Progressieve systemische sclerose, of sclerodermie, is een van de auto-immuunontstekingsziekten die het bindweefsel aantast. Het wordt gekenmerkt door een gefaseerd verloop en een enorme lijst van klinische manifestaties, die voornamelijk worden geassocieerd met schade aan de huid. De ziekte tast ook enkele inwendige organen en het bewegingsapparaat aan.
Dit soort ontsteking is gebaseerd op een wijdverbreide cascade van stoornissen in de bloedsomloop, een ontstekingsproces en gegeneraliseerde fibrose. De levensverwachting van een patiënt met systemische sclerose hangt af van de aard van het ziekteverloop, het stadium en de mate van schade aan inwendige organen en systemen.
Classificatie van sclerodermie
In de geneeskunde zijn er verschillende soorten sclerodermie, elk van hen wordt gekenmerkt door zijn eigen tekenen en kenmerken van het beloop:
- Diffuus verschilt doordat het vooral de huid van de armen, benen, gezicht en romp aantast. De karakteristieke laesies van deze vorm vorderen gedurende het jaar en na de eerstezichtbare laesies van de ziekte treffen bijna alle delen van het lichaam. Terwijl deze vorm bijna de hele huid aantast, hebben patiënten ook het syndroom van Raynaud - dit is een vaatziekte die hen bijzonder gevoelig maakt voor kou of warmte. Deze vorm wordt gekenmerkt door snelle schade aan bijna alle inwendige organen.
- Cross systemische sclerose combineert de symptomen van niet alleen sclerodermie, maar ook van andere reumatologische ziekten.
- Presclerodermie, of zoals veel artsen deze ziekte met de nodige voorzichtigheid noemen, is echte sclerodermie, en dat allemaal omdat het wordt gekenmerkt door het geïsoleerde syndroom van Raynaud en de aanwezigheid van auto-antilichamen in het bloed.
- Beperkte vorm is een typische auto-immuunziekte die wordt uitgedrukt door het syndroom van Raynaud, pas na een lange tijd verschijnen er kleine huidlaesies, meestal op de voeten, handen of het gezicht. Even later treft de ziekte ook de inwendige organen.
- Viscerale systemische sclerose verschilt doordat het alleen interne organen aantast.
De juveniele vorm wordt apart beschouwd, die zich voornamelijk in de kindertijd ontwikkelt.
Volgens de aard van de cursus komt sclerodermie voor:
- chronisch;
- tune;
- pittig.
Volgens de ontwikkelingsactiviteit worden drie stadia van de ziekte onderscheiden:
- minimum;
- matig;
- maximum.
Alleen een specialist kan een nauwkeurige diagnose stellen en een behandeling kiezen na een reeks vanonderzoek.
Oorzaken die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken
Tot op heden zijn de exacte oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte niet opgehelderd. Er wordt aangenomen dat de pathologie zich ontwikkelt als gevolg van genetische factoren. Er is een erfelijke aanleg voor de ontwikkeling van auto-immuunziekten. Maar dit betekent niet dat de ziekte zich onmiddellijk na de geboorte zal beginnen te ontwikkelen. Bij mensen die vatbaar zijn voor het ontwikkelen van systemische sclerose (volgens ICD 10-code M34), kan de ziekte worden veroorzaakt door dergelijke factoren:
- verleden infectieziekten;
- hormonale aandoeningen;
- hypothermie, vooral met bevriezing van de ledematen;
- moleculaire nabootsing van micro-organismen, die een hoge activiteit van lymfocyten veroorzaakt;
- intoxicatie met chemicaliën en drugs;
- wonen in een ecologisch ongunstige regio;
- werken in een chemische fabriek.
Menselijke gezondheid en het milieu zijn met elkaar verbonden. Dat is de reden waarom systemische sclerose (volgens ICD 10-code M34) meestal een ongunstige atmosfeer veroorzaakt waarin een persoon leeft. Dit geldt vooral voor de vorm die zich in de vroege kinderjaren ontwikkelt. De volgende stoffen kunnen een schadelijk effect hebben op het lichaam:
- silica;
- terpentine;
- lasgassen;
- oplosmiddelen;
- ketonen;
- trichloorethyleen.
Maar niet alle mensen die vaak met deze stoffen in aanraking komen, krijgen sclerodermie. Maar als er iserfelijke aanleg, het risico om de ziekte te ontwikkelen bij mensen die met chemicaliën werken, is vrij hoog.
Symptomatica
Het belangrijkste teken van de ontwikkeling van de ziekte (systemische sclerose) is een toename van de functie van fibroblasten. Het zijn deze bindweefselcellen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van collageen en elastine die het weefsel een hoge sterkte en elasticiteit geven. Tijdens de toename van de functie beginnen fibroblasten meer collageen te produceren. Dientengevolge verschijnen foci van sclerose in organen en weefsels. Dergelijke veranderingen beïnvloeden ook de wanden van bloedvaten, die dikker worden. Als gevolg hiervan wordt een belemmering voor de normale bloedstroom gecreëerd, waardoor zich bloedstolsels vormen en ischemische processen ontstaan.
Bindweefsel is aanwezig in alle organen en systemen, daarom verspreidt de ziekte zich door het hele lichaam en heeft verschillende symptomen.
In de acute vorm ontwikkelen zich sclerotische veranderingen in de huid en fibrose van de inwendige organen tijdens de eerste jaren na het begin van de ziekte. Het eerste teken van de ontwikkeling van de ziekte is een hoge lichaamstemperatuur en plotseling gewichtsverlies. De mortaliteit van patiënten met deze vorm is hoog.
Chronische classificatie van systemische sclerose manifesteert zich in de vorm van het syndroom van Raynaud, dat de gewrichten en de huid aantast. Symptomen kunnen enkele jaren verborgen blijven.
Het meest kenmerkende symptoom van de ziekte is de nederlaag van de huid van de handen en het gezicht. Je kunt de ontwikkeling van de ziekte ook bepalen door vaataandoeningen en gewrichtsschade.
Als de ziekte het bewegingsapparaat aantast, worden de volgende symptomen waargenomen:
- pijn in spieren en gewrichten;
- stijfheid en beperkte beweging, vooral in de ochtend;
- misvormde vingers;
- nagelverlenging;
- Ophoping van calcium in de vingers, uitgedrukt als witachtige vlekken rond de gewrichten.
Als sclerodermie de longen aantast, kan het zich manifesteren als:
- interstitiële fibrose;
- pulmonale hypertensie;
- ontstekingsproces in de pleura.
Wanneer het hart is aangetast, verschijnen de symptomen van systemische sclerose, waarvan de behandeling een geïntegreerde aanpak vereist, als volgt:
- aanzienlijke verdikking van de hartspier;
- pericarditis of endocarditis;
- hartklachten;
- hartslag sneller;
- kortademigheid;
- hartfalen.
Nierbeschadiging wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- hoge bloeddruk;
- verminderde urineproductie per dag, bij sommige patiënten is er een volledige afwezigheid van;
- snel toenemend nierfalen;
- urine-eiwitgeh alte neemt toe;
- slechtziendheid;
- met tussenpozen flauwvallen.
Wanneer de darmen en maag zijn aangetast, wordt de ziekte uitgedrukt door de volgende symptomen:
- slikken is gestoord;
- boeren en brandend maagzuur;
- zweren op de wanden van de slokdarm;
- perist altiek neemt afdarmen;
- diarree of constipatie;
- ongemak in de maag.
Wanneer het centrale zenuwstelsel wordt aangetast, wordt pijn in de ledematen waargenomen, is de gevoeligheid van de huid in de armen en benen verstoord.
Bovendien kan progressieve systemische sclerose het endocriene systeem aantasten, waardoor de schildklier niet goed werkt.
Diagnostische methoden
Om een juiste diagnose te stellen, moet u een uitgebreid onderzoek ondergaan, aangezien de ziekte alle inwendige organen en systemen kan aantasten. In eerste instantie wordt de patiënt onderzocht door een reumatoloog die de medische geschiedenis van de patiënt zelf en zijn directe familie zal bestuderen. Verzamelt een anamnese en voert een onderzoek uit waarmee u de toestand van de huid en gewrichten kunt beoordelen. Een onderzoek wordt ook uitgevoerd met behulp van een phonendoscoop, waarmee u het stadium van progressie van de ziekte kunt bepalen.
De patiënt wordt aangeraden om laboratoriumtests te ondergaan, maar deze zijn niet informatief en helpen alleen om orgaanstoornissen te identificeren wanneer ze beschadigd zijn.
Mensen met sclerodermie moeten ook instrumentele diagnostische methoden ondergaan:
- röntgenfoto van botten en inwendige organen;
- ECG en EchoCG;
- CT en MRI;
- Echografie van het hart en andere organen;
- biopsie van huid en weefsels van inwendige organen.
Bovendien is overleg met beperkte specialisten vereist.
Therapeutische interventies
Tot nu toe zijn de oorzaken van systemische sclerose niet precies opgehelderd, maar indien individueeltekenen, is het niet alleen mogelijk om de conditie van het lichaam te verbeteren, maar ook het functioneren van organen en systemen. Hierdoor is het mogelijk de levensduur van de patiënt te verlengen en de kwaliteit ervan te verbeteren.
De behandeling van deze ziekte is gebaseerd op het elimineren en verminderen van symptomen. Medicamenteuze behandeling is verdeeld in drie groepen:
- antifibrotische geneesmiddelen: Colchicine, Diucifon;
- vasculair, die bloedvaten verwijden en bloedstolsels voorkomen, zoals Nifedipine, Trental;
- ontstekingsremmende medicijnen en medicijnen die sommige immuunreacties van het lichaam onderdrukken.
Bovendien worden de volgende medicijnen gebruikt om de symptomen van systemische sclerose te verlichten:
- aminoquinolinen: Delagil, Plaquenil;
- bloeddruk verlagen: Captopril, Kapoten.
Voor de behandeling van sclerodermie is het belangrijkste medicijn "D-penicillamine", waarmee u de ontwikkeling van de ziekte op een agressieve manier kunt stoppen. Met dit hulpmiddel kunt u de verdikking van de huid verminderen, de symptomen van het syndroom van Raynaud, waardoor de ontwikkeling van ernstige vormen van ziekten van de interne organen niet mogelijk is.
Immunosuppressiva voorkomen de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties. Meestal raden deskundigen aan om azathioprine of chloorambucil te gebruiken.
Glucocorticosteroïden worden alleen gebruikt voor verergering van chronische sclerodermie.
Om de wanden van bloedvaten en huid te verbeteren, wordt "Lidase" geïnjecteerd.
Je kunt spasmen bij het syndroom van Raynaud elimineren met behulp van dergelijke middelen: Prazosin, Nifedipine en Reserpine.
Drugs vooreliminatie van symptomen van systemische sclerose wordt door een specialist individueel voor elke patiënt geselecteerd, afhankelijk van het beloop en het stadium van de ziekte.
Extra behandelingen
Zorg ervoor dat u fysiotherapie voorschrijft voor sclerodermie, waardoor het mogelijk is om de gewrichtsmobiliteit te verbeteren.
Gebruik niet-hormonale ontstekingsremmende medicijnen, zoals prednisolon, maar niet meer dan 10 mg per dag om de ontwikkeling van ontstekingen te voorkomen en pijn te verlichten.
Er wordt een massagekuur met oliën voorgeschreven, waarmee u de beweeglijkheid van de ledematen en de elasticiteit van de huid kunt behouden.
Om de genezing van zweren op de vingers te versnellen, wordt aanbevolen om occlusief verband te gebruiken, de zweren te wassen en dood weefsel te verwijderen met behulp van enzymen. De huid wordt gesmeerd met nitroglycerinezalf en "Reserpine" of "Octadin" wordt gebruikt om bloedvaten te verwijden.
Als de zweren zijn geïnfecteerd, worden antibacteriële middelen gebruikt, bijvoorbeeld Stellanin.
Om uitdroging van de huid te voorkomen, wordt het aanbevolen om milde, alkalivrije producten te gebruiken die oliën bevatten voor het wassen.
Vitamine B10 en E, evenals "Penicillamine" of "Colicin Alkaloid" zullen de huidconditie helpen verbeteren.
Een gedetailleerde beschrijving van de behandeling van progressieve systemische sclerose, waarvan de symptomen de patiënt veel ongemak bezorgen, zal door de arts worden gedaan nadat hij een onderzoek heeft uitgevoerd en erachter is gekomen welke organen door de ziekte zijn aangetast.
Preventieve methoden
Als er een vermoeden isaan het feit dat een persoon sclerodermie ontwikkelt, dan hoeft hij alleen maar gekwalificeerde hulp te zoeken en een volledig onderzoek door alle specialisten te ondergaan. Primaire preventieve methoden voor personen die risico lopen zijn onder meer:
- regelmatige onderzoeken door een specialist, observatie in de apotheek, speciaal voor kinderen tijdens de puberteit;
- het uitvoeren van de nodige laboratoriumtesten, verplichte urine- en bloeddonatie;
- noodzakelijkerwijs moet de patiënt eenmaal per jaar worden onderzocht door een cardioloog, terwijl er een elektrocardiogram wordt gemaakt, een neuroloog en een psychotherapeut;
- de patiënt wordt aanbevolen om regelmatig röntgenfoto's en echografisch onderzoek van inwendige organen te ondergaan;
- een persoon moet voor zichzelf een baan kiezen die de ontwikkeling en progressie van systemische sclerose niet zal veroorzaken, geen verwondingen, onderkoeling, overbelasting;
- een patiënt met sclerodermie moet rationeel eten, volledig stoppen met roken en alcohol drinken, negatieve factoren uitsluiten die de structuur van de wanden van bloedvaten vernietigen;
- vermijd volledig onderkoeling, overwerk en stress.
Als systemische sclerose niet op tijd wordt behandeld, kan de ziekte ernstige en onomkeerbare gevolgen hebben.
Complicaties
Sclerodermie is een ernstige ziekte die, zonder de juiste behandeling, veel complicaties in het lichaam kan veroorzaken. De ziekte veroorzaakt ontsteking van kleine bloedvaten, waardoor ze worden uitgeloktgroei van bindweefsel. En wanneer de bloedvaten worden aangetast, leidt dit tot verstoring van het werk van alle organen. De grootste bedreiging voor de patiënt wordt beschouwd als een ernstige stoornis van de bloedstroom, die de weefsels en cellen van inwendige organen met zuurstof voedt.
Complicaties ontwikkelen zich het vaakst bij die patiënten bij wie de diagnose van systemische sclerose niet gespecificeerd is of laat wordt gediagnosticeerd. Onder de complicaties die vaker worden gedetecteerd:
- weefselnecrose;
- longfibrose;
- pulmonale hypertensie;
- proteïnurie;
- hartfalen en aritmieën;
- gangreen van handen en voeten.
Als u de aanbevelingen voor de behandeling van sclerodermie niet opvolgt, vernietigt de ziekte actief de wanden van bloedvaten, weefsels van interne organen, gewrichten en interne systemen van het lichaam, wat ertoe leidt dat de levensverwachting van patiënten wordt verminderd.
Prognoses
De meest gunstige prognose is in de juveniele vorm, die zich vooral manifesteert bij kinderen. Wanneer de behandelaanbevelingen worden opgevolgd, verdwijnen bijna alle symptomen en verschijnen ze gedurende vele jaren niet.
Chronische vorm van systemische sclerose, foto's in het artikel geven levendige manifestaties van de ziekte aan, bij adolescenten verloopt het goedaardig, zonder enig ongemak voor de jonge patiënt. Patiënten met de chronische vorm overleven meer dan 84%, terwijl die met de subacute vorm slechts 62%.
Maar mensen met sclerodermie, die abnormale chromosomen veroorzaakt, hebben een slechte prognose.
Om de progressie van de ziekte vandaag de dag te vertragen, helpt alleen "D-penicillamine". Deze tool verbetert de prognose aanzienlijk. Voor 6In de afgelopen jaren overleefden 9 van de 10 patiënten die dit medicijn namen en de aanbevelingen precies opvolgden. Maar zonder de juiste behandeling sterven 5 van de 10 patiënten.
Een belangrijke factor voor de overleving en het herstel van patiënten met sclerodermie is rationeel werk:
- in acute en ernstige vormen wordt de patiënt gehandicapt;
- in de chronische vorm is de patiënt volledig verlost van hard werken, het is ook belangrijk om onderkoeling en contact met chemicaliën uit te sluiten.
Als je de behandeling correct benadert en een geschikte werkplek kiest, dan is de prognose voor patiënten met sclerodermie gunstig. Het stelt een persoon in staat om normale prestaties en een actieve levensstijl te behouden.
Conclusie
Sclerodermie is een ernstige ziekte die een vroege diagnose en complexe behandeling met medicijnen vereist, evenals aanvullende therapieën. De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte tot nu toe zijn niet opgehelderd, dus het is moeilijk om de juiste diagnose te stellen en ontwikkeling te voorkomen.
Daarom is het bij de eerste alarmerende symptomen beter om een arts te raadplegen, vooral voor patiënten met aanleg voor deze ziekte. De prognose is alleen gunstig voor degenen die op tijd hulp zoeken en alle aanbevelingen opvolgen.
