Verschillende pathologieën in het immuunsysteem kunnen leiden tot complexe aandoeningen. Als gevolg hiervan zal het lichaam zijn cellen als vijand beschouwen en ook bestrijden. Auto-immuunanemie wordt beschouwd als een zeldzame ziekte waarbij antilichamen worden gevormd tegen de eigen rode bloedcellen. De gevolgen van dit fenomeen zijn ernstig, aangezien verstoringen in het functioneren van de bloedsomloop de werking van het hele organisme beïnvloeden.
Concept
Auto-immuunanemie is een ziekte die wordt gekenmerkt door ernstige vernietiging van gezonde rode bloedcellen als gevolg van de agressieve effecten van antilichamen daarop. Deze antistoffen worden door het lichaam aangemaakt. Dit uit zich in de vorm van een bleke huid, vergrote lever en milt, pijn in de onderrug en buik, kortademigheid en andere symptomen. Om de ziekte te identificeren, zijn laboratoriumtests nodig. De behandeling zal conservatief zijn, maar soms is een operatie nodig om de milt te verwijderen.
Auto-immuunbloedarmoede is zeldzaam. deze ziektekomt voor bij 1 persoon op 70-80 duizend. Het wordt meestal gevonden bij vrouwen. Auto-immuunanemie komt voor bij kinderen en volwassenen. De diagnose is meestal eenvoudig. Met behulp van routinematige bloedonderzoeken kunnen artsen een diagnose stellen. Herstel treedt in niet meer dan 50% van de gevallen op. Maar bij behandeling met glucocorticosteroïden wordt in 85-90% van de gevallen een verbetering van de gezondheid waargenomen.
Code
In de ICD wordt auto-immuunanemie gecodeerd als D59. De ziekte van deze soort wordt geassocieerd met het verschijnen van antilichamen tegen hun rode bloedcellen. De ziekte is verworven en erfelijk. RBC-vernietiging kan intracellulair of intravasculair zijn.
Auto-immune hemolytische anemie (ICD-10-code zie hierboven) is een aandoening die zo snel mogelijk moet worden geïdentificeerd. Vaak zijn er complexe namen van de ziekte. Auto-immuun hemolytische anemie met onvolledige hitte-agglutinen is een term die wordt gebruikt voor een veel voorkomende vorm van bloedarmoede.
Redenen
Deze bloedarmoede is idiopathisch (primair) en symptomatisch (secundair). Als de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen kan worden vastgesteld, is dit secundaire bloedarmoede. Wanneer de etiologische factor niet wordt geïdentificeerd, zal de bloedarmoede idiopathisch zijn.
Auto-immuun hemolytische anemie ontwikkelt:
- van lymfatische leukemie;
- blootstelling aan straling;
- kwaadaardige tumor;
- bindweefselaandoeningen;
- infecties in het verleden;
- auto-immuunziekten die geen verband houden met schade aan het hematopoëtische systeem;
- diabetes type 1;
- antibioticabehandeling;
- immunodeficiëntietoestanden.
De meest voorkomende is de thermische vorm van bloedarmoede, wanneer de interne omgeving van het lichaam een normale temperatuur heeft en de erytrocyten klasse G-immunoglobulinen, componenten C3 en C4 bevatten. Erytrocyten worden alleen in de milt vernietigd door macrofagen.
De koude vorm van de ziekte kan verschijnen door een onbekende oorzaak. Het ontwikkelt zich ook door infectie, onderkoeling, lymfoproliferatieve ziekten. In het laatste geval worden mensen vanaf 60 jaar ziek. Pathologie in het lichaam, waarbij rode bloedcellen worden vernietigd, manifesteert zich nadat de temperatuur in de perifere bloedvaten is gedaald tot 32 graden. Koude autoagglutinines zijn immunoglobulinen M.
Hemolyse, die wordt waargenomen in de milt, is vaak ernstig. Vaak is de patiënt niet te redden. Het verloop van de ziekte door infectie is meestal acuut. Als de overtreding een onbekende oorzaak heeft, is deze chronisch.
Zelden komt paroxysmale koude anemie voor. Hemolyse ontstaat door blootstelling aan koude. Het gevaar ontstaat zelfs bij het nemen van koude dranken en het wassen van handen in koud water. Vaak verschijnt deze bloedarmoede met syfilis. De ernst van de ziekte kan van geval tot geval verschillen. Soms ontwikkelt zich een ongeneeslijke pathologie die tot de dood leidt.
Symptomen
Auto-immuunanemie bij kinderen en volwassenen manifesteert zich in de vorm van 2 syndromen: anemisch en hemolytisch. Je kunt het eerste syndroom herkennen:
- door een bleke huid en slijmvliezen;
- aanvallen van duizeligheid;
- vaak misselijkheid;
- sterke hartslag;
- zwakheden;
- vermoeidheid.
Auto-immune hemolytische anemie gedetecteerd:
- voor lichtgele of donkergele huid;
- vergroting van de milt;
- bruine urine;
- uiterlijk van DIC.
Acute bloedarmoede treedt meestal op wanneer het lichaam geïnfecteerd raakt. Daarom zijn er, naast de symptomen van vernietiging van rode bloedcellen, tekenen van de onderliggende ziekte.
Koude bloedarmoede heeft een chronisch verloop. Onder invloed van lage temperaturen worden vingers en tenen, oren, gezicht bleek. Zweren en gangreen kunnen verschijnen. Patiënten presenteren zich vaak met koude urticaria. Huidletsels blijven lang aanwezig.
Hittebloedarmoede is chronisch. Pathologie wordt verergerd met een verhoging van de temperatuur, die zich meestal manifesteert in virale en bacteriële infecties. Het symptoom is zwarte urine.
Acute bloedarmoede manifesteert zich in de vorm van koorts, koude rillingen, hoofdpijn, duizeligheid. Er is ook kortademigheid, pijn in de buik en onderrug. De huid wordt bleek, kan geel zijn, er treden onderhuidse bloedingen op op de benen. Naast de milt neemt ook de omvang van de lever toe.
Bij een chronische ziekte is iemands gezondheid bevredigend. Overtreding kan worden geïdentificeerd door een toename van de milt en intermitterende geelzucht. Na perioden van remissie treden exacerbaties op.
Diagnose
Om een nauwkeurige diagnose te stellen, hoeft u niet alleenuitwendig onderzoek van de patiënt. Het is noodzakelijk om een volledige diagnose van auto-immuun hemolytische anemie uit te voeren. Naast het verzamelen van een anamnese, moet u bloed doneren. De analyse toont een toename van ESR, reticulocytose, normo- of hypochrome anemie en een toename van bilirubine in het bloed worden gedetecteerd. En het niveau van hemoglobine en rode bloedcellen da alt.
Urineanalyse vereist. Het onthult eiwitten, overtollig hemoglobine en urobiline. De patiënt wordt ook verwezen voor een echo van de inwendige organen met onderzoek van de lever en de milt. Als de ontvangen informatie niet voldoende is, is een beenmergafname vereist, waarvoor de punctie wordt uitgevoerd. Na onderzoek van het materiaal wordt hersenhyperplasie gedetecteerd, die wordt uitgevoerd als gevolg van de activering van erytropoëse.
Trepanobiopsie is een procedure die wordt uitgevoerd voor hetzelfde doel als een beenmergpunctie. Maar het is moeilijker voor patiënten om te verdragen, dus het wordt minder vaak gebruikt.
Directe Coombs-test voor auto-immuunanemie zal positief zijn. Maar wanneer u negatieve testresultaten krijgt, moet u de ziekte niet uitsluiten. Dit treedt vaak op tijdens behandeling met hormonale middelen of bij ernstige hemolyse. Enzym-immunoassay zal helpen bij het identificeren van de klasse en het type immunoglobulinen die betrokken zijn bij de auto-immuunreactie.
Kenmerken van de behandeling
Behandeling voor auto-immuunanemie duurt meestal lang en leidt niet altijd tot absoluut herstel. Eerst moet je de redenen bepalen die ertoe hebben geleid dat het lichaam zijn rode bloedcellen begon te vernietigen. Indien etiologischfactor is bepaald, moet u deze elimineren.
Als de oorzaak niet is vastgesteld, wordt de behandeling van auto-immuun hemolytische anemie uitgevoerd door middel van de groep van glucocorticosteroïden. Prednisolon wordt vaak voorgeschreven. Als het verloop van de ziekte ernstig is en het hemoglobinegeh alte da alt tot 50 g / l, is een transfusie van rode bloedcellen vereist.
Auto-immuun hemolytische anemie wordt behandeld met bloedontgifting om de afbraakproducten van rode bloedcellen te verwijderen en het welzijn te verbeteren. Plasmaferese vermindert het niveau van antilichamen die in de bloedbaan circuleren. Symptomatische behandeling is verplicht. Ter bescherming tegen de ontwikkeling van DIC worden indirecte anticoagulantia voorgeschreven. Het zal mogelijk zijn om het hematopoëtische systeem te ondersteunen door vitamine B12 en foliumzuur te introduceren.
Als het de ziekte zou genezen, dan is de behandeling voorbij. Als de ziekte na enige tijd weer optreedt, is een operatie nodig om de milt te verwijderen. Dit zal het optreden van hemolytische crises in de toekomst helpen voorkomen, omdat rode bloedcellen zich in de milt ophopen. De procedure leidt vaak tot absoluut herstel. Klinische richtlijnen suggereren dat auto-immuun hemolytische anemie zelden wordt behandeld met immunosuppressieve therapie als splenectomie mislukt.
Medicijngebruik
Medicijnen kunnen worden gebruikt als het belangrijkste middel of hulpmiddel. naar de meesteneffectief omvatten het volgende:
- "Prednisolon" is een glucocorticoïd hormoon. Het medicijn remt immuunprocessen. De agressie van het immuunsysteem tegen rode bloedcellen wordt dus verminderd. Per dag wordt 1 mg / kg intraveneus toegediend, infuus. Bij ernstige hemolyse wordt de dosis verhoogd tot 15 mg / dag. Wanneer de hemolytische crisis voorbij is, wordt de dosis verlaagd. De behandeling wordt uitgevoerd tot de normalisatie van hemoglobine en erytrocyten. Daarna wordt de dosering elke 2-3 dagen geleidelijk verlaagd met 5 mg totdat het medicijn wordt stopgezet.
- "Heparine" is een kortwerkend direct antistollingsmiddel. Het medicijn wordt voorgeschreven ter bescherming tegen DIC, waarvan het risico toeneemt met een sterke afname van het aantal rode bloedcellen dat in het bloed circuleert. Elke 6 uur wordt 2500-5000 IE subcutaan geïnjecteerd onder controle van een coagulogram.
- "Nadroparin" - een direct langwerkend anticoagulans. De indicaties zijn dezelfde als die van Heparine. Subcutaan geïnjecteerd 0,3 ml/dag.
- "Pentoxifylline" is een antibloedplaatjesmiddel en wordt daarom gebruikt om het risico op DIC te verminderen. Een ander medicijn wordt beschouwd als een perifere vasodilatator, die de bloedtoevoer naar perifere weefsels en hersenweefsels verbetert. Binnen wordt 400-600 mg / dag ingenomen in 2-3 doses. De behandeling moet gedurende 1-3 maanden worden uitgevoerd.
- Foliumzuur is een vitamine die betrokken is bij verschillende lichaamsprocessen, waaronder de vorming van rode bloedcellen. De aanvangsdosering is 1 mg per dag. Een verhoging van de dosis is toegestaan bij onvoldoende therapeutisch effect. De maximale dosis is 5 mg.
- Vitamine B12 - een stof die betrokken is bijvorming van een rijpe erytrocyt. Met zijn tekort neemt de grootte van de erytrocyt toe en nemen zijn plastische eigenschappen af, wat de duur van zijn bestaan verkort. 100-200 mcg wordt oraal of intramusculair per dag ingenomen.
- "Ranitidine" - H2-antihistaminicum dat de productie van zoutzuur door de maag vermindert. Deze maatregelen zijn nodig om de bijwerking van prednisolon op het maagslijmvlies te compenseren. Binnenin tweemaal daags 150 mg ingenomen.
- Kaliumchloride - een middel dat wordt voorgeschreven om het verlies van kaliumionen in het lichaam te compenseren. Neem driemaal daags 1 g.
- "Cyclosporine A" - een immunosuppressivum, dat wordt ingenomen met onvoldoende werking van glucocorticoïden. 3 mg/kg intraveneus, infuus wordt per dag voorgeschreven.
- Azathioprine is een immunosuppressivum. Neem 100-200 mg per dag gedurende 2-3 weken.
- "Cyclofosfamide" is een immunosuppressivum. 100-200 mg wordt per dag ingenomen.
- Vincristine is een immunosuppressivum. 1-2 mg infuus per week.
Elk medicijn heeft zijn eigen indicaties, contra-indicaties, toelatingsregels, dus u moet eerst de gebruiksaanwijzing lezen. Alle remedies die in het artikel worden genoemd, kunnen alleen worden gebruikt als ze zijn voorgeschreven door een arts.
Verwijderen van de milt
Deze procedure wordt als geforceerd beschouwd, het stelt u in staat intracellulaire hemolyse uit te sluiten, waardoor de manifestatie van de ziekte wordt verminderd. Splenectomie - een operatie om de milt te verwijderen - wordt uitgevoerd met de eerste verergering van de ziekte na medicamenteuze behandeling. De operatie mag niet worden uitgevoerd met contra-indicaties van andere organen en systemen. Het effect van de procedure is groot en geeft volgens verschillende bronnen in 74-85% van de gevallen absoluut herstel.
Splenectomie wordt uitgevoerd in de operatiekamer onder intraveneuze anesthesie. De patiënt wordt in rugligging of liggend op de rechterkant geplaatst. Na verwijdering van de milt is een controle van de buikholte nodig op de aanwezigheid van een extra milt. Als ze worden gevonden, worden ze verwijderd. Deze anomalie wordt zelden waargenomen, maar onwetendheid over een dergelijk feit leidt tot diagnostische fouten, omdat na verwijdering de ziekte zal verdwijnen. De beslissing om de operatie uit te voeren moet door de arts worden genomen. Daarna is naleving van alle voorschriften van de specialist vereist, omdat u hierdoor snel kunt herstellen.
Preventie
Volgens klinische richtlijnen kan auto-immuunanemie worden voorkomen. Dit vereist de richting van inspanningen om te voorkomen dat een persoon gevaarlijke virussen krijgt die tot ziekte kunnen leiden.
Als de ziekte al is verschenen, is het noodzakelijk om de impact op het lichaam van die factoren die tot een exacerbatie kunnen leiden, te minimaliseren. Zo is het belangrijk om hoge en lage temperaturen te vermijden. Er is geen manier om te beschermen tegen idiopathische bloedarmoede omdat de oorzaken onbekend zijn.
Als er minstens één keer auto-immuunbloedarmoede was, is bloeddonatie in de komende 2 jaar nodig voor een algemene analyse. Dit dient om de 3 maanden te gebeuren. Alle tekenen van de ziekte kunnen wijzen op een zich ontwikkelende ziekte. In dit geval is een bezoek aan een arts vereist.
Voorspelling
Wat is de prognose voor auto-immuun hemolytische anemie? Het hangt allemaal af van de mate van de ziekte. Idiopathische anemie is moeilijker te behandelen. Absoluut herstel na een hormoonkuur kan bij maximaal 10% van de patiënten worden bereikt.
Maar het verwijderen van de milt verhoogt het aantal herstelde individuen tot 80%. Immunosuppressieve therapie is moeilijk te verdragen, deze behandeling heeft een negatief effect op het immuunsysteem en leidt tot complicaties. Het succes van de therapie hangt af van de factor die de bloedarmoede veroorzaakte.
