Vast ruggenmerg is een zeldzame pathologie die wordt gekenmerkt door beperkte mobiliteit van het ruggenmerg in het wervelkanaal. De ziekte is vaker aangeboren van aard en wordt geassocieerd met intra-uteriene schending van het aandeel van de ontwikkeling van het ruggenmerg en de wervelkolom, evenals met posttraumatische en post-inflammatoire cicatricial-proliferatieve veranderingen die leiden tot fixatie van het ruggenmerg in de caudale regio.
Normale ontwikkeling van het ruggenmerg
In de 3e maand van de intra-uteriene ontwikkeling beslaat het ruggenmerg de gehele lengte van het wervelkanaal. Dan loopt de wervelkolom voorop in groei. Bij de geboorte komt het niveau van het laatste deel van het ruggenmerg overeen met het niveau van de 3e lendenwervel. Op de leeftijd van 1-1,5 jaar eindigt het ruggenmerg ter hoogte van de 2e lendenwervel in de vorm van een spitse kegel. Het geatrofieerde deel van het ruggenmerg loopt door vanaf de bovenkant van het conische punt en is bevestigd aan de 2ecoccygeale wervel. Het hele ruggenmerg is omgeven door hersenvliezen.
Ruggenmerg fixatie
Het ruggenmerg is vaker gefixeerd in het lumbosacrale gebied, uitgerekt en er treden metabole en fysiologische stoornissen van neuronale formaties op. Neurologische symptomen ontwikkelen zich in de vorm van een schending van de gevoeligheid, een afname van motorische activiteit, pathologie van de bekkenorganen, enz.
De term werd voor het eerst geuit door Hoffman et al. in 1976. Een groep kinderen werd onderzocht (31 gevallen). Geïdentificeerde sensorische en bewegingsstoornissen, die gepaard gingen met plasstoornissen.
Oorzaken van een vast ruggenmerg
Elk proces dat het ruggenmerg kan repareren en de mobiliteit ervan kan beperken, kan het syndroom veroorzaken:
- Vette tumoren van de lumbosacrale regio.
- Dermale sinus - de aanwezigheid van een communicerend kanaal van het ruggenmerg met de externe omgeving via een fistelkanaal. Het is een aangeboren ontwikkelingsafwijking.
- Diastematomyelie is een misvorming waarbij een kraakbeen- of botplaat zich uitstrekt vanaf het achterste oppervlak van het wervellichaam en het ruggenmerg in tweeën deelt. Tegelijkertijd treedt er ruwe littekenvorming op de draad van de terminal op.
- Intramedullaire volumetrische educatie.
- Syringomyelie is de vorming van gaatjes in het ruggenmerg. Vergezeld van pathologische groei van het gliale membraan.
- Cicatricialvervorming van de aansluitdraad.
- Fixatie van het ruggenmerg kan secundair zijn en verschijnen op de plaats van chirurgische ingreep aan het ruggenmerg. Waargenomen na myelomeningocele reparatie.
Klinisch beeld en diagnose van het syndroom
Gebaseerd op een grondig algemeen klinisch onderzoek van de patiënt, neurologisch onderzoek en aangevuld met een reeks instrumentele onderzoeken. Om het bereik van diagnostisch zoeken uit te breiden, zijn neonatologen, kinderartsen, chirurgen, neurologen, neurochirurgen, orthopedisten, urologen en specialisten op het gebied van infectieziekten betrokken.
De leeftijd van het kind bepa alt de reeks diagnostische maatregelen.
Geschiedenis
Bij pasgeborenen is de anamnese slecht en vereist de uitbreiding van diagnostische methoden. Bij oudere kinderen is er een schending van het lopen, spierzwakte in de benen, soms is er een verschil in de spiermassa van de ledematen, waarvan er één dunner lijkt. Er zijn stoornissen bij het plassen in de vorm van urine-incontinentie. In de adolescentie kunnen misvormingen van het skelet optreden, kinderen hebben vaak last van urineweginfecties, en dit is te wijten aan een afname van de blaastonus.
Het meest voorkomende symptoom van de ziekte is niet-aflatende pijn in de lies of het perineum, die zich langs de wervelkolom en in de onderste ledematen kan verspreiden. Vaak gaat een pijnsymptoom gepaard met een schending van de gevoeligheid en tonus van de onderste ledematen.
Inspectie
In de lumbale regio vindt u: een plukje haar ("staart"fawn"), mediane naevus, lokale hypertrichose, dermale sinus, subcutane vettumor. Deze tekenen zijn stigma's van dysembryogenese.
Skeletale misvormingen komen vaak voor (scoliose, kyfose, asymmetrie van de bekkenbeenderen, progressieve misvormingen van de voeten), die bij een kwart van de patiënten voorkomen.
Het belangrijkste is het neurologische onderzoek, dat vroege tekenen van het fixed brain-syndroom bij kinderen aan het licht brengt. Gekenmerkt door parese van de onderste ledematen in verschillende mate. Bij kinderen jonger dan 3 jaar is het moeilijk om de diepte van de parese te bepalen, maar deze kan worden beoordeeld aan de hand van het volume van bewegingsstoornissen (er is geen spontane activiteit). Uiterlijk kunnen er tekenen zijn van atrofie van de spieren van de ledematen en het gluteale gebied, maar als het kind te zwaar is, kan dit de laesie verbergen. Overtreding van de gevoeligheid manifesteert zich in de vorm van afname of afwezigheid op de onderste ledematen, het perineum en de billen. Deze kinderen zijn vatbaar voor brandwonden door verlies van gevoel.
Aandoening van de bekkenorganen in de vorm van verschillende plasstoornissen (urinelekkage na het legen van de blaas, valse aandrang, onvrijwillig urineren), schendingen van de ontlasting.
Instrumentele diagnostische methoden
Aanvullen van de gegevens van de anamnese en het klinisch onderzoek.
- Röntgenfoto. Het is de eerste onderzoeksmethode voor vermoedelijke laesies van de wervelkolom en het ruggenmerg. Ontoereikend in termen van de studie van zachte weefselformaties.
- Echografie. Een waardevolle methode voor het diagnosticeren van de ziekte bij kinderen jonger dan 1 jaarjaar.
- MRI. De meest gevoelige methode waarmee u de structuur van spinale pathologie in detail kunt bestuderen.
- Computertomografie is alleen informatief in gevallen waarin het nodig is om de vervorming van het skelet te visualiseren vóór de aanstaande operatie.
- Urodynamische testen (cytometrie, uroflumetrie, elektromyografie). Het wordt uitgevoerd voor de diagnose en postoperatieve controle van kinderen met het syndroom van het vaste ruggenmerg.
Behandeling van een vast ruggenmerg bij kinderen
Therapie van het fixed brain syndrome bij kinderen wordt uitgevoerd door een tandem van specialisten. Kinderen ondergaan gedurende het eerste levensjaar elke 3 maanden een volledig onderzoek en tot de volwassenheid elke 6 maanden. Daarna vindt het onderzoek jaarlijks plaats. Familieleden worden gewaarschuwd dat als hun algemene toestand verslechtert, als neurologische aandoeningen optreden, als urineren en ontlasting verstoord zijn, ze ongepland een arts moeten raadplegen.
De belangrijkste behandelmethode is neurochirurgisch. Hoe eerder de behandeling wordt gestart, hoe effectiever het resultaat. De essentie van de chirurgische ingreep is defixatie van het ruggenmerg.
Resultaten van een operatie aan het vaste ruggenmerg bij kinderen:
- regressie van pijnsyndroom (65-100%);
- verbetering van de neurologische status (75-100%);
- regressie van urologische aandoeningen (44-93%).
Orthopedische aandoeningen vereisen aanvullende chirurgische correctie, bijvoorbeeldfixatie van de gecorrigeerde spinale misvorming met een metalen structuur.
Er wordt een hoog risico op een slechte uitkomst waargenomen bij kinderen met misvormingen van het gedeelde ruggenmerg, lipomyelomeningocele. Dergelijke patiënten ontwikkelen meestal secundaire fixaties van het ruggenmerg op de plaatsen van chirurgische ingreep.
Conclusie
Symptomen van een vast ruggenmerg bij kinderen kunnen in utero worden gedetecteerd tijdens een routine-echografie. Deze gegevens maken het mogelijk om een geboren kind al op jonge leeftijd voor te bereiden op een geplande operatie.
