Ventriculair septumdefect (VSD) is een gat in de wand dat de holtes van de rechter en linker ventrikels scheidt.
Algemene informatie
Deze aandoening resulteert in abnormale vermenging (shunting) van het bloed. In de cardiologische praktijk is een dergelijke afwijking de meest voorkomende aangeboren hartziekte. Kritieke omstandigheden met VSD ontwikkelen zich met een frequentie van eenentwintig procent. Zowel mannelijke als vrouwelijke baby's zijn even vatbaar voor het optreden van dit defect.
VSD bij de foetus kan worden geïsoleerd (dat wil zeggen, de enige bestaande anomalie in het lichaam) of deel uitmaken van complexe defecten (tricuspidalisklepatresie, transpositie van bloedvaten, gemeenschappelijke arteriële stammen, tetralogie van Fallot).
In sommige gevallen is het interventriculaire septum volledig afwezig, zo'n defect wordt de enige ventrikel van het hart genoemd.
VSD-kliniek
Symptomatisch van een ventrikelseptumdefect manifesteert zich vaak in de eerste dagen of maanden na de geboorte van een baby.
De meest voorkomende manifestaties van ondeugd zijn:
- dyspnoe;
- cyanose van de huid (vooral vingertoppen enlippen);
- verlies van eetlust;
- hartkloppingen;
- vermoeidheid;
- zwelling in de buik, voeten en benen.
VSD bij de geboorte kan asymptomatisch zijn, als het defect klein genoeg is, en pas op een later tijdstip verschijnen (zes of meer jaar). Symptomen zijn direct afhankelijk van de grootte van het defect (gat), maar het geluid dat tijdens auscultatie wordt gehoord, moet de arts waarschuwen.
VSD bij de foetus: oorzaken
Aangeboren hartafwijkingen treden op als gevolg van stoornissen in de ontwikkeling van het orgaan in de vroege stadia van de embryogenese. Een belangrijke rol wordt gespeeld door externe omgevings- en genetische factoren.
Bij VSD bij de foetus wordt een opening bepaald tussen de linker- en rechterventrikel. De spierlaag van de linker hartkamer is meer ontwikkeld dan in de rechter, en daarom dringt het met zuurstof verrijkte bloed uit de holte van de linker hartkamer door in de rechter hartkamer en vermengt zich met zuurstofarm bloed. Als gevolg hiervan komt er minder zuurstof in de organen en weefsels, wat uiteindelijk leidt tot chronische zuurstofgebrek van het lichaam (hypoxie). Op zijn beurt leidt de aanwezigheid van een extra bloedvolume in de rechter hartkamer tot dilatatie (expansie), myocardiale hypertrofie en als gevolg daarvan het optreden van rechterhartfalen en pulmonale hypertensie.
Risicofactoren
De exacte oorzaken van VSD bij de foetus zijn onbekend, maar een belangrijke factor is verergerde erfelijkheid (dat wil zeggen, de aanwezigheid van een soortgelijk defect bij de nabestaanden).
Bovendien spelen factoren die tijdens de zwangerschap aanwezig zijn ook een grote rol:
- Rubella. Het is een virale ziekte. Als een vrouw tijdens een echte zwangerschap (vooral in het eerste trimester) rodehond had, dan is het risico op verschillende anomalieën van de inwendige organen (inclusief VSD) bij de foetus erg hoog.
- Alcohol en sommige drugs. Het gebruik van dergelijke drugs en alcohol (vooral in de eerste weken van de zwangerschap) verhoogt het risico op het ontwikkelen van verschillende afwijkingen bij de foetus aanzienlijk.
- Ontoereikende behandeling van diabetes. Een niet-gecorrigeerde glucosespiegel bij een zwangere vrouw leidt tot foetale hyperglykemie, wat uiteindelijk kan leiden tot een verscheidenheid aan aangeboren afwijkingen.
Classificatie
Er zijn verschillende opties voor de locatie van de FO:
- Conoventriculaire, vliezige, perimembraneuze VSD bij de foetus. Het is de meest voorkomende locatie van het defect en is verantwoordelijk voor ongeveer tachtig procent van al dergelijke defecten. Er wordt een defect gevonden op het vliezige deel van het septum tussen de ventrikels met een waarschijnlijke verspreiding naar de uitgang, het septum en de ingangssecties; onder de aortaklep en de tricuspidalisklep (het septumblad). Heel vaak komen aneurysma's voor in het vliezige deel van het septum, wat vervolgens de sluiting (volledig of gedeeltelijk) van het defect veroorzaakt.
- Trabeculaire, gespierde VSD bij de foetus. Het wordt gevonden in 15-20% van al deze gevallen. Het defect is volledig omgeven door spieren en kangelokaliseerd in een van de secties van het gespierde deel van het septum tussen de ventrikels. Er kunnen verschillende van dergelijke pathologische gaten worden waargenomen. Meestal sluiten deze foetale LBM's spontaan.
- Infrapulmonale, subarteriële, infundibulaire en crestale foramina van de uitstroomkanalen zijn goed voor ongeveer 5% van al dergelijke gevallen. Het defect is gelokaliseerd onder de kleppen (halve maan) van de uitlaat of kegelvormige delen van het septum. Heel vaak wordt deze VSD als gevolg van verzakking van de rechter klepblad van de aortaklep gecombineerd met aorta-insufficiëntie;
- Defecten in het gebied van het inkomende kanaal. Het gat bevindt zich in het gebied van het inlaatgedeelte van het septum, direct onder het gebied van bevestiging van de ventriculair-atriale kleppen. Meestal gaat pathologie gepaard met het syndroom van Down.
Meestal worden enkele defecten gevonden, maar er zijn ook meerdere defecten in het septum. VSD kan betrokken zijn bij gecombineerde hartafwijkingen zoals tetralogie van Fallot, vasculaire transpositie en andere.
Volgens de maat worden de volgende gebreken onderscheiden:
- klein (geen symptomen);
- medium (de kliniek vindt plaats in de eerste maanden na de bevalling);
- groot (vaak gedecompenseerd, met levendige symptomen, ernstig beloop en complicaties die tot de dood kunnen leiden).
Complicaties van VSD
Als het defect klein is, kunnen klinische manifestaties helemaal niet optreden of kunnen de gaten spontaan onmiddellijk na de geboorte sluiten.
Voor grotere defecten, meide volgende ernstige complicaties optreden:
- Eisenmenger-syndroom. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van onomkeerbare veranderingen in de longen als gevolg van pulmonale hypertensie. Deze complicatie kan optreden bij zowel jonge als oudere kinderen. In zo'n toestand beweegt een deel van het bloed van de rechter naar de linker hartkamer door een gat in het septum, omdat het door hypertrofie van het myocardium van de rechter hartkamer "sterker" is dan de linker. Daarom komt zuurstofarm bloed de organen en weefsels binnen en als gevolg daarvan ontwikkelt zich chronische hypoxie, gemanifesteerd door een blauwachtige tint (cyanose) van de nagelkootjes, lippen en huid in het algemeen.
- Hartfalen.
- Endocarditis.
- Beroerte. Kan zich ontwikkelen met grote septumdefecten als gevolg van turbulente bloedstroom. Het is mogelijk om bloedstolsels te vormen, die vervolgens de bloedvaten van de hersenen kunnen verstoppen.
- Andere pathologieën van het hart. Aritmieën en kleppathologieën kunnen optreden.
Foetale VSD: wat te doen?
Meestal worden dergelijke hartafwijkingen ontdekt bij de tweede geplande echografie. Raak echter niet in paniek.
- Je moet een normaal leven leiden en niet nerveus zijn.
- De behandelende arts moet de zwangere vrouw zorgvuldig observeren.
- Als er een defect wordt ontdekt tijdens de tweede geplande echografie, zal de arts aanbevelen te wachten op het derde onderzoek (na 30-34 weken).
- Als het defect wordt ontdekt op de derde echo, wordt vóór de bevalling een nieuw onderzoek voorgeschreven.
- Kleine openingen (bijv. 1 mm VSD bij de foetus) kunnen spontaan sluiten voor of na de geboorte.
- Neonatoloogconsult en foetale ECHO kunnen nodig zijn.
Diagnose
U kunt de aanwezigheid van een defect vermoeden tijdens auscultatie van het hart en onderzoek van het kind. In de meeste gevallen leren ouders echter over de aanwezigheid van een dergelijk defect zelfs vóór de geboorte van de baby, tijdens routinematige echografie-onderzoeken. Voldoende grote defecten (bijvoorbeeld VSD 4 mm bij de foetus) worden in de regel in het tweede of derde trimester gedetecteerd. Kleine kunnen na de geboorte bij toeval worden opgespoord of wanneer klinische symptomen optreden.
Een pasgeboren of ouder kind of volwassene kan worden gediagnosticeerd met JMP op basis van:
- Klachten van de patiënt. Deze pathologie gaat gepaard met kortademigheid, zwakte, pijn in het hart, bleekheid van de huid.
- Amnese van de ziekte (tijdstip waarop de eerste symptomen optreden en hun relatie met stress).
- Geschiedenis van het leven (belaste erfelijkheid, ziekte van moeder tijdens zwangerschap, enzovoort).
- Algemeen onderzoek (gewicht, lengte, leeftijdsgebonden ontwikkeling, huidskleur, enz.).
- Auscultatie (geluiden) en percussie (uitbreiding van de grenzen van het hart).
- Bloed- en urineonderzoek.
- ECG-gegevens (tekenen van ventriculaire hypertrofie, geleiding en ritmestoornissen).
- Röntgenonderzoek (veranderde hartvorm).
- Vetriculografie en angiografie.
- Echocardiografie (dat wil zeggen, echografie van het hart). Gegevende studie stelt u in staat om de locatie en de grootte van het defect te bepalen, en met dopplerometrie (die zelfs in de prenatale periode kan worden uitgevoerd) - het volume en de richting van het bloed door het gat (zelfs als CHD - VSD bij de foetus 2 mm is in diameter).
- Catheterisatie van hartholtes. Dat wil zeggen, de introductie van een katheter en de bepaling met behulp van druk in de bloedvaten en holtes van het hart. Dienovereenkomstig wordt een beslissing genomen over de verdere tactieken van het beheer van de patiënt.
- MRI. Toegewezen in gevallen waarin de Echo KG niet informatief is.
Behandeling
Wanneer VSD wordt gedetecteerd bij de foetus, wordt afwachtend beleid gevolgd, aangezien het defect spontaan kan sluiten voor de geboorte of onmiddellijk na de geboorte. Vervolgens zijn cardiologen, met behoud van de diagnose, betrokken bij de behandeling van zo'n patiënt.
Als het defect de bloedsomloop en de algemene toestand van de patiënt niet verstoort, worden ze gewoon geobserveerd. Bij grote gaten die de kwaliteit van leven aantasten, wordt besloten een operatie uit te voeren.
Chirurgische ingrepen voor VSD kunnen van twee soorten zijn: palliatief (beperking van de pulmonale bloedstroom in aanwezigheid van gecombineerde defecten) en radicaal (volledige sluiting van de opening).
Bewerkingsmethoden:
- Open hart (bijv. tetralogie van Fallot).
- Hartkatheterisatie met gecontroleerd patchen van het defect.
Preventie van ventrikelseptumdefect
Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen voor VSD bij de foetus, maar om CHD te voorkomen, is het noodzakelijk:
- Neem contact op met de prenatale kliniek vóór twaalf weken zwangerschap.
- Regelmatige bezoeken aan de LC: één keer per maand gedurende de eerste drie maanden, één keer per drie weken in het tweede trimester, en daarna één keer per tien dagen in het derde trimester.
- Blijf gezond en eet goed.
- Beperk de invloed van schadelijke factoren.
- Niet roken en alcohol.
- Neem medicatie alleen zoals voorgeschreven door uw arts.
- Geef het rodehondvaccin ten minste zes maanden voor de geplande zwangerschap.
- Bij verergerde erfelijkheid moet u de foetus nauwlettend in de gaten houden voor de vroegst mogelijke detectie van CHD.
Voorspelling
Bij kleine VSD's bij de foetus (2 mm of minder) is de prognose gunstig, aangezien dergelijke gaatjes vaak spontaan sluiten. In aanwezigheid van grote defecten hangt de prognose af van hun lokalisatie en de aanwezigheid van een combinatie met andere defecten.
