Het klinische en anatomische concept van "zacht weefsel", zoals gedefinieerd door de WHO in 1969, omvat alle niet-epitheliale extraskeletale weefsels: gladde en dwarsgestreepte spieren, synoviaal weefsel, pezen en ligamenten, spiervet, onderhuids vet of hypodermis, bindweefsel weefsels (vezelig), zenuwcellen en vaatweefsel. Neoplasmata daarin zijn tumoren van zacht weefsel. Onder hen zijn alle tumoren van de bovengenoemde weefsels en tumoren van een onduidelijke laesie van embryogenese.
Oorzaken van weke delen tumoren
Hun redenen worden zelfs vandaag de dag nog niet volledig begrepen. Er zijn enkele provocerende factoren voor de ontwikkeling van weke delen tumoren bekend. Het zou kunnen zijn:
- ongunstige erfelijkheid (bijvoorbeeld tubereuze sclerose veroorzaakt sarcoom);
- chemische kankerverwekkende stoffen van welke oorsprong dan ook;
- genetische aandoeningen zijn niet uitgesloten;
- aanwezigheid van herpes- en hiv-virussen in het lichaam;
- ioniserende straling, verminderde immuniteit;
- zachte blessureweefsels (ze leiden in meer dan de helft van de gevallen tot oncologie);
- aanwezigheid van littekenweefsel;
- botpathologieën kunnen voorafgaan aan tumoren;
- sommige ziekten, zoals de ziekte van Recklinghausen.
Vaak kunnen goedaardige tumoren kwaadaardig worden. Volgens statistieken beslaan kwaadaardige tumoren van zachte weefsels in het algemeen oncopathologie ongeveer 1%. Er zijn geen seksuele en leeftijdsdegradaties, maar meestal treden deze neoplasmata op na 25 jaar. En na 80 jaar ligt dit cijfer al boven de 8%. Favoriete lokalisatie - onderste ledematen, nek, buik, enz.
Classificatie
Systematisering van weke delen tumoren is zeer complex, rekening houdend met een verscheidenheid aan indicatoren. In het artikel wordt het weergegeven door de eenvoudigste divisies. Soorten wekedelentumoren kunnen worden onderverdeeld in mesenchymale (tumoren van inwendige organen - sarcomen, leiomyomen) en PNS-tumoren. Het type hangt af van de etiologie van het neoplasma.
In de WHO-praktijk wordt classificatie toegepast - tumoren van weke delen worden ingedeeld naar type weefsel:
- van fibreus weefsel;
- vet;
- gespierd;
- vasculair;
- van synoviale en sereuze membranen, cellen van het perifere zenuwstelsel (PNS);
- kraakbeenweefsel.
Alle tumoren worden gecombineerd in 4 grote afdelingen: goedaardig, kwaadaardig of borderline, lokaal agressief en zelden metastaserend. Goedaardige zachte tumorenweefsels hebben geen cellulair atypisme, geven geen metastasen en komen zelden terug. Kwaadaardige hebben volledig tegenovergestelde eigenschappen, wat leidt tot de dood van de patiënt. Borderline-tumoren (lokaal agressief) komen terug zonder uitzaaiingen; zelden metastaseren manifesteren zich aan deze kant in minder dan 2% van de gevallen.
Tumormetastasen worden gekwantificeerd:
- 1 punt - 0-9 metastasen;
- 2 punten - 10-19;
- 3 punten - meer dan 20 metastasen.
Goedaardige weke delen tumoren
Soorten tumoren:
- Lipoom - gebaseerd op vetweefsel, gelokaliseerd in delen van het lichaam met de aanwezigheid van vetweefsel. Het wordt gepalpeerd als een pijnloze zwelling van een zacht-elastische consistentie, het kan meerdere jaren groeien.
- Angiolipoma - gevormd op de bloedvaten, vaker gediagnosticeerd bij kinderen. Gelokaliseerd in de diepte van de spieren. Als het geen probleem is, wordt alleen observatie aanbevolen.
- Hemangioom is een veel voorkomende vasculaire tumor. Komt vaker voor bij kinderen. Als er geen symptomen zijn, is er geen behandeling nodig.
- Fibroma en fibromatose - bestaat uit fibreus weefsel. Fibromen en fibroblastomen zijn prominente vertegenwoordigers. Fibromen bevatten cellen van rijp bindweefsel; fibroblastomen zijn gebaseerd op collageenvezels. Ze vormen de zogenaamde. fibromatose, waaronder een dergelijke tumor van de weke delen van de nek als fibromatose van de nek komt vaker voor dan andere. Deze tumor komt voor bij pasgeborenen op de sternocleidomastoïde spier in de vorm van een dichte korrel tot 20 mm groot. Fibromatose is zeer agressief en kangroeien tot aangrenzende spieren. Daarom is verplichte verwijdering vereist.
- Neurofibroom en neurofibromatose - wordt gevormd uit cellen van het zenuwweefsel in de zenuwschede of eromheen. De pathologie is erfelijk, bij groei kan het het ruggenmerg samendrukken, waarna neurologische symptomen verschijnen. Gevoelig voor wedergeboorte.
- Gepigmenteerde nodulaire synovitis is een tumor van synoviaal weefsel (die het binnenoppervlak van de gewrichten bekleedt). Het gaat vaak verder dan het gewricht en leidt tot degeneratie van de omliggende weefsels, wat een chirurgische behandeling vereist. Frequente lokalisatie - knie- en heupgewricht. Ontwikkelt zich na de leeftijd van 40.
Goedaardige spiertumoren
De volgende tumoren zijn goedaardig:
- Leiomyoma is een tumor van gladde spieren. Het heeft geen leeftijdsbeperkingen en is meervoudig van aard. Heeft de neiging tot wedergeboorte.
- Rhabdomyoma - een tumor van de dwarsgestreepte spieren op de benen, rug, nek. Volgens de structuur in de vorm van een knobbel of infiltraat.
Over het algemeen zijn de symptomen van goedaardige formaties erg slecht, manifestaties kunnen alleen optreden bij de groei van een tumor met compressie van de zenuwstam of het vat.
Maligne weke delen tumoren
Bijna allemaal zijn het sarcomen, die 1% van alle oncologieën uitmaken. De meest voorkomende beginleeftijd is 20-50 jaar. Sarcoom ontstaat uit bindweefselcellen die zich nog in het ontwikkelingsstadium bevinden en onvolgroeid zijn. Het kan kraakbeen, spieren, vet,vaatweefsel, etc. Met andere woorden, sarcoom kan vrijwel overal voorkomen en heeft geen strikte aanhechting aan één orgaan. Bij het snijden lijkt het sarcoom op roze-wit visvlees. Het is agressiever dan kanker en heeft:
- infiltreren groei in aangrenzende weefsels;
- na verwijdering bij de helft van de patiënten komt het terug;
- metastaseert vroeg (meestal naar de longen), alleen met buiksarcoom - naar de lever;
- groeit explosief, qua aantal dodelijke slachtoffers staat op de 2e plaats.
Soorten wekedelensarcomen en hun manifestaties
Liposarcoom - komt voor waar er weefsel is met een grote hoeveelheid vet, meestal op de dij. Het heeft geen duidelijke grenzen, het is gemakkelijk voelbaar. De groei is traag, metastaseert zelden.
Rhabdomyosarcoom, of RMS, is een tumor die dwarsgestreept spierweefsel aantast. Het treft meestal mannen ouder dan 40 jaar. De tumor in de vorm van een dichte vaste knoop bevindt zich in het midden van de spieren, veroorzaakt geen pijn, is voelbaar. Favoriete locaties zijn nek, hoofd, bekken en benen.
Leiomyosarcoom is een tumor die glad spierweefsel aantast. Komt zelden voor, meestal in de baarmoeder. Het wordt beschouwd als een stille tumor en manifesteert zich pas in de latere stadia. Bij toeval ontdekt in ander onderzoek.
Hemangiosarcoom is een tumor van de bloedvaten. Gelokaliseerd in de diepten van de spieren, zacht van structuur, pijnloos. Deze omvatten Kaposi-sarcoom, hemangiopericytoom en hemangio-endothelioom. De bekendste is Kaposi-sarcoom (gevormd uit onrijpe vasculaire cellen bij blootstelling aan het herpes 8-virus).type; kenmerk van aids).
Lymfangiosarcoom - gevormd uit lymfevaten.
Fibrosarcoom - ontstaat uit het bindweefsel, vaak gelokaliseerd in de spieren van de benen en romp. Bij palpatie is het relatief mobiel, ziet het eruit als een knobbeltje met een ronde of ovale vorm. Kan uitgroeien tot grote maten. Komt vaker voor bij vrouwen.
Synoviaal sarcoom - kan op elke leeftijd worden gediagnosticeerd. Pijnlijk bij palpatie, door slechte absorptie van het membraan in het gewricht, hoopt pus of bloed zich gemakkelijk op. Als er een cyste in de tumor zit, is deze elastisch bij palpatie. Als het calciumzouten bevat, is het moeilijk.
Zenuwweefselsarcomen - neurogene sarcomen, neurinomen, sympathoblastomen, enz. Aangezien we het hebben over zenuwweefsel, gaat bij de helft van de patiënten de vorming van een tumor gepaard met pijn en neurologische symptomen. De groei van tumoren is traag, de favoriete plaats van verschijning is het onderbeen en de dij. Deze tumor is zeldzaam en komt voor bij mannen van middelbare leeftijd. De tumor is meestal grootknol, in een capsule; soms kan het bestaan uit verschillende knooppunten die zich langs de zenuwstam bevinden. Bij palpatie wordt het gedefinieerd als "zacht-elastische consistentie", maar met duidelijke grenzen, kan het kalkhoudende insluitsels bevatten en wordt het dan hard. Pijn en andere symptomen zijn zeldzaam. In de buurt van de huid kan het erin groeien, met een bot kan het daar ook groeien. Metastasen zijn zeldzaam, meestal naar de longen. Recidieven komen vaak voor. Samenvattend wat er is gezegd, moet eraan worden herinnerd dat de meeste tumoren:elastische of harde consistentie. Als er gebieden van verweking worden gevonden, duiden deze op de desintegratie van de tumor.
Borderline tumoren
Door hun gedrag lijken ze op goedaardige formaties, maar plotseling, om onduidelijke redenen, beginnen ze uit te zaaien:
- Uitstekend dermatofibrosarcoom - een tumor in de vorm van een grote knoop boven de huid. Groeit heel langzaam. Wanneer het wordt verwijderd, krijgt de helft van de patiënten een terugval, er zijn geen metastasen.
- Atypisch fibroxanthoom - kan optreden bij een teveel aan ultraviolette straling bij oudere patiënten. Gelokaliseerd in open delen van het lichaam. Het ziet eruit als een goed gedefinieerde knoop, die kan worden bedekt met zweren. Kan uitzaaien.
Klinische foto
Maligne tumoren van zachte weefsels in de beginfase groeien onmerkbaar, zonder zichzelf te laten zien. Bij 70% van de patiënten worden ze bij toeval in andere onderzoeken gevonden en worden ze het enige symptoom. Als de formatie grenst aan een grote zenuwstam, gevormd uit de omhulsels van een gevoelige zenuw, of uitgroeit tot een bot, is een symptoom van pijn kenmerkend. Vaker heeft de tumor beperkte mobiliteit bij transversale verplaatsing, lijkt het op een enkele knoop. Het groeit niet in de zenuwstammen, maar schuift ze opzij. Wanneer het in het bot ontkiemt, wordt het onbeweeglijk.
De huid over de weke delen tumor al in de latere stadia wordt paars-cyanotisch, oedemateus, groeit in de omliggende weefsels. Het oppervlak kan zweren. De saphena aderen zetten uit in de vorm van een onderhuids gaas. Er is lokale hyperthermie. Bovendien beperkt de ziekte zich niet langer tot de plaatselijke kliniek,algemene symptomen van intoxicatie komen samen in de vorm van cachexie, koorts, zwakte van het hele organisme.
Metastase via de bloedvaten - hematogeen, komt in 80% van de gevallen voor in de longen. Onder goedaardige wekedelentumoren met onduidelijke histogenese, kan men myxoma noemen, dat wordt gekenmerkt door een onregelmatige vorm, een geleiachtige substantie bevat en meestal gelokaliseerd is in de hartkamer. Daarom wordt het ook wel een holtetumor genoemd. Bij 80% van de patiënten komt het voor in het linker atrium. Dergelijke tumoren zijn invasief, dat wil zeggen dat ze snel uitgroeien tot aangrenzende weefsels. Het vereist meestal verwijdering en, indien nodig, plastische chirurgie.
Diagnose
Diagnose van weke delen tumoren is vrij moeilijk vanwege de schaarste aan klinische manifestaties. Als sarcoom wordt vermoed, moet het onderzoek beginnen met een biopsie. Dit is een belangrijk punt van het onderzoek, aangezien in de toekomst een biopsie volledige informatie zal geven over de aard van de pathologie.
X-ray is alleen nuttig en informatief voor solide tumoren. Het kan de afhankelijkheid van de tumor van de aangrenzende botten van het skelet aantonen.
Als er een lokalisatie van de formatie op de benen is, wordt de buikholte - arteriële angiografie belangrijk. Het maakt het mogelijk om de locatie van de tumor nauwkeurig te bepalen, onthult een netwerk van willekeurig gelokaliseerde neovaatjes. Angiografie is ook nodig om het type operatie te selecteren.
MRI en CT zullen de prevalentie van pathologie aantonen, die het verloop van de behandeling bepa alt. Echografie van weke delen tumoren wordt gebruikt als een middel voor primaire diagnose ofom een voorlopige diagnose te bevestigen. Echografie van zachte weefsels wordt veel gebruikt en is onmisbaar voor differentiële diagnose.
Tumorbehandeling
De behandeling van weke delen tumoren is gebaseerd op 3 hoofdmethoden - een radicale operatie, radio- en chemotherapie als complementair. Dan zal een dergelijke behandeling worden gecombineerd en effectiever zijn. Maar de operatie blijft de belangrijkste.
Moderne methoden voor het verwijderen van goedaardige tumoren
Tegenwoordig worden er 3 methoden gebruikt om goedaardige weke delen tumoren te verwijderen:
- met een scalpel;
- CO2-laser;
- radiogolfmethode.
De scalpel wordt alleen gebruikt voor sterk gedifferentieerde tumoren die een betere prognose hebben wat betreft herstel.
CO2-laser - bij het verwijderen van goedaardige weke delen tumoren, maakt het het mogelijk om ze efficiënt en modern te verwijderen. Laserbehandeling heeft veel voordelen ten opzichte van andere methoden en geeft veel betere esthetische resultaten. Bovendien heeft het een nauwkeurige focus, die aangrenzende omliggende weefsels niet beschadigt. De methode is bloedeloos, de revalidatieperiode wordt verkort, er zijn geen complicaties. Verwijdering van moeilijk bereikbare tumoren is mogelijk.
Met de radiogolfmethode (op het apparaat "Surgitron") wordt de incisie van zachte weefsels uitgevoerd door blootstelling aan hoogfrequente golven. Deze methode geeft geen pijn. "Surgitron" kan fibromen en andere goedaardige tumoren op de borst, armen, nek verwijderen.
BasicChirurgie is de behandeling voor alle kwaadaardige tumoren. Chirurgische verwijdering van weke delen tumoren wordt uitgevoerd door 2 methoden: brede excisie of amputatie van de ledemaat. Excisie wordt gebruikt voor middelgrote en kleine tumoren die hun mobiliteit hebben behouden en zich op een ondiepe diepte bevinden. Bovendien mogen ze niet ontkiemen in de bloedvaten, botten en zenuwen. Recidieven na excisie zijn minimaal 30%, ze verdubbelen het risico op overlijden van de patiënt.
Indicaties voor amputatie:
- geen mogelijkheid tot brede uitsnijding;
- excisie is mogelijk, maar het geconserveerde ledemaat zal niet werken vanwege verminderde innervatie en circulatie;
- andere bewerkingen mislukt;
- eerder uitgevoerde palliatieve amputaties leidden tot ondraaglijke pijn, stank door weefselafbraak.
Amputatie van de ledemaat wordt uitgevoerd boven het niveau van de tumor.
Bestralingstherapie als monotherapie voor sarcoom geeft geen resultaat. Daarom wordt het voor en na de operatie als supplement gebruikt. Voor de operatie beïnvloedt het de formatie zodanig dat het kleiner wordt en gemakkelijker te opereren is. Het kan ook helpen om een inoperabele tumor operabel te maken (70% van de gevallen geeft een positief effect bij deze aanpak). Het gebruik ervan na een operatie vermindert de kans op herhaling. Hetzelfde kan gezegd worden over chemotherapie - het gebruik van een gecombineerde methode is het meest effectief.
Prognose voor 5-jaarsoverleving bij sarcomen heeft een zeer laag percentage vanwege hunverhoogde agressiviteit. Veel hangt af van het stadium, het type tumor, de leeftijd van de patiënt en de algemene toestand van het organisme.
Synoviaal sarcoom heeft de slechtste prognose, de overlevingskans voor deze ziekte is niet meer dan 35%. De rest van de tumoren, met een vroege diagnose, succesvolle operatie en een adequate herstelperiode, hebben een grotere kans op 5-jaarsoverleving.
