Hemosiderose van de longen is een zeer ernstige ziekte. Het treedt op wanneer rode bloedcellen massaal het menselijke longweefsel binnendringen. Tegelijkertijd gaat de ontwikkeling van het hemosiderinepigment dat ijzer bevat nog lang door.
Wat is hemosiderose?
Deze ziekte kan alleen worden gediagnosticeerd op basis van een röntgenfoto, maar er zijn veel symptomen waardoor de aanwezigheid ervan kan worden aangenomen. Kenmerkende tekenen dat de patiënt hemosidercose van de longen heeft, is een sterke hoest, tot bloed ophoesten, kortademigheid, bloeding in de longen. Koorts en tachycardie kunnen optreden.
Op basis van de röntgenfoto van de longen kan de arts een definitieve diagnose stellen. Er worden ook andere onderzoeken uitgevoerd om te bevestigen dat de patiënt aan deze specifieke ziekte lijdt. Dit is de studie van sputum, een biochemische bloedtest, in moeilijke gevallen - een longbiopsie.
De ziekte wordt behandeld met corticosteroïden en medicijnen die specifieke symptomen aanpakken.
Manifestatie van ziekte
Idiopathische pulmonale hemosiderose wordt ook wel het Celen-Gellerstedt-syndroom genoemd. heteen pathologisch probleem dat zich manifesteert door de afzetting van een speciaal pigment hemosiderine in de longen van een persoon. Het belangrijkste kenmerk van dit pigment is dat het uit ijzeroxide bestaat. Het is verantwoordelijk voor de opslag van ijzer in het lichaam. Tijdens verschillende ziekten hoopt het zich op in de weefsels, wat leidt tot gezondheidsproblemen voor de patiënt. Het kan zich ook ophopen in menselijke organen.
In de kern is hemosiderine een vorm die reserve-ijzer in het lichaam opslaat. Hierdoor hebben de stoffen een uitgesproken roestige tint. Wanneer een persoon idiopathische pulmonale hemosiderose ontwikkelt, kan tot vijf gram ijzer zich ophopen in de weefsels van dit orgaan.
Op zich heeft de ophoping van ijzer niet noodzakelijk invloed op de werking van de belangrijkste elementen van het orgaan, in dit geval de long. Als pulmonale hemosiderose echter gepaard gaat met sclerose, zijn functionele stoornissen in het lichaam onvermijdelijk.
In de risicogroep van patiënten die vatbaar zijn voor deze ziekte bevinden zich jonge kinderen en adolescenten. Meestal vrouwelijk.
Oorzaken van ziekte
Hemosiderose van de longen kan zich om verschillende redenen bij een persoon manifesteren. De meest voorkomende is een aangeboren afwijking in de wanden van de bloedvaten van de longcirculatie. Hierdoor treedt uitputting van haarvaten op in het lichaam en een tijdelijke stopzetting van de bloedstroom. Dientengevolge zweten rode bloedcellen en treden er frequente pulmonale microbloedingen op in de longweefsels.
Als resultaat van dit strijkijzervrijgegeven in hemosiderine. Het wordt op zijn beurt opgenomen door alveolaire macrofagen en in grote overmaat afgezet in epitheel en endotheelcellen. Een andere aangeboren afwijking speelt ook een fatale rol. Ontoereikende verbinding van twee organen, in dit geval de bronchiale slagaders en aders van de long.
Immunoallergische aard van de ziekte
Oorzaken en morfogenese van hemosiderose van de long kunnen ook immunoallergisch zijn. In dit geval veroorzaken immuuncomplexen de belangrijkste schade aan de wanden van de longcapillairen. Er is een schending van hun normale werking, ijzer komt in overmaat de longen binnen via beschadigde bloedvaten, met als gevolg dat het werk van het orgel ernstig wordt verstoord.
Bovendien draagt overmatige afzetting van hemosiderine in de longweefsels bij aan het snelle proces van vernietiging van rode bloedcellen, vergezeld van de afgifte van hemoglobine, dat optreedt in de milt. Naast een hoge ijzeropname in de darmen, langdurig gebruik van medicijnen met een hoog ijzergeh alte.
In het beginstadium kan hemosiderose van de longen bij kinderen voorkomen als een idiopathische ziekte, die niet gepaard gaat met andere problemen. Of het kan gepaard gaan met het syndroom van Gainer (in het geval dat het lichaam te gevoelig is voor de eiwitten in natuurlijke koemelk).
Als hemosiderose herhaaldelijk optreedt, kan microbloeding in de longen leiden tot hoge bloeddruk, wat een chronisch probleem kan worden.
Deze ziekte kan ook gepaard gaan metHet syndroom van Goodpasture. Dit is een laesie van de longblaasjes van de longen en de nieren, vergezeld van hun littekens. Deze ziekte treft meestal mannen tussen de 20 en 30 jaar. Er is een mening over de erfelijke aard ervan.
Congestieve hemosiderose
Idiopathische pulmonale hemosiderose bij kinderen wordt vaak veroorzaakt door infectieziekten. Het kan een milde SARS zijn of een ernstiger ziekte - mazelen, kinkhoest of malaria. Het kunnen ook de gevolgen zijn van bedwelming van het lichaam.
Congestieve hemosiderose ontwikkelt zich bij chronische hartproblemen. Het kunnen allerlei cardiologische pathologieën zijn - hartafwijkingen, cardiosclerose en andere ziekten.
Herhaalde en congestieve hemosiderose wordt vaak veroorzaakt door langdurige blootstelling aan lage temperaturen, ernstige fysieke of mentale stress en het gebruik van bepaalde medicijnen.
Als hemosiderosis optreedt in de longblaasjes, zijn de sporen van microbloedingen duidelijk zichtbaar op de foto's en zien de plaatsen van overmatige afzetting van hemosiderine eruit als knobbeltjes die zich van het midden van de long naar de periferie bevinden.
Symptomen
Hemosiderose kan in verschillende vormen voorkomen. Acuut, subacuut en recidiverend. Als deze ziekte zich bij kinderen manifesteert, komt deze meestal zelfs voor in de voorschoolse leeftijd, beginnend op de leeftijd van drie. Er zijn echter patiënten bij wie deze diagnose in de eerste levensweken werd gesteld.
De ziekte manifesteert zich met longbloedingen enbloeden, kortademigheid.
Tijdens het optreden van complicaties ontwikkelt een persoon een ernstige hoest met roestig sputum, in ernstige gevallen kan er bloedspuwing zijn. Jonge kinderen kunnen bloed overgeven.
Tijdens het onderzoek letten artsen op piepende ademhaling, tachycardie, koorts, vaak klaagt de patiënt over pijn in de borst en buik, evenals in de gewrichten. Er kan ook sprake zijn van een pathologische vergroting van de lever en een scherpe gewichtsafname.
Als bloedspuwing lange tijd aanhoudt, ontwikkelt de patiënt bloedarmoede, zwakte en duizeligheid. De huid wordt bleek en er verschijnt een karakteristieke geelheid rond de ogen. Tegelijkertijd wordt een persoon snel moe en hoort hij constant tinnitus. De ernstige periode van de ziekte kan enkele uren tot 10-15 dagen duren. Daarom is medische zorg hier onmisbaar.
Tijdens het verergeren van de aandoening kunnen hoesten en kortademigheid afnemen, maar dit zou niet erg bemoedigend moeten zijn, u moet onmiddellijk een arts raadplegen. Tijdens remissie kunnen er helemaal geen klachten zijn en kan een persoon een volwaardig beroepsleven leiden.
Bij elke exacerbatie van deze ziekte wordt de tijd van remissies korter, maar de ernst van crises neemt gedurende een lange tijd evenredig toe. Een van de gevolgen van bloedarmoede is de algemene uitputting van het lichaam. In zeldzame gevallen is zelfs de dood van de patiënt mogelijk - zo'n triest resultaat kan optreden als gevolg van acute longbloedingen en ernstige ademhalingsinsufficiëntie.
Diagnose van hemosiderose
Om hemosiderose van de longen nauwkeurig te kunnen diagnosticeren, heeft u een deskundig advies van verschillende specialisten nodig. Allereerst is dit een longarts, een hematoloog. Het vereist ook een studie van de klinische manifestaties van de ziekte. Je kunt niet zonder de studie van röntgenfoto's, sputumanalyse, bloed (zowel algemene analyse als biochemisch), evenals een longbiopsie.
Het diagnosticeren van deze ziekte is buitengewoon moeilijk. Het duurt vaak maanden en zelfs jaren voordat specialisten de diagnose nauwkeurig kunnen stellen. Soms plaatsen ze het pas postuum. Het punt is dat de eerste tekenen niet specifiek zijn, ze lijken op veel andere ziekten en velen hechten er eenvoudigweg geen belang aan. Meestal is het gewoon een luchtwegaandoening met hoesten en bloedarmoede.
Acute stadia
Als artsen idiopathische pulmonale hemosiderose diagnosticeren, is behandeling noodzakelijk. Het lichaam zelf kan dit probleem niet aan. In acute vormen gaat de ziekte gepaard met vochtige rales en hartkloppingen. Tegelijkertijd wordt het niveau van erytrocyten in het bloed verlaagd, wordt bilirubine verhoogd en is het serumijzergeh alte in het bloed minimaal.
Tijdens crises treedt leukocytose op, het ESR-niveau stijgt, wat meestal het verloop van ontstekingsprocessen aangeeft. In de latere stadia van de ontwikkeling van de ziekte verschijnt polycytemie. Dit is een goedaardig tumorproces, vergezeld van hyperplasie van beenmergcellen.
Röntgenonderzoek
Bij het bestuderen van röntgenstralingfoto's in de vroege stadia van de ziekte wordt gekenmerkt door een afname van de transparantie van de longvelden. Tegelijkertijd worden intensieve black-outs en foci van bindweefsel met karakteristieke littekens waargenomen in de derde en vierde fase.
Vaak verschijnen nieuwe brandpuntsschaduwen, terwijl de oude verdwijnen. Op spirografie is respiratoire insufficiëntie merkbaar, op het elektrocardiogram - myocardiostrofie. Een longbiopsie helpt om een definitieve diagnose te stellen.
Hemosiderose behandeling
Succesvolle behandeling van deze ziekte is alleen mogelijk met een lange kuur met corticosteroïden. "Prednisolon" helpt bijvoorbeeld om hemosiderose van de longen te genezen. Het medicijn minimaliseert de vasculaire permeabiliteit en remt de ontwikkeling van auto-immuunreacties.
Als conservatieve behandelingsmethoden als ineffectief worden erkend, worden chirurgische methoden gebruikt. De milt kan geheel of gedeeltelijk worden verwijderd, wat het risico op remissie aanzienlijk kan verminderen. Ook neemt de kans op crises af en neemt de levensverwachting van de patiënt na zo'n operatie toe met 7-10 jaar.
Drugs in de acute periode van ziekteontwikkeling
Het is opmerkelijk dat in de acute periode en voor preventie soortgelijke medicijnen worden voorgeschreven. Met de diagnose "hemosiderose van de longen" wordt de behandeling effectief uitgevoerd met behulp van een combinatie van cytostatica en plasmaferese. Dit vermindert de productie van nieuwe auto-antilichamen en helpt het lichaam om met oude om te gaan.
Ook een effectieve methode is de eliminatie van ijzer in de urine, hiervoor worden Desferal-infusies gebruikt. Tijdens de behandelingsymptomen, luchtwegverwijders, anticoagulantia worden gebruikt.
Artsen kunnen op lange termijn remissie bereiken wanneer hun patiënten een strikt dieet volgen, waarbij alle producten op basis van koemelk zijn uitgesloten. Als de ziekte in het chronische stadium is gestroomd, is het mogelijk om nitraten voor te schrijven. Dit wordt vooral geassocieerd met chronische hartproblemen.
Soorten hemosiderose
Artsen maken onderscheid tussen verschillende varianten van deze ziekte. In het bijzonder wordt hemosiderose van de longen gekenmerkt (macropreparatie "Bruine verharding van de longen"). In dit geval worden de longen groter, hebben ze een extreem dichte textuur. Naast een donkerrode kleur, zijn bijna bruine, witachtige lagen en bruinachtige insluitsels merkbaar in de sectie.
Hemosiderose van de long kan ook voorkomen (micropreparatie nr. 111). In dit geval zijn binnen en buiten de cellen bruine pigmenten zichtbaar, die tijdens de laboratorium-Perls-reactie blauw of groen worden. Ze komen voor tussen de bronchiën en in de holtes van de longblaasjes.
Tegelijkertijd zijn de bloedvaten van de menselijke long extreem verwijd en volbloed. De ziekte gaat gepaard met hevige bloedingen in het septum tussen de longblaasjes. Tegelijkertijd worden er lagen bindweefsel in aangetroffen.
