Sponsachtige (medullaire) nier is een aangeboren multicysteuze afwijking van de nierverzamelkanalen van de piramides van Malpighian, waardoor het nierweefsel eruitziet als een poreuze spons. In het geval van complicaties (pyelonefritis en nefrocalcinose), worden nierkoliek, pyurie, hematurie opgemerkt. Pathologie wordt gediagnosticeerd met retrograde pyelografie en excretie-urografie. Behandeling voor klinische symptomen is gericht op het elimineren van negatieve gevolgen. Als conservatieve behandeling niet effectief is, worden stenen uit de nier verwijderd, nefrostomie, nierresectie, nefrectomie.
Dubbelzijdig defect
Bij sponsachtige nieren is er in de meeste gevallen een bilateraal defect in de medullaire substantie, terwijl cystische aandoeningen van verschillende ernst de nierpapillen gedeeltelijk of volledig kunnen aantasten. In tegenstelling tot polycysteus heeft sponsachtig een regelmatige vorm, een glad oppervlak, gladde contouren enenige toename in grootte in vergelijking met de leeftijdsnorm. Op de snede heeft het een uitbreiding van de nierterminale tubuli met veel kleine cysten en holtes in het gebied van de piramides.
Maten
De grootte van cysten varieert van 1 tot 4 mm, toenemend naar het midden toe. Met een sponsachtige nier worden cystische formaties van twee typen opgemerkt - diverticuloïde uitsteeksels in het lumen van de tubuli, met een cilindrisch epitheel, of gesloten holtes gevormd door het combineren van kleine cysten die zijn geïsoleerd van de niertubuli en bekleed met plaveiselepitheel. Cystische holtes bevatten vaak een geelachtige heldere vloeistof (bij afwezigheid van een ontstekingsproces), verkalkte stenen en afschilferende cellen. Als gevolg van uitspoeling kunnen kleine stenen uit de tubuli worden waargenomen in de kelken of het nierbekken.
Transformatie van nierweefsel
Nierweefsel in het gebied van de piramides in sponsachtige nieren is in de regel vezelig en dicht, en met gelijktijdige pyelonefritis heeft het vaak een inflammatoire transformatie.
Verkalking van het parenchym van een dergelijke nier (nefrocalcinose) wordt als een secundaire aandoening beschouwd, aangezien urinestasis in de verwijde tubuli en cystische holtes bijdraagt aan de afzetting van calciumzouten. Met sponsachtige nieren blijft hun werk lang bewaard. En de vervorming van het parenchym kan elk infectieus proces veroorzaken, de progressie van steenvormingsprocessen en veranderingen in de doorgankelijkheid van de urinewegen.
Reden voor ontwikkelingziekten
De meeste urologische onderzoeken bevestigen dat sponsachtige nieren (volgens ICD-10 - Q61), als afwijkingen van de intra-uteriene ontwikkeling, qua pathogenese en etiologie vergelijkbaar zijn met polycysteuze nieren. Wetenschappers zijn ook van mening dat het optreden van deze pathologie gepaard gaat met een late schending van de embryogenese, en veranderingen in de verzamelkanalen van de nieren kunnen ook worden waargenomen in de postnatale periode. De erfelijke aard van deze ziekte is bevestigd, maar het type overerving is meestal sporadisch.
Sponsachtige nieren komen vooral voor bij oudere mensen en mensen van middelbare leeftijd, in de meeste gevallen - bij mannen. Vanwege het lange latente verloop van het pathologische proces in de kindertijd, wordt de ziekte relatief zelden gevonden.
Symptomen van de ziekte
Gewoonlijk wordt de pathologie gedurende een lange periode niet klinisch gemanifesteerd. Symptomen ontwikkelen zich in de leeftijd van 20 tot 40 jaar met het optreden van verschillende complicaties: de vorming van stenen in de cystische holtes, infecties van de urinewegen en de nieren. De belangrijkste klinische manifestaties van gecompliceerde sponsachtige nieren zijn doffe of paroxismale acute pijn in de lumbale regio, micro- en macrohematurie, pyurie.
Papillaire nefrocalcinose wordt bij deze pathologie in meer dan 62% van de gevallen waargenomen. Nierkoliek treedt op als gevolg van de migratie van kleine stenen van de cystische holtes naar het bekken en de kelken. De ontwikkeling van een ontstekingsproces door de penetratie van kleine stenen in het bekken-kelksysteem en een schending van de uitstroomurine kan zich manifesteren door een periodieke verhoging van de temperatuur, verminderd urineren. In zeldzame gevallen, bij ernstige vormen van urolithiasis en secundaire terugkerende infectie, kan etterende fusie en dood van het parenchym optreden, wat zich manifesteert door symptomen van nierfalen.
Diagnostische maatregelen voor deze pathologie
De diagnose van sponsachtige nieren is gebaseerd op de resultaten van een uitgebreid urologisch onderzoek, waarvan de belangrijkste methode excretie-urografie is. Op het urogram kan men intens contrasterende, waaiervormige en mozaïekvormige cystische pampiniforme holtes en uitzetting van de verzamelkanalen zien. Veranderingen in de morfologische aard van de sponsachtige nier hebben meestal invloed op de medullaire distale zone van het orgaan, terwijl de corticale substantie en de cortico-medullaire zone in de regel ongewijzigd blijven.
In de cystische holtes in de papillaire zone blijft het contrastmiddel voor röntgenstralen langer hangen dan in de kopjes, wat wijst op stasis in de verzamelkanalen. De ontwikkeling van nefrocalcinose kan worden aangegeven door papillaire stenen die verdonkerd zijn met radiopake stoffen.
Veel mensen vragen zich af of het mogelijk is om een sponsachtige nier op een echo te zien. We zullen hier hieronder over praten.
Retrograde pyelografie
Iets minder vaak wordt retrograde pyelografie gebruikt bij de diagnose van de ziekte, omdat het niet altijd mogelijk is om veranderingen in de verwijde kanalen van de nier op pyelogrammen vast te stellen. Röntgenonderzoek van de nieren is aan te raden bij een combinatie van sponsachtige nieren met nefrolithiasis ofnefrocalcinosis om microlieten en calcificaties in de distale piramides te detecteren. In dit geval visualiseren de overzichtsbeelden de schaduwen van kleine stenen in de papillaire cysten, gedeeltelijk of volledig samenvallend met de schaduwen van de holtes in het excretie-urogram.
Wordt de medullaire sponsachtige nier bepaald door middel van echografie? Echografisch onderzoek laat niet altijd toe om kleine cysten in de diepe lagen van de nierweefsels te zien. Bovendien kunt u met een dergelijke diagnostische gebeurtenis de aanwezigheid van stenen, hematurie en pyurie bepalen.
Laboratoriumtests voor spongiforme nieren helpen ook bij het opsporen van pyurie, hematurie, milde hypercalciurie en proteïnemie.
Differentiële diagnose van deze ziekte wordt uitgevoerd met pathologieën waarbij er een polycysteuze laesie is van het medullaire weefsel van de nieren (polycysteuze nierziekte, cystische pyelitis, papillaire necrose, chronische pyelonefritis), evenals met nefrocalcinose, nefrolithiasis, tuberculose.
Zie hieronder voor een foto van een sponsachtige nier op echografie.
Therapie
Sponsachtige knoppen - waarom is het gevaarlijk?
Met een ongecompliceerd pathologisch proces en het asymptomatische verloop ervan, wordt in de regel geen therapie uitgevoerd. In dit geval krijgt de patiënt preventieve maatregelen te zien om de kans op complicaties te verkleinen. Met de klinische manifestatie van sponsachtige nieren is de behandeling gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van een secundaire infectie in de urinewegen en stofwisselingsstoornissen.(daaropvolgende afzetting van calciumzouten in cystisch gemodificeerde tubuli van de nieren). Als pyelonefritis optreedt, drink dan veel vocht, een calciumarm dieet en langdurige behandeling met antibiotica.
Om de vorming van een iatrogene infectie te voorkomen, zijn instrumentele urologische manipulaties bij patiënten met sponsachtige nieren alleen in uitzonderlijke gevallen geïndiceerd. Nefrostomie is noodzakelijk wanneer het pathologische proces wordt gecompliceerd door pyelonefritis of urolithiasis, evenals bij afwezigheid van de effectiviteit van traditionele behandeling. Met focale cystische misvormingen die individuele segmenten van de nieren aantasten, worden ze gereseceerd.
Orgaanverwijdering
Verwijdering van een orgaan (nefrectomie) wordt uiterst zelden uitgevoerd en alleen bij eenzijdige laesie. De migratie van kleine stenen, die de uitstroom van urine verstoort, kan een indicatie zijn voor de snelle verwijdering van stenen uit de nieren met behulp van nefrolithotomie, pyelolithotomie, percutane nefrolithotripsie, nefrolithotripsie op afstand. In milde gevallen is de prognose voor sponsachtige nieren gunstig. Met het begin en de progressie van nefrocalcinose en de toevoeging van een secundaire infectie kan het echter na verloop van tijd verergeren. Met de volledige afwezigheid van behandeling van een gecompliceerd proces, leidt dit tot de vorming van pus in de nier en verder verlies van het orgaan.
