Hypereosinofiel syndroom (ICD 10 - D72.1) is een syndroom waarbij het belangrijkste diagnostische criterium een toename is van het aantal bloedcellen behorend tot de leukocytengroep, gedetecteerd in de bloedbaan en veroorzaakt op zijn beurt disfunctie. Op dit moment wordt pathologie in de wetenschappelijke gemeenschap niet beschouwd als een onafhankelijke nosologische eenheid. Maar toch zijn de diagnose, symptomen en behandeling van het hypereosinofiel syndroom voor velen van belang.
Epidemiologie
Ondanks het feit dat dit syndroom het meest voorkomt bij volwassenen, vormen kinderen geen uitzondering en, zoals de statistieken aantonen, worden onder hen jongens veel vaker ziek dan meisjes in een verhouding van 4:1.
Voor een gedetailleerde analyse van het onderwerp is het noodzakelijk om de belangrijkste functies van eosinofielen in herinnering te brengen:
- Eosinofiele granulocyten behoren tot de effectorcellen van ontstekingen in het lichaam, volgens recente klinische onderzoeken.
- De granulocyten die door de granulocyten worden afgegeven, behouden het microbicide potentieelinvloed op zowel lichaamsvreemde stoffen als omliggende weefsels.
- Eosinofielen spelen een sleutelrol bij allergische reacties en bij het opbouwen van anthelmintische immuniteit.
- Neem deel aan het behoud van weefsel- en immunologische homeostase.
Hypereosinofiel syndroom in de kindertijd wordt vaak veroorzaakt door een allergische trigger, maar kan ook worden veroorzaakt door auto-immuunprocessen, hemato- en oncopathologie. Bij de ontwikkeling van deze pathologie wordt ook een genetische genese onderscheiden - bij kinderen kan dit probleem worden geassocieerd met trisomie van het 8e of 21e chromosoom.
Classificatie van hypereosinofiel syndroom
Door etiologische factor:
- Reactieve eosinofilie.
- Idiopathisch hypereosinofiel syndroom.
Voor de detectie van immunoglobulinen in het bloed:
- Immunoglobuline-afhankelijke eosinofilie wordt veroorzaakt door specifieke IgE.
- Immunoglobuline-onafhankelijk.
Door overwicht bij een bepaalde ziekte:
- Myeloproliferatief.
- Lymfoproliferatief.
Myeloproliferatieve variant presenteert zich met de volgende symptomen bij patiënten:
- verhoogde vitamine B12;
- myelofibrose;
- spelenomegalie;
- reactie op imatinib (tyrosinekinaseremmer);
- bloedarmoede;
- trombocytopenie.
Lymfoproliferatieve variant wordt veroorzaakt door klonale herschikking van T-celreceptorgenen en wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- CEC (circulerend immuunsysteemcomplexen);
- hypergammaglobulinemie (IgE);
- reactie op groepsbehandeling met corticosteroïden;
- angio-oedeem;
- Huidafwijkingen.
Wat zijn de normale niveaus van eosinofielen in het bloed?
Het normale geh alte aan eosinofiele granulocyten in perifeer bloed varieert van 1 tot 5 procent van het totale aantal leukocyten. In absolute termen is deze waarde 120 tot 350 cellen in 1 microliter.
Pasgeboren baby's kunnen een fysiologische eosinofilie hebben van meer dan 700 cellen per 1 µl, wat ook wordt beschouwd als een normaal aantal eosinofielen in het bloed.
Wat zijn de belangrijkste criteria voor het vaststellen van pathologie?
Ten eerste is het uiterst belangrijk om te begrijpen dat eosinofilie wordt vastgesteld door de absolute waarden van eosinofiele granulocyten in perifeer bloed te verkrijgen, en volgens dit aantal worden drie graden van eosinofilie onderscheiden:
- I graad: lichte eosinofilie (van 500 tot 1500 cellen in 1 microliter).
- II-graad: matige eosinofilie (van 1500 tot 5000 cellen in 1 microliter).
- III graad: ernstige eosinofilie (meer dan 5000 cellen in 1 microliter).
Eosinofilie in het perifere bloed >1500/microliter die 6 maanden of langer (!) aanhoudt, is het belangrijkste criterium voor de diagnose.
Kliniek
Niet-specifieke symptomen zijn onder meer malaise, anorexia, gewichtsverlies, buikpijn, spierpijn, koorts, zwakte inlichaam, dat wil zeggen, asthenisatie treedt op.
Om de etiologische factor te identificeren, is het noodzakelijk om het leidende klinische syndroom vast te stellen op basis van de belangrijkste symptomen van de ziekte:
- Het hematologische syndroom is het belangrijkste en wordt gekenmerkt door: anemie, lymfadenopathie, splenomegalie, trombocytopenie, trombo-embolie.
- Intoxicatiesyndroom komt tot uiting in ziekten zoals: myeloproliferatieve pathologieën, lymfogranulomatose, lymfatische leukemie.
- Bronchopulmonale (bronchiale astma, periartritis nodosa, bronchopulmonale aspergillose).
- Cardiopulmonaal syndroom wordt gekenmerkt door de vorming van pariëtale trombi met embolie.
- Gastro-intestinaal syndroom wordt gekenmerkt door symptomen zoals buikkrampen, dunne ontlasting en braken.
- Huidsyndroom kan zich presenteren met atopische dermatitis, angio-oedeem, pruritus, urticaria, dermatografie.
De schade aan organen bij dit syndroom is te wijten aan hun infiltratie door eosinofielen, wat kan leiden tot multi-orgaandisfunctie. Organen zoals het hart, de huid, de milt, het zenuwstelsel en de longen kunnen hierbij betrokken zijn.
Pathogenese
Experts identificeren de belangrijkste mechanismen. Dit is:
- Antilichaamafhankelijke chemotaxis die zich ontwikkelt tijdens worminfecties (dit wordt bewezen door het verschijnen van IgE en IgG).
- Tumorprocessen, waarvan sommige eosinofiele chemotactische factor kunnen afgeven.
- Tumor eosinofilie (leukemie).
Hoeherkennen?
De diagnose van hypereosinofiel syndroom is gebaseerd op het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken van eosinofilie. Bijvoorbeeld besmettelijk, parasitair. Dat wil zeggen, het is een diagnose van uitsluiting en wordt gesteld als de etiologie van dit fenomeen niet kan worden vastgesteld.
De belangrijkste laboratorium- en instrumentele methoden om dit syndroom te diagnosticeren zijn als volgt:
- Leukogram dat het absolute aantal eosinofiele granulocyten aangeeft.
- Bloedbiochemie (leverenzymen, creatinekinase, GFR, ureum, troponine, acute fase-eiwitten).
- Immunologie van hypereosinofiel syndroom. Indicatoren zoals antinucleaire antilichamen, kationische eiwitten, IgE, lymfogram.
- Ontlasting analyse voor cysten, eieren.
- Elektrocardiografie.
- Echocardiografie.
- Instrumentaal onderzoek van de ademhalingsorganen (radiografie).
- Computertomografie van de borst en buik.
- Bij een onderzoek zoals een beenmergpunctie worden zowel volwassen eosinofielen als voorlopercellen gedetecteerd.
- Voer ook een neurologisch onderzoek uit, waaronder: onderzoek van het kind, controle van reflexen, elektro-encefalografie, onderzoek van de fundus.
Voorspelling
Een ongunstige prognose voor hypereosinofiel syndroom bij kinderen is in de meeste gevallen te wijten aan complicaties die zich gewoonlijk manifesteren door disfunctie van bepaalde organen - meestal is dit het hart. Hartfalen kan leiden tot invaliditeit en zelfs de dood.
Behandeling van pathologie
Behandelingbegint met de benoeming van de glucocorticosteroïde prednisolon, gevolgd door imatinib, geneesmiddelen die het geh alte aan eosinofielen reguleren, bijvoorbeeld interferon-alfa en etoposide.
"Imatinib" is een geneesmiddel tegen kanker, een remmer van tyrosinekinase, een enzym. Gesynthetiseerd bij chronische myeloïde leukemie.
"Etoposide" is een geneesmiddel tegen kanker dat een cytotoxisch effect heeft. Er moet aan worden herinnerd dat dit geneesmiddel gebruiksbeperkingen heeft: het is gecontra-indiceerd voor kinderen jonger dan twee jaar vanwege het feit dat in klinische onderzoeken de veiligheid ervan voor kinderen jonger dan twee jaar en, in principe, de werkzaamheid niet is bewezen).
Het effect van glucocorticoïden is het remmen van de groei van proliferatie van de eosinofiele kiem van granulocyten, hun activeringsfactoren. Voor dit doel kunnen ook leukotrieenremmers, fosfodiësteraseremmers en myelosuppressiva worden gebruikt.
Ondersteunende therapie wordt gebruikt voor symptomen die erop wijzen dat het hart ook bij het proces betrokken is - dit kan zich manifesteren als infiltratieve cardiomyopathie, hartklepziekte, hartfalen). Anticoagulantia, antibloedplaatjesgeneesmiddelen ("Aspirine", "Clopidogrel") kunnen worden gebruikt.
Vereiste raadpleging van specialisten om de juiste behandeling te kiezen. Zoek hulp bij het volgende:artsen: hematoloog (selecteert intensieve zorg voor de patiënt), dermatoloog (zijn behandeltactieken zijn noodzakelijk voor huidverschijnselen van het syndroom), neuroloog (betrokken bij het proces wanneer neurologische aandoeningen optreden), cardioloog, longarts.
Conclusie
Er moet aan worden herinnerd dat het hypereosinofiel syndroom gekwalificeerde medische zorg vereist. Een dergelijke pathologie mag in geen geval worden genegeerd, omdat dit in geval van complicaties vaak tot de dood leidt.
Het is niet de moeite waard om te hopen dat alles vanzelf overgaat - alleen tijdige toegang tot een arts en een juiste behandeling kunnen het succes van therapeutische maatregelen garanderen.
