Pemfigus van een pasgeborene is een zeer zeldzame en gevaarlijke ziekte, die gebaseerd is op de mechanismen van een auto-immuunaanval op de huid integument. Onder invloed van onbekende factoren wordt de immuunsysteem produceert antilichamen tegen stoffen die de integriteit van de huid waarborgen. Ze werken in op epitheelcellen, waardoor zweren op de huid verschijnen, die geïnfecteerd raken met streptokokken of stafylokokken.
Beschrijving
De officiële naam van de ziekte is pemphigus, met als symptomen de aanwezigheid van destructieve antilichamen in het bloed.
Pemfigus kan mensen van elke leeftijd en geslacht treffen. De ziekte is zeer gevaarlijk voor pasgeborenen bij wie de lokale immuniteit nog niet is gevormd. Pemphigus is vatbaar voor progressie en bij uitgebreide laesies verliest het lichaam snel vocht. Het risico op infectie is extreem hoog, omdat bacteriën en schimmels kunnen leiden tot de ontwikkeling van sepsis.
Rassen
Naar soortenpemphigus van pasgeborenen (op de foto kun je zien hoe de manifestaties van de ziekte eruit zien) zijn:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetatieve pemphigus.
- Bladvormig.
- Erythemateuze.
- Seborrheic.
Vulgaire pemphigus wordt als de meest voorkomende beschouwd. In dit geval verschijnen blaasjes op de huid, die zijn gevuld met sereuze vloeistof. Ze breken gemakkelijk en genezen snel. De eerste blaren verschijnen meestal rond de mond en lippen.
Deze blaren verschijnen na verloop van tijd steeds uitgebreider en verspreiden zich door het hele lichaam, en na hun doorbraak blijft roze eczeem. Als deze ziekte niet wordt behandeld, kan het kind binnen zes maanden overlijden.
Wanneer de vegetatieve vorm begint, begint de vorming van verspreide enkele bellen. Nadat ze barsten, blijven grijze papillomen (vegetaties) op de huid achter, vatbaar voor groei.
Bladvorm
De bladvormige vorm van pemphigus van de pasgeborene wordt gekenmerkt door de vorming van korsten die optreden na het scheuren van de blaren. De eigenaardigheid van de ziekte is dat deze zich snel ontwikkelt. Korsten worden erg groot gevormd, waarna ze in grote stukken, zoals bladeren, beginnen af te pellen. Het is mogelijk om erythemateuze pemphigus aan deze vorm te hechten. Er is geen significant verschil tussen beide, aangezien de symptomen en prognose vergelijkbaar zijn.
Seborrheic vorm
Seborrheic vorm begint zich te ontwikkelen vanaf de hoofdhuid, vanuit het gezicht. De ziekte vordertheel langzaam beginnen blaren te verschijnen op de rug, ledematen, buik. Wanneer de korst wordt verwijderd, wordt treureczeem gevormd.
Er zijn andere vormen van pemphigus:
- viraal;
- syfilitisch.
Virale pemphigus van de pasgeborene wordt veroorzaakt door het Coxsackie-virus, evenals door 71 soorten enterovirussen. De ziekte kan grootse proporties aannemen en epidemisch worden. Bij kinderen komt het voornamelijk voor op de handpalmen en voeten, hoewel er blaren op de geslachtsdelen kunnen verschijnen.
Syfilitische pemphigus van pasgeborenen ontwikkelt zich als gevolg van een intra-uteriene infectie met syfilis. Kinderen kunnen met pus gevulde blaren krijgen die vrij snel openbreken en roze eczeem achterlaten.
De paratumorale pemphigus heeft de meest opvallende klinische symptomen. In de regel gaat het vaak gepaard met ziekten zoals leukemie of lymfoom en kan het duiden op het begin van een kwaadaardig proces.
Laten we eens kijken naar de belangrijkste oorzaken van pemphigus bij pasgeborenen.
Oorzaken van pathologie bij baby's
Het begin van de ziekte v alt samen met de productie van auto-immuunantilichamen tegen desmogleïne-eiwitten, die de basis vormen voor het verbinden van epidermale cellen. Eiwitten worden afgebroken en de integriteit van de huid lijdt, en bacteriën, wanneer ze op de aangetaste huid terechtkomen, veroorzaken de vorming van blaren.
Factoren die zo'n pathologisch proces kunnen veroorzaken, zijn nog onbekend bij de wetenschap. De belangrijkste reden is genetica en erfelijke aanleg voor een dergelijk auto-immuunproces. Verstoringen in het werk van het centrale zenuwstelsel worden ook beschouwd als een mogelijke factor die de ontwikkeling van pemphigus veroorzaakt. Infecties, virussen of andere pathogenen kunnen ook het begin van de ziekte veroorzaken.
Provocerende factoren
Als mogelijke factoren voor het optreden van pathologie worden ook de volgende aangegeven:
- Thiolgroep medicijnen gebruiken.
- Brandt.
- Herpesvirussen.
- Contact met pesticiden.
- Sterke stress.
Pemphigus in de vroege stadia is geen reden tot bezorgdheid. Kinderen voelen zich goed en afgezien van enkele blaasjes op de huid, worden er geen andere veranderingen waargenomen. Verslechtering van de aandoening ontwikkelt zich volgens de toename van het gebied van de aangetaste delen van de huid. Het gebied van de laesie groeit wanneer een bacteriële infectie de huid binnendringt en de ontwikkeling van lokale etteringen en grote ontstekingshaarden begint. Deze ziekte wordt gekenmerkt door de afwezigheid van weefselepithelialisatie na ruptuur van de blaas. Erosies breiden zich geleidelijk uit en versmelten met elkaar. Hoe wordt pemphigus bij pasgeborenen gediagnosticeerd?
Diagnose
De ziekte is zeer zeldzaam, dus kinderartsen vinden het vaak moeilijk om de diagnose te stellen. Allereerst wordt aanbevolen om de ziekte te onderscheiden van andere dermatologische pathologieën die gepaard kunnen gaan met vergelijkbare huidverschijnselen.
Hiervoor wordt de Nikolsky-test gebruikt. De dokter wrijft over de huid van het kind in de buurtmet de bel en weg ervan, drukt op de blister. De test is positief als er tekenen zijn van huidafschilfering:
- Als je erop drukt, verspreidt de vloeistof zich in de huidlagen.
- Als je op de huid over de blaar drukt, laat deze los als een lint.
- In een gezond gebied wordt een mengsel van de bovenste lagen van de opperhuid opgemerkt.
Er wordt ook een analyse voorgeschreven van het geh alte aan antistoffen tegen desmogleïne-eiwitten in het bloed. Als dergelijke antilichamen worden gevonden, duidt dit op de aanwezigheid van pemphigus. Soms worden er vloeistofmonsters uit de blaren genomen en worden aanvullende algemene of cytologische onderzoeken besteld.
Behandeling van pemphigus bij pasgeborenen
Het belangrijkste bij de behandeling van pathologie is het voorkomen van de vorming van nieuwe blaren en het bereiken van genezing van bestaande. De belangrijkste geneesmiddelen bij de behandeling van het pathologische proces zijn glucocorticosteroïden. Ongeacht de leeftijd van het kind, krijgt hij een kuur met systemische glucocorticosteroïden voorgeschreven, die in hoge doses worden toegediend. Dit maakt het mogelijk om de intensiteit van de vorming van nieuwe bellen te verminderen en het proces van erosieherstel te starten. Deze therapie wordt gedurende ongeveer twee weken uitgevoerd, waarna hormonale onderhoudsbehandeling met hetzelfde medicijn in kleine doses noodzakelijk is.
Prednisolon
Het meest effectieve medicijn bij de behandeling van pemphigus is prednisolon, dat wordt toegediend in grote doses, die systematisch worden verlaagd. Helaas duurt zo'n behandeling voor de meeste kinderen levenslang en wordt prednisolon elke dag geïnjecteerddag.
Samen met hormonen krijgt het kind calcium, vitamine D en immunosuppressiva voorgeschreven die de activiteit van het immuunsysteem onderdrukken. Deze medicijnen omvatten:
- "Azathioprine";
- "Cyclofosfamide";
- Mielosan;
- Cyclofosfamide.
In de vroege stadia van de therapie worden aan het kind procedures aanbevolen om het bloed van agressieve antilichamen te zuiveren. Deze omvatten hemodialyse en plasmaferese. Om het risico op infectie te verminderen, wordt een hoogwaardige behandeling van de huid voorgeschreven met zalven met antiseptica en corticosteroïden.
Het moet duidelijk zijn dat therapie voor pemphigus levenslang zal zijn. In zeldzame gevallen - met kleine pauzes tussen terugvallen.
Babyverzorging
De gezondheid van kinderen met de diagnose staphylococcus pemphigus van de pasgeborene vereist speciale aandacht en dagelijkse zorg. De levensverwachting van zo'n kind hangt hiervan af. Het is erg belangrijk om ervoor te zorgen dat hij alle medicijnen gebruikt die door de artsen zijn voorgeschreven.
Ouders zullen moeten leren hoe ze injecties moeten geven, want het zal elke dag moeten gebeuren. Het is ook noodzakelijk om blaren op de huid te behandelen met anilinekleurstoffen ("Fukortsin", Zelenka), die zeer effectief zijn tegen microben. Corticosteroïde zalven worden aanbevolen voor erosies en korsten. In de regel worden "Celestoderm", "Garamycin" en "Gyoksizon" voorgeschreven.
Wanneer tekenen van infectie verschijnen - pus, zwelling - is het noodzakelijk om antibacteriële zalven te gebruiken tijdens de behandeling -"Baneocin" of "Levomekol". Als grote gebieden zijn aangetast, is het het beste om ze te beschermen met een steriel verband.
Ontstekingsremmende medicijnen
Bij klachten over pijn is het soms toegestaan om het kind ontstekingsremmende medicijnen Ibuprofen of Nurofen te geven. Als de anesthesie niet werkt, moet u een arts raadplegen die u zal vertellen welke pijnstillers voor gebruik in de kindertijd zijn toegestaan. Baden waarin u een oplossing van "Chlorhexidine" kunt toevoegen, zullen hiervan profiteren. Het is noodzakelijk om het kind vitamine- en mineraalpreparaten te geven met foliumzuur, vitamine E, enz.
