Longhypoplasie is een aangeboren fenomeen, uitgedrukt in de onderontwikkeling van alle structuren van het ademhalingssysteem - het parenchym, bloedvaten en bronchiën. Pathologie gaat vaak gepaard met verschillende complicaties: van ontsteking van het parenchym tot cystische formaties in de bronchiën. Deze toestand van de longen vertraagt de ontwikkeling van het kind aanzienlijk en leidt in ernstige gevallen tot de dood.
Longhypoplasie is van twee soorten: eenvoudig en cystisch. In het eerste geval verloopt de pathologie onmerkbaar en wordt deze alleen gedetecteerd in het geval van infectie, dat wil zeggen in het proces van diagnose en behandeling. Cystische hypoplasie van de long presenteert zich vrijwel onmiddellijk na de geboorte met karakteristieke tekenen.
Oorzaken van hypoplasie
Longhypoplasie bij kinderen ontwikkelt zich in het stadium van embryonale ontwikkeling. Het is bekend dat de longen zich al in de tweede maand van de zwangerschap beginnen te vormen, en als er op dit moment sprake is van een schending van de differentiatie van de componentenvan dit orgel, dan zijn ze daardoor niet volledig gevormd.
Er zijn verschillende redenen voor deze pathologie:
- De long ontwikkelt zich mogelijk niet volledig als gevolg van de grote hoeveelheid vocht erin.
- De long groeit niet als deze wordt ingedrukt door een hernia.
- Hypoplasie van de linkerlong bij een kind (evenals de rechter) kan het gevolg zijn van een kromming van zijn ruggengraat. In welke richting hij boog, dan de long en kan niet goed groeien, erdoor geklemd.
- Hypoplasie van de longen treedt op bij oligohydramnion veroorzaakt door abnormale en onregelmatige urineproductie. Dat wil zeggen, de pathologie is een gevolg van een schending van het urinestelsel.
- Aangeboren longhypoplasie kan op genniveau worden geërfd.
- Onderontwikkelde bloedvaten vergroten de kans op longpathologie.
Classificatie van pathologie
Longhypoplasie is onderverdeeld in verschillende soorten. In dit geval vindt de classificatie plaats op basis van de mate van schade aan het ademhalingsorgaan en de redenen voor het optreden ervan.
Code voor longhypoplasie volgens ICD-10 (International Classification of Diseases 10e herziening) - Q33.0.
Om de diversiteit van pathologie te begrijpen, is het gemakkelijker om het als een lijst weer te geven:
- Q33.1 – pathologie die de accessoire kwab van de long aantast.
- Q33.2 - een pathologie die gepaard gaat met longsekwestratie.
- Q33.3 – longagenese
- Q33.4 Congenitale bronchiëctasie.
- Q33.5 – ectopische longweefsels
- Q33.6 –dysplasie van de longen.
- Q33.9 - atypische hypoplasie, d.w.z. zonder bekende oorzaak
Je moet ook weten dat longhypoplasie bij pasgeborenen één of twee longen tegelijk kan aantasten. Met andere woorden, wees eenzijdig of tweezijdig.
Er is ook een cystische vorm van pathologie. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van cysten in de bronchiën en longen van een baby. Ze zijn enkelvoudig of meervoudig, in welk geval polycystische hypoplasie optreedt.
Symptomen van hypoplasie
Manifestaties van longhypoplasie (ICD-10-code - Q33.0) zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte, de ernst ervan. Onderontwikkeling van 1 of 2 segmenten van de long verloopt bijvoorbeeld praktisch zonder enige manifestatie. Maar als een kind een laesie van 3 of meer segmenten heeft, worden de symptomen respectievelijk merkbaar. Bij de polycysteuze vorm zijn de symptomen nog meer uitgesproken.
Een kind met onderontwikkelde longen heeft vaak een misvormde borstkas of een gebogen ruggengraat. Het boog naar waar het licht klein en onderontwikkeld is.
Pathologie gaat vaak gepaard met pijn op de borst en het verschijnen van bloed bij het hoesten.
Onderontwikkelde longen leveren weinig zuurstof aan het lichaam. Na verloop van tijd ontwikkelt een persoon kortademigheid en een chronisch gebrek aan zuurstof leidt tot acrocyanose, de bovenste vingerkootjes op de vingers worden dikker.
Wanneer een infectie een onderontwikkelde long binnendringt, ontwikkelt zich een longontsteking, die overgaat in een chronische vorm.
Een persoon met deze pathologie wordt bijna zijn hele leven gekweld door een hese hoest met sputumproductie. Hij voelt zijn hele levenslecht.
In een organisme met onderontwikkelde longen worden in zeldzame gevallen alle andere organen gezond en normaal. Vaak gaat hypoplasie gepaard met aangeboren afwijkingen zoals hartaandoeningen, liesbreuken, splitsing van het borstbeen. Het skelet van zo'n persoon lijdt ook, hij heeft vaak een kromming van de handen, voeten en zelfs gezichtsbeenderen.
Hypoplasie mag niet onbehandeld blijven, omdat het de toestand van het menselijk hart kan aantasten en ernstige longbloedingen kan veroorzaken.
Symptomen van cystische hypoplasie
De cystische vorm van de ziekte begint zich meestal te manifesteren op de leeftijd van 10 jaar en ouder.
Een kind met een cystische vorm van pathologie heeft een uitgesproken gekielde borst, tolereert geen fysieke activiteit, blijft achter in ontwikkeling, zowel fysiek als intellectueel.
Klinische manifestaties treden alleen op nadat ze zich bij de infectie hebben aangesloten. In dit geval heeft de patiënt een hoest met sputumproductie. Kortademigheid verschijnt en aritmie is verholpen.
Een milde vorm van de ziekte wordt gezien als een hoest met een kleine hoeveelheid sputum. Deze aandoening verdwijnt meestal na een paar dagen. Ondanks de vaak herhaalde perioden van hoesten, wordt de juiste diagnose niet gesteld en wordt de toestand van de patiënt als een milde vorm van longontsteking ervaren. Het feit dat hij aangeboren longhypoplasie heeft (volgens ICD 10-code - Q33.0), leert een persoon pas na een diepe en uitgebreide diagnose.
Diagnose van hypoplasie
Allereerst kan een pathologie worden gediagnosticeerd met een uitwendig onderzoek van de patiënt. Onderontwikkelde longen leiden immers tot een kromming van de borstkas. Het kan gekield zijn, zoals een hond, kan scheef staan in de richting van een onderontwikkelde long. Afzonderlijke ribben van de borst zwellen of falen ten opzichte van de rest. Maar dit alles kan alleen worden gezien met een uitgesproken pathologie. Bij een milde vorm van hypoplasie kan een röntgenfoto helpen om de kromming van het skelet te zien.
Alle verschuivingen, schaduwen en vervormingen zijn perfect zichtbaar op röntgenfoto's. Bovendien kan deze studie onderontwikkelde bloedvaten in de aangetaste long weerspiegelen.
Bronchoscopie wordt gebruikt om de aanwezigheid van ontsteking in de longen en bronchiën te bepalen. Met deze methode kunt u de mate van ontsteking van het slijmvlies van de bronchiën en segmenten van de longen beoordelen.
En zo'n onderzoekstechniek als bronchografie helpt om de mate van ontwikkeling van bronchiale takken, hun aantal en structuur te beoordelen.
Perfusie-longscintigrafie wordt gebruikt om de exacte grens van het onderontwikkelde longparenchym te bepalen.
Behandeling van hypoplasie
Conservatieve behandeling wordt alleen gebruikt bij een milde vorm van pathologie, of helemaal in het begin, totdat het heeft geleid tot fysieke veranderingen in het lichaam. Het verloop van een dergelijke behandeling omvat inhalatie, sanitaire bronchoscopie, fysiotherapie.
Als een onderontwikkelde long wordt aangetast door een infectieziekte, wordt deze gedeeltelijk of volledig verwijderd. Afhankelijk van de mate van letselinfectie en de grootte van het onderontwikkelde gebied. Soms wordt bij de patiënt de gehele linker- of rechterlong verwijderd.
Behandeling van cystische hypoplasie
Dit type pathologie wordt conservatief of chirurgisch behandeld. Het verloop van de behandeling van de cystische vorm van hypoplasie omvat bronchoalveolaire lavage, inhalatie en posturale drainage. Maar deze methoden hebben slechts een tijdelijk effect en verlichten het lijden van de patiënt. Bij ontstekingen worden verschillende antibiotica gebruikt.
De belangrijkste behandeling is een operatie. Het wordt uitgevoerd in omstandigheden waarin de patiënt niet wordt bedreigd door infectie of hart- en vaatziekten. Daarom wordt de patiënt vaak vóór de operatie behandeld voor ontsteking met conservatieve methoden.
Tijdens de operatie worden de aangetaste delen van de long gedeeltelijk verwijderd of wordt het hele orgaan zelf verwijderd.
Wat zijn de voorspellingen
De prognose na deze procedure is positief. Zelfs met één long kan een persoon een lang en vrij normaal leven leiden. Toegegeven, hij zal zijn hele leven lang zijn gezondheid nauwlettend in de gaten moeten houden, oppassen voor onderkoeling en de kans op virussen die verkoudheid veroorzaken. De mortaliteit na een operatie is slechts 1-2%, dat wil zeggen dat een kind met een dergelijke pathologie alle recht heeft op een verder vol leven.
Preventie
Preventie van pathologieën die zich in de baarmoeder ontwikkelen, ligt volledig bij de moeder van het kind. Onderontwikkelde longen zijn het resultaat van een onoplettende en frivole houding ten opzichte van zwangerschap.door een vrouw.
Om ervoor te zorgen dat de foetus zich correct en volledig ontwikkelt, moet de aanstaande moeder regelmatig een arts bezoeken en alle voorgeschreven tests ondergaan. Vooral over het geh alte aan bepaalde hormonen in het bloed.
Ze moet een streng dieet volgen, vettig gefrituurd voedsel vermijden, voedsel met conserveermiddelen en kunstmatige kleurstoffen.
Drink geen alcohol of rook niet tijdens de zwangerschap.
Een zwangere vrouw moet minstens 2 uur per dag lopen om de stofwisseling in de bekkenorganen, met name de baarmoeder, te verbeteren.
Ze moet zich aan een slaapschema houden en minstens 8 uur per dag slapen om een sterk zenuwstelsel te behouden.
Dit alles moet niet alleen worden gedaan tijdens de periode van het baren van een kind, maar ook tijdens het plannen van een zwangerschap. Dat wil zeggen, 1-2 maanden voor de zwangerschap. En als de toekomstige moeder ziekten van het endocriene systeem of een andere pathologie heeft, is het logisch om ze eerst te genezen en pas daarna zwanger te worden.
