De ziekte van Caroli is een zeer complexe functionele aandoening van de lever, waarvan de diagnose en behandeling ernstige problemen veroorzaakt voor artsen.
Wat is een ziekte
Caroli-ziekte is een zeldzame aangeboren pathologie van de lever, veroorzaakt door de uitzetting van de galwegen in dit orgaan. Het wordt gekenmerkt door het feit dat de normale beweging van gal wordt verstoord, de stagnatie en de aanhechting van een infectieus proces optreden. Deze ziekte komt vaak voor bij mannen en begint in de kindertijd of adolescentie. Het verloop van het pathologische proces hangt rechtstreeks af van het aantal en de mate van schade aan de kanalen in de lever.
Ziekteformulieren
Tot op heden is er geen onafhankelijke classificatie van de ziekte van Caroli in de geneeskunde. Desondanks zijn er twee verschillende vormen van deze ziekte. De eerste vorm wordt gekenmerkt door het feit dat de doorgankelijkheid van de galwegen wordt verstoord, met de daaropvolgende vorming van stenen.
De tweede vorm wordt geassocieerd met aangeboren leverfibrose. In dit geval wordt een lichte uitzetting van de kanalen waargenomen en is de vorming van stenen uitgesloten, hoewelkan af en toe voorkomen in latere stadia van de ziekte.
Verwijde galwegen kunnen verbinding maken met cystische delen van de lever, en tegelijkertijd worden septa, verdikking van de wanden gevisualiseerd in het lumen van de cyste.
Oorzaken van optreden
Caroli-ziekte verwijst naar aangeboren ziekten die optreden als gevolg van autosomaal recessieve overerving. Als er naaste familieleden zijn met een vergelijkbare pathologie, moet na de geboorte van een kind onmiddellijk een uitgebreid onderzoek worden uitgevoerd, omdat er een grote kans is op overdracht van de ziekte door overerving.
In sommige gevallen voegen zich ook andere pathologische aandoeningen van de lever bij deze ziekte, wat de behandeling enorm bemoeilijkt.
Belangrijkste symptomen
Symptomen van de ziekte van Caroli kunnen op elke leeftijd voorkomen bij kinderen en jongeren. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:
- buikpijn;
- koorts;
- lichte geelzucht van de huid;
- vergroting van de lever bij palpatie.
Ernstige klinische manifestaties van de ziekte worden vaak geassocieerd met het verloop van het ontstekingsproces. Meestal wordt de ziekte van Caroli gediagnosticeerd bij mannelijke kinderen. Bij een exacerbatie is er een sterke toename van het niveau van bilirubine en leukocyten in het bloed.
Diagnose
Ondanks het feit dat de symptomen van de ziekte vrij uitgesproken zijn, is het echter ook kenmerkend voor vele anderelever aandoeningen. Het is mogelijk om de ziekte van Caroli nauwkeurig te diagnosticeren en vast te stellen op echografie en tijdens CT. Computertomografie wordt beschouwd als een van de meest informatieve onderzoeksmethoden, omdat het mogelijk is om alle bestaande schendingen van de norm goed genoeg te onderzoeken. Daarnaast kan endoscopische cholangiografie nodig zijn om een diagnose te stellen.
Functionele tests van de lever veranderen lange tijd niet, maar met de progressie van de ziekte en een langdurig ontstekingsproces kunnen alle tekenen van cholestase worden gedetecteerd in de biochemische bloedtest.
Aangezien patiënten het risico lopen om cholangiocarcinoom te ontwikkelen, moeten ook serologische screenings op de aanwezigheid van tumormarkers worden uitgevoerd.
Kenmerken van de behandeling
In de aanwezigheid van de ziekte van Caroli moeten klinische aanbevelingen zonder mankeren worden opgevolgd, aangezien deze pathologie progressief is. De behandeling omvat breedspectrumantibiotica en kuren met ursodeoxycholzuur om steenvorming te voorkomen.
Bovendien omvat de behandeling:
- gebruik van pijnstillers;
- steenlitholyse;
- drainage van galwegen.
Bij het optreden van cholangitis of andere complicaties van etterende aard, verschilt de therapie niet van de behandeling van bacteriële cholangitis. Het is erg belangrijk om de etterende inhoud te verwijderen en in dit geval worden de galwegen gereinigd.kanalen en antibiotica worden gebruikt om de infectie te helpen verwijderen.
De operatie wordt alleen uitgevoerd in geval van frequente exacerbaties of wanneer conservatieve methoden niet effectief zijn. De omvang van de operatie kan aanzienlijk variëren. Alleen stenen of galwegen kunnen worden verwijderd.
In geval van zeer ernstige verwijding van de galwegen en stagnatie van gal, kan de chirurg één leverkwab verwijderen. In bijzonder ernstige gevallen, in aanwezigheid van leverfalen of tekenen van degeneratie tot een kwaadaardige tumor, kan een levertransplantatie van een naast familielid worden aanbevolen.
Voor de beste resultaten raden sommige artsen een levertransplantatie aan, zelfs als er geen ernstige symptomen zijn in de beginfase van de ziekte. Vaak is de aanwezigheid van een infectie echter een contra-indicatie voor transplantatie. Het overlevingspercentage van transplantatiepatiënten met congenitale fibrose, bij wie bij de transplantatie bovendien een galwegontsteking werd gediagnosticeerd, is vrij laag.
De prognose van deze ziekte is vrij ongunstig, aangezien recidieven over meerdere jaren kunnen optreden. In zeer zeldzame gevallen leidt het echter tot de dood van de patiënt.
Caroli-syndroom
De ziekte van Caroli wordt vaak gecombineerd met aangeboren leverfibrose, wat resulteert in het Caroli-syndroom. Beide pathologieën worden gevormd als gevolg van bijna identieke stoornissen in de vorming van de galwegen inleverweefsels op het niveau van embryonale ontwikkeling. Het syndroom wordt geërfd van een naast familielid en manifesteert zich door buikpijn, evenals bloedingen uit de verwijde aderen van de slokdarm. Pasgeborenen kunnen zich presenteren met een combinatie van de belangrijkste symptomen van aangeboren leverfibrose, de ziekte van Caroli en polycystische nierziekte.
Deze ziekte verwijst naar een aangeboren cyste van de galwegen, maar het is vrij zeldzaam en meestal bij mensen jonger dan 30 jaar. In de eerste paar jaar is de pathologie bijna asymptomatisch, totdat de uitzetting van de galwegen stagnatie van gal veroorzaakt, wat alle voorwaarden zal scheppen voor de vorming van stenen en infectie. Als geelzucht samen met andere tekenen wordt waargenomen, duidt dit op de aanwezigheid van cholangitis.
Voornamelijk linkszijdige leverbeschadiging wordt opgemerkt, maar in sommige gevallen kan het bilateraal zijn.
In sommige gevallen is leverbeschadiging zo ernstig dat het andere organen kan aantasten. Dus een van de complicaties kan worden beschouwd als het optreden van nierfalen.
