Kasabah-Merritt-syndroom is een vasculaire tumor, die artsen ook hemangioom noemen. Een dergelijk neoplasma kan zich op de inwendige organen en onder de huid bevinden. De ziekte gaat altijd gepaard met een sterke afname van het aantal bloedplaatjes en bloedarmoede, die wordt gekenmerkt door te weinig hemoglobine en rode bloedcellen.
Tegen de achtergrond van trombocytopenie is het proces van bloedstolling verstoord, wat vaak plotselinge uitwendige en inwendige bloedingen veroorzaakt. Meestal worden pasgeboren kinderen blootgesteld aan afwijkingen.
ICD-10 hemangioomcode - P83.
Kenmerken
De ziekte wordt als vrij zeldzaam beschouwd. Het meest voorkomende nierhemangioom, maar zelfs vandaag de dag kan het met succes worden behandeld.
De vorming van tumoren en het optreden van bloedingen wordt voornamelijk geassocieerd met afwijkingen in de structuur van het bloed. Trombocytopenie en overmatige activering van fibronolyse leiden tot de ophoping van bloedcellen in het gebied van het neoplasma, waar ze worden vernietigd onder invloed van natuurlijke factoren.
Oorzaken voor de ontwikkeling van pathologie
Volgensartsen, Kasabach-Merritt-syndroom is een genetische ziekte en wordt geërfd, voornamelijk in een autosomaal dominant patroon.
Bovendien zijn er een aantal veronderstellingen over de oorzaken van deze ziekte:
- Knijpen in het kind op het moment dat het door het geboortekanaal gaat, verschillende geboorteverwondingen. Met een genetische aanleg voor deze ziekte kunnen zelfs kleine hematomen leiden tot de ontwikkeling van hemangioom.
- Medicijnen verboden tijdens de zwangerschap door de aanstaande moeder.
- Ongunstige omgevingsomstandigheden, bijvoorbeeld blootstelling van een toekomstige moeder aan straling - deze omstandigheden hebben een directe invloed op het DNA en veroorzaken de vorming van mutaties en bijgevolg verschillende anomalieën in het lichaam.
Dit zijn de belangrijkste oorzaken van het Kazabah-Merritt-syndroom. Er moet echter worden gezegd dat deze ziekte nog niet volledig is onderzocht.
Klinische foto
Het belangrijkste symptoom van het syndroom is de aanwezigheid van hemangiomen. Wat zijn ze? Dit zijn vaattumoren die het vaakst direct na de geboorte optreden. Het is waar dat hemangiomen zich al in de baarmoeder op het lichaam van een kind kunnen bevinden.
Geleidelijk worden vasculaire tumoren groter en verspreiden ze zich naar nabijgelegen structuren. Als ze gelokaliseerd zijn op de interne organen, is de diagnose aanzienlijk moeilijker. Een ziekte die niet op tijd wordt ontdekt, gaat gepaard met plotselinge trombocytopenie, wat inhoudt:inwendige en uitwendige bloedingen.
Diagnose van het Kazabakh-Merritt-syndroom
Het opsporen van deze ziekte is helemaal niet moeilijk als het de huid aantast en visueel waarneembaar is. Als de anomalie de weefsels van de inwendige organen bedekt, wordt de diagnose moeilijk. Onderzoek van pasgeborenen wordt in dit geval uitgevoerd met alle beschikbare methoden:
- Analyse van perifeer bloed. Noodzakelijk getoond aan zuigelingen met het verschijnen van abnormale bloedingen. De test kan een sterke afname van het aantal bloedplaatjes en fibrinogeenspiegels laten zien. In sommige gevallen raden artsen aan dat ouders een protrombinetijdtest gebruiken. Met deze monitoring kunt u nauwkeurig de snelheid van bloedstolling in vivo bepalen.
- Chromosomale tests. Dit zijn genetische studies gericht op het bepalen van het pathologische gen dat daadwerkelijk leidt tot de ontwikkeling van de ziekte.
- angioombiopsie. Een van de meest effectieve methoden, waarbij biologisch materiaal wordt gebruikt voor onderzoek. Een groot volume vernietigde bloedplaatjes, fibrine en andere bloeddeeltjes kan worden gevonden in de ingenomen vloeistof.
- Magnetische resonantie beeldvorming.
- Angiografie.
- Isotooponderzoek.
- Computertomografie.
Specifieke kenmerken
Het moet gezegd worden dat het Kazabah-Merritt-syndroom altijd onmiddellijk na de geboorte of in de eerste weken van het leven van een kind optreedt, maar niet later dan 4-5 maanden. Bovendien wordt de ziekte altijd gekenmerkt door het optreden van hemangioom, bloedarmoede en trombocytopenie. Als het klinische beeld onvolledig is, kan de aanwezigheid van een andere pathologie worden vermoed. Alleen instrumentele en laboratorium diagnostische methoden maken het mogelijk om de diagnose en kenmerken van het verloop van de ziekte nauwkeurig te bepalen.
Kenmerken van therapie
De behandeling van deze complexe ziekte moet alomvattend zijn. Bovendien, hoe eerder u met de therapie begint, hoe meer succes u kunt behalen in het proces.
Artsen kunnen verschillende optimale behandelingstactieken aanbevelen, afhankelijk van de ernst van de pathologie en de kenmerken van het beloop. De moderne geneeskunde biedt verschillende manieren om het Kazabach-Merritt-syndroom te behandelen:
- medicamenteuze therapie;
- operatie;
- radiotherapie;
- pneumatische compressie.
Klinische richtlijnen voor het Kasabach-Merritt-syndroom bij kinderen
Als conservatieve behandeling wordt gekozen, krijgt het kind een standaard therapeutisch regime toegewezen. Het omvat verschillende groepen geneesmiddelen:
- Pillen "Prednisolon". Wat helpen ze? Het is een steroïde hormoon dat normaal door de bijnieren wordt aangemaakt. Het wordt actief door artsen gebruikt om de normale werking van interne organen bij auto-immuunpathologieën te behouden. Dit medicijn wordt voorgeschreven als adjuvante therapie. Tabletten kunnen bijwerkingen veroorzaken in de vorm van bloedingen, obesitas, stoornissen in het spijsverteringskanaal, het verschijnen van een bult, onderdrukking van hormonale activiteit. De kosten van het medicijn variëren van 100-130 roebel.
- "Metipred" is een corticosteroïde, bijna gelijk aan prednison. De samenstelling bevat ook een extra radicaal - methyl, dat een ondersteunend effect heeft. Het kan worden voorgeschreven als vervanging voor "Prednisolon", omdat het gemakkelijker door kinderen wordt verdragen en minder bijwerkingen heeft. De kosten bedragen ongeveer 240-260 roebel.
- "Prednison" - de exacte analoog van "Prednisolon" van een andere fabrikant. De prijs van het medicijn bereikt ongeveer 120 roebel.
- "Methotrexaat" is een huishoudelijk medicijn dat volgens zijn werkingsmechanisme overeenkomt met een foliumzuurantagonist. Dit medicijn voorkomt de groei en ontwikkeling van de tumor. Bijwerkingen zijn onder meer: aandoeningen van het spijsverteringskanaal, nadelige effecten op de voortplantingsorganen, lever, nieren, immunosuppressieve werking. De kosten van "Methotrexaat" zijn 160-180 roebel.
- "L-asparaginase" is een effectief enzymatisch middel dat is ontwikkeld om tumoren van verschillende oorsprong te bestrijden. Breekt de aminozuren af die het neoplasma nodig heeft voor ontwikkeling en groei. Bijwerkingen zijn onder meer: hemostase, verstoring van het centrale zenuwstelsel, allergische reacties, zweren in het spijsverteringskanaal. De prijs van het medicijn is ongeveer 220 roebel.
- "Daunorubicin" - een remedie in de vorm van een oplossing voor intramusculaire injectie. Helpt vechtenmet verschillende neoplasmata, waardoor het proces van tumorceldeling wordt voorkomen. De ontwikkeling van bijwerkingen is niet uitgesloten: bloedcongestie, flebitis, allergische reacties, reproductieve disfunctie, hartfalen. De kosten van het medicijn bedragen ongeveer 520 roebel.
- "Cytarabine" - remt de activiteit van tumorcellen en remt metabolische processen daarin. Het wordt aan kinderen gegeven in de vorm van tabletten. De bijwerkingen van artsen zijn: vermoeidheid, apathie, kaalheid, depressie, het optreden van bronchospasmen, onderdrukking van het immuunsysteem, het verschijnen van vlekken op de huid. De kosten van het medicijn zijn niet meer dan 60 roebel.
Aanvullende aanbevelingen
Artsen schrijven onder andere interferonen voor aan baby's - speciale oplossingen die intramusculair of intraveneus aan kinderen worden toegediend via een infuus. Ze voorkomen zelfvernietiging van gemodificeerde bloedcellen en versterken het immuunsysteem van een pasgeboren kind, waardoor het zich gemakkelijker beter gaat voelen. Deze medicijnen helpen een verzwakt lichaam dat lijdt aan pathologische processen aanzienlijk om te herstellen.
Als de toestand van de baby plotseling verslechterde en het gedissemineerde intravasculaire stollingssyndroom zich ontwikkelde, krijgt het kind bloedplaatjesaggregatieremmers en andere medicijnen voorgeschreven die het bloed helpen verdunnen. Dergelijke medicijnen worden voor elke baby afzonderlijk geselecteerd.
Chirurgie
Als hormonale conservatieve therapie niet effectief is of een nierhemangioom wordt gevonden dat kan leiden tot de ontwikkeling van het syndroomDIC, chirurgische verwijdering van de tumor wordt voorgeschreven. Hetzelfde geldt voor gevallen waarin neoplasmata druk uitoefenen op de inwendige organen en de normale bloedstroom daarin verstoren.
Chirurgische verwijdering wordt alleen in extreme gevallen uitgevoerd, terwijl het ontstane neoplasma volledig wordt verwijderd. Meestal wordt de toestand van het kind na de operatie snel weer normaal. Tijdens de revalidatieperiode schrijven artsen hormonale medicijnen voor aan de baby, waardoor hij vrij snel herstelt.
Het is niet de moeite waard om de beslissing om de operatie te ondergaan uit te stellen, omdat dit de interne organen onomkeerbaar kan beschadigen.
Fysiotherapie
Pneumatische compressie is een moderne effectieve manier om trombocytopenie en hemangioom te behandelen. Een dergelijke therapie is toegestaan voor kinderen bij wie anticoagulantia gecontra-indiceerd zijn.
Pneumatische compressie leidt tot verhoogde veneuze uitstroom van plaatsen waar bloed zich ophoopt. Met deze procedure kunt u de resulterende tumor meestal volledig elimineren.
Radiotherapie kan ook geïndiceerd zijn voor jonge patiënten met de ineffectiviteit van conservatieve behandelmethoden. Het mechanisme van deze procedure is vrij eenvoudig: onder invloed van straling worden tumorcellen gewoon vernietigd.
Cryochirurgie kan worden gebruikt als het hemangioom buiten is. Om de tumor in dit geval te elimineren, worden de laagst mogelijke temperaturen gebruikt, die leiden tot de vernietigingcellen.
Voorspelling
Hemangioom (ICD-10-code - P83) is een pathologie die volledig kan worden genezen. Het enige gevaarlijke gevolg van de ziekte is de ontwikkeling van DIC en daaropvolgende bloedingen in de hersenen of vitale organen. Tegen de achtergrond van een dergelijke pathologie kunnen ze immers volledig weigeren.
Bovendien ontwikkelen kinderen die aan het Kasabach-Merritt-syndroom hebben geleden, vaak chronische ziekten.
Het is dus erg belangrijk om de therapie op tijd uit te voeren en, bij gebrek aan het gewenste effect, het hemangioom op een radicale manier te neutraliseren.
