heeft vertoond behalve APS.
Secundair is een pathologie die zich heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van een andere pathologie (lupus erythematosus, sclerodermie, reumatoïde artritis en andere).
In de eerste variant heeft de patiënt geen erytheem op het gezicht, huiduitslag, stomatitis, ontsteking van het buikvlies, het syndroom van Raynaud, en er is geen antinucleaire factor, antilichamen tegen natief DNA en antilichamen tegen Sm-antigeen in de bloedtest.
Diagnose van ziekte
Antifosfolipidensyndroom wordt gediagnosticeerd wanneer mensen ten minste één klinisch en laboratoriumcriterium hebben voor de manifestatie ervan. Als er alleen klinische criteria zijn en er geen laboratoriumparameters zijn, wordt de diagnose van deze ziekte niet gesteld. Ook wordt de diagnose APS niet gesteld in aanwezigheid van alleen laboratoriumcriteria. De diagnose APS is uitgesloten als een persoon meer dan vijf jaar op rij antifosfolipide-antilichamen in het bloed heeft, maar er geen klinische symptomen zijn.
Diagnose van het antifosfolipidensyndroom heeft zijn eigen nuances.
Aangezien het voor het bepalen van de laboratoriumparameters van APS vereist is om de concentratie van antifosfolipide-antilichamen in het bloed ten minste tweemaal te onderzoeken, is het onmogelijk om binnen een enkel onderzoek een nauwkeurige diagnose te stellen. Alleen wanneer de relevante tests twee keer zijn geslaagd, kunnen laboratoriumcriteria worden geëvalueerd.
Een positief testresultaat wordt alleen overwogen als de hoeveelheid antilichamen tegen fosfolipiden in een bloedtest voor antifosfolipidensyndroom twee keer achter elkaar wordt verhoogd. In het geval dat slechts eenmaal antifosfolipide-antilichamen in een verhoogde hoeveelheid werden waargenomen en bij heronderzoek normaal waren, wordt dit als een negatief criterium beschouwd en is dit geen teken van deze ziekte. De diagnose van antifosfolipidensyndroom moet worden uitgevoerd door een hooggekwalificeerde specialist.
Feit is dat een tijdelijke toename van antifosfolipide-antilichamen in het bloed heel vaak kan voorkomen. In feite wordt het vastgesteld na elke infectieziekte, zelfs tegen de achtergrond van banale otolaryngologische aandoeningen. Deze tijdelijke verhoging van de antilichaamspiegels vereist geen behandeling en verdwijnt vanzelf binnen een paar weken.
Wanneer de diagnose van dit syndroom wordt bevestigd of weerlegd, moet deze niet onmiddellijk als definitief worden beschouwd, omdat het niveau kan fluctueren afhankelijk van verschillende redenen, zoals een recente verkoudheid of stress.
Onderscheid van andere ziekten
Antifosfolipidensyndroom volgens ICD 10 heeft code D 68.6. De tiende herziening vond plaats in 1989 in Genève. Zijn innovatie was het gebruik van zowel cijfers als letters in ziektecodes. Voordien had het antifosfolipidensyndroom volgens ICD 9 code 289.81 in de klasse "Ziekten van het bloed en hematopoëtische organen". APS kan vaak worden verward met andere pathologieën. De ziekte moet dus kunnen onderscheiden vande volgende ziekten met vergelijkbare klinische symptomen:
- De patiënt heeft verworven of genetische trombofilie.
- Aanwezigheid van fibrinolysedefecten.
- Ontwikkeling van kwaadaardige tumoren van absoluut elke lokalisatie.
- Aanwezigheid van atherosclerose of embolie.
- Ontwikkeling van een myocardinfarct met trombose van de hartkamers.
- Ontwikkeling van decompressieziekte.
- De patiënt heeft trombotische trombocytopenische purpura of hemolytisch-uremisch syndroom.
Welke tests moeten worden uitgevoerd om APS te diagnosticeren
Als onderdeel van de diagnose van een ziekte zoals het antifosfolipidensyndroom, is het noodzakelijk om bloed uit een ader te doneren. Dit gebeurt 's ochtends op een lege maag. Tegelijkertijd mag een persoon niet verkouden zijn.
In het geval dat de patiënt zich onwel voelt, is het onmogelijk om een analyse te doen voor antifosfolipidensyndroom. Het is vereist om te wachten tot de toestand volledig normaal is en pas daarna de nodige tests uit te voeren.
Onmiddellijk voordat u deze tests uitvoert, hoeft u geen speciaal dieet te volgen, maar het is erg belangrijk om alcohol, roken en het eten van junkfood te beperken. Tests kunnen absoluut op elke dag van de menstruatie worden afgenomen, als het een vrouw betreft. Dus, als onderdeel van de diagnose van antifosfolipidensyndroom, is het noodzakelijk om de volgende onderzoeken uit te voeren:
- Antilichamen tegen fosfolipiden zoals "IgG" en "IgM".
- Antilichaam tegen cardiolipine type "IgG" en "IgM".
- Antilichamen tegen glycoproteïne type "IgG" en"IgM".
- Onderzoek naar lupus anticoagulantia. Het wordt als optimaal beschouwd om deze parameter in het laboratorium te bepalen met behulp van de Russell-test met behulp van addergif.
- Volledig bloedbeeld met aantal bloedplaatjes.
- Een coagulogram uitvoeren.
De aangegeven analyses zijn ruim voldoende om de bijbehorende diagnose te stellen of te weerleggen. Op aanbeveling van een arts kunt u andere aanvullende tests uitvoeren voor indicatoren die de toestand van het bloedstollingssysteem kenmerken. U kunt bijvoorbeeld ook een D-dimeer, trombo-elastogram, enzovoort maken. Dergelijke aanvullende tests zullen het echter niet mogelijk maken om de diagnose te verduidelijken, maar op basis daarvan zal het mogelijk zijn om het risico op trombose en het stollingssysteem als geheel zo nauwkeurig mogelijk te beoordelen.
Antifosfolipidensyndroom en zwangerschap
Bij vrouwen kan APS een miskraam veroorzaken (als de menstruatie kort is) of vroeggeboorte.
De ziekte kan leiden tot ontwikkelingsachterstand of foetale dood. Zwangerschapsafbreking komt het vaakst voor in het 2e en 3e trimester. Als er geen therapie is, zal zo'n triest resultaat bij 90-95% van de patiënten zijn. Met een tijdige juiste behandeling is in 30% van de gevallen een ongunstige ontwikkeling van de zwangerschap waarschijnlijk.
Opties voor de pathologie van zwangerschap:
- Dood van een gezonde foetus zonder duidelijke reden.
- Pre-eclampsie, eclampsie of placenta-insufficiëntie vóór 34 weken.
- Spontane abortussen tot 10 weken, zonder chromosomale afwijkingen bij de ouders, evenals hormonale of anatomischematernale genitale aandoeningen.
Antifosfolipidensyndroom kan leiden tot een normale zwangerschap.
Klinische verschijnselen kunnen afwezig zijn. In dergelijke gevallen wordt de ziekte alleen gedetecteerd bij het uitvoeren van laboratoriumtests. Acetylsalicylzuur tot 100 mg per dag wordt voorgeschreven als behandeling, maar het voordeel van een dergelijke therapie is niet definitief vastgesteld.
Asymptomatisch antifosfolipidensyndroom wordt behandeld met Hydroxychloroquine. Vooral vaak wordt het voorgeschreven voor gelijktijdige bindweefselaandoeningen, zoals systemische lupus erythematosus. Als er een risico op trombose is, wordt "Heparine" voorgeschreven in een profylactische dosis.
Vervolgens zullen we ontdekken hoe deze pathologie momenteel wordt behandeld.
Behandeling
Op dit moment is de behandeling van het antifosfolipidensyndroom helaas een zeer moeilijke taak, aangezien er vandaag de dag nog steeds geen nauwkeurige en betrouwbare gegevens zijn over het mechanisme en de oorzaak van deze pathologie.
Therapie is momenteel gericht op de eliminatie en preventie van trombose. De behandeling is dus in wezen symptomatisch en laat geen absolute genezing van deze ziekte toe. Dit betekent dat een dergelijke therapie voor het leven wordt uitgevoerd, omdat het het mogelijk maakt om de risico's op trombose te minimaliseren, maar tegelijkertijd de ziekte niet uitschakelt. Dat wil zeggen, het blijkt dat, volgens de stand van de geneeskunde en de kennis van de wetenschap van vandaag, patiënten de symptomen van APS voor het leven moeten elimineren. Hiervoor in therapieziekten, worden twee hoofdrichtingen onderscheiden, namelijk het verlichten van reeds stoeiende trombose, evenals het voorkomen van herhaalde episoden van trombose.
Het verstrekken van spoedeisende behandeling
Tegen de achtergrond van het catastrofale antifosfolipidensyndroom wordt een dringende behandeling voor patiënten uitgevoerd, die wordt uitgevoerd op de intensive care. Gebruik hiervoor alle beschikbare methoden van ontstekingsremmende en intensieve zorg, bijvoorbeeld:
- Antibacteriële therapie die infectiehaarden elimineert.
- Het gebruik van "heparine". Bovendien worden dergelijke laagmoleculaire geneesmiddelen zoals Fraxiparin samen met Fragmin en Clexane gebruikt. Deze medicijnen helpen bloedstolsels te verminderen.
- Behandeling met glucocorticoïden in de vorm van "Prednisolon", "Dexamethason" enzovoort. Met deze medicijnen kunt u systemische ontstekingsprocessen stoppen.
- Gelijktijdig gebruik van glucocorticoïden met "cyclofosfamide" voor de verlichting van ernstige systemische ontstekingsprocessen.
- Intraveneuze injectie van immunoglobuline op de achtergrond van trombocytopenie. Een dergelijke maatregel is aangewezen bij een laag aantal bloedplaatjes in het bloed.
- In het geval dat het gebruik van glucocorticoïden, immunoglobuline en heparine geen effect heeft, worden experimentele genetisch gemanipuleerde medicijnen zoals Rituximab en Eculizumab geïntroduceerd.
- Plasmaferese wordt alleen uitgevoerd met een extreem hoge titer van antifosfolipide-antilichamen.
Sommige onderzoeken hebben de effectiviteit van fibrinolysine samen met urokinase, alteplase en"Antisreplaza" als onderdeel van de verlichting van de catastrofale vorm van het syndroom. Maar ik moet zeggen dat deze medicijnen niet constant worden voorgeschreven, omdat het gebruik ervan gepaard gaat met een hoog risico op bloedingen.
Drugsbehandeling van trombose
Als onderdeel van de preventie van trombose moeten mensen die aan dit syndroom lijden levenslang medicijnen gebruiken die de bloedstolling verminderen. Direct bepa alt de keuze van geneesmiddelen de kenmerken van het klinische beloop van deze ziekte. Tot op heden wordt artsen aanbevolen om de volgende tactieken te volgen bij de preventie van trombose bij patiënten die lijden aan het antifosfolipidensyndroom:
- Bij APS met antistoffen tegen fosfolipiden, waartegen geen klinische episodes van trombose bestaan, kun je je beperken tot acetylsalicylzuur in lage doseringen van 75 milligram per dag. "Aspirine" wordt in dit geval voor het leven ingenomen of tot een verandering in de behandelingstactieken. In het geval dat dit syndroom secundair is (het treedt bijvoorbeeld op tegen de achtergrond van lupus erythematodes), wordt patiënten aangeraden Hydroxychloroquine gelijktijdig met aspirine te gebruiken.
- Warfarine wordt aanbevolen voor APS met episodes van veneuze trombose. Naast Warfarine kunnen ze Hydroxychloroquine voorschrijven.
- Bij het syndroom van antifosfolipide-antilichamen met de aanwezigheid van episodes van arteriële trombose, wordt het ook aanbevolen om Warfarine en Hydroxychloroquine te gebruiken. En naast "Warfarine" en "Hydroxychloroquine", schrijven ze in geval van een hoog risico op trombose ook voorAspirine in lage dosering.
Aanvullende medicijnen voor behandeling
Naast een van de bovenstaande regimes, kunnen bepaalde medicijnen worden voorgeschreven om bestaande aandoeningen te corrigeren. Tegen de achtergrond van matige trombocytopenie worden bijvoorbeeld lage doseringen glucocorticoïden gebruikt - Metipred, Dexamethason, Prednisolon, enzovoort. In aanwezigheid van klinisch significante trombocytopenie worden glucocorticoïden gebruikt, evenals Rituximab. "Immunoglobuline" kan ook worden gebruikt.
In het geval dat de behandeling het niet mogelijk maakt om het aantal bloedplaatjes in het bloed te verhogen, wordt de milt operatief verwijderd. In aanwezigheid van nierpathologieën tegen de achtergrond van dit syndroom, worden geneesmiddelen uit de categorie remmers gebruikt, bijvoorbeeld Captopril of Lisinopril.
Nieuwe medicijnen
Onlangs is er een actieve ontwikkeling geweest van nieuwe geneesmiddelen die trombose voorkomen, waaronder heparinoïden, en daarnaast receptorremmers, zoals "Ticlopidine", samen met "Tagren", "Clopidogrel" en "Plavix".
Volgens voorlopige informatie is gemeld dat deze medicijnen zeer effectief zijn bij het antifosfolipidensyndroom. Het is zeer waarschijnlijk dat ze binnenkort zullen worden opgenomen in de behandelingsnormen die worden aanbevolen door internationale gemeenschappen. Tot op heden worden deze medicijnen gebruikt als onderdeel van de behandeling van het antifosfolipidensyndroom, maar elke arts probeert ze volgens zijn eigen schema voor te schrijven.
Als er een chirurgische ingreep nodig is bij dit syndroom, moet men:zo lang mogelijk anticoagulantia gebruiken in de vorm van "Warfarine" en "Heparine". Ze moeten zo kort mogelijk voor de operatie worden geannuleerd. Het is noodzakelijk om na de operatie de inname van Warfarine te hervatten.
Bovendien moeten mensen die lijden aan het antifosfolipidensyndroom zo snel mogelijk na de operatie uit bed komen en beginnen te bewegen. Het is niet overbodig om kousen te dragen die zijn gemaakt van speciale compressiekousen, waardoor het risico op trombose extra wordt voorkomen. In plaats van speciaal compressieondergoed is een eenvoudige omwikkeling van de benen met elastische bandages voldoende.
Klinische richtlijnen voor het antifosfolipidensyndroom moeten strikt worden gevolgd.
Welke andere medicijnen worden er gebruikt
Bij de behandeling van deze ziekte worden medicijnen uit de volgende groepen gebruikt:
- Behandeling met plaatjesaggregatieremmers en indirecte anticoagulantia. In dit geval wordt (naast aspirine en warfarine) vaak pentoxifylline gebruikt.
- Het gebruik van glucocorticoïden. In dit geval kan het medicijn "Prednisolon" worden gebruikt. In dit geval is het ook mogelijk om het te combineren met immunosuppressiva in de vorm van "Cyclofosfamide" en "Azathioprine".
- Het gebruik van aminoquinolinegeneesmiddelen, bijvoorbeeld Delagil of Plaquenil.
- Gebruik van selectieve niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen in de vorm van nimesulide, meloxicam of celecoxib.
- Als onderdeel van obstetrische pathologieën wordt "Immunoglobuline" intraveneus gebruikt.
- Behandeling met B-vitamines.
- Het gebruik van preparaten van meervoudig onverzadigde vetzuren, bijvoorbeeld Omacora.
- Het gebruik van antioxidanten zoals Mexicora.
De volgende categorieën geneesmiddelen zijn nog niet op grote schaal gebruikt, maar ze zijn veelbelovend bij de behandeling van het antifosfolipidensyndroom:
- Gebruik van monoklonale antilichamen tegen bloedplaatjes.
- Behandeling met antistollingspeptiden.
- Gebruik van apoptose-remmers.
- Het gebruik van geneesmiddelen voor systemische enzymtherapie, bijvoorbeeld Wobenzym of Phlogenzym.
- Behandeling met cytokines (het meest gebruikt tegenwoordig is Interleukine-3).
Als onderdeel van de preventie van terugkerende trombose worden overwegend indirecte anticoagulantia gebruikt. In gevallen van secundaire aard van het antifosfolipidensyndroom wordt de behandeling uitgevoerd tegen de achtergrond van een adequate therapie van de onderliggende ziekte.
Prognose tegen de achtergrond van pathologie
De prognose voor deze diagnose is dubbelzinnig en hangt voornamelijk af van de tijdigheid van de behandeling, evenals van de geschiktheid van therapeutische methoden. Even belangrijk is de discipline van de patiënt, het naleven van alle noodzakelijke voorschriften van de behandelende arts.
Welke andere aanbevelingen zijn er voor het antifosfolipidensyndroom? Artsen adviseren om de behandeling niet naar eigen inzicht of op advies van "ervaren" uit te voeren, maar alleen onder toezicht van een arts. Onthoud dat de keuze van medicijnen voor elke patiënt individueel is. Geneesmiddelen die de ene patiënt hebben geholpen, kunnen de situatie van een andere patiënt aanzienlijk verergeren. ook doktersadviseren mensen met APS om hun laboratoriumparameters regelmatig te controleren. Dit geldt met name voor zwangere vrouwen en voor vrouwen die van plan zijn moeder te worden.
Naar welke dokter moet ik gaan?
Behandeling van een dergelijke ziekte wordt uitgevoerd door een reumatoloog. Aangezien de meeste gevallen van deze ziekte verband houden met pathologieën tijdens de zwangerschap, neemt vaak ook een verloskundige-gynaecoloog deel aan de behandeling. Aangezien deze ziekte verschillende organen aantast, kan het nodig zijn om de relevante specialisten te raadplegen, bijvoorbeeld de deelname van artsen als een neuroloog, nefroloog, oogarts, dermatoloog, vaatchirurg, fleboloog, cardioloog.
