De geboorte van een baby is voor velen een langverwacht moment. Maar er zijn momenten waarop goed nieuws gepaard gaat met gebeurtenissen waarop ouders zich niet van tevoren hadden voorbereid. Dergelijke verrassingen omvatten aangeboren afwijkingen en defecten die de geboorte van een kind overschaduwen.
Een gespleten lip en gehemelte is de meest voorkomende aangeboren afwijking in het gelaat. Bij de mensen worden afwijkingen "hazenlip" (gespleten lip) en "gespleten gehemelte" (gespleten gehemelte) genoemd. Hun vorming vindt plaats in het eerste trimester van de zwangerschap, van 5 tot 11 weken embryonale ontwikkeling.
Etiologie
"Hazenlip" wordt een anomalie genoemd, die wordt gekenmerkt door een gedeeltelijke of volledige afwezigheid van fusie van de weefsels van de bovenlip. Het kan zich ontwikkelen als een onafhankelijke aandoening, of het kan worden gecombineerd met een gespleten gehemelte.
"Wolf's mond" - opening, niet-afsluiting van de lucht in het centrale of laterale deel. Het kan zich in een specifiek gebied bevinden (anterieur botweefsel of zacht weefsel van het achterste gehemelte) of over de hele lengte lopen.
Een aantal factoren kan het lichaam van de moeder tijdens de zwangerschap nadelig beïnvloeden, waardoor een anomalie als een gespleten lip en gehemelte kan optreden. De oorzaken van de pathologie zijn als volgt:
- Erfelijke aanleg - Een persoon geboren met een spleet heeft een kans van 7-10% om de aandoening door te geven aan hun kind.
- Ziekten van virale oorsprong die de moeder oploopt in het eerste trimester van de zwangerschap (rubella, cytomegalovirus, herpesinfectie, toxoplasmose).
- Ernstige omgevings- en stralingssituatie in het woongebied van een vrouw ten tijde van de geboorte van een kind.
- Chronische ziekten en het nemen van teratogene medicijnen tegen hun achtergrond.
- Slechte gewoonten van moeder (alcoholmisbruik, roken, drugsgebruik).
Classificatie van gespleten lip en gehemelte
Op basis van de anatomische en fysiologische kenmerken werd een classificatie van kloven ontwikkeld. Om de waarneming te vergemakkelijken, presenteren we de informatie in de vorm van een tabel.
| Groep | Subgroepen | Kenmerken van subgroepen |
| Individuele hazenlip | Submucosaal | 1 kant, 2 kanten |
| Onvolledig (met of zonder neusafwijking) | 1 kant, 2 kanten | |
| Volledig | 1 kant, 2 kanten | |
| Gescheiden gespleten gehemelte | Degenen die alleen het zachte gehemelte aantasten | Submucosaal,onvolledig, volledig |
| Degenen die het zachte en harde gehemelte aantasten |
Submuceus, onvolledig, compleet |
|
| Volledig gespleten gehemelte en alveolair proces | 1 kant, 2 kanten | |
| Kloven van het voorste zachte gehemelte, bovenlip en processus alveolaris | 1 kant, 2 kanten | |
| Perforerende spleten die de bovenlip, de processus alveolaris, het harde en zachte gehemelte aantasten | Aan 1 kant | Rechterhand, linkerhand |
| 2 kanten | ||
| Gespleten lip en gehemelte (foto hieronder) van atypische aard | ||
Diagnose
Pathologie wordt bepaald tijdens de zwangerschap. Aangeboren gespleten lip en gehemelte wordt al na 16-20 weken embryonale ontwikkeling gevisualiseerd. Als bij alle 3 de belangrijkste echo-onderzoeken de baby zich van de sensor van het apparaat afwendt, zodat het moeilijk is om de structuren te zien, kan er een foutief resultaat van het onderzoek zijn.
Recensies van ouders die vervolgens kinderen met aangeboren afwijkingen hebben gekregen, bevestigen de mogelijkheid van valse resultaten, en in beide richtingen. Sommigen kregen te horen dat de baby ziek zou worden geboren, maar uiteindelijk was het kind niet anders dan zijn leeftijdsgenoten. Of, integendeel, de ouders hadden vertrouwen in de goede gezondheid van de baby, en hij werd geboren met een pathologie.
Een baby voeden met een afwijking
Voordat het probleem wordt opgelost, moet je het probleem van het voeden van de baby oplossen. Het voeden van kinderen met een gespleten lip en gehemelte heeft zijn eigen kenmerken, dus moeders moeten zich houden aan de regels, die variëren afhankelijk van de vorm van pathologie.
Als een baby alleen een afwijking in de structuur van de lip heeft, zal hij geen problemen hebben met het vastgrijpen en zuigen van de lip. Een gespleten lip en gehemelte of alleen het gehemelte vereist een bepaalde aanpassing van de baby om te eten, omdat melk in het gat tussen de neus- en mondholte kan stromen en er ook geen noodzakelijke druk is voor het zuigproces.
Zoals melk de neusholte binnenkomt, komt de lucht op dezelfde manier in de mond en dus ook in de maag. Peuters hebben na het eten een lange horizontale houding nodig, zodat overtollige luchtbellen naar buiten komen. De eerste levensmaanden gaan gepaard met frequente koliek, oprispingen en zelfs braken.
Voedingsregels:
- Gebruik borstvoeding of flesvoeding (geen beker- of lepelvoeding nodig).
- Masseer de borstklieren voor het voeden. Dit zal de hoeveelheid reflexstroom van melk vergroten en de baby hoeft niet veel moeite te doen.
- Volg de regels van voeden op verzoek. Geef vaker borstvoeding.
- Voer vingerdruk uit op de tepelhof om het uitsteeksel van de tepel te vergroten. Gebruik indien nodig speciale pads, waarbij u de grootte van de mond van het kind kiest.
- Als de baby zich niet verzadigd voelt, vang dan de rest van de melk op met een borstkolf enflesvoeding. De tepel wordt ook individueel geselecteerd, rekening houdend met de anatomische kenmerken.
Behandelingsprincipes
Kinderen met een hazenlip en gehemelte hebben een operatie nodig. Dit is niet alleen nodig om een cosmetisch defect te verhelpen, maar ook om de functie van het spijsverteringskanaal en de luchtwegen te herstellen.
De timing van operaties, hun aantal, het interventievolume wordt rechtstreeks bepaald door de chirurg. Een gespleten lip en gehemelte worden op de volgende manieren gecorrigeerd:
- cheiloplasty;
- neuscorrectie;
- rhinocheilognatoplasty;
- fiets plastic;
- palatoplastiek;
- bottransplantatie.
Al deze ingrepen zijn geclassificeerd als primaire chirurgie voor aangeboren schisis. In de toekomst kunnen secundaire bewerkingen nodig zijn, die deel uitmaken van de correctie van uiterlijk en resteffecten.
Rhinocheiloplastiek
Dit is een chirurgische ingreep om de anatomische en fysiologische kenmerken van de neus en bovenlip te herstellen. Een hazenlip en gehemelte worden niet gerepareerd door een dergelijke ingreep, maar voor de correctie van de "haaslip" wordt een neuscorrectie als de voorkeursoperatie beschouwd.
Chirurg Taken:
- herstel van het spierapparaat van de bovenlip;
- rode randcorrectie;
- vorming van de normale grootte van de vestibule van de mond;
- herstel van de juiste positie van de neusvleugels;
- symmetriecorrectie;
- formatiede onderkant van de neusholtes.
In de meeste gevallen worden dergelijke technieken gebruikt zodat littekens en littekens zo min mogelijk opvallen. Correct geselecteerde interventietechniek, de mate van primaire vervorming van weefsel en kraakbeen en het juiste beheer van de postoperatieve periode zijn factoren die de noodzaak van secundaire chirurgie na volledig herstel van de patiënt bepalen.
Eenzijdig pathologisch proces maakt het mogelijk om de operatie uit te voeren wanneer het kind de leeftijd van 3 maanden bereikt, bilateraal - na zes maanden. Na plastische chirurgie wordt het kind gevoed met een lepel of via een maagsonde, afhankelijk van de algemene toestand en leeftijd van de patiënt. Na 3-4 dagen kunt u terugkeren naar de methode die constant wordt gebruikt.
Rhinocheilognatoplastiek
Kinderen met een hazenlip en gehemelte kunnen met behulp van zo'n ingreep van de pathologie afkomen. Deze operatie is gericht op het elimineren van anatomische aandoeningen van de neus, bovenlip en alveolaire proces. Maakt correctie van doorgaande defecten mogelijk. Bilaterale gespleten lip en gehemelte is een van de indicaties voor rhinocheilognatoplastiek.
De optimale periode voor de operatie is de leeftijd van kinderen, terwijl de permanente beet nog niet volledig is gevormd en de uitbarsting van de bovenste hoektanden nog niet heeft plaatsgevonden.
Cycloplastie
Een gespleten lip en gehemelte wordt hersteld met behulp van verschillende chirurgische technieken tegelijk. Specialisten combineren elementen van cheilorhinoplasty en veloplasty (correctie van het zachte gehemelte). De interventie wordt uitgevoerd met de volgende doelen:
- herstel van de slikfunctie;
- correctie van ademhalingsprocessen;
- herstel van fonatie en spraak.
Als een kind zo kan leren eten dat het voedsel niet vanuit de mondholte in de neus komt, dan is het erger met het spraakapparaat. Ernstige veranderingen in spraak zijn niet vatbaar voor zelfcorrectie. Dit is een belangrijk moment in de eerste jaren waarin het kind leert spreken en zijn individuele vaardigheden ontwikkelt (zingen, poëzie voordragen).
Veloplastiek wordt uitgevoerd vanaf de leeftijd van 8 maanden. Meestal wordt de operatie goed verdragen en kan de baby na 1-2 dagen zelfstandig eten.
Palatoplastiek
Kinderen met een gespleten lip en gehemelte (de handicap van dergelijke baby's staat ter discussie) kunnen verschillende fasen van de operatie nodig hebben, die met bepaalde tussenpozen worden uitgevoerd. Als een aangeboren afwijking niet alleen de lip, de processus alveolaris en het zachte gehemelte heeft aangetast, maar ook het harde gehemelte, is deze aandoening een indicatie voor palatoplastiek.
Na het corrigeren van de anatomie van het zachte gehemelte, wordt de opening in het harde gehemelte automatisch kleiner. Op de leeftijd van 3-4 jaar wordt het zo smal dat het mogelijk is om de integriteit te herstellen zonder significante traumatische stoornissen. Deze tweetrapscorrectie heeft de volgende voordelen:
- vroeg herstel van de voorwaarden voor de normale ontwikkeling van de spraakfunctie;
- Barrière voor aandoeningen in de groeizones van de bovenkaak.
Eentrapsherstel is mogelijk, maar in dit geval het risico op onderontwikkeling van het bovendeelkaak.
Bottransplantatie
Deze operatie wordt uitgevoerd door een chirurg maar gecoördineerd met een orthodontist. Het wordt uitgevoerd tijdens de periode van verandering van tijdelijke occlusie naar permanent (7-9 jaar). Tijdens de interventie wordt een autotransplantaat genomen uit het scheenbeen van de patiënt en getransplanteerd in het gebied van de alveolaire processus spleet. Het transplantaat stelt u in staat de integriteit van het bovenkaakbot te herstellen en optimale omstandigheden te creëren voor het doorkomen van blijvende tanden.
Secundaire chirurgie
Een gespleten lip en gehemelte is een aangeboren afwijking die zijn hele leven sporen kan achterlaten op iemands gezicht. De meeste patiënten hebben secundaire plastische chirurgie nodig, met als doel:
- uiterlijkcorrectie;
- herstel van spraakfunctie;
- eliminatie van abnormale berichten tussen twee holtes (nasaal, oraal);
- bewegen en stabiliseren van de bovenkaak.
1. Bovenlip
De meeste patiënten die de bovenlip willen corrigeren, concentreren zich op het feit dat er na de eerste ingreep een litteken was. De wens om het te elimineren en leidt tot de chirurg. Er moet aan worden herinnerd dat elk litteken of litteken minder opvallend kan worden gemaakt, verkleind, maar het is onmogelijk om er volledig vanaf te komen.
Veel voorkomende vervormingen:
- onnatuurlijke kromming van de rode rand;
- asymmetrie;
- schending van de functies van het spierapparaat;
- abnormaal vol.
2. Neus
Anomalieën van de bovenlip worden gecombineerd met de misvorming van de neus. Secundaire neuschirurgie is vereist voor bijna alle patiënten. De mate van vervorming hangt af van de ernst van de primaire pathologie. Om asymmetrie en het esthetische uiterlijk te corrigeren en het neustussenschot te herstellen, wordt een neuscorrectie uitgevoerd.
Kleine veranderingen die moeten worden gecorrigeerd, kunnen in de vroege kinderjaren worden aangebracht. Uitgebreide ingrepen zijn pas toegestaan na de leeftijd van 16-17 jaar, wanneer het aangezichtsskelet volledig is gevormd.
3. Zachte lucht
Velofaryngeale insufficiëntie kan het gevolg zijn van complexe kloven en hun primaire operatie. Dit is een pathologische aandoening, vergezeld van een nasale stem, onduidelijke spraak. Chirurgische manipulaties zijn gericht op het elimineren van het spraakgebrek.
Chirurgie is op elke leeftijd toegestaan, maar daarvoor is het beter om een logopedist te raadplegen en te bevestigen dat het onmogelijk is om spraak op andere manieren te corrigeren.
Het is onmogelijk om het resultaat van de operatie aan het zachte gehemelte voortijdig te beoordelen, omdat het spierapparaat van dit gebied erg gevoelig is voor externe interventies, wat betekent dat cicatriciale veranderingen na primaire chirurgie altijd significant zijn. Om functionele kenmerken te herstellen, worden de volgende manipulaties uitgevoerd:
- herhaalde spierplasticiteit zonder of met gelijktijdige verlenging;
- plastiek van het zachte gehemelte met behulp van een faryngeale flap.
Een kenmerk van de late postoperatieve periode is het werken met een gekwalificeerde logopedist en audioloog.
4. Oronasale fistels
Dit is een veelvoorkomend probleem bij patiënten die geopereerd zijn aan een gespleten gehemelte en lip. Een fistel is een opening tussen twee holtes. Frequente lokalisatie - het gebied van het alveolaire proces, hard gehemelte. Op jonge leeftijd zorgen dergelijke gaatjes ervoor dat voedsel in de neus komt, maar kinderen leren de aandoening onder controle te houden. Het resulteert ook in een nasale en onduidelijke stem.
Oronasale fistels worden geëlimineerd door bottransplantatie met de vorming van de onderkant van de neusholtes.
Conclusie
Een gespleten lip en gehemelte, een handicap die nog steeds ter discussie staat, verwijst naar aangeboren aandoeningen. In het geval van een combinatie van bilaterale ernstige pathologie met andere anomalieën, kan invaliditeit worden verkregen.
De aanwezigheid van een enkele pathologie zonder bijkomende anomalieën van aangeboren aard wordt als zodanig aangegeven dat dit niet verhindert dat een persoon zichzelf onafhankelijk dient en niet gepaard gaat met afwijkingen op andere gebieden (mentaal, psychisch, sensorisch). In dergelijke klinische gevallen wordt de patiënt niet herkend als gehandicapt.
