Soms is er in de klinische praktijk zo'n fenomeen als parenchymale dystrofie. Pathologische anatomie verwijst naar stofwisselingsstoornissen in cellen. Simpel gezegd wordt het proces van voeding en ophoping van nuttige stoffen in het lichaam verstoord, wat leidt tot morfologische (visuele) veranderingen. U kunt een dergelijke pathologie identificeren op de sectie of na een reeks zeer specifieke tests. Parenchymale en stromale-vasculaire dystrofieën liggen ten grondslag aan veel dodelijke ziekten.
Definitie
Parenchymale dystrofieën zijn pathologische processen die leiden tot veranderingen in de structuur van orgaancellen. Onder de mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte zijn er stoornissen van de zelfregulatie van cellen met energietekort, fermentopathie, dyscirculatiestoornissen (bloed, lymfe, interstitium, intercellulaire vloeistof), endocriene en cerebrale dystrofieën.
Er zijn verschillende mechanismen van dystrofie:
- infiltratie, dat wil zeggen overmatig transport van metabole producten uit het bloed naar de cel of intercellulaire ruimte, als gevolg van een storing in de enzymsystemen van het lichaam;
- decompositie, of phanerosis, staat vooris een afbraak van intracellulaire structuren, wat leidt tot stofwisselingsstoornissen en de accumulatie van ondergeoxideerde stofwisselingsproducten;
- perverse synthese van stoffen die normaal gesproken niet door de cel worden gereproduceerd;
- transformatie van voedingsstoffen die de cel binnenkomen om één type eindproduct te vormen (eiwitten, vetten of koolhydraten).
Classificatie
Pathologen onderscheiden de volgende soorten parenchymale dystrofieën:
1. Afhankelijk van morfologische veranderingen:
- puur parenchymaal;
- stromaal-vasculair;
- gemengd.
2. Op type geaccumuleerde stoffen:
- eiwit of dysproteïnen;
- vet of lipidosen;
- koolhydraat;
- mineraal.
3. Per procesprevalentie:
- systeem;
- lokaal.
4. Op tijdstip van verschijnen:
- gekocht;
- aangeboren.
Pathologische anatomie bepa alt bepaalde parenchymale dystrofieën niet alleen door het schadelijke agens, maar ook door de specifieke kenmerken van de aangetaste cellen. De overgang van de ene dystrofie naar de andere is theoretisch mogelijk, maar alleen een gecombineerde pathologie is praktisch mogelijk. Parenchymale dystrofieën zijn de essentie van het proces dat in de cel plaatsvindt, maar slechts een deel van het klinische syndroom, dat de morfologische en functionele insufficiëntie van een bepaald orgaan omvat.
Dysproteïnen
Het menselijk lichaam bestaat grotendeels uit eiwitten en water. Eiwitmoleculen zijncomponent van celwanden, membranen van mitochondriën en andere organellen, bovendien bevinden ze zich in een vrije staat in het cytoplasma. In de regel zijn dit enzymen.
Dysproteïnose wordt ook wel een pathologie genoemd, zoals parenchymale eiwitdystrofie. En de essentie ervan ligt in het feit dat cellulaire eiwitten hun eigenschappen veranderen en structurele veranderingen ondergaan, zoals denaturatie of colliquatie. Eiwitparenchymale dystrofieën omvatten hyaline-drop, hydropische, hoornachtige en granulaire dystrofieën. De eerste drie zullen in meer detail worden beschreven, maar de laatste, korrelig, wordt gekenmerkt door het feit dat eiwitkorrels zich ophopen in de cellen, waardoor de cellen uitrekken en het orgaan toeneemt, los en dof wordt. Daarom wordt granulaire dystrofie ook wel doffe zwelling genoemd. Maar wetenschappers betwijfelen of dit parenchymale dystrofie is. De pathanatomie van dit proces is zodanig dat compenserende vergrote celstructuren kunnen worden aangezien voor korrels, als reactie op functionele stress.
Hyaline infuusdegeneratie
Bij dit soort dystrofieën verschijnen er grote hyalinedruppels in de cellen, die uiteindelijk met elkaar versmelten en de hele interne ruimte van de cel vullen, organellen verdringen of vernietigen. Dit leidt tot functieverlies en zelfs celdood. Meestal komt de ziekte voor in het nierweefsel, minder vaak in de lever en het hart.
Tijdens een cytologisch onderzoek na een nierbiopsie, naast de ophoping van hyaline in nefrocyten, vernietiging van allecellulaire elementen. Dit fenomeen treedt op als de patiënt vacuolair-lysosomale insufficiëntie ontwikkelt, wat leidt tot een afname van de reabsorptie van eiwitten uit de primaire urine. Meestal komt deze pathologie voor bij nefrotisch syndroom. De meest voorkomende diagnoses van dergelijke patiënten zijn glomerulonefritis en amyloïdose van de nieren. Het uiterlijk van het orgel met hyalinedruppeldystrofie verandert niet.
De situatie is enigszins anders in cookiecellen. Tijdens microscopie worden er Mallory-lichamen in gevonden, bestaande uit fibrillen en alcoholische hyaline. Hun uiterlijk wordt geassocieerd met de ziekte van Wilson-Konovalov, alcoholische hepatitis, evenals biliaire en Indiase cirrose. Het resultaat van dit proces is ongunstig - necrose van levercellen, verlies van hun functie.
Hydropische dystrofie
Dit type dystrofie verschilt van de rest doordat er nieuwe organellen gevuld met vloeistof in de aangetaste cellen verschijnen. Meestal is dit fenomeen te zien in de huid en tubuli van de nieren, in de cellen van de lever, spieren en bijnieren.
Microscopisch zijn de cellen vergroot, hun cytoplasma is gevuld met vacuolen met transparante vloeistofinhoud. De kern wordt verplaatst of gelyseerd, de resterende structuren worden geëlimineerd. Uiteindelijk is de cel een "ballon" gevuld met water. Daarom wordt hydropische dystrofie soms ballonvaren genoemd.
Macroscopisch gezien veranderen organen praktisch niet. Het mechanisme van ontwikkeling van deze ziekte is een schending van de colloïde osmotische druk in de cel en in de intercellulaire ruimte. Hierdoor neemt de doorlaatbaarheid van cellen toe, vallen hun membranen uiteen en sterven de cellen af. De oorzaken van dergelijke chemische veranderingen kunnen glomerulonefritis, diabetes mellitus, nieramyloïdose zijn. Virale en toxische hepatitis dragen bij aan celveranderingen in de lever. Op de huid kan hydropische dystrofie worden veroorzaakt door het variola-virus.
Dit pathologische proces eindigt met focale of totale necrose, waardoor de morfologie en functie van organen snel verslechteren.
Hornous dystrofie
Pathologische keratinisatie van organen is een overmatige ophoping van hoornachtige substantie in de oppervlaktelagen van de huid, bijvoorbeeld hyperkeratose of ichthyosis, evenals het verschijnen van hoornachtige substantie waar het in de regel niet zou moeten zijn - op de slijmvliezen (leukoplakie, plaveiselcelcarcinoom). Dit proces kan zowel lokaal als totaal zijn.
De oorzaken van dit type ziekte kunnen aandoeningen van de ectodermale knop zijn tijdens de embryogenese, chronische ontstekingsweefselveranderingen, virale infecties en vitaminetekorten.
Als de behandeling direct na het verschijnen van de eerste symptomen wordt gestart, kunnen de weefsels zich nog herstellen, maar in vergevorderde gevallen is herstel niet meer mogelijk. Langdurige gebieden met hoorndegeneratie kunnen ontaarden in huidkanker en congenitale ichthyosis is onverenigbaar met het leven van de foetus.
Erfelijke dystrofieën
Erfelijke parenchymale dystrofie treedt op als gevolg van congenitale fermentopathie. Deze ziekten worden ook wel opslagziekten genoemd, omdat als gevolg van stofwisselingsstoornissen, stofwisselingsproducten zich ophopen in cellen enlichaamsvloeistoffen, die het vergiftigen. De bekendste leden van deze groep zijn fenylketonurie, tyrosinose en cystinose.
Doelorganen voor PKU zijn het centrale zenuwstelsel, spieren, huid en vloeistoffen (bloed, urine). Stofwisselingsproducten bij tyrosinose hopen zich op in de cellen van de lever, nieren en botten. Cystinose tast ook de lever en de nieren aan, maar ook de milt, oogbollen, beenmerg, lymfestelsel en huid.
Lipidoses
Lipiden zitten in elke cel, ze kunnen zowel afzonderlijk als in combinatie met eiwitten zijn en structurele eenheden van het celmembraan zijn, evenals andere ultrastructuren. Daarnaast worden glycerol en vetzuren in het cytoplasma aangetroffen. Om ze in weefsels te detecteren, worden speciale fixatie- en kleuringsmethoden gebruikt, bijvoorbeeld soedanzwart of rood, osminezuur, nijlblauwsulfaat. Na een specifieke voorbereiding worden de preparaten zorgvuldig onderzocht onder een elektronenmicroscoop.
Parenchymale vetdegeneratie manifesteert zich in de vorm van overmatige ophoping van vetten waar ze zouden moeten zijn, en het verschijnen van lipiden waar ze niet zouden moeten zijn. In de regel hopen neutrale vetten zich op. De doelorganen zijn dezelfde als bij eiwitdystrofie - het hart, de nieren en de lever.
Vette parenchymale degeneratie van het myocardium begint met het verschijnen van zeer kleine vetdruppeltjes in myocyten, de zogenaamde. stoffige zwaarlijvigheid. Als het proces in dit stadium niet stopt, zullen de druppels na verloop van tijd samenvloeien en groter worden,totdat ze het hele cytoplasma bezetten. Tegelijkertijd vallen organellen uiteen, de strepen van spiervezels verdwijnen. De ziekte manifesteert zich plaatselijk in de buurt van het veneuze vaatbed.
Macroscopisch manifesteert parenchymale vetdegeneratie zich op verschillende manieren, het hangt allemaal af van de fase van het proces. Helemaal in het begin kan de diagnose alleen onder een microscoop worden gesteld, maar na verloop van tijd wordt het hart groter door de uitzetting van de kamers, de wanden worden dun en slap, vuile gele strepen zijn zichtbaar wanneer het myocardium wordt doorgesneden. Pathofysiologen bedachten een naam voor dit orgaan: 'tijgerhart'.
Vette degeneratie van parenchymale organen ontwikkelt zich volgens drie hoofdmechanismen.
- Verhoogde toevoer van vrije vetzuren naar myocardcellen.
- Verslechterde vetstofwisseling.
- Ontbinding van lipoproteïnestructuren in de cel.
Meestal worden deze mechanismen geactiveerd tijdens hypoxie, infectie (difterie, tuberculose, sepsis) en bedwelming van het lichaam met chloor, fosfor of arseen.
Vetdegeneratie is in de regel omkeerbaar en schendingen van cellulaire structuren worden na verloop van tijd hersteld. Maar als het proces sterk wordt gelanceerd, eindigt alles met de dood van het weefsel en orgaan. Artsen maken onderscheid tussen de volgende ziekten die verband houden met de ophoping van vet in cellen:
- Ziekte van Gaucher;
- Ziekte van Tay-Sachs;
- Ziekte van Niemann-Pick en anderen.
Koolhydraatdystrofieën
Alle koolhydraten die in het lichaam aanwezig zijn, kunnen worden onderverdeeld in polysachariden (waarvan de meest voorkomende)is glycogeen), glycosaminoglycanen (mucopolysachariden: hyaluronzuur en chondroïtinezwavelzuur, heparine) en glycoproteïnen (mucinen, d.w.z. slijm en mucoïden).
Om koolhydraten in de lichaamscellen te detecteren, wordt een specifieke test uitgevoerd - de CHIC-reactie. De essentie is dat de stof wordt behandeld met jodiumzuur en vervolgens met fuchsine. En alle aldehyden worden rood. Als het nodig is om glycogeen te isoleren, wordt amylase aan de reagentia toegevoegd. Glycosaminoglycanen en glycoproteïnen worden gekleurd met methyleenblauw. Parenchymale koolhydraatdystrofieën worden meestal geassocieerd met een verstoord glycogeen- en glycoproteïnemetabolisme.
Verstoring van het glycogeenmetabolisme
Glycogeen is de lichaamsreserve voor een "zwarte hongerige dag". Het slaat het grootste deel ervan op in de lever en spieren en besteedt deze energie zeer spaarzaam. De regulatie van het koolhydraatmetabolisme vindt plaats via het neuro-endocriene systeem. De hoofdrol wordt, zoals gebruikelijk, toegewezen aan het hypothalamus-hypofyse-systeem. Het produceert tropische hormonen die alle andere endocriene klieren aansturen.
Schending van het glycogeenmetabolisme is een toename of afname van de hoeveelheid in weefsels, evenals het uiterlijk waar het niet zou moeten zijn. Het duidelijkst komen dergelijke veranderingen tot uiting in diabetes mellitus of erfelijke glycogenoses. De pathogenese van diabetes mellitus is vrij goed begrepen: de cellen van de pancreas stoppen met het produceren van insuline in de vereiste hoeveelheid, en de energiereserves van de cellen raken snel uitgeput, omdat glucose zich niet ophoopt in de weefsels, maar wordt uitgescheiden uitlichaam met urine. Het lichaam "onthult" zijn reserves en allereerst ontwikkelt zich parenchymale dystrofie van de lever. Lichtgaten verschijnen in de kernen van hepatocyten en ze worden licht. Daarom worden ze ook wel "lege kernen" genoemd.
Erfelijke glycogenoses worden veroorzaakt door een gebrek of afwezigheid van enzymen die betrokken zijn bij de accumulatie van glycogeen. Momenteel zijn er 6 van dergelijke ziekten bekend:
- Ziekte van Gierke;
- Ziekte van Pompe;
- Ziekte van McArdle;
- Haar ziekte;
- Ziekte van Forbes-Corey;
- Ziekte van Andersen.
Hun differentiële diagnose is mogelijk na een leverbiopsie en het gebruik van histo-enzymanalyse.
Verstoring van het glycoproteïnemetabolisme
Dit zijn parenchymale dystrofieën die worden veroorzaakt door de ophoping van mucinen of slijmvliezen in weefsels. Anders worden deze dystrofieën ook wel slijmachtig of slijmachtig genoemd, vanwege de karakteristieke consistentie van de insluitsels. Soms hopen ze zich op op echte mucines, maar alleen op vergelijkbare stoffen, die kunnen worden samengeperst. In dit geval hebben we het over colloïde dystrofie.
Weefselmicroscopie stelt u in staat om niet alleen de aanwezigheid van slijm te bepalen, maar ook de eigenschappen ervan. Vanwege het feit dat de overblijfselen van cellen, evenals een stroperig geheim, de normale uitstroom van vloeistof uit de klieren voorkomen, worden cysten gevormd en heeft hun inhoud de neiging om ontstoken te raken.
De oorzaken van dit type dystrofie kunnen heel verschillend zijn, maar meestal is het catarrale ontsteking van de slijmvliezen. Bovendien, als een erfelijke ziekte, het pathogenetische beeldwat goed past in de definitie van mucosale degeneratie. Dit is cystische fibrose. De pancreas, darmbuis, urinewegen, galwegen, zweet- en speekselklieren worden aangetast.
De oplossing van dit type ziekte hangt af van de hoeveelheid slijm en de duur van de afgifte. Hoe minder tijd er is verstreken sinds het begin van het pathologische proces, hoe waarschijnlijker het is dat het slijmvlies volledig zal herstellen. Maar in sommige gevallen is er afschilfering van het epitheel, sclerose en disfunctie van het aangetaste orgaan.
