Weke delen fibrosarcoom is een kwaadaardige tumor op basis van botmateriaal. De tumor ontwikkelt zich in de dikte van de spieren en kan heel lang doorgaan zonder specifieke symptomen. Deze ziekte komt voor bij jonge mensen en bovendien bij kinderen (deze doelgroep is ongeveer vijftig procent van alle gevallen van wekedelentumoren).
Zeldzaam onder ouderen. Kortom, zo'n tumor v alt de onderste ledematen aan. Ontstaan in spieren, onder een vetlaag en in ligamenten, kan de formatie lange tijd onzichtbaar zijn. Weke delen fibrosarcoom, ondanks het feit dat het een oncologische ziekte is, wordt niet als een kankergezwel beschouwd, omdat het wordt gevormd uit bindweefsels en kanker uit epitheliale. Laten we verder in meer detail bekijken wat fibrosarcoom is, uitzoeken om welke redenen het wordt gevormd en hoe het te behandelen.
Wat weten we over fibrosarcomen?
Zo'n fenomeen als fibrosarcoom van zacht weefsel verwijst naar kwaadaardige pathologische neoplasmata. In de regel wordt de basis van een dergelijke tumor gevormd door onvolgroeid bindweefsel. Het grootste deel van de patiënten met dergelijke neoplasie zijn jonge mensen en kinderen. Wat betreft volwassen en ouderdom, een dergelijke ziekte in deze categorie mensen wordt uiterst zelden gediagnosticeerd. De hoogste incidentie van alle gevallen van fibrosarcoom wordt ontdekt onder de leeftijd van vijf jaar. Gedurende deze periode is pathologie verantwoordelijk voor bijna de helft van alle neoplasmata van weke delen.
Ledemaatblessure
Normaal gesproken treft zo'n tumor bij mensen de ledematen. Het is de moeite waard om te benadrukken dat de benen in de regel het vaakst lijden. Een tumor die in de ledematen ontstaat, bevindt zich meestal in de dikte van de gewrichtsbanden, spieren en vetlaag en kan dus heel lang onopgemerkt blijven. Andere lokalisaties van fibrosarcomen van zacht weefsel zijn ook mogelijk, met name in het gebied van de retroperitoneale ruimte. Deze vorm van pathologie is erg gevaarlijk, omdat er bepaalde problemen zijn bij het diagnosticeren, en directe chirurgische procedures kunnen zeer traumatisch en zelfs onmogelijk worden vanwege de betrokkenheid van interne organen.
Het is niet ongebruikelijk dat een weke delen tumor kanker wordt genoemd, maar dat is niet helemaal correct. Zoals bekend verschilt kanker in epitheliale oorsprong en fibrosarcomen in bindweefsel, dus het is verkeerd om zo'n tumor "beenkanker", "spierkanker" en dergelijke te noemen.
Het is vermeldenswaard dat fibrosarcomen van zacht weefsel zich niet alleen langs. kunnen verspreidenlymfevaten, maar ook door de bloedvaten, hoewel de hematogene route misschien de overheersende is. Neoplastische secundaire knooppunten zijn te vinden in de longen, lever en botten. Tumoringroei in het omringende weefsel kan gepaard gaan met vernietiging, en bovendien schade aan zenuwen en bloedvaten en penetratie in het bot. Zoek vervolgens uit wat de oorzaken zijn van deze gevaarlijke pathologie.
Redenen voor onderwijs
Om welke redenen weke delen fibrosarcoom zich ontwikkelt (afgebeeld) is nog onbekend. Er is een versie dat chromosomale mutaties die in de baarmoeder falen, het optreden van een dergelijke tumor kunnen veroorzaken. Om deze redenen kan een tumor bij een kind verschijnen.
Bij een volwassene verschijnt fibrosarcoom als gevolg van herhaalde blootstelling aan ioniserende straling en röntgenstraling (bijvoorbeeld bij de behandeling van een andere oncologische ziekte). Bovendien kan het tijdsinterval vanaf blootstelling aan het verschijnen van fibrosarcoom vijftien jaar zijn. Ook sluiten artsen de versie niet uit dat verwondingen en ernstige kneuzingen de ontwikkeling van deze ziekte kunnen beïnvloeden. Of ze starten de groeiprocessen van een bestaande bindweefseltumor.
Soorten pathologie
Foto's van fibrosarcoom van zacht weefsel in overvloed.
Tumoren zijn onderverdeeld in twee hoofdtypen:
- Zeer gedifferentieerde weergave.
- Laag gedifferentieerde weergave.
Hoog gedifferentieerde fibrosarcomen worden gekenmerkt door een lage graadmaligniteit, en bovendien een zwakkere groei in vergelijking met slecht gedifferentieerde. De cellen, die zijn omgeven door collageenvezels, zijn vergelijkbaar met gezonde weefsels. Dergelijke tumoren hebben geen speciaal effect op het lichaam en tegelijkertijd metastaseren ze niet naar de aangrenzende structuur.
Slecht gedifferentieerde fibrosarcomen zijn agressievere vormen van de ziekte. De cellen van deze tumor kunnen sterk verschillen van gezonde, en tegelijkertijd groeien ze snel. Dat is de reden waarom zo'n tumor snel in omvang toeneemt en uitzaait naar andere weefsels.
Onder op de foto - weke delen fibrosarcoom. De cellen kunnen zich door het lichaam verspreiden via de lymfevaten en bloedvaten. Vaak is er een hematogene verspreidingsroute. Overwegend metastasen komen de lever, de botstructuur en de longen binnen. Metastasering naar aangrenzende weefsels en organen, fibrosarcomen leiden tot hun vernietiging en groeien ook uit tot botten, waardoor zenuwvezels met bloedvaten worden beschadigd.
De volgende typen zijn gevonden:
- Het optreden van fibromyxoïde sarcoom kan optreden bij mensen op volwassen leeftijd. In dit geval kunnen de botten van de schouders, romp, dijen en onderbeen worden aangetast. Weke delen fibrosarcoom van de dij bijvoorbeeld heeft een lage graad van maligniteit.
- Het optreden van dermatofibrosarcoom is een zeldzame ziekte. Een dergelijke formatie kan zich in het bindweefsel ontwikkelen en bevindt zich op het huidoppervlak. Het wordt ook de tumor van Darier genoemd.
- Het verschijnen van neurofibrosarcoom is een gevaarlijke vormeen ziekte die zich rond een zenuwvezel ontwikkelt. Vijftig procent van de gevallen kan voorkomen bij mensen met een ziekte die neurofibromatose wordt genoemd.
- Myxoïde fibromen zijn een zeldzame vorm van ziekte die het kraakbeen aantast. De formatie wordt als goedaardig beschouwd en vormt ongeveer één procent van alle botneoplasmata.
- Infantiele fibrosarcomen zijn maligniteiten die voorkomen bij zuigelingen en kinderen jonger dan vijf jaar. Het kan worden gekenmerkt door agressieve groei en bovendien een zeer hoge maligniteit. De pathologie treft meestal de extremiteiten, maar kan ook voorkomen in de nek en het hoofd.
- Ovariële fibrosarcomen worden beschouwd als een zeldzame vorm van kanker, goed voor ongeveer vier procent.
Foto's van fibrosarcoom van zacht weefsel in het beginstadium zijn voor velen interessant.
Symptomen van ziekte
De manifestatie van fibrosarcoom hangt grotendeels af van de locatie, grootte en maligniteit van het neoplasma. Sterk gedifferentieerde tumoren laten zich misschien lange tijd niet voelen, ze worden willekeurig gedetecteerd tijdens het onderzoek van een patiënt op andere ziekten. De patiënt wendt zich tot de dokter wanneer de formatie al een grote omvang bereikt. Sterk gedifferentieerde fibrosarcomen kunnen tot vijftien jaar asymptomatisch zijn en slecht gedifferentieerde fibrosarcomen verschijnen al binnen de eerste twaalf maanden vanaf het moment van vorming. Soms wordt fibrosarcoom (hierboven afgebeeld) eerder ontdekt vanwege het pijnsyndroom als gevolg van compressie van zenuwuiteinden en botdeformiteit.
De huid verandert niet boven het oppervlak van de tumor. Alleen tegen de achtergrond van een snelgroeiende vorm van fibrosarcoom kan dunner worden waargenomen samen met een blauwe huid in het gebied van het neoplasma. De vorming van een veneus netwerk is niet uitgesloten. Fibrosarcoom bij palpatie wordt verward met een goedaardige formatie, omdat het de eigenschap heeft een ronde capsule met een gladde rand te vormen.
Fibrosarcomen van kleine omvang kunnen tijdens palpatie bewegen, maar wanneer het neoplasma groter wordt, is het erg moeilijk om het te verplaatsen vanwege ingroei in botweefsel. Pijnsyndroom treedt op tegen de achtergrond van compressie van de zenuwvezel en bloedvaten. Tegen de achtergrond van de introductie van een tumor in het bot, wordt de pijn ondragelijk en chronisch.
De symptomen van fibrosarcoom zijn erg onaangenaam. Toenemend in omvang, beïnvloedt het het algemene welzijn van de patiënt. Er kan een sterke afname van het lichaamsgewicht zijn, samen met bloedarmoede en koorts. Het menselijk lichaam is dus uitgeput en verliest kracht vanwege het feit dat de tumor voedingsstoffen en energie absorbeert. Het lichaam wordt snel vergiftigd door de producten van de activiteit van tumorcellen, er treedt koorts op, die permanent is. Patiënten voelen zich onwel door hevige pijn en beperkte mobiliteit. Dit kan leiden tot depressie.
Fibrosarcomen in het terminale stadium metastaseren naar andere structuren, zoals de lever en de longen. Buikpijn verschijnt samen met kortademigheid en hoesten met bloedspuwing.
Wat is de prognose voor fibrosarcoomzacht weefsel, zie hieronder.
Diagnose
Vanwege het feit dat deze pathologie lange tijd latent aanwezig is bij patiënten, zoekt zeventig procent van de patiënten medische hulp in het laatste stadium van de ziekte. Bij het minste vermoeden van de aanwezigheid van fibrosarcoom wordt de patiënt doorgestuurd voor een eerste diagnose voor röntgenfoto's en echografie. Hierdoor is het mogelijk om precies te achterhalen waar de tumor zich bevindt, hoe groot deze is.
Om secundaire metastasen op te sporen, worden röntgenfoto's van het borstbeen, echografie van de buikstreek en scintigrafie van het skelet als geheel gemaakt. Biochemische analyse wordt uitgevoerd om de algemene toestand van de patiënt te beoordelen en op basis hiervan te beslissen of het mogelijk is een operatie uit te voeren die gericht is op het verwijderen van de oncologische ziekte. De methode van definitieve diagnose is een biopsie. Als onderdeel van deze procedure wordt een deel van de formatie genomen voor histologische analyse.
Er zijn in totaal twee soorten biopsie:
- Punctiebiopsie wordt uitgevoerd met behulp van een injectie met een speciale naald, waardoor het punctaat (dat wil zeggen de inhoud van het neoplasma) wordt genomen.
- Het uitvoeren van een open biopsie wordt operatief uitgevoerd. Deze techniek geeft nauwkeurigere resultaten, maar is gevaarlijk vanwege de mogelijke activering van tumorgroei.
Behandeling van pathologie
De behandelingsmethode van fibrosarcoom wordt door de arts gekozen, afhankelijk van het gebied, de grootte, het stadium van de ziekte enalgemeen welzijn van de patiënt. De moderne geneeskunde biedt de volgende technieken:
- Door chirurgische verwijdering uit te voeren, kunt u het neoplasma volledig wegsnijden. Deze behandelmethode is het meest effectief bij het verwijderen van sterk gedifferentieerd fibrosarcoom. In het geval dat de tumor een hoge mate van maligniteit heeft, wordt naast de operatie een kuur met bestralingstherapie of chemotherapie voorgeschreven.
- Stralingsbehandeling wordt uitgevoerd in de vorm van brachytherapie of blootstelling op afstand door middel van stralen. Een speciale component wordt geïntroduceerd in het gebied van tumorlokalisatie, wat het effect van stralen op fibrosarcoom versterkt. Door bestralingstherapie wordt het mogelijk om dat deel van het neoplasma te verwijderen dat niet met behulp van een operatie kan worden geëlimineerd (dit wordt vaak toegepast bij het verwijderen van een sterk gedifferentieerde tumor). Bestraling wordt ook gebruikt als een onafhankelijke therapiemethode in het geval dat de gezondheidstoestand van patiënten het niet mogelijk maakt om onderwijs met behulp van alternatieve methoden te verwijderen.
- Behandelen met medicijnen, namelijk door middel van chemotherapie. Artsen gebruiken in dit geval krachtige medicijnen in de vorm van "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" en "Vincristine". Het medicijn wordt individueel geselecteerd, afhankelijk van de grootte, het welzijn van de patiënt en de structuur van de tumor.
Neoadjuvante en adjuvante chemotherapie
Verschil tussen neoadjuvante en adjuvante chemotherapie. De eerste wordt gebruikt vóór de operatie om de grootte van de formatie te verminderen eneliminatie van metastasen. Dit maakt het mogelijk om het verwijderen van onderwijs tijdens de operatie te vergemakkelijken. Het tweede type chemotherapie wordt direct na de operatie gebruikt om eventuele resterende tumordeeltjes te verwijderen.
Aan het einde van de therapie blijft de arts de patiënt geruime tijd observeren. In de eerste drie jaar moeten patiënten elke drie maanden een oncoloog bezoeken, en daarna één keer per jaar of zes maanden.
Fibrosarcoomstadia
De volgende stadia van de betreffende ziekte worden onderscheiden:
- In het beginstadium kan de grootte van de tumor binnen één tot twee centimeter variëren. Afhankelijk van de positie kunnen de primaire tekens verschillen. Fibrosarcoom van zachte weefsels in het beginstadium (foto) kan zich in de slijmvliezen of in het gebied van de submucosale laag in de vorm van een kleine knoop bevinden. In dit geval gaat het knooppunt in de regel niet verder dan de grens van de fasciale zaak. In dit stadium kan de ziekte zonder symptomen verlopen met een volledige afwezigheid van metastasen. Vroege diagnose draagt bij aan positieve behandelresultaten.
- Het belangrijkste teken van de tweede fase is de schade aan organen. Als onderdeel van een operatie is het nodig om weefsel te extraheren. De prognose van dit stadium is al veel slechter, maar de frequentie van recidieven is uiterst zeldzaam. In dit stadium is de tumor al merkbaar, hij begint door alle lagen te dringen, inclusief de huid. Fibrosarcoom van zachte weefsels in dit stadium wordt gekenmerkt door de ontkieming van de fascianeoplasmata, de tumor bereikt in dit geval drie of zelfs vijf centimeter.
- In het derde stadium van fibrosarcoom verschijnen neoplasmata in het lichaam van de patiënt direct op aangrenzende organen. Daarnaast kunnen er regionale metastasen optreden die in de lymfeklieren merkbaar worden. Metastasen hopen zich op in verschillende lymfeklieren. Een tumor van het zachte weefsel verstoort in de regel de functies van organen en vervormt ze. De grootte van het neoplasma bereikt in dit stadium al tien centimeter en metastasen komen actief de regionale lymfeklieren binnen, wat gepaard gaat met acute en intense pijn. De prognose voor een patiënt wiens pathologie is verplaatst naar de derde fase is zeer teleurstellend. De behandeling in dit geval zal een chirurgische ingreep zijn. De ziekte kan terugkeren.
- De tumor in de laatste (vierde fase) bereikt een enorme omvang. In dit stadium wordt in de regel een tumorconglomeraat gevormd, dat optreedt als gevolg van compressie en de penetratie ervan in naburige organen. Dit kan vaak leiden tot ernstige bloedingen. Metastasen worden gediagnosticeerd in regionale lymfeklieren en er kunnen ook tekenen van secundaire kanker optreden. Metastasen kunnen worden gevonden in de lever, longen en andere verre organen. Het verschil tussen deze fase en de derde fase is dat de externe manifestatie van de pathologie meer uitgesproken wordt, samen met de aanwezigheid van metastasen in verschillende organen.
Voorspelling: hoe lang kun je leven?
Geleverdlokalisatie in het gebied van de extremiteiten van sterk gedifferentieerd fibrosarcoom, is de prognose waarschijnlijk gunstig. Natuurlijk, als het in de beginfase wordt gedetecteerd. De situatie is veel erger als de tumor te laat wordt ontdekt, wanneer deze al is uitgezaaid naar verschillende organen. Het is ook vermeldenswaard dat in gevorderde stadia, ongeacht de positie van de pathologische formatie (of het nu fibrosarcoom is van de zachte weefsels van de nek, dij of buikholte), de prognose teleurstellend zal zijn.
