Rhabdomyosarcoom verwijst naar een van de soorten sarcoom - kanker van de zachte weefsels, botten of bindweefsel. De tumor verschijnt meestal in de spieren die aan de botten zijn bevestigd. Rhabdomyosarcomen zijn kwaadaardige gezwellen die ontstaan in de skeletspier. Ze beginnen in een bepaald deel van het lichaam of op meerdere plaatsen tegelijk.
Microscopisch gezien lijkt rabdomyosarcoom bij volwassenen op langwerpige of ronde cellen met een bizarre vorm. Deze tumor is meer kenmerkend voor de kindertijd.
Soorten rhabdomyosarcomen
Rhabdomyosarcomen zijn volgens hun interne structuur onderverdeeld in typen:
1. Embryonaal rabdomyosarcoom bestaat uit ronde en spoelvormige cellen, waarvan de studie van het cytoplasma transversale of longitudinale strepen vertoont. Dit type rabdomyosarcoom komt het meest voor. Embryonaal rabdomyosarcoom komt voor bij kinderen en adolescenten. Het bevindt zich in de nek of het hoofd, op de geslachtsorganen, innasopharynx. De tumor is gevoelig voor radiotherapie, maar vatbaar voor snelle herhaling.
2. Alveolair rhabdomyosarcoom heeft in zijn samenstelling groepen cellen met een ronde en ovale vorm, die zijn omgeven door scheidingswanden van bindweefsel. Dit type tumor wordt gekenmerkt door het uiterlijk op de benen of armen, buik, borst, anale gebied of geslachtsdelen. Vaak is het te vinden bij adolescenten en volwassenen op de ledematen. De prognose is slecht.
3. De samenstelling van pleomorf rabdomyosarcoom is polymorfe spoelvormige, lintvormige, stervormige cellen, waarvan tumoren op de benen of armen van mensen kunnen verschijnen. In de regel vindt de groei van rabdomyosarcomen snel plaats en veroorzaakt deze geen pijn en disfunctie. Er is alleen een uitzetting van de aderen. Ze groeien vaak door de huid en worden zweren en vormen exofytische, bloedende tumoren.
Risicofactoren
Onder omgevingsfactoren zijn geen factoren gevonden die de kans op deze tumor vergroten. Dit onderscheidt rhabdomyosarcoom van de meeste vormen van kanker.
Omdat de exacte oorzaken van de ontwikkeling van een tumor niet bekend zijn, kan er geen advies worden gegeven om de vorming ervan te voorkomen. Houd er echter rekening mee dat patiënten met een adequate behandeling van rabdomyosarcoom soms volledig kunnen worden genezen.
Risicofactoren voor foetaal rabdomyosarcoom zijn genetisch bepaalde ziekten:
1. Li-Fraumeni-syndroom, een zeldzame ziekte waarbij:een eigenschap wordt overgeërfd wanneer er voldoende schade is aan het gen bij één ouder zodat tumoren van verschillende typen met een hoge frequentie voorkomen. In deze pathologie worden de specifieke reacties van weefsels op een tumor geërfd, wanneer de kans op het ontwikkelen van kwaadaardige tumoren op jonge leeftijd (tot 30 jaar) sterk toeneemt.
2. Neurofibromatose type 1 is de meest voorkomende erfelijke aandoening die vatbaar is voor kanker.
3. Het Beckwith-Wiedemann-syndroom is een pathologie die wordt gekenmerkt door macrosomie, macroglossie en omphalocele. Het manifesteert zich ook bij kinderen met defecten in de voorste buikwand, hernia, neonatale hypoglykemie en divergentie van de rectusspieren.
4. Het Costello-syndroom is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door aangeboren afwijkingen: groeiachterstand, grove gelaatstrekken, huidveranderingen.
5. Het Noonan-syndroom is een genetische ziekte die wordt gekenmerkt door een kleine gest alte en afwijkingen in de somatische ontwikkeling. Kan zich in het hele gezin of bij individuele leden ontwikkelen.
Baby's die bij de geboorte te zwaar en lang waren, lopen een groter risico om foetaal rabdomyosarcoom te ontwikkelen dan anderen. In de regel zijn de oorzaken van embryonaal rabdomyosarcoom onbekend. Een symptoom van de ziekte is het verschijnen van een tumor die steeds groter wordt.
Symptomen
De symptomen van de ziekte worden bepaald door de vorm van kanker. Dringend medisch advies is vereist als kinderen een van de volgende symptomen hebben:tekenen van kanker:
- zwelling of zwelling die groter wordt of niet weggaat, soms pijnlijk;
- uitpuilende ogen;
- ernstige hoofdpijn;
- moeite met ontlasting en plassen;
- bloed in de urine;
- bloeding in het rectum, keel, neus.
Diagnose
Tot op heden zijn er geen methoden ontwikkeld om rabdomyosarcoom te detecteren voordat de eerste duidelijke symptomen verschijnen.
De vroegste tekenen van oncologie zijn lokale zwelling of verharding die in het begin geen problemen of pijn veroorzaakt. Dit symptoom is kenmerkend voor rabdomyosarcomen van de armen, benen en romp.
Als de tumor gelokaliseerd is in het buikvlies of het bekkengebied, kan er pijn in de buik, braken of constipatie zijn. Dit is een embryonaal rabdomyosarcoom van het retroperitoneum. Zelden, ontwikkelend in de galwegen, veroorzaakt rabdomyosarcoom geelzucht.
Als dit neoplasma wordt vermoed, moet een biopsie worden uitgevoerd om te bepalen welk type rabdomyosarcoom is ontstaan.
In de meeste gevallen komt rabdomyosarcoom voor in gebieden waar het gemakkelijk te vinden is, zoals in de neusholte of buiten de oogbol. Als het oog uitsteekt of loopneus verschijnt, moet u onmiddellijk een arts raadplegen bij een vermoeden van een tumor om deze in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling te diagnosticeren. In het geval dat rhabdomyosarcoom op het oppervlak van het lichaam verschijnt, wordt het gemakkelijk gedetecteerd zonder diepgaand onderzoek. Dit is waarweke delen foetaal rabdomyosarcoom genoemd.
Bij 30% van de patiënten wordt embryonaal rabdomyosarcoom in een vroeg stadium gevonden, wanneer het volledig kan worden verwijderd. Maar bij de overgrote meerderheid van de patiënten onthult een gedetailleerd onderzoek kleine metastasen, waarvan de behandeling chemotherapie vereist.
Embryonale rabdomyosarcomen, gelegen in het gebied van de testikels, worden meestal gevormd bij jonge kinderen en worden door de ouders van het kind gedetecteerd tijdens het wassen. Als zich tumoren in de urinewegen voordoen, veroorzaken ze problemen bij het urineren of spotten, symptomen die niet mogen worden genegeerd.
Tumorstadia
1. Eerste etappe. De tumor kan elke grootte hebben, maar is nog niet uitgezaaid naar de knooppunten van het lymfestelsel en bevindt zich in een van de prognostisch gunstige delen van het lichaam:
- ogen of oogcontour;
- nek en hoofd (exclusief weefsels in het gebied van de hersenen en het ruggenmerg);
- galwegen en galblaas;
- in de baarmoeder of testikels.
Plaatsen die niet in de lijst staan, worden als ongunstige gebieden beschouwd.
2. Tweede podium. De tumor bevindt zich in een van de ongunstige zones (zones die niet op de lijst met gunstige zones staan). De tumor is niet groter dan 5 cm en er was geen uitzaaiing naar de lymfeklieren.
3. Derde etappe. De tumor bevindt zich in een ongunstig gebied en er is aan een van de volgende voorwaarden voldaan:
- de tumor is kleiner dan 5 cm en is uitgezaaid naar de dichtstbijzijnde lymfeklieren;
- de grootte van de tumor is groter dan 5 cm, en er ishet risico dat het zich verspreidt naar nabijgelegen lymfeklieren.
4. Vierde etappe. De grootte van de tumor kan elke zijn en is uitgezaaid naar de dichtstbijzijnde lymfeklieren. De kanker is uitgezaaid naar verre delen van het lichaam.
Risicogroepen
De aan de patiënt toegewezen risicogroep bepa alt de kans op herhaling van rabdomyosarcoom. Elk kind dat wordt behandeld voor foetaal rabdomyosarcoom, moet beslist aanvullende chemotherapie krijgen om de kans op terugkeer van de tumor te verkleinen. Het type geneesmiddel tegen kanker, de dosering en het aantal sessies worden allemaal bepaald door het feit of het kind een laag, gemiddeld of hoog risico loopt.
Behandelingsopties
Patiënten met foetaal rabdomyosarcoom kunnen op verschillende manieren worden behandeld. De behandeling van kwaadaardige tumoren omvat afzonderlijke technieken die als traditioneel worden beschouwd. Andere methoden bevinden zich in het stadium van klinische proeven. Klinische onderzoeken worden gebruikt om bestaande behandelingen te verbeteren of om de hoeveelheid gegevens over de nieuwste behandelingen voor patiënten met rabdomyosarcoom te vergroten. Als uit klinische onderzoeken blijkt dat nieuwe behandelmethoden superieur zijn aan traditionele, dan wordt de nieuwe behandelmethode traditioneel.
Omdat kanker de neiging heeft om in verschillende delen van het lichaam te verschijnen, is er een breed scala aan behandelingen beschikbaar. Behandelingrabdomyosarcoom bij kinderen wordt begeleid door een kinderoncoloog.
Onder therapieën zijn er die bijwerkingen kunnen veroorzaken, zelfs als er een lange tijd is verstreken sinds de behandeling.
Chirurgie
De chirurgische methode, of verwijdering van de tumor, wordt veel gebruikt bij de behandeling van rabdomyosarcoom. Deze operatie wordt "brede lokale excisie" genoemd. Deze ingreep bestaat uit het verwijderen van de tumor en een deel van aangrenzende weefsels samen met de lymfeklieren, die ook worden aangetast door rabdomyosarcoom. De behandeling bestaat soms uit meerdere operaties. De volgende factoren zijn van invloed op de beslissing over het doel van de operatie en het type ervan:
- de plaats van de initiële lokalisatie van de tumor;
- welke functies van het lichaam van het kind worden beïnvloed door de tumor;
- tumorrespons op bestralingstherapie of chemotherapie, die met voorrang kan worden toegepast.
Chirurgische verwijdering van de gehele tumor is bij de meeste kinderen niet mogelijk.
Embryonaal rabdomyosarcoom van weke delen heeft de neiging zich op verschillende plaatsen van het lichaam te vormen, die elk hun eigen operatie vereisen. Chirurgische ingreep is geïndiceerd in het geval van rabdomyosarcoom van de geslachtsorganen of ogen, als de biopsie de diagnose bevestigt. Chemotherapie of bestralingstherapie kan vóór de operatie worden gegeven om grote tumoren die niet kunnen worden geopereerd te verkleinen, zodat de kanker gemakkelijker kan worden verwijderd.
Zelfs als de arts erin slaagt de hele tumor te verwijderen, moeten patiënten na de operatie worden onderworpen aan chemotherapie om kankercellen te onderdrukken,overlevenden. Bestralingstherapie wordt gebruikt in combinatie met chemotherapie. Behandeling om het risico op herhaling te verminderen wordt adjuvante therapie genoemd.
Bestralingstherapie
Dit type behandeling maakt gebruik van röntgenstralen of andere soorten straling. Bestralingstherapie is gericht op het doden van tumorcellen of het stoppen van de groei ervan. Twee methoden van bestralingstherapie hebben hun toepassing gevonden in de geneeskunde - extern en intern.
External gebruikt een stralingsbron buiten het menselijk lichaam om het tumorgebied te bestralen. Interne bestralingstherapie, of brachytherapie, produceert bestraling van een tumor met de plaatsing van radioactieve stoffen in de nabijheid ervan in het menselijk lichaam. Het wordt gebruikt voor de behandeling van kanker van de blaas, het hoofd, de nek, de prostaat en de vulva.
Het type bestralingstherapie en de doses worden bepaald door de leeftijd van het kind en het type tumor, de initiële lokalisatie, evenals de aanwezigheid van tumorresten en de mate van tumordekking van de dichtstbijzijnde lymfeklieren na operatie.
Chemotherapie
Dit is een soort tumorbehandeling waarbij medicijnen worden gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen. Chemotherapie medicijnen helpen deze cellen te doden of te voorkomen dat ze zich delen. Bij het uitvoeren van een systemische chemotherapie worden geneesmiddelen oraal ingenomen of intraveneus of intramusculair toegediend. Eenmaal in de bloedbaan beïnvloeden de medicijnen tumorcellen door het hele lichaam. Bij regionale chemotherapie worden medicijnen rechtstreeks in de organen en holtes van het lichaam geïnjecteerd, evenals in het hersenvocht. Combinatiechemotherapie, een behandeling waarbij meer dan één geneesmiddel tegen kanker wordt gebruikt, wordt vaak gebruikt. De methode van chemotherapie wordt gekozen afhankelijk van het type en stadium van ontwikkeling van het neoplasma.
Chemotherapie is geïndiceerd voor elk kind dat wordt behandeld voor rabdomyosarcoom. Hiermee kunt u de kans op herhaling van de ziekte minimaliseren. De keuze van het geneesmiddel, de dosis en het aantal procedures wordt bepaald door de risicogroep voor rabdomyosarcoom.
Nieuwe behandelingen
Nieuwe behandelingen voor rhabdomyosarcoom in proef:
- Hoge doses chemotherapie gecombineerd met stamceltransplantatie. De methode maakt het mogelijk om de vervanging te organiseren van hematopoëtische cellen die worden vernietigd tijdens de behandeling van kanker. Vóór de behandeling worden onrijpe bloedcellen uit het beenmerg of het bloed van de patiënt verwijderd en bewaard. Aan het einde van de chemotherapie worden de geconserveerde stamcellen opnieuw geconserveerd en via infusie aan de patiënt teruggegeven. Op deze manier worden bloedcellen hersteld.
- Immunotherapie. Bij dit type behandeling wordt het immuunsysteem van de patiënt gebruikt om kanker te bestrijden. De gebruikte medicijnen dienen om de natuurlijke afweer van het lichaam tegen kanker te versterken of te herstellen. Dit type tumorbehandeling wordt biotherapie genoemd.
- Gerichte therapie. Dit type therapie is gericht tegen metastasen. Gerichte therapie is gebaseerd op het gebruik van speciale antilichamen die zich binden aan een kankercel. Deze antilichamen zijn vergelijkbaar met de traditionele antilichamen van het menselijk lichaam. Tegelijkertijd vertegenwoordigen zehightech medicijnen. Dankzij gerichte therapie bij de behandeling van "chemo" is het mogelijk om alleen kankercellen te vinden en aan te vallen zonder gezonde cellen te beschadigen. Bij rhabdomyosarcoom worden angiogeneseremmers gebruikt als gerichte therapie. Deze medicijnen interfereren met de vorming van bloedvaten in neoplasmata. Dit zorgt ervoor dat de tumor verhongert en stopt met groeien. Angiogeneseremmers en monoklonale antilichamen zijn typen middelen in klinische onderzoeken om foetaal rabdomyosarcoom te bestrijden.
