De term "microscopische polyangiitis" verwijst naar een ernstige ziekte waarvan het verloop gepaard gaat met ontsteking van kleine bloedvaten, de vorming van necrosegebieden in weefsels die zich dicht bij arteriolen, venulen en haarvaten bevinden. De pathologie behoort tot de groep van systemische vasculitis.
Momenteel zijn er verschillende methoden ontwikkeld voor de behandeling van microscopische polyangiitis. Het is echter belangrijk om te weten dat de ziekte uiterst moeilijk te behandelen is. Als conservatieve methoden niet effectief zijn, is een operatie geïndiceerd.
Algemene informatie
Voor het eerst werd de ziekte geïsoleerd in een aparte nosologische vorm in 1948. Wetenschappers merkten op dat tijdens de ontwikkeling van polyarteritis nodosa, vroeg of laat kleine bloedvaten werden aangetast, wat leidde tot de vormingnecrotiserende glomerulonefritis, maar tegelijkertijd werd arteriële hypertensie uiterst zelden waargenomen bij patiënten. Als gevolg hiervan werd besloten om deze pathologische aandoening op te splitsen in een aparte nosologie.
De opportuniteit van deze beslissing was te wijten aan het feit dat microscopische polyangiitis fundamenteel verschilt van polyarteritis nodosa. Maar tegelijkertijd combineert de ziekte de tekenen van Wegener-granulomatose en snel progressieve glomerulonefritis. De longen, huid en nieren worden het vaakst aangetast.
Volgens ICD-10 wordt microscopische polyangiitis gecodeerd als M31.7.
Redenen
De etiologie van de ziekte is nog onbekend. Momenteel worden er tests uitgevoerd, op basis waarvan kan worden aangenomen wat de aard van de pathologie is - viraal of immunogenetisch.
Tegenwoordig is bekend dat de pathogenese van microscopische polyangiitis direct verband houdt met de productie van antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen, die een schadelijk effect hebben op bloedvaten. Middelgrote en grote slagaders worden zelden aangetast.
Symptomen
Artsen noemen de ziekte anders (afhankelijk van welk orgaan bij het pathologische proces betrokken is). Als we het hebben over microscopische polyangiitis met nierbeschadiging, is het gebruikelijk om te praten over necrotiserende glomerulonefritis. Wanneer de longen betrokken zijn bij het pathologische proces, wordt de ziekte hemorragische alveolitis genoemd. Bij laesies van de huid is het gebruikelijk om te spreken van leukocytoclastische venulitis.
De bovenstaande pathologieën hebben een aantal symptomen, waaronder specifieke. Klinische manifestaties van microscopische polyangiitis omvatten de volgende aandoeningen:
- Lange lage lichaamstemperatuur.
- Overmatig zweten 's nachts.
- Zwakte, algemene malaise.
- Veel voorkomende episodes van artralgie en myalgie.
- Hepatische en pulmonale syndromen.
- Verstoringen in het werk van de bovenste luchtwegen (sinusitis, rhinitis van atrofische of ulceratieve necrotische aard, middenoorontsteking).
- Synovitis van gewrichtsgewrichten (voornamelijk interfalangeaal en metacarpofalangeaal).
- Onregelmatigheden in het werk van het visuele systeem. Kan zich manifesteren als keratitis, episcleritis, conjunctivitis, uveïtis.
- Artritis.
- Pijn in de borststreek.
- Hypertensie.
- Respiratoire insufficiëntie.
- Kortademigheid die na verloop van tijd erger wordt.
- Hemoptose.
- Acuut nierfalen.
- Intestinale of pulmonale bloeding.
- Aanwezigheid van vasculaire purpura op de huid.
- Erytheem.
- Necrose van zacht weefsel.
- Hematurie en proteïnurie (de ziekte is een van de belangrijkste oorzaken van verhoogde C-reactieve proteïne).
- Ischemische enterocolitis.
- Nefrotische en broncho-obstructieve syndromen.
Het is belangrijk om te weten dat microscopische polyangiitis niet alleen een bedreiging vormt voor de gezondheid, maar ook voor het leven van patiënten. Meest verontrustendaandoeningen zijn: bloedspuwing, hoge mate van proteïnurie, oligurie. Het dreigende begin van de dood wordt bewezen door: acuut nier- en ademhalingsfalen, infectieuze complicaties, pulmonale bloedingen.
Varianten van het ziekteverloop
Medics verdelen microscopische polyangiitis in de volgende vormen:
- Bliksemsnel. Gekenmerkt door het begin van de dood in een paar weken als gevolg van de ontwikkeling van acuut nierfalen of longbloeding.
- Scherp. Patiënten hebben glomerulonefritis, die zeer snel vordert, of nefrotisch syndroom.
- Terugkerend. Het wordt ook continu genoemd. Exacerbatie-episodes komen ongeveer elke 6-12 maanden voor. Tegelijkertijd worden bij patiënten niet-specifieke klinische manifestaties waargenomen.
- Latent. Bij patiënten worden voornamelijk articulair syndroom, bloedspuwing en hematurie gedetecteerd.
Als je alarmerende symptomen ervaart, moet je een arts raadplegen. Microscopische polyangiitis wordt behandeld door een KNO-arts, arts, oogarts, longarts, dermatoloog, nefroloog, enz. De keuze van een specialist hangt rechtstreeks af van het getroffen gebied. Als de aanwezigheid van geïsoleerde syndromen wordt uitgesloten, wordt de pathologie behandeld door een reumatoloog.
Diagnose
In de beginfase zal de arts een onderzoek uitvoeren en een anamnese afleggen. Daarna zal de specialist een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Diagnostiekmicroscopische polyangiitis omvat:
- Algemene analyse van urine en bloed.
- Test op creatinine, elektrolyten, fibrinogeen en C-reactief proteïne. De reden voor hun verhoogde waarden is vaak polyangiitis.
- Analyse om de ijzerconcentratie in het bloed te bepalen.
- Biopsie van aangetast weefsel. Het kan een klein stukje van de long, nier, bovenste luchtwegen, huid zijn.
- Scintigrafie.
- Röntgenonderzoek.
- CT.
- Echografie.
- Radio-isotopenonderzoek.
Op basis van de resultaten van de diagnose zal de arts de tactiek van de behandeling kiezen.
Drugstherapie
Alle lopende activiteiten zijn gericht op het voorkomen van disfunctie en vernietiging van interne organen, het bereiken van een periode van stabiele remissie, het verbeteren van de kwaliteit en de lengte van het leven.
Volgens klinische richtlijnen is microscopische polyangiitis een ziekte waarvan de behandeling uit meerdere fasen moet bestaan. In dit opzicht bestaat het klassieke therapieschema uit de volgende punten:
- Behaal stabiele remissie. Het pathologische proces in de actieve fase vereist de introductie van geneesmiddelen die verband houden met cyclofosfamiden en glucocorticosteroïden. In sommige gevallen wordt plasmaferese voorgeschreven om de mate van effectiviteit te verhogen.
- Behoud van stabiele remissie. Zelfs met het begin van deze periode is het noodzakelijk om therapeutische maatregelen te blijven nemen. Het is de bedoeling dat patiënten cytostatica en prednisolon krijgen of toedienen.
- Fase cuppingexacerbaties. Momenteel is de meest effectieve behandelmethode in geval van terugval niet ontwikkeld. Als de exacerbatie mild van aard is, schrijven artsen de introductie van glucocorticosteroïden in hoge doseringen voor. Als de terugval ernstig is, worden maatregelen genomen om een periode van stabiele remissie te bereiken.
Indien nodig kan de behandelend arts dit schema aanpassen.
Chirurgie
In sommige gevallen leidt het gebruik van conservatieve methoden niet tot positieve resultaten. Als patiënten, als gevolg van microscopische polyangiitis, nierfalen in het eindstadium ontwikkelen, zijn ze geïndiceerd voor orgaantransplantatie. Tot op heden is niertransplantatie de enige mogelijke methode voor chirurgische behandeling.
Voorspelling
In de meeste gevallen is het ongunstig. Het is belangrijk dat patiënten weten dat ze een zeer langdurige therapie nodig hebben. Daarnaast moeten ze regelmatig (hun hele leven) voor controle naar een reumatoloog.
Volgens statistieken is de vijfjaarsoverleving met behandeling slechts 65%. Het is gebruikelijk om te praten over een slechte prognose als de patiënt bloedspuwing heeft. Ouderdom is een risicofactor.
Belangrijkste doodsoorzaken: acuut nier- of ademhalingsfalen, longbloeding, infectieuze complicaties.
Tot slot
Microscopische polyangiitis -is een ziekte die verband houdt met systemische vasculitis. Het wordt gekenmerkt door een ontsteking van kleine bloedvaten. Bovendien is er een sterfte van weefsels in hun directe omgeving. De redenen voor de ontwikkeling van pathologie zijn nog onbekend.
Het is belangrijk om te weten dat de ziekte niet alleen een gevaar vormt voor de gezondheid, maar ook voor het leven van de patiënt. In dit opzicht is het noodzakelijk om bij de eerste waarschuwingssignalen een arts te raadplegen.
