Soorten dystrofieën - een vakgebied van biologie en geneeskunde. Pathologische processen worden geassocieerd met een onjuist verlopend metabolisme op cellulair niveau, wat leidt tot een schending van de integriteit van organische structuren. In weefsels, cellen worden chemische verbindingen gegenereerd die niet inherent zijn aan deze lokalisaties. Er is een nogal omvangrijk classificatiesysteem ontwikkeld en voor elk type bestuderen artsen de oorzaken van het fenomeen en mogelijke manieren om ermee om te gaan.
Categorieën en groepen
Classificatie van soorten dystrofieën is gebaseerd op de morfologie van het cellulaire niveau en de kenmerken van de verandering. Wijs parenchymale, mesenchymale en gecombineerde gevallen toe. Bij het beoordelen van de nuances van metabolische processen, wordt pathologie beschouwd als lipidose, dysproteïneose of als gevolg van een schending van reacties met mineralen en koolhydraten. Het geval kan lokaal of gegeneraliseerd zijn - de tweede is zeker ernstiger.
Rekening houdend met verschillende soorten dystrofieën, hebben wetenschappers een classificatie in groepen geïntroduceerd op basis van de oorsprong van de pathologie. De ziekte kan worden verkregenerfenis, maar je kunt het kopen na de geboorte.
Morfologie en genetica
Verschillende soorten dystrofieën hebben specifieke kenmerken en verschillen. Pathologie wordt verklaard door het vermogen van stoffen om in anderen over te gaan die qua structuur vergelijkbaar zijn met hen. Een klassiek voorbeeld zijn koolhydraten, die onder bepaalde omstandigheden veranderen in vetstructuren. Cellen, weefsels kunnen het lokalisatiegebied van sommige chemische verbindingen worden. Dit proces wordt infiltratie genoemd en is ook belangrijk bij de morfogenese van dystrofie. Er zijn twee varianten van infiltraten. In het eerste geval krijgt een cel die actief deelneemt aan biochemische processen een bepaalde stof in overmaat binnen. Er komt een limiet, de structuur kan de verwerking van de verbinding niet aan. Het tweede soort fenomeen is een afname van de activiteit van de cellulaire structuur, die het normale volume van verbindingen die erin binnenkomt niet aankan.
Bij de morfogenese van verschillende soorten dystrofieën is ontbinding een belangrijk aspect, dat wil zeggen, het fenomeen van de ineenstorting van structuren in weefsels, cellen. Lipide- en eiwitcomplexen die aanwezig zijn in organelmembranen worden vernietigd. Normaal gesproken zijn vette, eiwitelementen gebonden in het membraan en zijn ze niet zichtbaar onder microscopisch onderzoek, maar na de afbraak van het complex kunnen ze worden gezien als onderdeel van een specifiek onderzoek.
Het laatste kenmerk is een onjuist vloeiende synthese, waarbij de cel een lokalisatiegebied wordt voor de productie van abnormale verbindingen die het lichaam niet nodig heeft voor een goede werking. Zo gaat amyloïdose gepaard met het genereren van een eiwitstructuur, waaruitamyloïde verschijnt. Tegen de achtergrond van chronisch alcoholisme genereren levercellen eiwitelementen - de basis voor de vorming van alcoholische hyaline.
Pathologie: gemanifesteerd door stoornissen
Verschillende soorten spierdystrofie, mesenchymale, koolhydraten en andere soorten, leiden tot bepaalde storingen in de functionaliteit van organische weefsels. Stoornissen kunnen zich op twee manieren ontwikkelen: functionaliteit verzwakt of kenmerken van het werk veranderen, er worden kenmerken gevormd die normaal niet inherent zijn aan cellulaire structuren.
Een klassiek voorbeeld van een fenomeen: in het geval van nierpathologieën worden eiwitelementen in de urine gedetecteerd, waarvan de vorming precies wordt geassocieerd met dystrofische processen. Bij leverdystrofie veranderen de resultaten van tests, en bij hartdystrofie werken de tonen van het orgel.
Parenchymale dystrofieën
In deze categorie worden drie soorten verschijnselen onderscheiden; voor indeling in categorieën worden de structuren die bij het proces betrokken zijn, geëvalueerd. Dystrofie kan dus een koolhydraattype ontwikkelen, met de deelname van eiwitten of lipiden. Elk van hen heeft zijn eigen unieke kenmerken.
Eiwitdystrofieën
Deze term verwijst naar pathologische processen die verband houden met een onjuist stromend eiwitmetabolisme. Deze zijn meestal gelokaliseerd in cellen. Er zijn de volgende soorten eiwitparenchymale dystrofieën: hoornachtig, hydropisch, druppelhyaline en korrelig.
Bijzonder interessant korrelig. Deze variëteit is gemakkelijk te bepalen in het kader van een histologisch onderzoek:eiwitkorrels zijn duidelijk zichtbaar. Een dergelijke pathologie is vaker gelokaliseerd in de nieren, het hart, de lever, doffe zwelling genoemd. De naam weerspiegelt microscopische manifestaties - de organen lijken enigszins vergroot, maar in de context zijn ze dof, troebel. Het lijkt alsof de stoffen zijn gebroeid met kokend water. Dit type dystrofie wordt gelokaliseerd afhankelijk van verschillende factoren, en het is gebruikelijk om de oorzaken te verdelen in infectieus en vergiftiging.
Granulaire nierdystrofie komt veel voor. Een gunstig verloop en resultaat zijn mogelijk als de oorzaak op tijd wordt geïdentificeerd en geëlimineerd - geleidelijk normaliseert het tubulaire epitheel zijn eigenschappen. Bij langdurige agressieve invloed vorderen de processen, het is onmogelijk om ze om te keren, dystrofische veranderingen worden het gebied van lokalisatie van necrotische processen. Dit wordt vaak waargenomen als de patiënt in contact komt met niervergiften.
Granulaire dystrofie: in het hart en de lever
Als dit type dystrofie zich in het hart ontwikkelt, wordt het orgaan enigszins vergroot en wordt het myocard visueel slap, wanneer het wordt gesneden, lijkt het op gekookt vlees. Histologische analyse toont basofilie aan. Myocardiale golven reageren anders op eosine, hematoxyline. Sommige elementen krijgen een lila tint door hematoxyline, andere worden helderblauw door eosine.
De lever met deze pathologie is iets groter dan normaal. Wanneer door organisch weefsel wordt gesneden, lijkt de tint op klei. Histologische analyse kan eiwitkorrels vaststellen, maar hun aanwezigheid zal niet permanent zijn. Het is belangrijk om de integriteit te evaluerenbalk structuur. Eiwitten hebben de neiging zich te verdelen in hepatocyten, waardoor de aandoening discomplexatie van de leverbundels werd genoemd.
Hyaline infuus
Deze vorm is vaker gelokaliseerd in de nieren, lever. Visueel zijn veranderingen in het orgaan niet waarneembaar; bij onderzoek onder een microscoop zijn eiwitdruppels te vinden in het celcytoplasma. Dystrofie veroorzaakt celdood als gevolg van coagulatieve necrose. In de nieren wordt pathologie meestal gevormd als gevolg van het nefrotisch syndroom dat kenmerkend is voor verschillende ziekten. Vaak gaat het syndroom gepaard met nefropathie, amyloïdose. Een uitgesproken infiltratie is inherent aan nefrocytische dystrofie, aangezien het glomerulaire filter wordt gekenmerkt door een overvloed aan poriën. Dit leidt al snel tot ontbinding, verstoring van het nefrocytenapparaat dat verantwoordelijk is voor eiwitreabsorptie.
Hepatische dystrofie van dit type is kenmerkend voor patiënten die lijden aan alcoholisme, hepatitis om deze reden. Iets minder vaak wordt dystrofie gedetecteerd tegen de achtergrond van cholestase, cirrose. Hyaline-achtige elementen werden alcoholische hyaline genoemd. Dergelijke structuren - gaas of in de vorm van blokken, bevinden zich perinucleair. Dystrofie is meer te wijten aan onjuist optredende synthesereacties dan aan andere processen. Alcoholische hyaline veroorzaakt een hele reeks biochemische reacties in de lever en buiten dit orgaan. Het heeft chemotactische eigenschappen, die leukotaxis bepalen. Overwegend dystrofische foci zijn omgeven door polymorfonucleaire leukocyten. Hun aanwezigheid is een van de typische tekenen van hepatitis als gevolg van verslaving aan alcohol.
Hydropische dystrofie
Bij deze vorm van de ziekte blijven de organen visueel normaal, maar een gedetailleerd onderzoek onder een microscoop kan vacuolen in het celcytoplasma aan het licht brengen, die geleidelijk de oorzaak worden van ballondystrofie, celdood. Een dergelijke pathologie is vaker gelokaliseerd in de lever, nieren, minder vaak in de huid.
Zwelling van het cytoplasma, de vorming van een vacuole gaat gepaard met een verplaatsing van de celkern naar het membraan, de kleur verzwakt. Deze pathologie is kenmerkend voor patiënten die lijden aan nefrotisch syndroom. Het epitheel dat de tubuli van de nieren bedekt, wordt het gebied van lokalisatie van pathologische processen als gevolg van verstoring van het systeem van enzymen en membranen. Normaal gesproken zijn deze systemen verantwoordelijk voor de heropname van vocht, eiwitten.
Nefrocytische hydropische dystrofie treedt op met ernstige infiltratie, ontbinding. Het natrium-kalium basale labyrint van ATP lijdt, waardoor de reabsorptie van vocht, natrium, plaatsvindt.
Leverpathologie wordt meestal gediagnosticeerd bij patiënten met virale hepatitis. De reden is reproductieve virale activiteit, die de normale syntheseprocessen in cellen verstoort.
Lipiden
Er zijn verschillende soorten vetdegeneratie en de indeling in categorieën houdt verband met de biologische en chemische nuances van het proces. Het is gebruikelijk om vetten in twee soorten te onderscheiden: labiel, waarvan het volume constant wordt aangepast tijdens het menselijk leven, en stabiel, opgenomen in celmembranen. Om vetstructuren te identificeren, nemen ze hun toevlucht tot kleurstoffen (Soedan, scharlaken, osmic zuur,Nijlblauw). Door de oorzaken van dystrofie te onthullen, bleek dat de pathologische aandoening zich meestal ontwikkelt als gevolg van vergiftiging of infectieuze blootstelling. Chronische vergiftiging is meestal alcoholisch, iets minder vaak - medicinaal, endocrien. Dit laatste is kenmerkend voor patiënten met diabetes. Het gebied van lokalisatie van dystrofische processen is het myocardium, de nieren, de lever.
In de klinische praktijk heeft men meestal te maken met het type vetdegeneratie dat zich in de lever bevindt. Met deze pathologie wordt neutraal vet voor de helft gevormd door hepatocyten. Er zijn drie stadia van de aandoening: leververvetting, mesenchymale responsorgaan, fibrose en cirrose. De reden voor de ophoping van vetstructuren in het levergebied is een schending van enzymatische reacties bij een bepaalde stap in het lipidenmetabolisme. Dit is mogelijk als de cel te veel vetverbindingen ontvangt, de hepatocyt synthetiseert actief dergelijke stoffen, waardoor er niet genoeg enzymen zijn voor de normale werking van het systeem. De oorzaak van dystrofie kan de langdurige invloed zijn van toxische verbindingen, waardoor de oxidatie van stoffen wordt geremd, evenals het ontbreken van aminozuren, zonder welke de productie van lipoproteïnen en fosfolipiden onmogelijk is.
Pathologie van de lever: kenmerken
In gespecialiseerde publicaties vindt u veel tabellen die zijn gewijd aan de soorten dystrofie, die de nuances van de ontwikkeling van pathologische processen onthullen, de kenmerken van hun begin en de factoren die schendingen veroorzaken. De analyse van dergelijke bronnen stelt ons in staat om de belangrijkste gevallen te identificeren die leiden tot leververvetting. Bij veel patiënten is serumbloed toonde een verhoogd geh alte aan vetzuren. Dit is typisch voor diabetici, alcoholisten en mensen met overgewicht. Ethanol, fosfor en andere giftige stoffen tasten hepatocyten aan, wat dystrofie veroorzaakt.
Een pathologische aandoening kan ontstaan door ondervoeding, gebrek aan eiwitstructuren in voedingsmiddelen, tegen de achtergrond van stoornissen in het spijsverteringskanaal. Genetische enzymdefecten die het lipidenmetabolisme reguleren, kunnen hun bijdrage leveren. In dit geval wordt erfelijke lipidose gediagnosticeerd.
Alcohol en diabetes
Van alle gevallen van vetdegeneratie ontwikkelt ongeveer de helft zich door het gebruik van ethanol. Deze stof mobiliseert de vetstructuren in het depot, activeert de synthese in hepatocyten, verestering tot triglyceriden, verlaagt het oxidatieniveau en de afgifte van lipoproteïnen. Tegen de achtergrond van alcoholgebruik neemt de doorlaatbaarheid van celmembranen af, naarmate de aanmaak van cholesterol wordt geactiveerd. Bij alcoholintoxicatie zijn leverafzettingen gebruikelijk, focaal. Bij diffuse zwaarlijvigheid wordt de lever groter, krijgt een gele tint, verslapt. Een mogelijke uitkomst is leversteatose. De waarschijnlijkheid hangt af van de verantwoordelijkheid van de patiënt: bij absolute onthouding verdwijnt het vet na een paar weken (soms twee keer zo lang) volledig uit de lever. Progressie van steatose leidt tot cirrose.
Tot 75% van de diabetici lijdt aan leververvetting. Dit komt zelden voor bij kinderen, adolescenten en jonge volwassenen. Daarnaast is er een afhankelijkheid van gewicht, het niveau van ketoacidose. Leversteatose bij diabetesvanwege de actieve betrokkenheid van vetstructuren uit het depot met overdracht naar de lever. Tegelijkertijd worden de productieprocessen van fosfolipiden en oxidatieve reacties verstoord. Lipolyse wordt versterkt door een gebrek aan insuline, een antilipolytisch hormoon. Het geh alte aan vetzuren in de bloedsomloop neemt toe, de lever genereert actief lipoproteïnen, maar er is niet genoeg apoproteïne, dus de binnenkomende zuren worden niet geabsorbeerd en overtollige massa's worden omgezet in triglyceriden. Hepatische steatose op de achtergrond van diabetes wordt vaak geassocieerd met overgewicht en dystrofie wordt geactiveerd door de overvloed aan koolhydraten en vetten die met voedsel worden geleverd.
Koolhydraten en pathologie
Er zijn verschillende soorten koolhydraatdystrofieën bekend. Er zijn erfelijke pathologieën geassocieerd met onjuiste reacties met glycogeen. Tegelijkertijd mist het lichaam een enzym (of bestaat helemaal niet) dat verantwoordelijk is voor glycogeenafzetting. De pathologische aandoening wordt beschouwd als een opslagziekte. Er zijn zes varianten geïdentificeerd en bestudeerd die in verband worden gebracht met een gebrek aan zes typen enzymen.
Soms worden koolhydraatdystrofieën gedetecteerd, veroorzaakt door onjuist optredende metabole reacties van glycoproteïnen. Mucoiden en mucinen hopen zich op in de cellen, in de ruimte ertussen, en slijmdegeneratie treedt op.
Om te bepalen of een geval tot een bepaald type behoort, om het type gemengde dystrofie te bepalen, als het proces complex is, nemen ze hun toevlucht tot het onderzoeken van cellen onder een microscoop. Analyses helpen bij het detecteren van de vorming van slijm en veranderingen in de chemische, fysischekwaliteiten. Cellen die stoffen kunnen afscheiden sterven af, schilferen af, klierkanalen raken verstopt met slijm. Als resultaat wordt een cyste gevormd.
Mesenchymale pathologische processen
Er zijn verschillende soorten stromale-vasculaire dystrofieën, meestal veroorzaakt door een onjuist bindweefselmetabolisme. Meestal worden deze gevonden in de vaatwand, stroma in de histion, gevormd door de microvasculatuur en bindweefselelementen in de buurt met de opname van zenuwvezels. Van de ontwikkelingsmechanismen is de belangrijkste onjuist trofisme, verstoring van het transportsysteem. Vaak wordt een patiënt gediagnosticeerd met verschillende soorten mesenchymale dystrofie tegelijk, die onderling kunnen overgaan.
De meest uitgesproken kenmerken van dystrofie in het geval van dysproteïneose. Desorganisatie van het bindweefsel wordt veroorzaakt door vernietiging, soms door het genereren van een abnormaal eiwit. Alle soorten mesenchymale dystrofie worden momenteel actief bestudeerd, maar bepaalde ontdekkingen op dit gebied moeten nog worden gedaan. Heel vaak worden dystrofieën gedetecteerd tegen de achtergrond van auto-immuunziekten. Hoe zwaarder ze zijn, hoe meer uitgesproken de dystrofie.
Probleem bekend bij iedereen
Er is één type dystrofie waarvan iedereen de naam heeft gehoord. Dit probleem maakt mensen niet voor niets bang - het is wijdverbreid en kan tot onomkeerbare gevolgen leiden. We hebben het over netvliesdystrofie. De soorten van deze pathologische aandoening zijn verworven en erfelijk. De eerste optie met tijdigede gestarte therapie kan worden genezen, de tweede kan niet worden gecorrigeerd.
