Anomalieën van de nieren zijn intra-uteriene stoornissen in de ontwikkeling van organen bij de foetus, die het leven en de gezondheid kunnen bedreigen of niet interfereren met een volwaardig leven. Pathologieën van de nieren van aangeboren aard bestaan uit een schending van de structuur van het orgaan, zijn bloedvaten, lokalisatie of prestaties. De belangrijkste oorzaken van nierafwijkingen zijn genetische afwijkingen tijdens de prenatale vorming van inwendige organen en systemen (eerste trimester van de zwangerschap). Schadelijke factoren die een zwangere vrouw beïnvloeden, kunnen ook een negatief effect hebben op het uitscheidingssysteem van het ongeboren kind.
Oorzaken van nierafwijkingen
Defecten van het excretiesysteem worden vaker gediagnosticeerd dan andere aangeboren aandoeningen. Het punt is dat een anomalie in de ontwikkeling van de nieren (volgens de ICD-10-code Q63) niet alleen gepaard gaat met uitgesproken symptomen, maar ook een negatieve invloed heeft op het functioneren van andere systemen in het lichaam. Samen met de nieren ontwikkelt de lever zich meestal abnormaal bij de foetus.
In het proces van het leggen en differentiëren van weefsels in het stadium van rijping van embryonaalcellen is er een bepaald falen, dat de vorming van interne organen met afwijkingen veroorzaakt. Pathologie kan optreden als gevolg van de invloed van verschillende endogene en exogene factoren op de foetus:
- sterke medicijnen (antibiotica, corticosteroïden, ACE-remmers, enz.);
- radioactief onderzoek;
- pathogene micro-organismen (virussen, bacteriën, schimmels, protozoa).
De oorzaak van aangeboren afwijkingen van de nieren bij kinderen kan genetisch falen zijn. In dit geval wordt de afwijking in de ontwikkeling van het uitscheidingssysteem gecombineerd met aandoeningen van een andere lokalisatie, wat leidt tot de vorming van verschillende syndromen. Afhankelijk van welke van de processen een overtreding plaatsvond, treedt een bepaald defect op (dysplasie, dystopie en andere nierpathologieën).
Alle afwijkingen van intra-uteriene niervorming kunnen worden onderverdeeld in:
- afwijkingen in hoeveelheid (unilaterale en bilaterale agenese en aplasie van de nier, verdubbeling en de aanwezigheid van een derde extra nier);
- structurele stoornissen (dysplasie, niercyste - abnormale structuur van het nierweefsel);
- positiepathologie (nierdystopie, dat wil zeggen, het weglaten van een orgaan of de locatie ervan op een atypische plaats, bijvoorbeeld onder de taille).
De meeste aangeboren afwijkingen worden gecombineerd met andere afwijkingen van het urogenitale systeem. Sommige van de genetische nierdefecten kunnen absoluut onverenigbaar zijn met het leven, terwijl andere een verborgen gezondheidsrisico met zich meebrengen, dus alle onnatuurlijke veranderingen in de interne organen vereisen constante monitoring.
Symptomen van aangeboren pathologie
Abnormaal ontwikkelde of onjuist geplaatste nier heeft in de regel geen specifieke manifestaties. In de meeste gevallen is er geen symptomatisch beeld en wordt de pathologie bij toeval bevestigd, vaak tijdens een echo-afspraak om een heel andere reden.
De situatie is iets anders in het geval van bilaterale defecten: ze worden meestal ontdekt in een korte periode na de bevalling als gevolg van gedeeltelijke of volledige disfunctie van het orgaan. De gevaarlijkste anomalie in de ontwikkeling van de nieren bij kinderen is agenese, en in sommige gevallen kan zelfs een eenzijdige vorm leiden tot de dood van de foetus terwijl deze zich nog in de baarmoeder bevindt. Als deze overtreding optreedt, zal dit hoogstwaarschijnlijk tijdens de eerste maanden en jaren van het leven leiden tot ernstig nierfalen. Een dergelijke anomalie kan worden vermoed in de aanwezigheid van misvormingen van het skelet en andere inwendige organen.
Over aandoeningen als hypoplasie, accessoire nierkwab of polycysteus gesproken, het is vermeldenswaard dat ze gepaard gaan met tekenen van pyelonefritis als gevolg van een schending van de uitstroom van urine. Kinderen klagen meestal over pijn in de onderrug, mogelijk koorts en symptomen van intoxicatie. Afwijkingen in de relatie van de nieren gaan gepaard met arteriële hypertensie. Bij een toename van de druk op jonge leeftijd is het eerste dat uitgesloten moet worden stoornissen in het werk van het renine-angiotensinesysteem.
Extra lobule van de nier - een anomalie in de ontwikkeling van het lichaam, die wordt gekenmerkt door urine-incontinentie enfrequente koliek. De meest voorkomende reden om in dit geval contact op te nemen met specialisten is hematurie, een verandering in de kleur en transparantie van urine.
Diagnose
De studie van de interne organen en systemen van de ongeboren baby wordt uitgevoerd in de periode van 12 tot 16 weken. Tijdens deze periode is het al mogelijk om de meeste mogelijke afwijkingen van de nieren bij de foetus te identificeren. Echografisch onderzoek zal de aanwezigheid van een defect in het verkeerde lipje op de locatie van de gepaarde organen of de afwezigheid van de blaas aangeven, wat ook kan worden beschouwd als een secundair teken van de afwijking van het excretiesysteem.
Bij jonge kinderen is een indicatie voor klinische diagnose de aanwezigheid van relevante symptomen van het urinestelsel. Voor patiënten die zich met klachten tot een kinderarts wenden, moet de arts algemene laboratoriumtests van urine en bloed voorschrijven, waarmee de functionaliteit van organen kan worden beoordeeld en tekenen van een ontstekingsproces kunnen worden opgespoord. Als een bacteriële etiologie van secundaire pyelonefritis wordt vermoed, wordt een urinekweek uitgevoerd.
De diagnose van nierafwijkingen bij pasgeborenen en oudere kinderen wordt uitgevoerd met behulp van instrumentele procedures. Allereerst wordt een echografie uitgevoerd, die afwijkingen in het aantal, de positie van organen en verdachte dysplastische weefselaandoeningen kan onthullen. Als het object van studie de urinaire functie is, zal excretie-urografie informatiever worden, wat ook zal helpen om de structuur van het bekkenstelsel te beoordelen en hydronefrose aan te geven. Bovendien, als u vermoedt:polycystische ziekte en onduidelijke resultaten van eerdere onderzoeken, CT of MRI wordt uitgevoerd.
Vaculaire aandoeningen
In ICD-10 is de code voor een afwijking in de ontwikkeling van de nieren, die werd veroorzaakt door een slechte bloedtoevoer naar het orgaan, code Q63.8 "Andere gespecificeerde aangeboren afwijkingen." Juist door problemen met de bloedvaten wordt de volledige uitstroom van urine uit het orgaan verstoord, waardoor vaak pyelonefritis optreedt, de bloeddruk stijgt en nierfalen ontstaat.
Diagnose van een aangeboren afwijking van de niervaten, allereerst is het noodzakelijk om het te onderscheiden van tuberculose, hematologische en hepatologische ziekten. Bloedvataandoeningen zijn meestal een begeleidend fenomeen voor het defect van de nier zelf. Conventioneel is de pathologie van de bloedvaten van de nieren verdeeld in anomalieën van de aderen en slagaders. Een defect in de vorming van de belangrijkste vaten van het uitscheidingssysteem kan zijn:
- vorming van meerdere vaten;
- het uiterlijk van een accessoire slagader, die al de hoofdslagader is en aan de boven- of onderkant aan het orgel is bevestigd;
- aanwezigheid van een extra bloedvat van vergelijkbare grootte;
- fibromusculaire stenose (vernauwing van het lumen van bloedvaten door de intensieve groei van cystisch en spierweefsel);
- slagader met een knievormige vorm;
- aneurysma's.
Veneuze misvormingen zijn meervoudige en accessoire aderen, evenals een variant van de opstelling van bloedvaten die uit de voor- en achterkant van het orgel komen in een ringvorm. Zowel extracavale samenvloeiing als retro-aortrale plaatsing van de linker nierader, en de aanhechting van de rechter testiculaire ader aannier vat. Om dergelijke afwijkingen te detecteren, wordt dopplerografie voorgeschreven. Volgens de resultaten van het onderzoek zal de arts een objectieve beoordeling kunnen geven van de toestand van de niervaten.
Agenesia
Bij afwezigheid of diepe onderontwikkeling van de nieren is de foetus niet levensvatbaar. De reden voor dergelijke schendingen bij de vorming van het uitscheidingssysteem is een genmutatie of een krachtig negatief effect op de ongeboren baby in de baarmoeder.
De meest gunstige prognose wordt gegeven aan kinderen met milde nierafwijkingen. Bij gedeeltelijke afwezigheid van een van de gepaarde organen verandert de kwaliteit van leven niet. Een gezonde nier verricht een dubbele hoeveelheid werk en compenseert volledig de disfunctie van de tweede. Pathologie manifesteert zich mogelijk niet gedurende het hele leven.
Met de volledige afwezigheid van nieren (bilaterale agenese), is het onmogelijk om te leven. Dergelijke kinderen worden dood geboren of sterven in de eerste dagen na de geboorte. Onmiddellijke transplantatie kan ze redden.
Aplasia
In tegenstelling tot agenese is deze pathologie een gedeeltelijke afwezigheid van een van de organen. Zelfs als de afwijking aan de buitenkant onzichtbaar is in de vorm van de nieren, betekent dit niet altijd dat het orgaan volledig ontwikkeld is. Voor het arbeidsongeschikte deel worden alle functies uitgevoerd door het gezonde deel. Als de nier het aankan en het uitscheidingssysteem niet fa alt, is de patiënt zich mogelijk niet bewust van de aanwezigheid van een probleem, aangezien er geen symptomen optreden bij deze vorm van aplasie.
Meestal wordt pathologie per ongeluk ontdekt, maar neebehandeling wordt niet gegeven. De patiënt wordt aangeraden om jaarlijks een echo te ondergaan, bloed- en urineonderzoek te doen en een gezonde levensstijl te leiden. Het is belangrijk om een spaarzaam dieet te volgen en slechte gewoonten op te geven. Als een gezond orgaan de verhoogde belasting niet aankan, zal de patiënt karakteristieke symptomen ervaren, die erop wijzen dat een dringende behandeling nodig is.
Andere afwijkingen in het aantal organen
Pathologie ligt in de aangeboren vorming van een extra orgaan - de derde nier. Een dergelijke anomalie is zeldzaam in de medische praktijk, vooral als de accessoire kwab volledig functioneel en goed ontwikkeld is. De structuur van het derde orgaan verschilt niet van het hoofdorgaan, het is ook begiftigd met een aparte bloedtoevoer.
De derde nier bevindt zich aan de rechter- of linkerkant onder een van de gepaarde organen. Tegelijkertijd kan de grootte iets kleiner zijn, maar dit is geen anomalie van ontwikkeling. De extra lobule van de nier interfereert niet met de vitale activiteit van het lichaam. In geïsoleerde gevallen kan de patiënt urine beginnen te lekken. De afwijking wordt bij toeval gedetecteerd tijdens een echografie, waar de behoefte aan ontstond met onbevredigende bloed- en urinetests die de aanwezigheid van een ontsteking aantoonden. Bij chronische pyelonefritis kan een extra orgaan worden verwijderd.
Speciale aandacht verdient hypoplasie - dit is een pathologisch fenomeen waarbij een of beide nieren niet tot normale grootte groeien vanwege hun onderontwikkeling. Tegelijkertijd hebben de functionaliteit en histologische structuur van de organen geen verschillen. Het enige wat erin zithet verschil zit in het kleinere lumen van de vaten. In principe wordt alleen de lob van de nier aangetast. De noodzaak van behandeling ontstaat alleen in gevallen waarin glomerulonefritis zich ontwikkelt.
Verstoringen in de vorming van het nierbekken
Abnormale verdubbeling en vertakking van de nieren komt vrij vaak voor. Afwijking vindt in de meeste gevallen plaats op genetisch niveau. Er zijn echter ook verworven anomalieën van de vertakking van de nier, die zich vóór de geboorte ontwikkelen, maar nadat de orgaanlegging heeft plaatsgevonden. De overtreding bestaat uit een gedeeltelijke verdubbeling van het bekken en de urineleiders, die worden gecombineerd tot één voor de blaas, of volledige splitsing - in dit geval leiden twee onafhankelijke urineleiders naar de blaas.
Pathologie kan zich van één of beide kanten tegelijk ontwikkelen. Een anomalie kan worden gediagnosticeerd met behulp van algemene en bacteriologische urineanalyse, echografie, urografie, cystoscopie. Deze pathologie wordt alleen operatief behandeld. De grootte van een vertakte nier is meestal groter dan normaal, en de bovenste en onderste delen zijn gescheiden. Elk fragment van het lichaam wordt in gelijke mate van bloed voorzien. De nierafwijking kan gedeeltelijk zijn en leidt vaak tot complicaties zoals pyelonefritis, bindweefseltuberculose.
Dystopia-orgel
Tijdens de prenatale periode kunnen de foetale nieren naar de lumbale regio gaan of, omgekeerd, in de borstholte stijgen. Een verandering in de stand van de organen wordt dystopie genoemd.
Deze afwijking kan van invloed zijn op slechts één of beide aandelen. Dit defect komt het meest voor. Het is niet levensbedreigend en is geen dodelijke ziekte. De verplaatsing kan echter ernstig ongemak veroorzaken en de volledige werking van het uitscheidingssysteem, de buikorganen en het kleine bekken bedreigen. Anomalie in de positie van de nieren kan van verschillende typen zijn:
- Lumbaal - het orgaan wordt gepalpeerd in het onderste hypochondrium, de bloedvaten lopen loodrecht.
- Iliac - het aandeel is gelokaliseerd in het ileum, het wordt gevoed door veel vertakte bloedvaten, pijn in de onderrug is mogelijk.
- Bekken - met deze anomalie heeft de locatie van de nieren een negatieve invloed op het werk van het rectum en de galblaas.
- Thorax - de nierkwab stijgt in de borstholte, meestal aan de linkerkant.
- Gekruist is een aangeboren afwijking waarbij een van de nieren dichter naar de andere wordt verplaatst, waardoor beide organen aan één kant gelokaliseerd zijn, hun fusie is niet uitgesloten.
Hoefijzer- en koekvorm
De oorzaken van dergelijke pathologieën, zoals hierboven beschreven, zijn aangeboren veranderingen op genetisch niveau. Overtredingen worden tijdens de zwangerschap vastgesteld. Een anomalie van de hoefijzernier is de versmelting met twee uiteinden aan elkaar, waardoor het orgaan de vorm van een hoefijzer aanneemt.
Vaak stelt echografisch onderzoek je in staat om vast te stellen dat dit orgaan onder normaal is gelokaliseerd, terwijl de bloedtoevoer niet verandert. Met een anomalie van fusie van de nieren, kan de kruising de bloedvaten en zenuwen samendrukken.wortels in een ongemakkelijke positie van het lichaam. Een kenmerkend symptoom in dit geval is een scherpe paroxysmale pijn. Bij een hoefijzervorm treden vaak ontstekingsprocessen op in de structuur van het orgaan, die snel chronisch worden. Pathologie wordt uitsluitend operatief behandeld, zonder het gebruik van medicijnen.
Crack-achtige nieren zijn een ander type anomalie in de relatie van de nieren die optreedt tijdens de zwangerschap. Voor een dergelijk defect is de fusie van beide nieren met elkaar kenmerkend. De organen zijn verbonden door mediale randen, terwijl de pathologie zelf gelokaliseerd is in de middellijn van de wervelkolom in het bekkengebied. De fusieplaats is gemakkelijk voelbaar bij palpatie van de buik. U kunt deze anomalie van de nieren ook vaststellen op een gynaecologische stoel. Voor de diagnose worden dezelfde diagnostische methoden gebruikt als voor dystopie.
Schending van de structuur van de nier
De veranderde structuur van een orgaan kan ook een defect zijn dat in de baarmoeder is gelegd. Aangeboren afwijkingen in de structuur van de nieren bij kinderen ontwikkelen zich onder invloed van teratogene factoren (krachtige medicijnen, verdovende middelen, intoxicatie van het lichaam, enz.). Het gevolg van deze afwijkingen in de structuur van het lichaam is een aanleg voor ontstekings- en infectieuze processen. De behandeling omvat een operatie. Structurele nierafwijking kan zijn:
- cyste;
- dysplasie;
- congenitale hydronefrose;
- hypoplasie.
Enkele cystische formaties
Als er maar één goedaardige tumor is,het wordt eenzaam genoemd. De cyste wordt in utero gevormd, maar kan ook worden verworven, gelokaliseerd op het oppervlak van het orgaan of erin. In de regel heeft het neoplasma een ronde vorm.
Na verloop van tijd neemt de cyste in omvang toe, veroorzaakt atrofie en heeft een negatieve invloed op de werking van het orgaan. Afwijkingen gaan gepaard met doffe lumbale pijn en een toename van de grootte van het orgel. Pathologie is te zien op echografie of röntgenfoto's. Dit defect kan alleen worden genezen door chirurgische excisie van het neoplasma, maar meestal wordt de cyste gedurende vele jaren geobserveerd.
Multicystische en polycystische nierziekte: wat is het verschil
In het eerste geval hebben we het over de volledige vervanging van het nierweefsel door fibreus weefsel, in het tweede geval over abnormale verdichting en talrijke gezwellen op het oppervlak van het orgel.
Multicistose treft vaak slechts een fragment van een van de nierlobben. Pathologie treedt op als tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling het uitscheidingsapparaat niet in de foetus wordt gelegd. Urine wordt niet volledig uitgescheiden, de restanten hopen zich op, wat uiteindelijk leidt tot de vervanging van het parenchym door bindweefsel en cystische formaties. Bij multicystose wordt ook het nierbekken gewijzigd, soms is het volledig afwezig. Deze aandoening is niet erfelijk en wordt in de meeste gevallen bij toeval ontdekt. Bij multicystose is de nier voelbaar door de buik, vooral met de parallelle ontwikkeling van hypoplasie.
De symptomen van deze ziekte zijn onder meer een doffe pijn in de onderrug. Het is mogelijk om de temperatuur te verhogen tot subfebriele waarden,winderigheid. In de regel laat een algemene analyse van urine geen afwijkingen van de normale waarden zien, maar veranderingen zullen op echografie merkbaar zijn.
Polycystische ziekte wordt, in tegenstelling tot multicystische ziekte, meestal genetisch overgedragen. Deze ziekte gaat heel vaak gepaard met talrijke cysten in de lever, pancreas of andere organen. Als polycysteuze nierziekte wordt vermoed, wordt onderzoek niet alleen aanbevolen voor de patiënt, maar ook voor al zijn naaste familieleden, vooral als de patiënt een zwangere vrouw is.
In ernstige gevallen treft polycystische ziekte beide lobben van de nieren. Symptomen van polycystische ziekte verschillen niet veel van multicystische. Naast hen kan de patiënt last hebben van constante dorst, verlies van kracht, vermoeidheid. Polycystische ziekte gaat bijna altijd gepaard met pyelonefritis, die, indien onbehandeld, kan leiden tot atrofie en nierfalen. Om de pathologie te bevestigen, worden de volgende diagnostische methoden gebruikt:
- echografie;
- bepaling van het geh alte aan leukocyten in de urine;
- computertomografie;
- röntgenonderzoek.
Bij polycysteuze nierziekte wordt symptomatische therapie uitgevoerd. Algemene aanbevelingen zijn onder meer uitsluiting van overmatige en langdurige lichaamsbeweging, preventie van chronische infecties (cariës, SARS, tonsillitis, sinusitis, enz.), naleving van een calorierijk, vitaminerijk dieet met eiwit- en zoutbeperking.
Gevaar voor dysplasie
Een dodelijke pathologie die zeldendoet zonder transplantatie, is de onderontwikkeling van de nieren als gevolg van dysplastische weefselbeschadiging. Bij dysplasie is de grootte van het orgel kleiner dan normaal. Onjuiste groei en pathologische intra-uteriene vorming van de nieren hebben een nadelige invloed op de structuur van het parenchym en de functionaliteit van het orgel in de toekomst.
Dysplasie kan dwerg en rudimentair zijn. In het eerste geval worden de kleine omvang van het orgel en de afwezigheid van de urineleider geïmpliceerd. Rudimentaire dysplasie houdt in dat de ontwikkeling van de nieren in het eerste trimester van de zwangerschap wordt gestopt. In plaats van een nier heeft de foetus een kleine hoeveelheid bindweefsel in de vorm van een dop op de urineleider. Een pasgeboren kind met zo'n pathologie is gedoemd.
Prognose voor afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren is gunstig als de functies van het urinestelsel normaal blijven. De uitzonderingen zijn grove misvormingen en bilaterale anomalieën die dringende orgaantransplantatie of permanente hemodialyseprocedures vereisen. Preventie van afwijkingen in de ontwikkeling van het excretiesysteem wordt uitgevoerd tijdens de zwangerschap.
