Volgens WHO-statistieken wordt akoestisch neuroom gemiddeld bij één persoon gediagnosticeerd voor elke 100.000 onderzocht. Deze pathologie beslaat ongeveer 12% van alle hersentumoren. Deze ziekte komt zowel bij jonge patiënten als bij ouderen voor, maar de laatste tijd wordt deze ziekte steeds vaker gediagnosticeerd bij mensen van 30 tot 40 jaar oud. Bovendien is opgemerkt dat neuroom bijna nooit voorkomt bij kinderen, maar vrouwen worden drie keer vaker gediagnosticeerd dan mannen.
Wat is dit
Neurinomen zijn tumoren van de gehoorzenuw, dit zijn goedaardige neoplasmata gevormd uit de cellen van de Schwann-schede. Daarom is hun tweede naam schwannomen. Ondanks de specifieke naam heeft deze pathologie geen invloed op de gehoorzenuw, die bestaat uit een paar wortels met verschillende fysiologische doeleinden: de cochleaire zenuw is verantwoordelijk voor het doorgeven van auditieve signalen naar de hersenen en de vestibulaire zenuw is verantwoordelijk voor het evenwichtsgevoel. Het is in de weefsels van de vestibulaire wortel dat schwannoom wordt gevormd.
Volgens medische rapporten hebben akoestische neuromen het uiterlijk van een dichtenodulaire formatie met een hobbelig oppervlak. Soms zijn er in de weefsels van zo'n formatie kleine cystische holtes met vloeistof erin.
Ondanks het feit dat neurinomen zich langzaam ontwikkelen en zich niet verspreiden naar naburige organen, kan het verschijnen van deze pathologieën de kwaliteit van leven en de toestand van de patiënt aanzienlijk verslechteren. Ze leiden tot gehoorverlies en een verminderde werking van het vestibulaire apparaat. Heel vaak treft deze ziekte de gezichtszenuw (trigeminalis).
Hoewel akoestische neuromen geen kanker zijn, kunnen ze een risico vormen voor de menselijke gezondheid. Toenemend tot een grote omvang, beginnen een of meerdere neoplasmata tegelijk druk uit te oefenen op de hersenstam. Als gevolg hiervan begint de patiënt constant hoofdpijn te krijgen (in uiterst zeldzame gevallen zijn verstoringen in de helderheid van het bewustzijn mogelijk).
Redenen voor uiterlijk
De exacte oorzaken van de ontwikkeling van deze pathologie zijn nog niet vastgesteld, evenals de factoren die de ontwikkeling van akoestische neuroom beïnvloeden. Volgens veel onderzoekers is een van de oorzaken van de tumor echter een genetische aanleg.
Risicofactoren
De enige wetenschappelijk onderbouwde risicofactor, noemen experts een genetisch bepaalde pathologie - type II neurofibromatose. Voor deze ziekte is de vorming van goedaardige tumorprocessen in verschillende weefsels van het zenuwstelsel typisch (bijvoorbeeld het verschijnen van neurofibromen, gliomen, meningeomen of neurinomen).
Morfologieneuromen
Macroscopisch ziet een akoestisch neuroom eruit als een ronde of onregelmatig gevormde nodulaire formatie met een hobbelig oppervlak. Buiten is het bedekt met bindweefsel en van binnen worden vaak cystische formaties gevuld met een bruinachtige vloeistof gevonden. De kleur op de snede wordt bepaald door de kwaliteit van de bloedtoevoer: onder normale omstandigheden - lichtroze, met congestie - blauwachtig, met bloedingen in het weefsel van de gevormde knoop - bruin.
Bij microscopisch onderzoek bestaat het uit cellen waarvan de kernen qua vorm lijken op staafjes. Met de groei van een neuroom worden fibrose en hemosiderine-afzettingen erin waargenomen.
Akoestische neuroom symptomen
De ontwikkeling van deze ziekte kan volgens verschillende scenario's plaatsvinden. In sommige gevallen ontwikkelt de tumor zich tot anderhalve centimeter in diameter, maar verhindert tegelijkertijd niet dat een persoon een vertrouwd leven leidt. Met een dergelijk verloop van de ziekte is het verwijderen van het akoestische neuroom niet vereist: hier is het voldoende om de toestand onder controle te houden door eenmaal per jaar een specialist te bezoeken.
In andere gevallen groeit de tumor aanzienlijk en begint de gehoorzenuwwortel of zelfs de hersenstam aan te tasten. In dit geval treden de volgende veranderingen op in het lichaam van de patiënt:
- geleidelijk of plotseling gehoorverlies in één oor;
- oorsuizen (tinnitus);
- vol gevoel in het oor;
- balansproblemen beginnen (onstabiliteit en duizeligheid);
- er is een gevoelgevoelloosheid en tintelingen in het gezicht (vanaf de zijkant van het aangedane gebied);
- in ernstige gevallen kan verlamming van de aangezichts- of abducenszenuw optreden;
- visuele stoornissen kunnen beginnen, evenals moeite met het kauwen en slikken van voedsel;
- doffe of pijnlijke hoofdpijn (meestal gezien in gevorderde stadia van neuroom).
Met deze symptomen van akoestisch neuroom is behandeling vaak een levensreddende stap, maar veel mensen associëren ze ten onrechte met leeftijdsgerelateerde veranderingen en negeren deze manifestaties.
Na verloop van tijd leiden schwannomen die in omvang toenemen tot een volledig verlies van de functies van de gehoorzenuw vanaf de zijkant van de laesie en stoornissen van het vestibulaire apparaat.
Bovendien zijn onomkeerbare manifestaties van een snee in de gezichtszenuw (trigeminale) mogelijk. De pijn die bij dit proces hoort, wordt uiteindelijk permanent. In sommige gevallen neemt de patiënt ze mee voor kiespijn. Naarmate het neoplasma echter groeit in de weefsels van de vestibulaire wortel, treden perifere laesies van de trigeminus- en abducenszenuwen op, die zich manifesteren als:
- parese van de spieren die betrokken zijn bij gezichtsuitdrukkingen;
- asymmetrie in het gezicht;
- strabisme;
- verlies van smaak en andere symptomen.
Pathogenese van neoplasma
Specialisten onderscheiden drie stadia van het tumorproces dat plaatsvindt in de weefsels van de vestibulaire wortel:
- Eerste fase. De diameter van het neoplasma is niet groter dan 2,0 cm Tegelijkertijd merkt de patiënt gehoor- en vestibulaire stoornissen op.apparaat. Er kan lichte schade aan de aangezichtszenuw zijn.
- Tweede etappe. Het onderwijs wordt groter en bereikt de grootte van een walnoot. Klinische manifestaties van neurinoom worden meer uitgesproken: gehoor- en coördinatiestoornissen worden ernstiger, ernstige hoofdpijn wordt toegevoegd. Soms gaan deze symptomen gepaard met misselijkheid en braken.
- De laatste etappe. De tumor bereikt de grootte van een kippenei. Door druk op de hersenen of de romp is er een compressie van de hersenstructuren, hydrocephalus en slechtziendheid. Dergelijke veranderingen leiden tot onomkeerbare gevolgen in de hersenen, dus de operatie om het akoestische neuroom in dit stadium te verwijderen, is onmogelijk. Om deze reden zijn gevorderde vormen van de ziekte dodelijk.
Diagnose van ziekte
Een otoneuroloog kan deze ziekte diagnosticeren. In sommige situaties kan aanvullend consult van een vestibuloloog, oogarts en tandarts nodig zijn. De patiënt is gepland voor een neurologisch onderzoek, audiometrie, otoscopie, elektrocochleografie, elektronystagmografie, auditieve EAP-studie, vestibulometrie en stabilografie.
Een nauwkeurigere diagnose van een neoplasma kan worden gesteld door middel van radiografie en neuroimaging-technieken. Akoestisch neuroom is moeilijk te diagnosticeren, zelfs met behulp van computertomografie (CT), dus de patiënt ondergaat een röntgenfoto van de schedel met een gericht beeld van het temporale gebied van het hoofd. Als de foto duidelijk de uitbreiding toont:interne gehoorgang, dit duidt op de vorming van een tumor. Schwannomen worden gedetecteerd wanneer de ziekte wordt gediagnosticeerd met behulp van MRI (magnetic resonance imaging).
Behandeling van akoestische neuroom
Tegenwoordig zijn er twee methoden voor de radicale behandeling van schwannoom: chirurgie en radiochirurgische methoden. Daarnaast is het soms raadzaam om bestralingstherapie te gebruiken. De keuze voor een of andere beïnvloedingsmethode wordt telkens individueel bepaald en is afhankelijk van:
- neoplasma grootte;
- leeftijdscategorie van de patiënt;
- algemene toestand van de patiënt;
- gehoorniveau;
- patiëntvoorkeuren.
Als de symptomen van een akoestisch neuroom de patiënt niet veel zorgen baren (de tumor is klein en drukt de nabijgelegen zenuwen niet samen), wordt een afwachtend beleid gekozen. De operatie kan ook worden stopgezet vanwege de verzwakking van het lichaam van de patiënt of de hoge leeftijd. In dit geval beveelt de arts een jaarlijkse follow-up en een MRI-onderzoek aan.
Chirurgische ingrepen
Het verwijderen van een akoestisch neuroom is een zeer gecompliceerde operatie. Het wordt alleen voor jonge mensen uitgevoerd, wanneer het neoplasma groter wordt en tegelijkertijd de patiënt zorgen baart.
Dergelijke chirurgische ingrepen worden uitgevoerd onder algemene anesthesie, terwijl het een craniotomie betreft. Dergelijke operaties kunnen op verschillende manieren worden uitgevoerd: via het mastoideus proces (translabyrinthine pad), achter het oor (retrosigmoid pad) ofvia een trepanatie boven het oor (door de middelste fossa).
De herstelperiode na een akoestische neuroomoperatie is een lang proces dat regelmatig medisch toezicht vereist en van 6 tot 12 maanden duurt.
Radiochirurgie
Stereotactische radiochirurgische technieken zijn mogelijk om relatief kleine schwannomen te verwijderen die niet groter zijn dan 2,5-3 cm in diameter. Dergelijke procedures geven echter niet altijd het verwachte therapeutische effect. Radiochirurgische operaties worden uitgevoerd om de activiteit van de gezichts-, gehoor- en gezichtszenuw te behouden. Meestal wordt stereotactische radiochirurgie voorgeschreven aan ouderen met een langdurig beloop na subtotaal chirurgische ingrepen in gevallen waar de risico's van resecties veel groter zijn vanwege somatische pathologieën.
Radiotherapie: Gamma Knife
Deze techniek is een bloedeloze (niet-invasieve) techniek voor de behandeling van akoestische neuroom. Het doel is om de tumor te stoppen met een minimaal risico op schade aan aangrenzende neurale structuren. De effectiviteit van deze methode is gebaseerd op de vernietiging van tumor-DNA en blokkering van bloedvaten die het neoplasma voeden.
Deze operatie is geïndiceerd voor patiënten met kleine schwannomen waarvan de diameter niet groter is dan 3 cm, evenals voor patiënten met resterende en terugkerende verschijnselen na resecties.
De voordelen van deze techniek zijn dat je met een dergelijke puntbestraling de functies van de aangezichtszenuw (in 95% van de gevallen) en de gehoororganen (in 79%). Na de procedure zijn er nooit complicaties geassocieerd met open interventies (bijvoorbeeld meningitis of liquorrhea).
Deze procedure wordt in één sessie uitgevoerd en de volgende dag kan de patiënt terugkeren naar het normale leven.
Radiochirurgie: Cyberknife
Het gebruik van deze techniek heeft geen beperkingen voor de grootte van neoplasmata, hoewel het principe van het gebruik van een cybermes vergelijkbaar is met de vorige bestralingsmethode. Na gebruik van deze techniek ervaren patiënten in 95% van de gevallen geen tumorgroei meer.
Verwachte tactieken
Hoewel de grootte van het neoplasma klein is of als de tumor gelokaliseerd is in gebieden die de compressie van nabijgelegen zenuwen niet beïnvloeden, wordt een afwachtende behandeling aanbevolen. Er worden ook geen therapeutische maatregelen genomen in gevallen waarin chirurgische ingreep niet mogelijk is vanwege de hoge leeftijd van de patiënt of de algemene zwakte van het lichaam.
In dit geval moet de patiënt regelmatig een medische instelling bezoeken om de grootte van het neoplasma te controleren en symptomatische behandeling te krijgen in geval van manifestaties van het klinische beeld van de ziekte.
Voorspelling
De uitkomst van akoestisch neuroom wordt grotendeels bepaald door de tijdigheid van het contacteren van een specialist om de ziekte te diagnosticeren. Een gunstige prognose voor het beloop en de behandeling van deze pathologie kan worden gezegd met adequate therapie van schwannomen in de eerste of tweede fase. Met stereotactische radiochirurgische ingrepen in de beginfase van ontwikkelingneuromen in 90% van de gevallen is er een stopzetting van de ontwikkeling van het neoplasma en een volledig herstel van de patiënt. Chirurgische ingrepen hebben een hoog percentage gehoorverlies en functie van de aangezichtszenuw.
In het laatste stadium van akoestisch neuroom is de prognose ongunstig: door compressie van de vitale hersenstructuren van de hersenen is een fatale afloop mogelijk.
