Het thalamisch syndroom is een ongebruikelijke neurologische aandoening die het gevolg is van een herseninfarct. Het beïnvloedt de thalamus van de hersenen. De aandoening komt het meest voor bij oudere mensen. Laesies die gewoonlijk in één hersenhelft aanwezig zijn, veroorzaken meestal een aanvankelijk gebrek aan gevoel en tintelingen aan de andere kant van het lichaam. Weken en maanden later kan gevoelloosheid zich ontwikkelen tot ernstige en chronische pijn.
Definitie
De thalamus is een deel van de middenhersenen dat fungeert als een relais voor sensaties zoals aanraking, pijn en temperatuur die door verschillende delen van het ruggenmerg worden gedragen. De thalamus, die deze sensaties heeft ontvangen, integreert ze en stuurt ze door naar het overeenkomstige deel van de hersenschors. Een bloeding of een bloedstolsel in de bloedvaten kan leiden tot een beroerte, de belangrijkste oorzaak van het thalamussyndroom. Mensen met onregelmatige hartritmes, hoge bloeddruk en hoog cholesterollopen het risico deze aandoening te ontwikkelen.
Geschiedenis
In 1906 presenteerden Joseph Jules Dejerine en Gustave Roussy een beschrijving van centrale pijn na een beroerte (CPS) in hun artikel getiteld "The Thalamic Syndrome". De naam van het Dejerine-Roussy-syndroom werd bedacht na hun dood. Het omvatte "ernstige, aanhoudende, paroxysmale, vaak ondraaglijke pijnen aan de hemiplegische zijde, niet vatbaar voor enige pijnstillende behandeling."
In 1911 werd ontdekt dat patiënten vaak pijn en overgevoeligheid voor prikkels ontwikkelden tijdens het herstel van de functie. Men dacht dat de pijn die gepaard ging met een beroerte er deel van uitmaakte. Het wordt nu geaccepteerd dat thalamisch syndroom een aandoening is die is ontstaan als gevolg van schade die het sensorische proces verstoort. Dit was de aanleiding voor de start van farmaceutisch onderzoek en stimuleringsonderzoek. De afgelopen 50 jaar zijn gevuld met vuurvaste onderzoeken. Vanaf het begin van de jaren 2000 werden langere procedures, die maanden tot jaren duurden, onderzocht in een voortdurende zoektocht om abnormale pijn te verwijderen.
Tekens
Tekenen en symptomen van het thalamisch syndroom kunnen variëren van gevoelloosheid en tintelingen tot verlies van gevoel of overgevoeligheid voor externe prikkels, onwillekeurige bewegingen en verlamming. Ernstige en langdurige pijn kan ook voorkomen. Overlevenden van een beroerte die pijn of abnormale gewaarwordingen melden, worden ter bevestiging geëvalueerddiagnose. De oorzaak van de pijn wordt vastgesteld door middel van een eliminatieproces. Beeldvorming van de hersenen kan nodig zijn om tumoren of blokkades in bloedvaten uit te sluiten.
De prognose van het thalamische pijnsyndroom hangt af van de ernst van de beroerte. Levenslange pijnbestrijding door middel van medicatie kan vaak nodig zijn.
Ontwikkelingsrisico
Hier volgen enkele risicofactoren voor thalamisch pijnsyndroom:
- Hoge bloeddruk (hypertensie).
- Hoog cholesterolgeh alte in het bloed (hypercholesterolemie).
- Ouderdom.
- Bloedstollingsstoornissen.
- Onregelmatig hartritme.
Het is belangrijk op te merken dat een risicofactor de kans op het ontwikkelen van de aandoening vergroot. Sommige daarvan zijn belangrijker dan andere. De afwezigheid van een risicofactor betekent niet dat een persoon het syndroom niet zal krijgen.
Oorzaken en pathofysiologie
Hoewel er veel factoren en risico's verbonden zijn aan beroertes, zijn er maar weinig geassocieerd met het thalamisch syndroom van Dejerine-Roussy. Over het algemeen beschadigen beroertes één hersenhelft, waaronder de thalamus. Zintuiglijke informatie van omgevingsstimuli komt binnen voor verwerking. Dan naar de somatosensorische cortex voor interpretatie. Het eindproduct hiervan is het vermogen om te zien, te horen of te voelen. Het thalamisch syndroom na een beroerte beïnvloedt meestal tactiele sensaties. Daarom veroorzaakt schade aan de thalamus een overtredinginteracties tussen de afferente baan en de hersenschors, waardoor wat of hoe een persoon zich voelt, verandert. De verandering kan een verkeerd gevoel zijn, een intensivering of een afstomping ervan.
Symptomen
Tekenen en symptomen geassocieerd met thalamisch syndroom kunnen zijn:
- Ernstige pijn in de ledematen (kan permanent zijn).
- De reactie kan overdreven zijn: zelfs een speldenprik kan ernstige pijn veroorzaken.
- Aanraking van het oppervlak, emotionele stress en een plotselinge verandering in de luchttemperatuur kunnen hevige pijn veroorzaken.
- Zwakte of verlamming van aangedane ledematen.
- Verlies van gevoel voor positie: het onvermogen om de positie van een ledemaat te bepalen of de ontwikkeling van de illusie dat het er niet is als de ogen gesloten zijn.
- Abnormale onwillekeurige bewegingen.
Hoe het wordt gediagnosticeerd
De diagnose van het thalamisch syndroom wordt uitgevoerd met behulp van de volgende methoden:
- Zorgvuldig lichamelijk onderzoek en beoordeling van de symptomen van het slachtoffer.
- Evaluatie van de medische geschiedenis.
- Zorgvuldig neurologisch onderzoek.
- Verwijder andere oorzaken van pijn door middel van beeldvormende technieken.
- Computertomografie van het hoofd en de nek.
- MRI van de hersenen.
- Angiogram van de hersenen.
Hoe het wordt behandeld
Behandeling voor thalamisch syndroom is bedoeld om pijn te verlichten. Hiervoor kan erde volgende maatregelen worden overwogen:
- Gebruik van opioïden. Ondanks hun effectiviteit duurt de verlichting 4 tot 24 uur. Ze vormen ook een hoog risico op verslaving.
- Tricyclische antidepressiva en selectieve serotonineheropnameremmers. Ze zijn korte tijd effectief.
- Gebruik van anti-epileptica.
- Relevante plaatselijke verdoving.
- Stimulatie van de thalamus en het ruggenmerg door middel van elektrode-implantatie.
Het thalamisch syndroom wordt meestal niet behandeld met algemeen verkrijgbare pijnstillers. Pijnmedicatie is meestal nodig voor de rest van het leven.
Epidemiologie
Van de miljoenen overlevenden van een beroerte wereldwijd hebben er meer dan 30.000 een of andere vorm van het Dejerine-Roussy-syndroom opgelopen. 8% van alle patiënten ervaart centraal pijnsyndroom, 5% - matige pijn. Het risico op het ontwikkelen van het syndroom is groter bij oudere patiënten met een beroerte. Ongeveer 11% van de patiënten met een beroerte is ouder dan 80.
