Ernstige ziekten treffen niet alleen volwassenen, maar ook kinderen. Velen van hen worden met succes behandeld, terwijl anderen een persoon voor altijd aan bed ketenen. De laatste omvatten de ziekte of het syndroom van Little.
Medisch attest
Diplegie is een vorm van hersenverlamming. Het wordt gekenmerkt door een schending van de volledige werking van de spieren van de bovenste en onderste ledematen. Onder hersenverlamming is het gebruikelijk om de pathologie van de groei van botten en spierweefsel te begrijpen tegen de achtergrond van schade aan de hersenhelft. Zo'n laesie verschijnt slechts aan één kant. Bij diplegie ontstaat er aan beide kanten schade. In de regel worden de spieren van de onderste ledematen aangetast.
De ziekte van Little is een spastische vorm van diplegie. Ze kreeg haar naam van de naam van een Engelse verloskundige. In 1853 presenteerde hij een beschrijving van deze pathologie bij pasgeborenen. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van lagere spastische paraparese, die vooral de onderste ledematen treft. De ziekte kan worden uitgesproken of zich manifesteren als lichte onhandigheid.
Oorzaken en risicofactoren
De ziekte van Little en hersenverlamming hebben in hun etiologie dezelfde oorzaken van ontwikkeling. Pathologie wordt gekenmerkt door de volgende randvoorwaarden:
- Erfelijke aanleg. Zieke ouders hebben weinig kans op een gezond kind. Daarom is het zelfs in de planningsfase noodzakelijk om een onderzoek en een passende behandeling te ondergaan.
- Ischemie of hypoxie bij de foetus. In het eerste geval hebben we het over een schending van de bloedtoevoer tijdens de ontwikkeling van de foetus, in het tweede geval over zuurstofgebrek. Dergelijke aandoeningen leiden tot hersenbeschadiging.
- Intoxicatie. Het gebruik van sterke medicijnen tijdens de zwangerschap, roken of alcoholmisbruik - al deze factoren kunnen de ontwikkeling van de foetus negatief beïnvloeden.
- Besmettelijke schade aan de hersenen en het bewegingsapparaat. Infectie van een pasgeborene met een infectie, die vaak in utero voorkomt, leidt tot de ontwikkeling van aandoeningen zoals meningitis, encefalitis. Het lichaam van het kind is nog niet voldoende gevormd om ziektes te bestrijden. Daarom leiden ze vaak tot complicaties.
- Fysieke impact. Blootstelling aan straling is een van de oorzaken van hersenverlamming bij kinderen.
- Mechanische factoren. We hebben het over geboortetrauma of mechanische schade direct na de geboorte van de baby.
De ziekte van Little wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij kinderen in hun eerste levensjaar.
Klinische foto
Spastische tetraparese metvoornamelijk in de onderste extremiteiten. Spierhypertoniciteit, die helpt om de benen gebogen te houden en in de lichaamstoestand te brengen, is kenmerkend voor het leven van de foetus in de baarmoeder. Na de geboorte wordt het geleidelijk zwakker en verdwijnt het uiteindelijk na 4-6 maanden. Bij de ziekte van Little verdwijnt hypertonie niet na verloop van tijd. De ernstige vormen zijn vanaf de geboorte merkbaar. Tijdens het inbakeren is het kind bijvoorbeeld passief. Alle pogingen om de ledematen te buigen of te strekken eindigen met een sterke weerstand vanwege de spierspanning. Bij een milde vorm van pathologie is de ontwikkeling van het kind in de eerste 6 maanden normaal.
Hypertoniciteit is het meest uitgesproken in de buigspieren van de voeten en de adductoren van de dij. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een vertraging in de ontwikkeling van de motorische sfeer. Kinderen beginnen pas met 3-4 jaar volledig te lopen. Tegelijkertijd wrijven hun knieën tegen elkaar. Baby's lopen meestal op hun tenen, met hun benen gestrekt.
Pathologie van de hersenzenuwen wordt vertegenwoordigd door scheelzien, gehoorverlies, gladmaken van de nasolabiale plooien. Dysartrie, heesheid en slikstoornissen zijn ook mogelijk. De ziekte van Little wordt gekenmerkt door de volgende intellectuele stoornissen: vertraagde spraakontwikkeling, oligofrenie. De laatste aandoening komt voor bij 20-25% van de patiënten, maar gaat qua ernst niet verder dan het stadium van zwakte.
Diagnostische methoden
Een kinderneuroloog houdt zich bezig met de detectie en daaropvolgende behandeling van de pathologie van Little. In de loop van de diagnose wordt veel aandacht besteed aan de anamnese van een kleine patiënt, de cursuszwangerschap. Daarnaast kan een uitgebreid onderzoek nodig zijn. Het bestaat uit de volgende activiteiten:
- Onderzoek door een oogarts, KNO-arts om gerelateerde gezondheidsproblemen te identificeren.
- Elektro-encefalografie. Hiermee kunt u de bio-elektrische activiteit van de hersenen evalueren.
- Neurosonografie. De techniek maakt het mogelijk om aangeboren afwijkingen van de hersenen, cysten, tumoren en hydrocephalus uit te sluiten. Uitgevoerd door middel van een ultrasone machine door een open fontanel.
- MRI van de hersenen. Aanbevolen als alternatief voor neurosonografie en voor patiënten met gesloten fontanel.
Als onderdeel van de differentiële diagnose is vaak overleg met een geneticus, biochemie van bloed en urine vereist.
Kenmerken van therapie
Het is niet mogelijk om de ziekte van Little volledig te genezen. Therapie voor deze ziekte is gericht op het verminderen van spierbeschadiging en het voorbereiden van het kind op aanpassing in de samenleving. Medicamenteuze behandeling omvat het nemen van medicijnen uit de volgende groepen:
- Vasculaire medicijnen ("Cinnarizine") om de bloedcirculatie en weefselvoeding te verbeteren.
- Miorelaxantia ("Baclofen") - helpen spierspasticiteit te stoppen.
- Neurometabolieten ("Glycine", "Thiamin") - leveren de stoffen die nodig zijn voor de volledige werking van het centrale zenuwstelsel.
- Nootropics ("Piracetam") - activeert cognitieve functies.
Revalidatietherapie bestaat uit:
- Massage. Regelmatige behandelingen helpen de bloedcirculatie in de aangetaste spieren te verbeteren.
- Therapeutische oefening. aanvankelijkoefening wordt uitgevoerd onder toezicht van een arts. Dan kunnen ze thuis met de ouders gemaakt worden. De cursus oefentherapie omvat passieve en actieve bewegingen, lessen op speciale simulatoren.
- Correctie van spraakstoornissen. Logopedie aanbevolen.
- Zwemmen. Wateroefeningen worden uitgevoerd volgens een speciale techniek die is ontworpen voor kinderen met speciale behoeften.
Voorspelling en preventie
Als er geen tijdige en hoogwaardige behandeling voor de ziekte van Little is, is de prognose ongunstig. Slechts 20% van de patiënten kan zelfstandig lopen en de helft van de patiënten moet geïmproviseerde middelen gebruiken in de vorm van krukken en speciale steunen. De rest blijft levenslang bedlegerig. Met tijdige behandeling is het mogelijk om de aanpassing van het kind in de samenleving te bereiken.
Wat betreft de kwestie van preventie, het komt neer op het opvolgen van de aanbevelingen van de arts tijdens de zwangerschap. Het is bijvoorbeeld noodzakelijk om verslavingen op te geven, het gebruik van krachtige medicijnen te vermijden. Na de geboorte van een kind is het belangrijk voor hem om kwaliteitszorg te bieden.
