De belangrijkste rol bij de behandeling van een zeldzame ziekte wordt gespeeld door diagnostiek, die het mogelijk maakt de ziekte te onderscheiden van een aantal andere gezondheidsstoornissen. De behandeling van de ziekte van Still is lang, maar de prognose voor patiënten die zich tijdig tot een specialist wenden, is in de meeste gevallen goed.
Geschiedenis
De ziekte werd voor het eerst bekend in 1897 dankzij de dokter George Still. Maar op dit moment werd de ziekte van Still als slechts één vorm van reumatoïde artritis beschouwd. Pas in 1971 publiceerde Eric Bywaters studies waarin de ziekte werd onderscheiden van een reeks problemen met vergelijkbare symptomen.
Medische statistieken tonen aan dat zowel mannen als vrouwen evenveel ziek kunnen worden van een zeldzame ziekte. De meeste patiënten die een arts raadplegen met symptomen van de ziekte van Still en een bevestigende diagnose krijgen, zijn echter kinderen jonger dan 16 jaar. Gezien de zo jonge leeftijd van de meeste patiënten is de diagnose ingewikkeld, omdat het voor ouders die de symptomen bij een kind voor het eerst opmerken moeilijk is om te geloven in de aanwezigheid van zo'n "leeftijd"problemen.
Oorzaken van ziekteontwikkeling
Tot nu toe is de etiologie van de ontwikkeling van de ziekte onduidelijk. Talrijke onderzoeken gericht op het identificeren van de factor die de ziekte van Still bij volwassenen en kinderen veroorzaakte, hebben geen resultaten opgeleverd. Volgens de algemeen aanvaarde hypothese is de ziekte het gevolg van blootstelling aan infectieuze of virale agentia, maar er is geen bewijs om deze bewering te ondersteunen.
Artsen probeerden de ziekte te associëren met zwangerschap, het gebruik van medicijnen, waaronder vrouwelijke hormonen, stress en andere factoren. Volgens sommige rapporten verwijst de ziekte van Still naar auto-immuunziekten. Het is alleen betrouwbaar bewezen dat de ziekte in de actieve fase wordt gekenmerkt door veranderingen in de concentratie van cytokinen. Misschien zal de geneeskunde in de toekomst de oorzaak van de ziekte kunnen identificeren, waardoor de diagnose wordt vereenvoudigd en het herstel van patiënten wordt versneld.
Symptomen van de ziekte van Still bij volwassenen
De ziekte van Still, waarvan de symptomen vergelijkbaar zijn met een aantal andere ziekten, wordt gediagnosticeerd door verschillende indicatoren:
- De koorts die gepaard gaat met de ziekte van Still verschilt van de koorts die gepaard gaat met een aantal infectieziekten in zijn wisselvalligheid. Traditioneel wordt de temperatuur overdag binnen het normale bereik gehouden, maar twee keer per dag loopt deze op tot 39 graden en hoger. Tegelijkertijd is er bij een vijfde van de patiënten geen afname van temperatuurindicatoren en verbetering van het welzijn van de patiënt, wat de diagnose aanzienlijk bemoeilijkt.
- Op de top van de opkomsttemperatuur, de patiënt ontwikkelt huiduitslag, weergegeven door roze papels of maculae. Meestal bevindt de uitslag zich op de romp en in de proximale delen van de ledematen, minder vaak - het beeld van de uitslag wordt op het gezicht gepresenteerd. Bij een derde van de patiënten stijgt de uitslag boven de huidbedekking, voornamelijk op plaatsen van wrijving en compressie. Dit symptoom wordt het Koebner-fenomeen genoemd. De uitslag gaat niet altijd gepaard met jeuk, en de eerder lichtroze kleur en periodieke verdwijning maken het symptoom onzichtbaar voor de patiënt. Om een nauwkeurige diagnose te stellen, worden artsen gedwongen de patiënt bloot te stellen aan hitte, wat de manifestatie van huiduitslag activeert. Dit kan een warme douche zijn of het aanbrengen van warme handdoeken. Atypische manifestaties van de ziekte zijn: alopecia, erythema nodosum, petechiale bloedingen. Maar in de praktijk zijn dergelijke symptomen uiterst zeldzaam.
- Het beginstadium van de ziekte van Still wordt gekenmerkt door het optreden van spierpijn en artralgie. In dit geval wordt aanvankelijk slechts één gewricht aangetast. Na verloop van tijd bedekt de ziekte andere gewrichten en krijgt het het karakter van polyartritis. Allereerst worden de knie-, enkel-, pols-, heup-, temporomandibulaire, metatarsofalangeale gewrichten aangetast. Maar het kenmerk van de ziekte, het meest typerend voor de meeste gevallen, is de ontwikkeling van artritis van de distale interfalangeale gewrichten van de handen. Dit is wat de ziekte van Still onderscheidt van reumatische koorts, systemische lupus erythematosus of reumatoïde artritis.
- Bij 65% van de patiënten, op de achtergrond van de ziekte,lymfadenopathie. De helft van de patiënten heeft vergrote cervicale lymfeklieren. In sommige gevallen krijgt lymfadenitis een necrotisch karakter.
- Bij het begin van de ziekte merken patiënten een uitgesproken brandend gevoel in de keel, dat blijvend is.
- De ziekte van Still wordt ook gekenmerkt door cardiopulmonale manifestaties, zoals aseptische pneumonitis, harttamponade, klepvegetaties, ademnoodsyndromen.
- Patiënten hebben ook oogafwijkingen. Dit zijn gecompliceerde staar, lintachtige degeneratie van het hoornvlies van het oog, iridocyclitis.
De ziekte van nog steeds bij kinderen
Symptomen van de ziekte bij kinderen verschillen niet van die bij volwassenen. De manifestaties van de ziekte van Still in de kindertijd kunnen echter vervaagd zijn, wat leidt tot een vertraagde diagnose en vroegtijdige behandeling. Soms leidt polyartritis in de kindertijd tot invaliditeit. Om dit te voorkomen, moeten ouders zeer alert zijn op de fysieke toestand van het kind. En neem bij de eerste symptomen van de ziekte contact op met een gekwalificeerde specialist. Gevorderde ziekte van Still bij kinderen kan een onevenredige groei van de ledematen veroorzaken, wat een chirurgische ingreep vereist.
Diagnose van ziekte
Aangezien er praktisch geen specifieke symptomen van de ziekte zijn, is de diagnose moeilijk. In elk twintigste geval wordt de ziekte van Still behandeld als koorts van onverklaarbare aard. In sommige gevallen wordt de diagnose sepsis gesteld. En pas na de seriemislukte antibioticakuren en een aantal aanvullende tests, komen de artsen tot de conclusie dat dit de volwassen ziekte van Still is. Behandeling en revalidatie zijn langdurige procedures die constant medisch toezicht vereisen. Hetzelfde geldt voor kinderen.
Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met zowel symptomen in de vorm van koorts, zwelling van de gewrichten, gezwollen lymfeklieren en ontsteking van de keel als andere indicatoren die zijn verkregen met behulp van een echocardiogram, computertomografie en echografie. rekening. Een bloedonderzoek is ook vereist, waaruit het niveau van bloedplaatjes en leukocyten blijkt. Bij de ziekte van Still wordt de patiënt gekenmerkt door een daling van het aantal rode bloedcellen. Bij volwassen patiënten zijn C-reactief proteïne en ferritine verhoogd. Tests op antinucleaire antilichamen en reumafactor zijn echter meestal negatief.
Behandeling tijdens remissie
Complexe en gefaseerde behandeling wordt zowel in de actieve fase van de ziekte als in remissie uitgevoerd. In het eerste geval worden de procedures uitgevoerd in een ziekenhuis, in het tweede geval krijgen patiënten de nodige therapie tijdens een poliklinische behandeling of in sanatoria en resorts. Therapie omvat medicatie, fysiotherapie, oefentherapie en massage.
Behandeling tijdens een verergering van de ziekte
Tijdens de verergering van de ziekte nemen patiënten NSAID's, immunosuppressiva, glucocorticoïden. De behandeling duurt altijd lang. Daarom moeten zowel de patiënt zelf als zijn naasten een grote dosis geduld inslaan. Nog steeds de ziekte involwassenen en kinderen - de ziekte is ernstig en het is alleen mogelijk om ermee om te gaan met een tijdige diagnose en een goed voorgeschreven behandeling.
Voorspelling
Na de behandeling zijn er drie vormen van ontwikkeling van de ziekte mogelijk. De beste daarvan is spontaan herstel, waargenomen bij een derde van de patiënten met een zeldzame diagnose. Nog een derde van de patiënten heeft een periodiek terugkerende vorm van de ziekte. De moeilijkste optie is de chronische ziekte van Still bij volwassenen. Behandeling, herstel en revalidatie kunnen in dit geval niet alleen traditionele therapie omvatten, maar ook artroplastiek, waarmee de door de ziekte vernietigde gewrichten kunnen worden hersteld.
