Het systeem van hemostase of bloedstolling is een reeks processen die nodig zijn om bloedingen te voorkomen en te stoppen, en om een normale vloeibare toestand van het bloed te behouden. Normale bloedstroom zorgt voor de levering van zuurstof en voedingsstoffen aan weefsels en organen.
Soorten hemostase
Het bloedstollingssysteem heeft drie hoofdcomponenten:
- echt stollingssysteem - voorkomt en elimineert bloedverlies;
- anti-stollingssysteem - voorkomt bloedstolsels;
- fibrinolysesysteem - lost reeds gevormde bloedstolsels op.
Al deze drie componenten moeten constant in balans zijn om verstopping van bloedvaten door bloedstolsels of, omgekeerd, hoog bloedverlies te voorkomen.
Hemostase, dat wil zeggen het stoppen van bloedingen, is van twee soorten:
- hemostase van bloedplaatjes - geleverd door adhesie (lijmen) van bloedplaatjes;
- coagulatieve hemostase - geleverd door speciale plasma-eiwitten - factoren van het bloedstollingssysteem.
Bloedplaatjes hemostase
Dit type bloedingsstop wordt eerst in het werk opgenomen, zelfs vóór de activering van de coagulatie. Als het vat beschadigd is, wordt de spasme waargenomen, dat wil zeggen de vernauwing van het lumen. Bloedplaatjes worden geactiveerd en hechten zich aan de vaatwand, wat adhesie wordt genoemd. Dan plakken ze aan elkaar tussen zichzelf en fibrinedraden. Ze worden geaggregeerd. In het begin is dit proces omkeerbaar, maar na de vorming van een grote hoeveelheid fibrine wordt het onomkeerbaar.
Dit type hemostase is effectief bij bloedingen uit bloedvaten met een kleine diameter: haarvaten, arteriolen, venulen. Om de bloeding uit middelgrote en grote bloedvaten definitief te stoppen, is het noodzakelijk om de bloedstollingshemostase te activeren, die wordt geleverd door bloedstollingsfactoren.
Coagulatie hemostase
Dit type bloedarmoede wordt, in tegenstelling tot bloedplaatjes, iets later in het werk opgenomen, er is meer tijd nodig om op deze manier bloedverlies te stoppen. Deze hemostase is echter het meest effectief voor het definitief stoppen van de bloeding.
Coagulatiefactoren worden geproduceerd in de lever en circuleren in een inactieve vorm in het bloed. Wanneer de vaatwand beschadigd is, worden ze geactiveerd. Allereerst wordt protrombine geactiveerd, dat vervolgens in trombine verandert. Trombine splitst groot fibrinogeen in kleinere moleculen, die in het volgende stadium weer worden gecombineerd tot een nieuwe stof - fibrine. Ten eerste wordt oplosbaar fibrine onoplosbaar en zorgt het voor de laatste stop van de bloeding.
Belangrijkste componenten van coagulatie hemostase
Zoals hierboven vermeld, zijn de belangrijkste componenten van het stollingstype bloeding stollingsfactoren. In totaal onderscheiden ze zich door 12 stukjes, die elk worden aangegeven met een Romeins cijfer:
- I - fibrinogeen;
- II - protrombine;
- III - tromboplastine;
- IV - calciumionen;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofiel globuline A;
- IX - Kerstfactor;
- X - Stuart-Prower-factor (trombotropine);
- XI - Rosenthal-factor (voorloper van plasmatromboplastine);
- XII - Hageman-factor;
- XIII - fibrine stabiliserende factor.
Eerder was factor VI (accelerine) ook aanwezig in de classificatie, maar deze is verwijderd uit de moderne classificatie, omdat het een actieve vorm van factor V is.
Bovendien is vitamine K een van de belangrijkste componenten van stollingshemostase. Sommige stollingsfactoren en vitamine K staan in directe relatie met elkaar, omdat deze vitamine nodig is voor de synthese van II-, VII-, IX- en X-factoren.
Belangrijkste soorten factoren
De 12 belangrijkste componenten van coagulatie-hemostase die hierboven worden vermeld, houden verband met plasmacoagulatiefactoren. Dit betekent dat deze stoffen in vrije toestand in het bloedplasma circuleren.
Er zijn ook stoffen die in bloedplaatjes zitten. Ze worden bloedplaatjesstollingsfactoren genoemd. Hieronder vindt u de belangrijkste:
- PF-3 - bloedplaatjestromboplastine - een complex bestaande uit eiwitten en lipiden, op de matrix waarvan het bloedstollingsproces plaatsvindt;
- PF-4 - antiheparinefactor;
- PF-5 - zorgt voor hechting van bloedplaatjes aan de vaatwand en met elkaar;
- PF-6 - nodig om een bloedstolsel af te dichten;
- PF-10 - serotonine;
- PF-11 - bestaat uit ATP en tromboxaan.
Dezelfde verbindingen zijn open in andere bloedcellen: erytrocyten en leukocyten. Bij hemotransfusie (bloedtransfusie) met een incompatibele groep worden deze cellen massaal vernietigd en komen er in grote hoeveelheden bloedplaatjesstollingsfactoren vrij, wat leidt tot de actieve vorming van talrijke bloedstolsels. Deze aandoening wordt gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom (DIC) genoemd.
Soorten coagulatie hemostase
Er zijn twee stollingsmechanismen: extern en intern. Weefselfactor is nodig om de externe factor te activeren. Deze twee mechanismen komen samen om stollingsfactor X te produceren, die nodig is voor de vorming van trombine, dat op zijn beurt fibrinogeen omzet in fibrine.
De cascade van deze reacties wordt geremd door antitrombine III, dat in staat is alle factoren behalve VIII te binden. Ook worden de stollingsprocessen beïnvloed door het proteïne C - proteïne S-systeem, dat de activiteit van factoren V en VIII remt.
Fasen van bloedstolling
Er moeten drie opeenvolgende fasen doorlopen worden om het bloeden volledig te stoppen.
De langsteis de eerste fase. Het grootste aantal processen vindt plaats in dit stadium.
Om deze fase te starten, moet een actief protrombinasecomplex worden gevormd, dat op zijn beurt protrombine actief zal maken. Er worden twee soorten van deze stof gevormd: bloed- en weefselprotrombinase.
Voor de vorming van de eerste is de activering van de Hageman-factor nodig, die optreedt door contact met de vezels van de beschadigde vaatwand. Factor XII vereist ook kininogeen en kallikreïne met een hoog molecuulgewicht. Ze zijn niet opgenomen in de hoofdclassificatie van bloedstollingsfactoren, maar in sommige bronnen worden ze respectievelijk aangeduid met de nummers XV en XIV. Verder activeert de Hageman-factor de XI Rosenthal-factor. Dit leidt tot de activering van factoren IX eerst, en dan VIII. Antihemofiel globuline A is nodig om factor X actief te laten worden, waarna het zich bindt aan calciumionen en factor V. Zo wordt bloedprotrombinase gesynthetiseerd. Al deze reacties vinden plaats op de tromboplastine (PF-3) matrix van bloedplaatjes. Dit proces is langer en duurt maximaal 10 minuten.
De vorming van weefselprotrombinase vindt sneller en gemakkelijker plaats. Eerst wordt weefseltromboplastine geactiveerd, dat in het bloed verschijnt na beschadiging van de vaatwand. Het combineert met factor VII en calciumionen, waardoor Stuart-Prower factor X wordt geactiveerd. De laatste interageert op zijn beurt met weefselfosfolipiden en proaccelerine, wat leidt tot de productie van weefselprotrombinase. Dit mechanisme is veel sneller - tot 10 seconden.
Tweede en derde fase
De tweede fase begint met de omzetting van protrombine in actief trombine door de werking van protrombinase. Deze fase vereist de werking van plasmastollingsfactoren zoals IV, V, X. De fase eindigt met de vorming van trombine en verloopt in een paar seconden.
De derde fase is de omzetting van fibrinogeen in onoplosbaar fibrine. Eerst wordt fibrinemonomeer gevormd, dat wordt geleverd door de werking van trombine. Verder verandert het in een fibrinepolymeer, dat al een onoplosbare verbinding is. Dit gebeurt onder invloed van een fibrine-stabiliserende factor. Na de vorming van een fibrinestolsel worden er bloedcellen op afgezet, wat leidt tot de vorming van een bloedstolsel.
Nadat, onder invloed van calciumionen en trombostenine (een eiwit dat wordt gesynthetiseerd door bloedplaatjes), wordt het stolsel teruggetrokken. Tijdens het terugtrekken verliest de trombus tot de helft van zijn oorspronkelijke grootte, omdat serum (plasma zonder fibrinogeen) eruit wordt geperst. Dit proces duurt enkele uren.
Fibrinolyse
Opdat de resulterende trombus het lumen van het vat niet volledig verstopt en de bloedtoevoer naar de weefsels die ermee overeenkomen niet stopt, is er een systeem van fibrinolyse. Het zorgt voor splitsing van een fibrinestolsel. Dit proces vindt gelijktijdig plaats met de verdikking van de trombus, maar gaat veel langzamer.
Voor de implementatie van fibrinolyse is de werking van een speciale stof noodzakelijk -plasmine. Het wordt in het bloed gevormd uit plasminogeen, dat wordt geactiveerd door de aanwezigheid van plasminogeenactivatoren. Een van die stoffen is urokinase. Aanvankelijk is het ook in een inactieve toestand en begint het te functioneren onder invloed van adrenaline (een hormoon dat wordt uitgescheiden door de bijnieren), lysokinasen.
Plasmine ontleedt fibrine in polypeptiden, wat leidt tot het oplossen van het bloedstolsel. Als de mechanismen van fibrinolyse om welke reden dan ook worden verstoord, wordt de trombus vervangen door bindweefsel. Het kan plotseling loskomen van de vaatwand en ergens anders in het orgaan een verstopping veroorzaken, wat een trombo-embolie wordt genoemd.
Diagnose van de staat van hemostase
Als een persoon een syndroom van verhoogde bloeding heeft (zware bloeding tijdens chirurgische ingrepen, neus-, baarmoederbloeding, oorzaakloze blauwe plekken), is het de moeite waard om een pathologie van bloedstolling te vermoeden. Om de oorzaak van een stollingsstoornis te achterhalen, is het raadzaam om een algemeen bloedonderzoek te doen, een coagulogram, dat de staat van de stollingshemostase zal weergeven.
Het is ook raadzaam om de stollingsfactoren te bepalen, namelijk VIII- en IX-factoren. Aangezien een verlaging van de concentratie van deze verbindingen meestal leidt tot bloedstollingsstoornissen.
De belangrijkste indicatoren die de toestand van het bloedstollingssysteem kenmerken, zijn:
- aantal bloedplaatjes;
- bloedingstijd;
- stollingstijd;
- protrombinetijd;
- protrombine-index;
- geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT);
- fibrinogeenhoeveelheid;
- activiteit van factoren VIII en IX;
- vitamine K-spiegels.
Pathologie van hemostase
De meest voorkomende stoornis van de stollingsfactor is hemofilie. Dit is een erfelijke pathologie die samen met het X-chromosoom wordt overgedragen. Meestal zijn jongens ziek en kunnen meisjes drager zijn van de ziekte. Dit betekent dat meisjes geen symptomen van de ziekte ontwikkelen, maar dat ze het hemofilie-gen kunnen doorgeven aan hun nakomelingen.
Bij een tekort aan stollingsfactor VIII ontwikkelt zich hemofilie A, met een afname van de hoeveelheid IX - hemofilie B. De eerste variant is ernstiger en heeft een minder gunstige prognose.
Klinisch wordt hemofilie gemanifesteerd door toegenomen bloedverlies na chirurgische ingrepen, cosmetische ingrepen, frequente neus- of baarmoederbloedingen (bij meisjes). Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie van hemostase is de ophoping van bloed in de gewrichten (hemartrose), die zich manifesteert door hun pijn, zwelling en roodheid.
Diagnose en behandeling van hemofilie
De diagnose bestaat uit het bepalen van de activiteit van factoren (aanzienlijk verminderd), het uitvoeren van een coagulogram (verlenging van de bloedstollingstijd en APTT, toename van de hercalcificatietijd van het plasma).
Hemofilie wordt behandeld met levenslange stollingsfactorvervangende therapie (VIII en IX). Ook aanbevolen medicijnen die de vaatwand versterken("Trental").
Dus stollingsfactoren spelen een belangrijke rol bij het normaal functioneren van het lichaam. Hun activiteit zorgt voor het gecoördineerde werk van alle interne organen door de levering van zuurstof en essentiële voedingsstoffen aan hen.
