Het optreden van het syndroom van een leeg Turks zadel heeft vele oorzaken en verklaringen. Het punt is dat het, als het leeg wordt genoemd, a priori niet hol kan zijn. Als gevolg van een significante afname van het volume van een dergelijke klier als de hypofyse, gaat de ruimte die er ooit door werd ingenomen onder het hersenvocht en andere hersenvliezen door.
Het blijkt dus dat de hypofyse praktisch onzichtbaar is op röntgenfoto's en dat alleen de hersenvocht en het membraan visueel toegankelijk zijn. Daarom wordt zo'n ruimte leeg genoemd. Daarom wordt deze aandoening gedetecteerd door specialisten in MRI of CT van het hoofd. Vervolgens ontwikkelen neuropathologen en neurochirurgen een behandelingsregime en bepalen in overeenstemming daarmee verdere acties.
Waar is het Turkse zadel?
De natuurlijke locatie van het Turkse zadel is een zadelvormige holte in de botstructuur van de basis van de menselijke schedel. Het is een deel van de sinus sphenoid, namelijk het gedeelte van de bovenwand. Het heeft een vrij klein formaat, zowel in lengte (ongeveer 10 mm) als in hoogte (7-13 mm). HolteTurks zadel, waarin de hypofyse zich bevindt, wordt de hypofyse fossa genoemd. Het wordt gescheiden van de subarachnoïdale ruimte door het diafragma, de harde schil van de hersenen. Door een klein gaatje in het middenrif passeert de zogenaamde hypofysesteel, die in verbinding staat met de hypothalamus.
Onderzoek op dit gebied
Zelfs in het midden van de twintigste eeuw werd het concept van "leeg Turks zadel" bekend bij de hele wereld. Wat dit betekent, kon de Amerikaanse patholoog Bush begin jaren 50 nauwkeurig bepalen. Tijdens langdurige langetermijnstudies slaagde hij erin de afwezigheid of onderontwikkeling van datzelfde diafragma bij de helft van de doden te detecteren. Toen hij het autopsiemateriaal van bijna 800 lijken bestudeerde, kon hij concluderen dat niet in alle dodelijke gevallen de pathologische toestand van de klier de belangrijkste factor werd. Bush merkte op dat de hypofyse in de hypofyse-fossa aanzienlijk was veranderd, een vage vorm had gekregen en eruitzag als een dun laagje weefsel.
Russische onderzoeker Savostyanov wijzigde in 1995 de classificatie van syndromen voorgesteld door Bush, verschillend in het type diafragma, het volume van intrasellaire reservoirs gevormd tussen het cerebellum en de medulla oblongata. Tegelijkertijd gaven wetenschappelijke bevindingen het volgende aan: bij 8 van de 10 vrouwen ouder dan veertig jaar die meer dan eens zijn bevallen, wordt pathologie gevormd en beginnen symptomen van het syndroom van een leeg Turks zadel te verschijnen. Bovendien leed meer dan tweederde van de zieke vrouwen tijdens hun leven aan zwaarlijvigheid in verschillende mate. Al doorSinds enkele jaren zijn wetenschappers in staat pathologie te koppelen aan klinische manifestaties, het primaat en secundair van het syndroom van een leeg Turks zadel te benadrukken.
Ziekteformulieren
Door de mogelijke verdeling van de ziekte in primaire en secundaire vormen, is het voor de patiënt mogelijk om de meest geschikte behandelingsoptie te bepalen. In de praktijk is dit van groot belang bij het voorspellen van het ziekteverloop.
Primair syndroom van een leeg Turks zadel, waarvan de symptomen zich manifesteren door een toename van de intracraniale druk, heeft praktisch geen invloed op de toestand van de hypofyse. Ondanks minimaal "lijden" van de klier, is er een bepaald defect in het diafragma. In de toekomst wordt het vervormende effect op de hypofyse weerspiegeld in het volume, waardoor het kleiner wordt, waarna de ruimte van het Turkse zadel wordt ingenomen door de hersenvliezen en vloeistof (drank) naar beneden wordt gebracht.
Neurologische symptomen bij secundaire ziekte zijn meer uitgesproken. Omdat de klier zelf de eerste is die wordt geraakt, vereist deze vaak onmiddellijke chirurgische behandeling, bestralingstherapie en het gebruik van veel medicijnen om bloedingen te voorkomen. Hieruit volgt dat het secundaire syndroom van een leeg Turks zadel als het gevaarlijkst wordt beschouwd. De oorzaken van de oorsprong van de ziekte liggen in vele factoren die gedetailleerde aandacht behoeven.
Waarschijnlijke omstandigheden van het begin van de ziekte
Allereerst moet de risicogroep mensen omvatten die een erfelijke aanleg hebben voor het optreden van dit probleem. Van biologische ouders worden kinderen vaak onvolwassendiafragma, wat een onderontwikkelde, onvolledige schaal is.
Kortom, zelfs in de prenatale periode kunnen de foetale hersenen in de baarmoeder worden gevormd met defecten onder de negatieve invloed van omgevingsfactoren. De gevaarlijkste elementen worden beschouwd als straling, onveiligheid van het milieu, aangepast voedsel, stress ervaren door de aanstaande moeder, slechte kwaliteit van drinkwater en nog veel meer.
Gevolgen van verhoogde intracraniale druk
Gevaarlijke complicaties van sommige ziekten hebben een aanzienlijke invloed op het uiterlijk van deze factor. Verhoogde intracraniale druk kan te wijten zijn aan:
- gereisde schedelverwondingen, kneuzingen, hersenschuddingen;
- hypertensie en andere hart- en vaatziekten;
- oncologische neoplasmata;
- nadelige zwangerschap, moeilijke bevalling, abortus;
- trombose;
- osteochondrose van de cervicale wervelkolom (deze ziekte verhindert de normale bloedstroom naar de schedelholte);
- verschillende infecties die het centrale zenuwstelsel aantasten (encefalitis, meningitis, hemorragische koorts, enz.).
De secundaire aard van het syndroom van de "zadel turkse lege" heeft een significante invloed op de grootte van de hypofyse als gevolg van verhoogde druk in de schedelholte.
Het neemt eerst merkbaar toe, vormt een tumor en neemt vervolgens aanzienlijk in volume af als gevolg van necrose, weefselafbraak,atrofie, neurochirurgische en oncologische operaties ondergaan.
Algemene hersensymptomen
Kortom, voordat ze een gespecialiseerd onderzoek ondergaan, hebben veel mensen geen idee van de term "leeg Turks zadel". Wat voor soort pathologie het is en wat gevaarlijk is, zullen veel patiënten alleen ontdekken door de resultaten van tomografie in hun handen te hebben. Vaak hebben ze geen klachten en voelen ze zich absoluut gezond. Dit betekent echter helemaal niet dat er helemaal geen klachten kunnen zijn. Vaak manifesteren neurologische symptomen zich als volgt:
- frequente hoofdpijn, soms constant (ze hebben geen specifieke lokalisatie en hebben verschillende intensiteiten);
- duizeligheid;
- onvastheid, onvast lopen (een persoon wordt heen en weer geslingerd);
- afname van geheugen en concentratie, het optreden van verstrooidheid;
- onnatuurlijke vermoeidheid, achteruitgang in prestatie en uithoudingsvermogen;
- psycho-emotionele stoornissen.
Oogheelkundige aandoeningen
Oogartsen slagen er vaak in om een vermoeden van een ziekte te identificeren. Patiënten komen naar hen toe met klachten over verslechtering van de toestand van de gezichtsorganen. De volgende veranderingen worden vaak waargenomen:
- pijn bij het bewegen van de oogbol;
- constant scheuren;
- conjunctivaal oedeem;
- beslaan;
- heldere flitsen in de ogen.
Tijdens een gedetailleerd onderzoek kunnen specialisten enkele karakteristieke pathologische manifestaties detecteren,waaronder zwelling en hyperemie van de oogzenuw, vervorming van het gezichtsveld, het optreden van asthenopie. Dergelijke disfuncties van het menselijke visuele systeem kunnen aanwezig zijn als gevolg van hoge intracraniale druk. Als de noodzakelijke therapeutische maatregelen niet tijdig worden genomen, kan verdere hypersecretie van intraoculaire vloeistof leiden tot de vorming van glaucoom.
Veranderingen in het endocriene systeem
Zoals eerder vermeld, zijn de meeste patiënten vrouwen ouder dan 35 jaar. De manifestaties van de ziekte zijn direct afhankelijk van de fase van exacerbatie en de bereikte remissie. Aan de kant van het endocriene systeem komen aandoeningen veroorzaakt door vegetatieve syndromen het meest voor:
- diepe dyspnoe, zelfs in rust, moeizame ademhaling;
- rillingen, koorts;
- pijn en pijn in het lichaam;
- aanhoudende subfebriele lichaamstemperatuur;
- vaak flauwvallen;
- tachycardie, hartpijn;
- ontlasting.
Hormonale storing van de hypofyse in de medische praktijk is herhaaldelijk aangezien voor een manifestatie van een oncologische tumor van de klier. Bovendien is de combinatie van microadenoom en het "lege Turkse zadel" niet ongewoon. Vanwege de moeilijke opname van het vereiste aantal hormonen via de hypofyse en de verminderde controle van de hypothalamus over de klier, kunnen sommige seksuele stoornissen niet alleen bij vrouwen maar ook bij mannelijke patiënten voorkomen (verminderd libido en potentie, amenorroe, hypothyreoïdie, enz.). In ernstige gevallen is er een kans op ontslagCSF door de neusholte.
Diagnose
Om een ziekte op te sporen, is het de moeite waard om de meest betrouwbare methode te gebruiken. Tot op heden kan MRI worden beschouwd als de onbetwiste leider in het diagnosticeren van neurologische aandoeningen van de hersenen. De resultaten van de uitgevoerde tomografie geven de meeste informatie over de toestand van de patiënt. Tegelijkertijd is het belangrijk om rekening te houden met de overheersende volledige veiligheid van dit type onderzoek.
Op een MRI-beeld van een patiënt met een leeg Turks zadelsyndroom, beschikbaar voor visualisatie:
- aanwezigheid van hersenvocht;
- merkbare misvorming van de hypofyse (gebogen vorm die lijkt op een halve maan of sikkel), centraal gelegen infundibulum;
- een suprasellaire stortbak steekt asymmetrisch uit in de holte van het Turkse zadel;
- de trechter van de klier is aanzienlijk langer en dunner geworden.
De methode om intracraniële verhoogde druk in de afbeelding te bepalen, kan ook andere indirecte indicatoren bepalen (een toename van de grootte van de ventrikels en ruimten die hersenvocht bevatten).
Artsen nemen ook hun toevlucht tot aanvullende diagnostische methoden, waaronder klinische laboratoriumonderzoeken (veneuze bloedafname om de balans van hormonen geproduceerd door de hypofyse in plasma te bepalen) en oogheelkundig onderzoek van de toestand van de fundus.
Kenmerken van de behandeling
Als we de vraag stellen of het mogelijk is om het "lege Turkse zadel"-syndroom te genezen, moet worden begrepen dat alleen uitgebreide behandelingsmaatregelen dit probleem kunnen helpen oplossen. Men kan immers niet zonder de hulp van neurologen, neurochirurgen, endocrinologen en oogartsen.
Het primaire lege-sella-syndroom vereist meestal geen speciale behandeling. Zonder de patiënt tastbare problemen te bezorgen, vormt de ziekte in deze vorm geen bedreiging voor het leven. Hoewel het soms nodig is om medicijnen te nemen en bepaalde hormoontherapie uit te voeren.
Als een secundair syndroom wordt ontdekt, is hormonale behandeling onmisbaar. Aangezien vitale klieren, de hypothalamus en de hypofyse onderhevig zijn aan significante veranderingen, kan dit ernstiger stadium van de ziekte vaak alleen worden genezen door een opereerbare methode. Bij het knijpen van de oogzenuwen en het verzakken van de kruising in de diafragmaopening, kan alleen een operatie met de deelname van een neurochirurg helpen. De indicatie voor chirurgische ingreep is lekkage van hersenvocht uit de neus. Door de dunnere onderkant van het Turkse zadel kan CSF erdoorheen sijpelen.
Prognose voor herstel
De kans op herstel is vrij groot, vooral als de ernst van de klinische manifestaties laag is en het primaire lege-sella-syndroom wordt gedetecteerd. Behandeling van opkomend hypopituïtarisme met hormoonvervangende therapie eindigt in de meeste gevallen met een gunstig resultaat. Vaak hangt de voorspelling van het verloop van de ziekte echter af van de bijbehorende pathologieën van de hypofyse en de hersenen.
