In de cardiologie in het algemeen en bij aangeboren afwijkingen in het bijzonder zijn er op dit moment al enkele tientallen "nominale" ziekten. Sommigen van hen zijn al lang beschreven en worden met succes behandeld in de pre- en neonatale periode, maar de meeste zijn nog steeds op zoek naar hun onderzoeker. Een daarvan is de ziekte van Eisenmenger. Het syndroom werd aan het begin van de twintigste eeuw vastgesteld door een vooraanstaande Oostenrijkse kinderarts en draagt nu zijn naam.
Definitie
Eisenmenger-syndroom (Eisenmenger) is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van de hartspier, waaronder de aanwezigheid van een defect in het septum tussen de ventrikels, de gespiegelde positie van de aorta en een toename van de grootte van de rechter hartkamer. Gelukkig kan dit defect met succes worden geopereerd en blijven kinderen groeien en ontwikkelen op dezelfde manier als hun leeftijdsgenoten.
Statistieken
Momenteel is ongeveer vijf procent van alle gevallen van hartafwijkingen bij kinderen het syndroom van Eisenmenger. Aangeboren hartafwijkingen worden meestal gescheiden van andere hartaandoeningen bij pasgeborenen en jonge kinderen. En sommige artsen combineren onbehandelde hemodynamische stoornissen hierinsyndroom.
Syndroom of complex
Het complex en het syndroom van Eisenmenger worden afzonderlijk onderscheiden. Het syndroom is een aanduiding van niet-gecorrigeerde stoornissen in de bloedsomloop met de ontwikkeling van bloed dat rangeert tussen de holtes van de hartkamers. En het complex omvat specifieke aandoeningen die worden aangetroffen bij de foetus of pasgeborene.
Etiologie
Het proces van hoe dit syndroom wordt gevormd is niet helemaal bekend, wetenschappers en artsen proberen nog steeds een verklaring te vinden. Ze zijn er echter in geslaagd om de factoren waardoor het Eisenmenger-complex verschijnt vrij goed te bestuderen. Oorzaken kunnen worden onderverdeeld in twee categorieën: interne of genetische en externe of omgevingsinvloeden.
- Het is onmogelijk om te praten over de directe erfelijke overdracht van deze ziekte, maar als familieleden van de eerste of tweede verwantschapslijn schendingen hebben in de vorming van vitale organen, dan is er altijd een kans dat ze zullen optreden in het kind.
- Vergiftiging tijdens de prenatale periode. De risicocategorie omvat zwangere vrouwen die in grote steden wonen, in gevaarlijke industrieën werken of te maken hebben met chemische of fysische verontreinigende stoffen.
- Medicatie nemen. Sommige medicijnen zijn gevaarlijk om in te nemen tijdens het dragen van een kind. Daarom is het vóór de conceptie of in de eerste weken erna noodzakelijk om een verloskundige te raadplegen over alle genomen middelen. Al zijn het maar hoofdpijnpillen.
- Gebruik van vitamines en voedingssupplementenvan twijfelachtige kwaliteit. Meestal zijn dergelijke stoffen onschadelijk, maar in zeldzame gevallen kan het gebruik ervan het ongevormde skelet of de inwendige organen van het kind schaden.
- Een van de toekomstige ouders heeft een langdurige chronische ziekte.
Natuurlijk wijzen de genoemde oorzaken niet specifiek op het syndroom van Eisenmenger. Symptomen, diagnose en behandeling worden hieronder besproken.
Pathogenese
Wanneer een persoon zulke anatomische kenmerken heeft, zullen er zeker stoornissen zijn in het bloedcirculatieproces. Vanwege de aanwezigheid van een significant defect van het interventriculaire septum, evenals vanwege de onjuiste positie van de aorta, vindt vermenging van veneus en aortabloed plaats in de holte van het hart. Dat wil zeggen, er wordt een shunt gevormd en het bloed wordt van links naar rechts afgevoerd. Na verloop van tijd neemt de druk in de longstam toe, soms zelfs hoger dan die in de aorta. Dit leidt op zijn beurt tot een reflexspasme van kleine bloedvaten in de longcirculatie. Pulmonale hypertensie ontwikkelt zich. Als het lang aanhoudt, is er een compenserende verdikking van de wanden van de haarvaten en is er een stase van bloed in de longen.
Klinici scheiden "wit" en "blauw" Eisenmenger-syndroom. In het eerste geval gaat de shunt in zijn klassieke versie, dat wil zeggen van links naar rechts, en in de tweede - vice versa.
Symptomen
Bij pasgeborenen en jonge kinderen is het vrij moeilijk om speciale symptomen op te merken. fysiek enintellectuele ontwikkeling van kinderen niet lijden. Als er met de leeftijd omgekeerde bloedafname optreedt, heeft een persoon kortademigheid, blauwheid van de nasolabiale driehoek en ledematen, vermoeidheid, een merkbare hartslag of aritmie en angina-achtige pijn. Kenmerkend is de houding die patiënten innemen om klachten te verminderen - hurken. Hierdoor kunnen ze gemakkelijker ademen.
Van algemene aandoeningen kan men vaak klachten horen van hoofdpijn, neusbloedingen en bloedspuwing. Een verandering in stem is mogelijk als gevolg van compressie van zenuwuiteinden door verwijde slagaders. Vaak kan men pathologieën waarnemen zoals uitsteeksel van de borstkas in de vorm van een bult en een verandering in de terminale vingerkootjes in de vorm van drumsticks, wat wijst op cardiopulmonale insufficiëntie veroorzaakt door het syndroom van Eisenmenger. De oorzaken, symptomen en diagnose ervan zijn bekend bij elke cardioloog.
Het complex kan gecompliceerd worden door bronchitis, longontsteking, endocarditis van bacteriële etiologie, bloedingen uit de longen en zelfs hun hartaanval. Zonder behandeling is de levensverwachting van zieke mensen niet meer dan dertig jaar.
Diagnose
Helaas is het bij een gewoon onderzoek niet mogelijk om deze ziekte te identificeren. Om de vermeende diagnose te bevestigen, zijn speciale onderzoeksmethoden vereist:
- Röntgenfoto van de borstkas, die visuele veranderingen in de contouren van het hart en grote bloedvaten zal laten zien.
- Angiografie hoevisualisatie van vasculaire malformaties wordt vaak gebruikt, maar in dit geval is het niet specifiek, en alleen een zeer ervaren specialist kan veranderingen detecteren.
- ECG is indicatief als het wordt uitgevoerd onder een Holter-monitor. Dan heeft de dokter informatie niet voor vijf minuten onderzoek, maar voor een hele dag, en hij zal veranderingen in het ritme van interesse kunnen identificeren.
- EchoCG is een echo van het hart. Een uitstekende methode voor het opsporen van defecten in de holtes van het hart en stoornissen in de doorbloeding.
- Hartkatheterisatie is in dit geval de meest acceptabele en betrouwbare onderzoeksmethode. Het helpt om alle misvormingen te identificeren, de kenmerken van een enkel hart te bepalen en een behandeling te ontwikkelen.
Dit is zo'n moeilijk syndroom van Eisenmenger om te diagnosticeren. Symptomen (behandeling van de ziekte is meertraps en arbeidsintensief) zijn niet-specifiek, de pathologie vermomt zich als meer voorkomende ziekten en ontsnapt aan de aandacht van huisartsen.
Behandeling
Ondanks de eeuwige confrontatie tussen chirurgen en therapeuten, waren ze het er in het geval van deze ziekte over eens dat het noodzakelijk is om met gezamenlijke inspanningen te behandelen, aangezien conservatieve behandeling op zich niet het gewenste effect geeft en chirurgische behandeling niet kan bieden stabiele remissie. Daarom is een reeks maatregelen ontwikkeld om het Eisenmenger-syndroom te elimineren:
- Bloeden (op een moderne manier wordt het "flebotomie" genoemd). Een eenvoudig en probleemloos hulpmiddel. Het wordt een paar keer per jaar gebruikt bij patiënten met bewezen pathologie. voor enna de procedure moeten de bloedviscositeit en het hemoglobinegeh alte worden bepaald.
- Gebruik van zuurstofinhalatie. Gebruikt als adjuvante therapie om cyanose en secundaire hypoxie te bestrijden. Bovendien hebben ze een psychosomatisch effect op patiënten.
- Anticoagulantia. Ze hebben niet voldoende bewijs, omdat je uit het vuur en in de braadpan kunt komen en in plaats van het bloed te verdunnen, de volledige oncoaguleerbaarheid ervan krijgen.
-
Andere medicijnen:
- diuretica om longoedeem te verlichten;- medicijnen om de hemodynamiek te verbeteren.
-
Chirurgische techniek:
- pacemaker om aritmie te compenseren;- volledige eliminatie van het ventrikelseptumdefect en sluiting van de abnormale shunt.
Hoe u het syndroom van Eisenmenger precies moet behandelen, moet u samen met uw arts of zelfs met meerdere specialisten beslissen. Omdat geen enkele methode succes kan garanderen.
