Ondanks de snelle ontwikkeling van wetenschap en geneeskunde, zijn er nog steeds gebieden die niet volledig zijn onderzocht. Een van die gebieden is reumatologie. Dit is een medisch gebied dat systemische ziekten van het bindweefsel bestudeert. Onder hen zijn dermatomyositis, lupus erythematosus, sclerodermie, reumatoïde artritis, enz. Ondanks het feit dat al deze pathologieën al lang zijn beschreven en bekend zijn bij artsen, zijn de mechanismen en oorzaken van hun ontwikkeling niet volledig opgehelderd. Bovendien hebben artsen nog steeds geen manier gevonden om dergelijke ziekten te genezen. Dermatomyositis is een van de soorten systemische pathologische processen van bindweefsel. Deze ziekte treft vaak kinderen en jongeren. Pathologie omvat een reeks symptomen die het mogelijk maken om een diagnose te stellen: dermatomyositis. Foto's van de belangrijkste manifestaties van de ziekte zijn behoorlijk informatief, omdat de ziekte een uitgesproken klinisch beeld heeft. Een voorlopige diagnose kan worden gesteld na een gewoon onderzoek, door het uiterlijk van de patiënt te veranderen.
Dermatomyositis - wat is het?
Volgens de histologische structuur onderscheiden zemeerdere soorten stoffen. Ze vormen alle organen en functionele systemen. Het grootste gebied is het bindweefsel, dat bestaat uit de huid, spieren, maar ook gewrichten en ligamenten. Sommige ziekten beïnvloeden al deze structuren, dus worden ze geclassificeerd als systemische pathologieën. Dermatomyositis moet aan dergelijke aandoeningen worden toegeschreven. Symptomen en behandeling van deze ziekte worden bestudeerd door de wetenschap van de reumatologie. Net als andere systemische ziekten kan dermatomyositis het gehele bindweefsel aantasten. Een kenmerk van de pathologie is dat er meestal veranderingen in de huid, gladde en dwarsgestreepte spieren zijn. Bij progressie zijn oppervlakkige bloedvaten en gewrichtsweefsel bij het proces betrokken.
Helaas is dermatomyositis een chronische pathologie die niet volledig kan worden genezen. De ziekte kent perioden van exacerbatie en remissie. De taak van artsen vandaag is om de fasen van de remissie van het pathologische proces te verlengen en de ontwikkeling ervan te stoppen. In het klinische beeld van dermatomyositis komt skeletspierbeschadiging op de eerste plaats, wat leidt tot verminderde beweging en invaliditeit. Na verloop van tijd zijn er andere bindweefsels bij betrokken, namelijk gladde spieren, huid en gewrichten. Het is mogelijk om de ziekte te identificeren na een volledige beoordeling van het klinische beeld en het uitvoeren van speciale diagnostische procedures.
Oorzaken van ziekteontwikkeling
De etiologie van sommige pathologieën wordt nog steeds onderzocht door wetenschappers. Dermatomyositis is zo'n ziekte. Symptomen en behandeling, foto's van de getroffen gebieden zijnde informatie die in de medische literatuur in grote hoeveelheden beschikbaar is. De exacte oorzaken van de ziekte worden echter nergens vermeld. Er zijn veel hypothesen over het ontstaan van systemische bindweefsellaesies. Onder hen zijn genetische, virale, neuro-endocriene en andere theorieën. Provocerende factoren zijn onder meer:
- Gebruik van giftige medicijnen en vaccinatie tegen infectieziekten.
- Langdurige hyperthermie.
- Hypokoeling van het lichaam.
- Blijf in de zon.
- Infectie met zeldzame virussen.
- Klimatisering en puberteit, evenals zwangerschap.
- Stress effecten.
- Gecompliceerde familiegeschiedenis.
Er moet rekening mee worden gehouden dat dergelijke factoren deze ziekte niet altijd veroorzaken. Daarom kunnen wetenschappers nog steeds niet bepalen hoe het pathologische proces begint. Artsen zijn het erover eens dat dermatomyositis een polyetiologische chronische ziekte is. In de meeste gevallen treedt de ziekte op tijdens de adolescentie.
Ontwikkelingsmechanisme van dermatomyositis
Aangezien de etiologie van dermatomyositis niet volledig wordt begrepen, is de pathogenese van deze ziekte moeilijk te bestuderen. Het is bekend dat pathologie ontstaat als gevolg van een auto-immuunproces. Onder invloed van een provocerende factor begint het afweersysteem van het lichaam niet goed te werken. Immuuncellen die infecties en andere schadelijke stoffen moeten bestrijden, beginnen hun eigen weefsels waar te nemenvoor vreemde stoffen. Als gevolg hiervan begint een ontstekingsproces in het lichaam. Een dergelijke reactie wordt auto-immuunagressie genoemd en wordt waargenomen bij alle systemische pathologieën.
Het is nog steeds niet duidelijk wat het proces precies start. Er wordt aangenomen dat het neuro-endocriene systeem daarin een belangrijke rol speelt. Immers, dermatomyositis ontwikkelt zich meestal tijdens de piekleeftijd, wanneer er een hormonale golf in het lichaam is. Opgemerkt moet worden dat auto-immuun agressie gericht tegen de eigen weefsels slechts het belangrijkste stadium van pathogenese is, maar niet de etiologie van de ziekte.
Klinische manifestaties van pathologie
Aangezien de ziekte verwijst naar systemische processen, kan de manifestatie van dermatomyositis anders zijn. De ernst van de symptomen hangt af van de aard van het ziekteverloop, het stadium, de leeftijd en de individuele kenmerken van de patiënt. Het eerste teken van pathologie is spierpijn. Spierpijn verschijnt plotseling en is intermitterend. Ook wordt ongemak niet noodzakelijkerwijs op één plaats opgemerkt, maar kan het migreren. Allereerst lijden de dwarsgestreepte spieren die verantwoordelijk zijn voor beweging. Pijn treedt op in de spieren van de nek, schoudergordel, bovenste en onderste ledematen. Een teken van auto-immuunspierbeschadiging is een progressief verloop van pathologie. Geleidelijk aan worden onaangename sensaties intenser en gaat de motorische functie achteruit. Als de ernst van de ziekte ernstig is, verliest de patiënt na verloop van tijd volledig zijn vermogen om te werken.
Naast skeletspierbeschadiging, het auto-immuunprocesglad spierweefsel is ook betrokken. Dit leidt tot verminderde ademhaling, het functioneren van het spijsverteringskanaal en het urogenitale systeem. Als gevolg van beschadiging van gladde spieren ontwikkelen zich de volgende symptomen van dermatomyositis:
- Dysfagie. Treedt op als gevolg van ontstekingsveranderingen en sclerose van de keelholte.
- Spraakstoornis. Treedt op als gevolg van schade aan de spieren en ligamenten van het strottenhoofd.
- Verslechterde ademhaling. Het ontwikkelt zich als gevolg van schade aan het middenrif en de tussenribspieren.
- Congestieve longontsteking. Het is een complicatie van het pathologische proces dat zich ontwikkelt als gevolg van verminderde mobiliteit en schade aan de bronchiale boom.
Vaak is het auto-immuunproces niet alleen gericht op de spieren, maar ook op andere bindweefsels in het lichaam. Daarom worden huidverschijnselen ook wel symptomen van dermatomyositis genoemd. Foto's van patiënten helpen om het uiterlijk van een patiënt die aan deze pathologie lijdt beter voor te stellen. Huidsymptomen zijn onder meer:
- Erytheem. Deze manifestatie wordt als bijzonder specifiek beschouwd. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van periorbitaal paars oedeem rond de ogen, het "spektakelsymptoom" genoemd.
- Tekenen van dermatitis - het verschijnen op de huid van gebieden met roodheid, verschillende huiduitslag.
- Hyper- en hypopigmentatie. Op de huid van patiënten zijn donkere en lichte delen te zien. In het getroffen gebied wordt de epidermis dicht en ruw.
- Erytheem op de vingers, roodheid van het handpalmoppervlak en strepen op de nagels. De combinatie van deze manifestaties wordt het 'symptoom van Gottron' genoemd.
Behalve verbaasd zijnslijmvliezen. Dit manifesteert zich door tekenen van conjunctivitis, faryngitis en stomatitis. De systemische symptomen van de ziekte omvatten verschillende laesies, die bijna het hele lichaam bedekken. Deze omvatten: artritis, glomerulonefritis, myocarditis, pneumonitis en alveolitis, neuritis, endocriene disfunctie, enz.
Klinische vormen en stadia van de ziekte
De ziekte wordt geclassificeerd volgens verschillende criteria. Afhankelijk van de oorzaak die de pathologie veroorzaakte, is de ziekte verdeeld in de volgende vormen:
- Idiopathische of primaire dermatomyositis. Het wordt gekenmerkt door het feit dat het onmogelijk is om de relatie van de ziekte met een provocerende factor te identificeren.
- Paranoplastische dermatomyositis. Deze vorm van pathologie wordt geassocieerd met de aanwezigheid van een tumorproces in het lichaam. Het is oncologische pathologie die de startfactor is bij de ontwikkeling van auto-immuunlaesies van het bindweefsel.
- Kinder- of juveniele dermatomyositis. Deze vorm is vergelijkbaar met idiopathische spierbeschadiging. In tegenstelling tot volwassen dermatomyositis, wordt bij onderzoek verkalking van de skeletspier onthuld.
- Gecombineerd auto-immuunproces. Het wordt gekenmerkt door tekenen van dermatomyositis en andere bindweefselpathologieën (sclerodermie, systemische lupus erythematosus).
Volgens het klinische verloop van de ziekte zijn er: acuut, subacuut en chronisch proces. De eerste wordt als de meest agressieve vorm beschouwd, omdat deze wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van spierzwakte en complicaties van het hart en de luchtwegen. Met subacutedermatomyositis symptomen zijn minder uitgesproken. De ziekte wordt gekenmerkt door een cyclisch verloop met de ontwikkeling van exacerbaties en episodes van remissie. Het chronische auto-immuunproces verloopt in een mildere vorm. Meestal bevindt de laesie zich in een bepaalde spiergroep en gaat niet over naar de rest van de spieren. Bij een lang beloop van de ziekte treedt echter vaak verkalking van het bindweefsel op, wat leidt tot verminderde motoriek en invaliditeit.
In gevallen waarin alleen spieren bij het pathologische proces betrokken zijn, zonder huid en andere manifestaties, wordt de ziekte polymyositis genoemd. Er zijn 3 stadia van de ziekte. De eerste wordt de periode van voorboden genoemd. Het wordt gekenmerkt door spierpijn en zwakte. De tweede fase is de manifeste periode. Het wordt gekenmerkt door een verergering van de pathologie en de ontwikkeling van alle symptomen. De derde fase is de terminale periode. Het wordt waargenomen bij afwezigheid van tijdige behandeling of ernstige vormen van dermatomyositis. De terminale periode wordt gekenmerkt door het optreden van symptomen van complicaties van de ziekte, zoals verminderde ademhaling en slikken, spierdystrofie en cachexie.
Diagnostische criteria voor pathologie
Er zijn meerdere criteria nodig om de diagnose dermatomyositis te stellen. De aanbevelingen van het ministerie van Volksgezondheid omvatten niet alleen instructies voor de behandeling van de ziekte, maar ook voor het identificeren ervan. De belangrijkste criteria voor pathologie zijn:
- Vernietiging van spierweefsel.
- Huidverschijnselen van de ziekte.
- Laboratoriumwijzigingenindicatoren.
- Elektromyografiegegevens.
Gestreepte spierziekte verwijst naar de klinische symptomen van pathologie. Onder hen zijn hypotensie, spierzwakte, pijn en verminderde motorische functie. Deze symptomen duiden op myositis, die beperkt of wijdverbreid kan zijn. Dit is het belangrijkste symptoom van pathologie. Naast het klinische beeld moeten veranderingen in de spieren worden weerspiegeld in de laboratoriumgegevens. Onder hen zijn een verhoging van het niveau van enzymen in een biochemische bloedtest en weefseltransformatie, morfologisch bevestigd. De methoden voor instrumentele diagnostiek omvatten elektromyografie, waardoor een schending van de spiercontractiliteit wordt gedetecteerd. Een ander belangrijk criterium voor pathologie zijn huidveranderingen. Bij aanwezigheid van de drie genoemde indicatoren kan een diagnose worden gesteld: dermatomyositis. Symptomen en behandeling van de ziekte worden in detail beschreven in de klinische richtlijnen.
Naast de hoofdcriteria zijn er nog 2 extra tekenen van pathologie. Deze omvatten gestoord slikken en verkalking van spierweefsel. De aanwezigheid van alleen deze twee symptomen maakt een betrouwbare diagnose niet mogelijk. Wanneer deze kenmerken echter worden gecombineerd met de 2 belangrijkste criteria, kan worden bevestigd dat de patiënt lijdt aan dermatomyositis. Een reumatoloog houdt zich bezig met de identificatie van deze pathologie.
Dermatomyositis symptomen
De behandeling wordt uitgevoerd op basis van de symptomen van de ziekte, die niet alleen kenmerkende klinische manifestaties omvatten, maar ook testgegevens, evenals elektromyografie. Alleen bij een volledig onderzoekalle criteria kunnen worden geïdentificeerd en een diagnose kan worden gesteld. Hun combinatie stelt ons in staat om de aanwezigheid van dermatomyositis te beoordelen. Diagnose omvat het interviewen en onderzoeken van de patiënt en het uitvoeren van speciale onderzoeken.
Allereerst vestigt de specialist de aandacht op het karakteristieke uiterlijk van de patiënt. Dermatomyositis is vooral uitgesproken bij kinderen. Ouders brengen baby's vaak voor onderzoek vanwege het verschijnen van paarse zwelling rond de ogen, het verschijnen van vervelling op de huid en rood worden van de handpalmen. In de medische literatuur vind je veel foto's van patiënten, omdat de ziekte verschillende verschijningsvormen heeft.
Bij de algemene bloedtest is er een versnelling van de ESR, matige bloedarmoede en leukocytose. Deze gegevens duiden op een ontstekingsproces in het lichaam. Een van de belangrijkste laboratoriumtests is een biochemische bloedtest. In aanwezigheid van dermatomyositis worden de volgende veranderingen verwacht:
- Verhoogde niveaus van gamma- en alfa-2-globulinen.
- Het verschijnen van grote hoeveelheden hapto- en myoglobine in het bloed.
- Verhoogde niveaus van siaalzuren en seromucoïde.
- Verhoging van het fibrinogeengeh alte.
- Verhoging van ALT, AST en het enzym - aldolase.
Al deze indicatoren duiden op een acute laesie van spierweefsel. Naast de studie van biochemische gegevens wordt een immunologische studie uitgevoerd. Hiermee kunt u de agressie van cellen bevestigen, die normaal gesproken het lichaam zouden moeten beschermen tegen vreemde deeltjes. Een ander laboratoriumonderzoek is histologie. Het is behoorlijk uitgevoerdvaak niet alleen voor de diagnose van pathologie, maar ook om een kwaadaardig proces uit te sluiten. Bij dermatomyositis worden ontsteking van het spierweefsel, fibrose en atrofie van de vezels opgemerkt. Verkalking wordt gedetecteerd door x-ray.
De behandeling van de ziekte omvat een aantal activiteiten om auto-immuunagressie het hoofd te bieden of deze tijdelijk te stoppen. Therapie moet gebaseerd zijn op klinische richtlijnen opgesteld door specialisten.
Differentiële diagnose
Dermatomyositis onderscheidt zich van andere laesies van het spierweefsel, evenals van systemische inflammatoire pathologieën van het bindweefsel. Opgemerkt moet worden dat erfelijke spierpathologieën vaak op jongere leeftijd verschijnen, een snel beloop hebben en kunnen worden gecombineerd met verschillende misvormingen. Dermatomyositis kan worden onderscheiden van andere systemische processen door de diagnostische criteria voor elk van deze ziekten.
Behandelingsmethoden voor pathologie
Hoe wordt dermatomyositis behandeld? Klinische richtlijnen bevatten instructies die alle reumatologen volgen. Pathologische behandeling begint met hormoontherapie. De medicijnen "Methylprednisolon" en "Hydrocortison" worden gebruikt. Als de ziekte voortschrijdt tegen de achtergrond van het systemische gebruik van deze geneesmiddelen, wordt pulstherapie voorgeschreven. Het gaat om het gebruik van hormonen in hoge doseringen.
Indien nodig wordt cytostatische therapie uitgevoerd, gericht op het onderdrukken van auto-immuunagressie. Hiertoemedicijnen voor chemotherapie in lage doses voorschrijven. Onder hen zijn de medicijnen "Cyclosporine" en "Methotrexaat". Frequente exacerbaties dienen als indicatie voor plasmaferese-sessies en immunoglobuline-injecties.
Preventieve maatregelen voor dermatomyositis
Het is onmogelijk om de ziekte van tevoren te diagnosticeren, dus primaire preventie is niet ontwikkeld. Om exacerbaties te voorkomen, zijn constante apotheekobservatie en het gebruik van hormonale geneesmiddelen noodzakelijk. Om de kwaliteit van leven te verbeteren, moet men mogelijke schadelijke effecten opgeven en zich bezighouden met fysiotherapie.
We hebben gekeken naar de symptomen en behandeling van dermatomyositis. Foto's van patiënten met manifestaties van deze ziekte werden ook gepresenteerd in de review.
