De incidentie van kanker op onze planeet groeit van jaar tot jaar. Dergelijke pathologieën beïnvloeden verschillende delen van het menselijk lichaam. Craniopharyngioom van de hersenen is een ziekte waarbij het zenuwstelsel in de schedel lijdt. De frequentie van voorkomen is één tot twee gevallen per miljoen mensen.
Algemene informatie
Iedereen zou moeten weten wat een craniofaryngioom van de hersenen is. Hoewel de ziekte zeldzaam is, is niemand er immuun voor. De term verwijst naar een pathologische aandoening die al vóór de geboorte van een kind wordt gevormd. Een aangeboren ziekte wordt verklaard door de abnormale structuur van de weefsels van het embryo in het gebied van de hypofyse. Het oncologische proces behoort tot de categorie goedaardig. De ziekte is geclassificeerd als disembryogenetisch. Tumorprocessen worden geactiveerd als de vorming van het epitheel in het embryo wordt verstoord, terwijl storingen de craniopharyngeale ductus aantasten.
Laatstezorgt voor een verbinding tussen de hersenstructuren en de keelholte. Naarmate de foetus zich ontwikkelt, groeit dit gebied geleidelijk over. Sommigen falen en laten de doorgang open. De epitheliale weefsels die het aan de binnenzijde bedekken, veranderen met deze ontwikkeling van het organisme in een substraat voor het tumorproces.
Anatomie en biologie
Een studie van verschillende gevallen toont aan dat craniofaryngioom van de hersenen bij volwassenen en kinderen wordt waargenomen met verschillende kenmerken van de topografie. Bij het evalueren van een zaak is het noodzakelijk om de lokalisatie ervan te controleren ten opzichte van het Turkse zadel. In sommige gevallen bevindt de pathologie zich in het vlak, in andere bevindt deze zich er direct boven. Een andere mogelijke optie is een muur achter het Turkse zadel.
Endosuprasellar - zo'n variant van de locatie van het pathologische proces, dat vaker wordt gediagnosticeerd met een groot neoplasma. De tumor vult het Turkse zadel en wordt zelfs iets hoger. De formatie oefent druk uit op het hersenweefsel en het zenuwstelsel dat verantwoordelijk is voor zijn voeding, comprimeert de CSF-routes. Dit leidt op den duur tot specifieke symptomen. De gevaarlijkste situatie is wanneer weefselresten op de oogzenuw drukken. Niet minder ernstig geval - vergezeld van de ontkieming van tumorweefsel in de derde hersenventrikel.
Oorzaken en factoren
De tumor wordt gevormd door een vrij dicht weefsel. De diameter van het neoplasma is van een paar tot vijf centimeter. Op dit moment kennen wetenschappers de oorzaken van de ziekte niet. Er wordt aangenomen datelke pathologische factor, waardoor de ontwikkeling van het embryo wordt verstoord, kan een oncologische ziekte veroorzaken. Als de moeder rookte en alcohol dronk, medicijnen slikte of te maken kreeg met verhoogde stress, zou het kind dat ze baarde een dergelijke pathologie kunnen ontwikkelen. Het kan worden uitgelokt door overbelasting van de moeder en ondervoeding. Het risico op het oplopen van een goedaardig neoplasma is groter bij degenen die tijdens de ontwikkeling van de foetus een infectieus agens hebben ontmoet. Extra risico's zijn geassocieerd met toxicose in de vroege periode van de zwangerschap.
Klinische manifestaties
Je kunt de karakteristieke symptomen van de ziekte opmerken bij een pasgeborene, een klein kind, een volwassene. Symptomen van craniofaryngioom van de hersenen zijn storingen van het zenuwstelsel dat de hersenen voedt. De meeste van hen hebben een storing van de oogzenuw. Het vermogen om te zien verzwakt, de gezichtsvelden worden geleidelijk smaller. Voor sommigen is de ontwikkeling van het proces zodanig dat het de toestand van het zenuwstelsel beïnvloedt, dat het vermogen biedt om aroma's te herkennen. In deze cursus verliest een persoon zijn reukvermogen volledig of begint hij geuren verkeerd waar te nemen. Vanuit de medische praktijk zijn er gevallen van patiënten die lijden aan scheelzien als gevolg van een oncologische ziekte. Er bestaat een gevaar dat neuralgie de nervus trigeminus aantast.
Over symptomen in meer detail
Symptomen van hersencraniofaryngioom zijn onder meer een storing van de hypofyse. In mensen,die aan kanker lijdt, wordt de ontwikkeling van dit gebied geblokkeerd. Organische weefsels zijn niet volwassen genoeg, wat leidt tot de onmogelijkheid van normaal functioneren van de interne secretoire systemen. Dit beïnvloedt tal van klieren. Een dergelijke ontwikkelingsstoornis is vooral merkbaar bij kinderen - de groei blijft achter bij leeftijdsgenoten, er wordt een vegetatieve crisis waargenomen. Veel kinderen die aan deze ziekte lijden, hebben problemen met de natuurlijke thermoregulatie.
Symptomen: let op
Een ernstige variant van het verloop van de pathologie is de verspreiding van het tumorproces naar de ventrikels van de hersenen. Deze ontwikkeling van de situatie beïnvloedt het vermogen van een persoon om te slapen, en de schendingen zijn zeer hardnekkig.
In de pathologie is er een cerebraal syndroom. Craniopharyngioom kan worden vermoed door verhoogde intracraniale druk en hydrocephalus. Hypertensie wordt aangegeven door hoofdpijn. De patiënt beschrijft het syndroom als barstend. Veel mensen braken maar worden daarna niet beter.
Hydrocephalus
Craniopharyngioom van de hersenen bij kinderen en volwassenen kan hydrocephalus veroorzaken. Het pathologische proces leidt tot schade aan de organische weefsels die de hersenen vormen. De functionaliteit van de corticale laag is verstoord, de hogere hersenfunctie lijdt. Ongeveer de helft van de patiënten met de beschreven diagnose, die al lange tijd met pathologie worstelen, heeft te maken met een aanhoudende afname van intelligentie. Patiënten worden gekenmerkt door persoonlijkheidsveranderingen. Veel mensen hebben symptomatische epilepsie. Iets minder vaak gediagnosticeerde aandoeningengevoeligheid. Mogelijke bewegingsproblemen.
De eigenaardigheid van het verloop van de ziekte in kwestie is een golfachtig karakter. De stabilisatieperiode is vrij lang, maar kan plotseling veranderen in een uitgesproken progressie van de ziekte.
Verduidelijking van de diagnose
Bij volwassenen en bij kinderen is craniofaryngioom van de hersenen een ziekte, bij vermoeden moet de patiënt zorgvuldig worden onderzocht. Diagnostische maatregelen moeten alomvattend zijn. Eerst wordt de patiënt geïnterviewd en vervolgens naar een neuroloog gestuurd voor een gedetailleerd onderzoek. De conclusie van de endocrinoloog is noodzakelijk. De patiënt moet een oogarts bezoeken. Artsen zullen instrumentele onderzoeksmethoden selecteren. Een van de belangrijkste is neuro-endocrien. Pathologie gaat gepaard met insufficiëntie van de hypofyse, hypothalamus, heeft een sterke invloed op de werking van de bijnieren, de schildklier. Om de kenmerken te bepalen, is het noodzakelijk om een screening uit te voeren om de nuances van het hormonale profiel te identificeren.
Onderzoek door een oogarts laat bijna altijd een toename van de druk in de schedel zien. De arts beoordeelt de toestand van de fundus en onthult stagnerende processen. Met perimetrie kunt u de vernauwing van de velden of het volledige verlies van individuele secties uit de gevoeligheidszone bepalen. Bij veel patiënten is het vermogen om kleuren te onderscheiden en te identificeren verminderd, het gezichtsvermogen wordt zwak en het fenomeen is vaak asymmetrisch.
Controleer alles
Als een craniofaryngioom van de hersenen wordt vermoed, krijgt de patiënt een CT-scan van de hersenen voorgeschreven. De meest informatieve optieMRI-scan. De resultaten van het instrumentele onderzoek geven een algemeen beeld van de structuur van het bot en de zachte weefsels die de organen vormen. Met een tomogram kunt u een tumorformatie identificeren, de kenmerken van zijn vorm en de nuances van lokalisatie evalueren.
MRI-resultaten geven een idee van de afmetingen van het pathologische proces. Van hen kun je begrijpen in welke richting het zich ontwikkelt. Gelaagde afbeeldingen weerspiegelen de structuur van de tumor, geven een idee van de verhoogde druk in de schedel en de ernst ervan. Als de MRI een formatie laat zien met dichte wanden en inwendige verstening, dan bestaat er geen twijfel over de betrouwbaarheid van de diagnose.
Kenmerken van de behuizing
Bij craniofaryngioom van de hersenen is een beloop mogelijk dat niet gepaard gaat met het ontstaan van verkalkingen. De inhoud van Rathke's zak kan homogeen zijn. Om de meest nauwkeurige diagnose te stellen, is het noodzakelijk om de patiënt door te verwijzen naar aanvullende onderzoeksactiviteiten.
Als het pathologische proces groot is, kan de formatie druk uitoefenen op de schedelbeenderen. In dit geval tonen de foto's geatrofieerde delen van de schedel. Soortgelijke veranderingen kunnen betrekking hebben op elementen van het Turkse zadel.
Wat te doen?
Behandeling van craniofaryngioom van de hersenen wordt gekozen op basis van de kenmerken van de ziekte, volgens het huidige classificatiesysteem, geclassificeerd als primair in termen van maligniteit. Om de prognose van de patiënt te verbeteren, is het belangrijk om tijdig met een therapeutische cursus te beginnen. Kies voor een uitgebreid programma. De patiënt werd chirurgie en conservatieve medische behandeling aanbevolen.helpen. Voor de operatie moet u eerst kort worden behandeld met hormonale medicijnen om de kans op complicaties te minimaliseren. Behandeling voor cerebraal craniofaryngioom omvat rangeren als de hydrocephalus ernstig is en gepaard gaat met obstructie. Een dergelijke maatregel vermindert de druk in de schedel, waardoor de schade aan de hersenen wordt verminderd.
Stereotactische technieken worden gekozen voor gebruik. Craniale trepanatie is toegestaan. Rathke's zak is vrij van vulling. Om achtergebleven weefsel te verwijderen en herhaling te voorkomen, is de capsule gevuld met bleomycine, een stof die sclerotische processen activeert.
Het gebruik van een endoscoop minimaliseert hersenschade. Een dergelijke gebeurtenis als onderdeel van de behandeling van cerebraal craniofaryngioom wordt veel beter verdragen. In de afgelopen jaren zijn methoden voor radiologische chirurgie wijdverbreid geworden, waarbij radioactieve isotopen in de hersenen worden geïnjecteerd.
Als klassieke chirurgie wordt gekozen, wordt osteoplastische trepanatie aanbevolen.
Operatie: wat nu?
Volgens beoordelingen is hersencraniofaryngioom een ziekte die moeilijk te behandelen is. Om de prognose na de operatie te verbeteren, wordt de patiënt een hormonaal therapieprogramma voorgeschreven dat de activiteit van ontstekingshaarden kan verminderen en de neiging van hersenweefsel tot oedeem kan verminderen. Diuretica en bestraling worden gezet. Hoewel het tumorproces goedaardig is, bestaat er een risico op herhaling van de ziekte en degeneratie van cellen in atypische cellen.
In afgelegen natuur wordt na een operatie vervangende therapie met synthetische hormonen aanbevolen. Resteffecten zijn gevarieerd en afhankelijk van het geval. Voor sommigen verzwakt het gezichtsvermogen, de mogelijkheid van absolute blindheid is niet uitgesloten. Bij patiënten neemt de potentie af, bij vrouwen is de cyclus verstoord. De gevolgen van de pathologie kunnen diabetes insipidus en hypothyreoïdie, bijnierinsufficiëntie zijn. Sommige behouden manifestaties van infantilisme voor het leven.
Voorspelling
Bepaald door de grootte van de formatie, hangt af van de tijdigheid van de diagnose. Overleving over tien jaar wordt geschat op 40-80%. Dit geldt alleen voor degenen die op tijd zijn geopereerd. Tegelijkertijd wordt opgemerkt dat de operatie herhaling niet uitsluit. Gemiddeld keert de ziekte terug bij elke vijfde patiënt. Zelfs als het onmogelijk is om tumorweefsel volledig te verwijderen, is een verbetering van de prognose mogelijk door een bestralingskuur te ondergaan.
Beoordelingen
Zoals uit de beoordelingen kan worden geconcludeerd, is craniofaryngioom van de hersenen een van de ernstige ziekten. Zelfs degenen die op tijd de juiste behandeling kregen, werden vaak geconfronteerd met ernstige gevolgen. Artsen die ervaring hebben met het diagnosticeren en behandelen van deze ziekte erkennen de problematische aard ervan, gecompliceerd door de zeldzaamheid en de geringe mate van kennis. Er zijn praktisch geen beoordelingen van mensen die te maken hebben gehad met craniofaryngioom, omdat de pathologie uiterst zeldzaam is.
