Hoe manifesteert een ziekte als pemphigus zich? Behandeling en symptomen van deze ziekte zullen hieronder worden besproken. Je leert ook over de oorzaken van dit pathologische proces en hoe je het kunt diagnosticeren.
Basisinformatie
Pemphigus, afgebeeld in dit artikel, is een groep zeldzame maar zeer ernstige, mogelijk dodelijke en invaliderende auto-immuun vesiculobulleuze ziekten die de huid en slijmvliezen aantasten.
Specialisten identificeren de volgende soorten van deze ziekte:
- pemphigus vulgaris;
- vegetatieve vorm;
- bladvormig;
- seborrheic (kan namen hebben zoals Senier-Uscher syndroom of erythemateuze).
Algemene kenmerken van de ziekte
Pemphigus vulgaris is een categorie van ziekten van het onderhuidse weefsel en de huid, die in chronische vorm voorkomt, met frequente terugvallen.
Deze ziekte is hormonaal afhankelijk. Het wordt gekenmerkt door een progressief verloop en de vorming van intra-epidermale blaren.
Pemphigus vulgaris treft meestal mensen van 50 jaar en ouder.
Waarom komt deze ziekte voor? Ode redenen voor de ontwikkeling van deze ziekte zijn er slechts hypothesen.
Pemphigus: de meest waarschijnlijke oorzaken
Voordat met de behandeling van de betreffende ziekte wordt begonnen, is het erg belangrijk om erachter te komen waarom deze auto-immuunziekte bij een bepaalde patiënt is ontstaan. Helaas is het vrij moeilijk om de oorzaak van de ontwikkeling van pemphigus te vinden. Experts worstelen al tientallen jaren met dit probleem. Gedurende deze tijd brachten ze alleen hypothesen naar voren:
- Exogene factoren, dat wil zeggen het innemen van medicijnen, waaronder penicilline en zijn derivaten, verschillende interferonen en andere.
- Endogene factoren, waaronder immuun- en genetische factoren.
- Fysieke factoren (kunnen worden beïnvloed door uitgebreide brandwonden en ontvangen straling).
- Endocrien (bijvoorbeeld hormonaal falen in het menselijk lichaam).
- Virussen (herpesvirussen).
- Inname van bepaalde voedingsmiddelen.
Op basis van deze factoren die het waarschijnlijke optreden van de ziekte verklaren, concluderen we: pemphigus vulgaris kan immunologisch, endocrien, infectieus, neurogeen, toxisch, enz. veranderingen zijn primair of secundair van aard, als reactie op de impact van de hoofdoorzaak.
Het onvermogen om de exacte oorzaak van de auto-immuunziekte in kwestie te identificeren, bemoeilijkt dus de tijdige diagnose enorm, zodat veel mensen zeer vaak ernstige complicaties krijgen.
Generatiemechanisme
Hoe gaat hetde ontwikkeling van een ziekte zoals pemphigus? U kunt in dit artikel een foto van het beginstadium van deze ziekte zien. Experts zeggen dat de reden voor de ontwikkeling van een dergelijk pathologisch proces de vorming van auto-agressieve antilichamen is tegen eiwitten die tot de desmogleïne-familie behoren. Deze laatste zijn een soort "lijm" die aangrenzende epidermale cellen verbindt via speciale verbindingselementen die desmosomen worden genoemd.
Nadat geactiveerde lymfocyten en auto-antilichamen desmogleïnes aanvallen, scheiden de epidermale cellen van elkaar en wordt de epidermis poreus en "plakkerig", waardoor het gemakkelijk exfolieert en wordt blootgesteld aan de penetratie van verschillende schimmels en bacteriën. In de medische praktijk wordt dit fenomeen gewoonlijk acantholyse genoemd.
Als gevolg van het beschreven proces heeft de patiënt blaren op de huid, maar ook in de dikte ervan. Tegelijkertijd zijn ze gevuld met exsudaat en voortdurend etteren. Na verloop van tijd exfoliëren de bubbels van het omhulsel, waardoor de weefsels worden blootgesteld en etterende en geïnfecteerde zweren worden gevormd. In gevorderde gevallen kunnen dergelijke formaties bijna het hele oppervlak van het menselijk lichaam bedekken.
Historische achtergrond
Aanvankelijk wisten experts bijna niets over dermatologische ziekten. Tegelijkertijd werd de term "pemphigus" toegepast op alle laesies van de slijmvliezen en de huid, die gepaard gingen met acantholyse, de vorming van blaasjes en loslating van het omhulsel met de ontwikkeling van etterende zweren. Echter, in 1964, in een van de medische tijdschriften,een artikel dat het begrip van artsen over de ziekte in kwestie veranderde, evenals de benadering van de diagnose en behandeling. Sindsdien is de aanwezigheid van antilichamen tegen desmogleïnen in het bloedplasma van patiënten het belangrijkste criterium geworden voor het detecteren van pemphigus.
Trouwens, er werd in 1971 nog een artikel gepubliceerd, waarin de auto-immuunaard en het mechanisme van de ontwikkeling van deze ziekte in detail werden onderzocht.
Belangrijkste symptomen
Blisters op de huid, als gevolg van de ontwikkeling van vulgaris of gewone pemphigus, zijn het allereerste teken van de ontwikkeling van de ziekte. Opgemerkt moet worden dat dit type ziekte het meest voorkomt. Volgens experts is het verantwoordelijk voor tot 77% van alle geïdentificeerde vormen van pemphigus.
Leesies in de vorm van blaren tasten niet alleen de huid van de patiënt aan, maar ook het slijmvlies van zijn mond en keel. Vervolgens verspreidden ze zich naar de ledematen, de uitwendige genitaliën, het gezicht en meer.
Wat moet je weten over deze dermatologische aandoeningen? In de regel ontwikkelt pemphigus zich plotseling. Tegelijkertijd worden gespannen blaren van kleine omvang gevormd op een ogenschijnlijk gezonde huid, die met merkbare snelheid traag worden. De inhoud is een heldere sereuze vloeistof (licht troebel).
Na het openen van de papels vormen zich geërodeerde oppervlakken, die vervolgens genezen, maar sporen van bruine pigmentatie achterlaten.
Deze auto-immuunziekte wordt gekenmerkt door een ernstig chronisch beloop. Waarinhet moet worden opgemerkt dat sommige mensen zonder enige behandeling een spontane verbetering ervoeren, gevolgd door een exacerbatie.
Heel vaak gaat pemphigus vulgaris gepaard met een secundaire infectie (candidiasis).
Vanwege het verlies van eiwitten, vocht en infectieuze gevolgen is de prognose van deze ziekte in ernstige vormen ongunstig.
Ziektedetectie
Hoe wordt pemphigus vulgaris gedetecteerd? De diagnose van deze ziekte wordt uitgevoerd in een ziekenhuis. In dit geval wordt de aanwezigheid van de ziekte gedetecteerd op basis van klinische symptomen en testresultaten.
De eerste omvatten:
- Asboh-Hansen symptoom. Dit teken wordt onthuld door met een vinger of een dekglaasje op een hele (dat wil zeggen, nog niet geopende) luchtbel te drukken. Deze procedure draagt bij aan de afschilfering van de opperhuid in het gebied dat grenst aan de papel, evenals aan een toename van het gebied als gevolg van de druk van de vloeistof binnenin.
- Nikolsky's symptoom. Dit symptoom wordt gedetecteerd tijdens het vastleggen van stukjes van de blaas met een pincet en het met een vinger wrijven over een deel van de ogenschijnlijk intacte huid in de buurt van de laesie. In dit geval treedt loslating van de epidermis op.
Opgemerkt moet worden dat de vermelde symptomen van pemphigus vulgaris niet specifiek zijn, maar diagnostisch. Tegelijkertijd moet eraan worden herinnerd dat dergelijke manifestaties ook bij andere ziekten kunnen voorkomen.
Labtests
Hoe wordt pemphigus vulgaris gediagnosticeerd? Behandeling hiervoorauto-immuunziekte mag alleen worden uitgeoefend na een medisch onderzoek. Om een dergelijke ziekte op te sporen, gebruikt u:
Histologische analyse waarbij uitstrijkjes of zogenaamde blaarvormingen worden onderzocht om acantholytische cellen te identificeren (d.w.z. epidermale cellen die morfologische veranderingen hebben ondergaan)
Er moet vooral worden opgemerkt dat het op basis van de gegevens van histologische analyse onmogelijk is om een conclusie te trekken over de ontwikkeling van een auto-immuunziekte. Dit komt door het feit dat er andere ziekten zijn met een vergelijkbaar beeld.
Immunofluorescentiemethode om intracellulaire afzettingen van immunoglobuline G en A te detecteren, evenals om de belangrijkste en secundaire antigenen te bepalen - desmoglein-3 en desmoglein-1. Deze diagnostische methode is de meest nauwkeurige
De diagnose van pemphigus vulgaris wordt dus gesteld op basis van de gecombineerde gegevens van klinische symptomen en het klinische beeld van de ziekte, evenals de resultaten van immunofluorescente en histologische onderzoeksmethoden.
Behandeling
Aan het begin van de ontwikkeling van pemphigus vulgaris krijgt de patiënt glucocorticoïden voorgeschreven. De medicijnen van deze groep worden ingenomen in oplaaddoses. De benoeming van een dergelijk medicijn in grote hoeveelheden heeft vitale indicaties. Wat betreft contra-indicaties en bijwerkingen, deze zijn secundair.
Welke glucocorticoïden worden voorgeschreven voor de betreffende ziekte? Geneesmiddelen voor de behandeling van vulgaire blaasjes kunnen als volgt zijn: Prednisolon, Dexamethason en Triampcinolon.
Na de verbetering van de toestand van de patiënt, danAls er geen nieuwe blaren zijn, wordt de dosis van het geneesmiddel geleidelijk verlaagd en overgeschakeld op onderhoud om terugval te voorkomen. Een dergelijke behandeling van patiënten duurt vrij lang.
Naast glucocorticoïden kunnen patiënten cytostatische immunosuppressiva voorgeschreven krijgen, waaronder methotrexaat, azathioprine of prospidin. Ze zijn nodig om de bijwerkingen te verlichten die zijn ontstaan na het innemen van essentiële medicijnen.
Andere therapieën
Als er aanwijzingen zijn, kan de patiënt in het geval van auto-immuunziekten antibiotica worden voorgeschreven, evenals medicijnen die het cardiovasculaire systeem ondersteunen, de bloeddruk reguleren en de lever en de nieren normaliseren.
Het is ook verplicht om kaliumbevattende producten, calcium en vitamines in te nemen. Voor externe behandeling van pemphigus kunnen ontstekingsremmende medicijnen, kruidentincturen en afkooksels worden gebruikt.
Er moet ook worden opgemerkt dat, afhankelijk van de toestand van de patiënt, procedures zoals hemasorptie, bloedtransfusie en plasmaferese kunnen worden voorgeschreven.
