Voor de hand liggende vooruitgang in de geneeskunde van de afgelopen jaren hebben niet geleid tot een dramatische toename van de levensverwachting of de eliminatie van hartaandoeningen. Bovendien beschreven wetenschappers aan het begin van de 19e-20e eeuw veel nieuwe ziekten. De oorzaken van sommige zijn nog steeds een mysterie, de symptomen zijn wazig en de behandeling is erg moeilijk. Het Eisenmenger-syndroom, genoemd naar een Oostenrijkse kinderarts en cardioloog, kan niet als algemeen worden beschouwd. Een zeldzame pathologie kreeg ongeveer 100 jaar geleden een gedetailleerde beschrijving. Maar zelfs vandaag is er geen duidelijk begrip van de etiologie ervan.
Algemene informatie
Het syndroom van Eisenmenger (soms het complex genoemd) is een zeer gevaarlijke pathologie die de long- en hartsystemen aantast. Hartziekte wordt gekenmerkt door een gecombineerd ventrikelseptumdefect en hypertensie. De ontwikkeling van pathologie leidt tot een toename van de druk en storingen in de longcirculatie. Als gevolg hiervan wordt een shunt gevormd, die verantwoordelijk is voor het van rechts naar links pompen van bloed, waardoor de normale hemodynamische processen worden verstoord.
Het concept van het Eisenmenger-syndroom omvat ook elke hartziekte die wordt gekenmerkt door een open atrioventriculair kanaal en arterieel kanaal, de aanwezigheid van slechts één ventrikel. Bij patiënten met anomalieën van het interventriculaire septum wordt pathologie in 10% van de gevallen gediagnosticeerd. In de structuur van aangeboren afwijkingen van de hoofdspier van het lichaam is het Eisenmenger-complex 3%.
Oorzaken van het syndroom
Artsen kunnen geen enkele reden noemen voor de ontwikkeling van pathologie. Er zijn echter een aantal etiologische factoren die de kans op kinderen met het Eisenmenger-syndroom vergroten:
- Erfelijke aanleg. Genetische aandoeningen kunnen van ouder op kind worden overgedragen, waardoor ze meer kans hebben om hartafwijkingen te ontwikkelen.
- Omgevingsfactoren:
- foetale intoxicatie tijdens de ontwikkeling van de foetus;
- langdurige blootstelling aan elektromagnetische straling;
- chronische infectieziekten van een van de ouders;
- bijwerkingen van medicijnen en voedingssupplementen die door een vrouw tijdens de zwangerschap worden gebruikt.
De genoemde factoren zijn niet typerend voor het syndroom van Eisenmenger, maar in theorie kunnen ze verschillende pathologieën veroorzaken, waaronder deze.
Hoe manifesteert de ziekte zich?
Patiënten met het syndroom van Eisenmenger klagen meestal niet over gezondheidsproblemen. Daarom is een vroege diagnose niet altijd mogelijk. Het lichaam van het kind maakt eerst verbindingcompensatiemechanismen, maar na een tijdje manifesteert de ziekte zich. Interne bronnen worden dunner, het hartsysteem fa alt. Wat zijn de symptomen van het syndroom van Eisenmenger?
- Verhoogde zwakte, erger na inspanning.
- Pijn in de linkerkant van de borst.
- Toenemende cyanose van de huid overdag.
- Spontaan flauwvallen.
- Ophoesten van bloederige afscheiding.
Dergelijke symptomen storen niet iedereen. Het syndroom kan zich lange tijd onopgemerkt ontwikkelen. Als de kinderarts die het kind observeert een aanvullend onderzoek in het cardiologiecentrum aanbeveelt, mag u dit niet verwaarlozen.
Zwangerschap bij ziekte
Russische artsen zijn er zeker van dat het syndroom van Eisenmenger en zwangerschap onverenigbaar zijn. Daarom wordt een vrouw op elk moment aangeraden om een abortus te ondergaan. Hun westerse tegenhangers denken daar anders over. Volgens hen hangt een veilige geboorte af van het volgen van een aantal regels en aanbevelingen.
Allereerst wordt een vrouw gedurende de hele zwangerschap opgenomen in het ziekenhuis. In het ziekenhuis moeten artsen constant de toestand van de foetus controleren en de druk in de longcapillairen meten. Bij het eerste teken van kortademigheid - zuurstofmaskers. Vanaf het tweede trimester wordt een behandeling met coagulantia voorgeschreven. Een paar dagen voor de verwachte geboortedatum van het kind wordt shocktherapie met glycosiden aanbevolen om het hartsysteem in stand te houden. Levering is alleen mogelijk natuurlijk.
Als een vrouwalle voorschriften van artsen volgt, is de kans op een positieve uitkomst voor het kind 50-90%. De prognose voor de moeder is niet zo gunstig. Dat is de reden waarom een vrouw bij het besluit om een zwangerschap voort te zetten, moet nadenken over de mogelijke risico's.
Medisch onderzoek
Effectieve therapie van patiënten met het syndroom van Eisenmenger is niet denkbaar zonder een speciaal onderzoek. Het kan alleen worden doorgegeven in gespecialiseerde klinieken met de juiste apparatuur. Als deze pathologie wordt vermoed, omvat het examenprogramma meestal:
- röntgenfoto van de borst (beoordeling van veranderingen in de contouren van de longslagader en het hart);
- angiografie (onderzoek van bloedvaten);
- ECG (detectie van latente hartritmestoornissen);
- EchoCG (visualisatie van pathologische veranderingen in de wanden van de ventrikels);
- hartkatheterisatie (beoordeling van het verloop van de ziekte en de aard van de schade, meting van de numerieke parameters van het werk van de hoofdspier).
Differentiële diagnose is verplicht voor alle patiënten met verdenking op het syndroom van Eisenmenger. Pentade van Fallot, arteriële stenose, patente ductus arteriosus is een korte lijst van pathologieën die moeten worden uitgesloten.
Therapieprincipes
Conservatieve behandeling van patiënten is mogelijk, maar niet effectief genoeg. Aan de andere kant geeft het gebruik van chirurgische ingrepen niet altijd positieve resultaten. Daarom nemen artsen tegenwoordig steeds vaker hun toevlucht totgecombineerde strategie.
Patiënten met een uitgesproken klinisch beeld en verhoogde hematocriet krijgen aderlaten voorgeschreven. De procedure wordt niet vaker dan drie keer per jaar herhaald, terwijl het nodig is om de ijzerspiegels in het bloed onder controle te houden. Zuurstoftherapie en antistollingsbehandeling worden uiterst zelden, eerder optioneel, gebruikt. Het belangrijkste nadeel van dergelijke procedures is een groot aantal bijwerkingen, waarvan de hemorragische diathese de belangrijkste is. Patiënten krijgen ook medicijnen voorgeschreven. "Epoprostenol" en "Treprostinil" verbeteren de hemodynamiek en "Traklir" vermindert de vaatweerstand.
Chirurgische ingreep wordt uitgevoerd in twee versies: implantatie van een pacemaker, plastische chirurgie van het MPD-defect. Bij het syndroom van Eisenmenger kan een operatie de prognose van de ziekte aanzienlijk verbeteren. Als de bovenstaande behandelingsmethoden niet effectief zijn, kan alleen een gelijktijdige transplantatie van de longen en het hart helpen. De transplantatie is zeer complex en vereist grote financiële kosten. Aan de andere kant elimineert het het risico op complicaties niet. Als er geen andere oplossing is, veroorzaakt de materiële kwestie geen problemen, een dubbele transplantatie kan iemands leven redden. Voordat het wordt uitgevoerd, is het noodzakelijk om een complex medisch onderzoek te ondergaan.
Hoe leven patiënten met het syndroom van Eisenmenger?
Mensen die met deze hartziekte te maken hebben gehad, leiden vaak een actief leven. Ze zijn echter gedwongen om constant een dokter te bezoeken engezondheidsindicatoren bewaken. Dergelijke patiënten moeten uitdroging, langdurige blootstelling aan hoogte en infectieziekten vermijden. Het is belangrijk om verslavingen en medicijnen die bloedingen kunnen veroorzaken, op te geven. Als de patiënt de instructies van de arts opvolgt, neemt de kans op een normaal leven toe. Anders kan het zuurstofgeh alte in het bloed tot kritieke niveaus dalen, wat tot de dood zal leiden.
