De ziekte van Cushing is een ziekte van het endocriene systeem die ontstaat als gevolg van schade aan het hypothalamus-hypofyse-systeem en een verhoogde productie van het hormoon ACTH door de bijnierschors. Deze pathologie wordt gekenmerkt door multisymptomaticiteit. Meestal ontwikkelt de ziekte zich bij vrouwen. Obesitas, arteriële hypertensie, diabetes mellitus en vele andere specifieke manifestaties worden gediagnosticeerd bij patiënten die lijden aan de ziekte van Itsenko-Cushing.
Om de aanname van deze ziekte te bevestigen, zal de patiënt een reeks biochemische bloedonderzoeken, hormoontesten, röntgenfoto's van de wervelkolom en borst, CT van de hypofyse en de bijnieren moeten ondergaan. Pathologie wordt behandeld met medicatie, bestraling en chirurgie.
Wat is deze ziekte
In de geneeskunde zijn er twee concepten: ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing. In het tweede geval hebben we het over de primaire manifestaties van hypercortisolisme. Enziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing hebben hetzelfde symptoomcomplex, maar hebben tegelijkertijd een andere aard van oorsprong.
De ontwikkeling van het syndroom is gebaseerd op de verhoogde productie van het menselijk hormoon - glucocorticosteroïde, dat wordt veroorzaakt door hyperplastische tumoren van de bijnierschors. Kortom, een dergelijk falen in het werk van het endocriene systeem treedt op als gevolg van een toenemend corticosteroom, glucosteroom, adenocarcinoom. De oorzaak van het Itsengo-Cushing-syndroom kan ook hypercortisolisme zijn, veroorzaakt door langdurig gebruik van synthetische steroïden. In zeldzame gevallen zijn de voorwaarden voor de ontwikkeling van deze pathologie kankertumoren van de eierstokken, longen, pancreas, darmen en schildklier. Tegen de achtergrond van deze kwaadaardige processen ontwikkelt zich een ectopisch ACTH-syndroom met vergelijkbare klinische manifestaties.
In tegenstelling tot het syndroom ontstaat de ziekte van Cushing op het niveau van het hypothalamus-hypofyse-systeem, en de bijnieren en andere klieren van het endocriene systeem zijn in de latere stadia betrokken bij het pathologische proces. De ziekte komt meerdere keren vaker voor bij het schonere geslacht dan bij mannen, terwijl de ziekte meestal vrouwen in de vruchtbare leeftijd treft. Het verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door ernstige neuro-endocriene aandoeningen, waaronder stofwisselingsstoornissen, neurologische symptomen, storingen van het cardiovasculaire, spijsverterings- en uitscheidingsstelsel.
Provocerende factoren
De oorzaken van de ziekte van Cushing liggen in de aanwezigheid van een hypofyseadenoom dat produceertovermatige hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon. Bij een tumorlaesie van deze hersenklier hebben patiënten adenocarcinoom, micro- of macroadenoom. Vaak wordt het optreden van deze neoplasmata geassocieerd met de gevolgen van eerdere infecties en schade aan het centrale zenuwstelsel (encefalitis, arachnoïditis, meningitis), craniocerebraal trauma en intoxicatie. In de medische praktijk zijn er gevallen geweest waarin de ziekte van Cushing bij vrouwen zich ontwikkelde tegen de achtergrond van hormonale stoornissen veroorzaakt door zwangerschap, bevalling, menopauze.
Pathogenese
Het mechanisme van de ontwikkeling van de pathologie van Itsenko-Cushing is een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnierrelatie, waardoor te veel ACT van het hormoon wordt geproduceerd. Op zijn beurt dient de verhoogde synthese van deze stof als verklaring voor een hele reeks bijnier- en extra-bijnierreacties in het lichaam:
- In de bijnieren neemt de synthese van glucocorticoïden en mannelijke hormonen toe, terwijl de secretie van mineralocorticoïden afneemt.
- Overmatige hoeveelheid glucocorticoïden heeft een negatief effect op het eiwit-koolhydraatmetabolisme, wat leidt tot bindweefselatrofie, hyperglykemie en insulineresistentie, voorafgaand aan de ontwikkeling van hormonale diabetes mellitus.
- Onjuiste vetstofwisseling is een gunstige voorwaarde voor het ontstaan van obesitas.
- Hypokaliëmie en hoge bloeddruk zijn een gevolg van verminderde activiteit van minerale conticoïden.
- Het katabole effect van hormonen op botweefsel verhindert de volledige opname van calcium inMaag-darmkanaal, waardoor osteoporose ontstaat.
- Verhoogde productie van androgenen (mannelijke hormonen) veroorzaakt ovariële disfunctie en verstoring van het vrouwelijke voortplantingssysteem.
Graden van ernst
Er zijn verschillende vormen van het klinische verloop van de ziekte van Itsenko-Cushing. De ziekte heeft drie graden van ernst:
- Gemakkelijk. De ziekte gaat gepaard met milde symptomen: de menstruatiecyclus kan worden behouden en tekenen van osteoporose kunnen volledig afwezig zijn.
- Gemiddeld. Symptomen van de ziekte van Cushing zijn bijna niet te verwarren met manifestaties van andere ziekten, maar in dit stadium vordert de ziekte niet, de algemene toestand van de patiënt blijft bevredigend.
- Zwaar. Deze vorm van pathologie wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van spieratrofie, hypokaliëmie, arteriële hypertensie, psychische stoornissen.
Het verloop van de ziekte wordt ook gekenmerkt door de mate van toename van pathologische veranderingen - een progressieve en trage vorm van de ziekte wordt onderscheiden. In het eerste geval ontwikkelt de ziekte zich gedurende 6-12 maanden. De veranderingen die optreden bij de patiënt blijven niet onopgemerkt door anderen. Met een traag verloop worden de tekenen van de ziekte in fasen gevormd, gedurende 3-10 jaar.
Hoe het uiterlijk verandert
Het herkennen van de symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing zal niet moeilijk zijn, zelfs niet voor degenen die ver van de geneeskunde verwijderd zijn. Om dit te doen, moet u weten welke aandoeningen bij deze ziekte voorkomen en hoe het uiterlijk van een persoon met deze ziekte mee verandert.
Patiënten,degenen die aan de ziekte lijden, onderscheiden zich door het zogenaamde Cushingoïde uiterlijk, dat wordt gekenmerkt door:
- specifieke afzetting van vetweefsel in typische gebieden - op het gezicht, schouders, nek, borst, rug, buik;
- naarmate de ziekte vordert, wordt het gezicht maanvormig;
- een vetbult vormt zich in het gebied van de VI-VII halswervels;
- de borst en buik nemen toe in volume en de ledematen blijven relatief dun;
- huid kan loslaten, droog worden en er zal een uitgesproken paars-marmeren patroon op te zien zijn;
- striae en onderhuidse bloedingen worden waargenomen in het gebied van de borstklieren, schouders en onderbuik;
- Patiënten met de ziekte van Cushing hebben vaak last van acne en furunculose.
Andere tekenen en symptomen
Bij vrouwen met het Itsenko-Cushing-syndroom mislukt de menstruatiecyclus, in sommige gevallen verdwijnt de menstruatie volledig. Bovendien is het onmogelijk om de overmatige atypische haargroei van het mannelijke patroon niet op te merken - dit fenomeen in de geneeskunde wordt "hirsutisme" genoemd. We hebben het over gezichtshaar, nek, kin, slapen, buik, borst en intens haarverlies op het hoofd.
Bij mannen die lijden aan de ziekte van Cushing v alt daarentegen het haar uit op het lichaam, stopt de groei van stoppels op het gezicht. Na verloop van tijd, bij patiënten, ongeacht geslacht, neemt het libido af, gaat het seksuele verlangen verloren. Als de ziekte in de kindertijd toeslaat,het is waarschijnlijk dat de seksuele ontwikkeling en groei worden vertraagd als gevolg van een afname van de secretie van gonadotroop hormoon.
Door de reabsorptie van calcium en de ontwikkeling van osteoporose, treedt botdeformiteit op, zijn breuken en gewrichtspijn mogelijk. Na verloop van tijd worden tachycardie, cardiopathie en chronisch hartfalen toegevoegd aan arteriële hypertensie. Patiënten in deze categorie hebben meer kans op bronchitis, longontsteking en tuberculose.
Het is onmogelijk om de schade aan het spijsverteringsstelsel te negeren bij de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom. Patiënten klagen vaak over toegenomen brandend maagzuur, pijn in het epigastrische gebied veroorzaakt door een "steroïde" maagzweer en bloedingen in het maagdarmkanaal. Mogelijke stoornissen in het functioneren van de nieren, laesies van de urinewegen tot uremie zijn niet uitgesloten.
Neurologische problemen
De progressie van de pathologie van Itsenko-Cushing bedreigt de patiënt met de ontwikkeling van pijn, amyotrofe, stam-cerebellaire en piramidale syndromen. Maar als de pijn en amyotrofe syndromen vatbaar zijn voor medicamenteuze controle, dan kunnen de veranderingen veroorzaakt door de stam-cerebellaire en piramidale syndromen niet worden beperkt, ze zijn onomkeerbaar. Patiënten kunnen last krijgen van ataxie, nystagmus en abnormale reflexen waarbij de gezichts- en hypoglossale zenuwen betrokken zijn.
Bij de ziekte van Itsenko-Cushing komen psycho-emotionele stoornissen vaak voor op basis van neurasthenische, depressieve, astheno-adynamische en epileptiforme syndromen. Een volledig natuurlijk fenomeen is de verslechtering van geheugen en intelligentie, lethargie, een afname van de amplitudeemotionele schommelingen. Sommige patiënten hebben obsessieve zelfmoordgedachten.
ziekte van Cushing bij honden
Interessant is dat deze ziekte bij viervoeters net zo vaak wordt gediagnosticeerd als bij mensen. De oorzaak van de ziekte is een soortgelijk effect van cortisol op het werk van het hele organisme. Bij een dier met het Itsenko-Cushing-syndroom worden het immuunsysteem, het zenuwstelsel en het urogenitale systeem aangetast, het hart lijdt, de toestand van het bindweefsel en de inwendige organen verslechtert. De ziekte ontwikkelt zich bijna nooit snel, dus eigenaren van gezelschapsdieren hebben genoeg tijd en goede kansen om het dier te helpen en zijn leven te verlengen. De volgende symptomen zouden moeten waarschuwen:
- verhoogde dorst;
- vaak urineren;
- exorbitante eetlust;
- verslechtering van de conditie van de vacht, het verschijnen van symmetrische kale plekken.
Je kunt ook andere tekenen van de ziekte van Cushing waarnemen. Bij honden treedt, samen met een verhoogde drang om te urineren, urine-incontinentie op. Het huisdier wordt zwaarder en vetophopingen zijn voornamelijk gelokaliseerd in de nek, buik en borst. Na verloop van tijd kunnen verzwakte spieren een vergrote buik niet vasthouden, waardoor deze doorhangt. De hond wordt inactief, lusteloos, slaperig, mogelijk onevenwichtig gedrag. Als de oorzaak van de ziekte een hypofyseadenoom was, zijn er coördinatiestoornissen.
Onderzoek en diagnostiek
Om met de behandeling te beginnen, volstaat het niet om over de patiënt te klagen en een arts te raadplegen. voor ensceneringdiagnose, consultaties van een endocrinoloog, neuropatholoog, gastro-enteroloog, cardioloog en gynaecoloog zijn vereist.
Specialisten vertrouwen in hun argumenten op de resultaten van biochemische bloedonderzoeken - een aantal indicatoren ondergaan typische veranderingen bij de ziekte van Cushing. Diagnose stelt ons in staat om te concluderen dat er een verhoogd geh alte aan cholesterol, chloor en natrium in het bloed is. Bij patiënten met deze ziekte overschrijdt het suikergeh alte in het bloed en de urine aanzienlijk de norm, wat wijst op de ontwikkeling van een karakteristieke "steroïde" diabetes mellitus.
Een verplichte bloedtest voor hormonen, waarmee u de concentratie van cortisol, adrenocorticotroop hormoon, renine kunt detecteren. Er wordt ook rekening gehouden met het cortisolgeh alte in de urine van de patiënt.
Naast laboratoriumonderzoeksmethoden moet de patiënt het volgende ondergaan:
- Röntgenfoto van de schedel. Bijzondere aandacht wordt besteed aan de studie van het Turkse zadel - de locatie van de hypofyse. Op een röntgenfoto is een macroadenoom te zien.
- Röntgenfoto van de wervelkolom. Uitgevoerd om tekenen van osteoporose te detecteren.
- CT en MRI van de hersenen met de introductie van gadolinium (contrastmiddel). Tijdens diagnostische procedures worden macro- en microadenomen gedetecteerd.
- Echografie van de bijnieren. Bij de ziekte van Cushing wordt bilaterale orgaanhyperplasie gediagnosticeerd. Tegelijkertijd wordt een toename van de bijnier aan slechts één kant vaak beschouwd als de vorming van een glucosteroom.
Therapie en chirurgie
Sinds de ziekte van Itsenko-Cushing zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verminderde ACTH-secretie, behandelingimpliceert de eliminatie van endocriene stoornissen en het herstel van metabolische processen. Het therapeutische programma omvat het gebruik van medicijnen, radiotherapie van de hypothalamus-hypofyse. In ernstige gevallen is de meest effectieve behandelingsoptie een operatie of een combinatie van behandelingen.
Medicijnen worden alleen in de vroege stadia van de ziekte aan patiënten voorgeschreven. Blokkade van hypofysefuncties is een tussendoel van blootstelling aan geneesmiddelen. Om dit te bereiken, worden medicijnen zoals Reserpine, Bromocriptine voorgeschreven - ze onderdrukken actief de afscheiding van ACTH. Naast centraal werkende hormonen kunnen blokkers van de synthese van bijniersteroïden worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing. Symptomatische therapie is verplicht en corrigeert het metabolisme van eiwitten, mineralen, koolhydraten en elektrolyten.
Bestralingstherapie wordt vaak gegeven aan patiënten die geen röntgenfoto hebben van een hypofysetumor. Een van de behandelmethoden is de implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse. Enkele maanden na de therapie begint een periode van remissie, die gepaard gaat met een afname van het lichaamsgewicht, bloeddruk, stabilisatie van de menstruatiecyclus, remming van het pathologische proces en beschadiging van bot- en spierweefsel. Bestraling van de hypofyse wordt vaak gecombineerd met eenzijdige verwijdering van de bijnier (adrenalectomie).
Bij de ernstige ziekte van Cushing is de behandeling het verwijderen van de bijnieren van beide kanten(bilaterale adrenalectomie), waarvoor een levenslange vervangingstherapie met glucocorticosteroïden en mineralocorticoïden nodig is.
Als de oorzaak van de ziekte een goedaardige hypofysetumor is, wordt endoscopische transnasale of transcraniële verwijdering van het adenoom uitgevoerd. In sommige gevallen wordt de operatie om het aangetaste deel van de hypofyse weg te snijden uitgevoerd via de transsphenoidale route. Na verwijdering van het adenoom treedt in de meeste gevallen remissie op, maar ongeveer één op de vijf patiënten herv alt.
Wat is de voorspelling
Het bepalen van de kans dat een persoon met de ziekte van Cushing herstelt, is niet eenvoudig. De uitkomst van de ziekte hangt af van de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt. Met tijdige behandeling van pathologie in een vroeg stadium bij jonge patiënten is volledig herstel niet uitgesloten. Hoewel het lange verloop van de ziekte van Cushing leidt tot aanhoudende veranderingen in het botweefsel, het cardiovasculaire systeem en het urogenitale systeem, heeft het een negatief effect op het vermogen om te werken en verslechtert het de prognose, zelfs als de onderliggende oorzaak vervolgens wordt geëlimineerd. Gevorderde vormen van deze ziekte eindigen in de dood door de toevoeging van infecties, septische complicaties en de ontwikkeling van nierfalen.
Patiënten met Itsenko-Cushing-pathologie moeten regelmatig worden geobserveerd door een endocrinoloog, cardioloog, neuroloog, gynaecoloog. Om de progressie van de ziekte te voorkomen, is het belangrijk om exorbitante fysieke en psycho-emotionele stress te vermijden, infectieziekten, intoxicaties te behandelen en nietcomplicaties toestaan. Met een dergelijke diagnose is werkactiviteit in nachtdiensten volledig uitgesloten.
