ICD (International Classification of Diseases) nefrotisch syndroom is geen onafhankelijke nierziekte, maar een groep symptomen, waarvan de totaliteit erop wijst dat de nieren niet zo goed werken als zou moeten.
Kleine bloedvaten (venulen, arteriolen en haarvaten) in de nieren fungeren als microfilters, die gifstoffen, afvalproducten en overtollig water uit het bloed verwijderen. Deze afvalstoffen en water komen de blaas binnen en verlaten ons lichaam met urine. Normaal gesproken zou er geen eiwit in de urine moeten zitten.
Niervaten maken deel uit van het glomerulaire netwerk dat de nieren filtert. Wanneer het filternetwerk beschadigd is, komt er teveel eiwit door de filters in de urine. Het gevolg hiervan is het nefropathisch syndroom, d.w.z. de progressieve vernietiging van het werkende weefsel van de nieren (nefronen).
Deze nierziekte treft zowel volwassenen als kinderen.
Tekenen van nierziekte
De meeste mensen bij wie deze pathologie is vastgesteld, waren zich er niet van bewust totdat ze routinematige klinische onderzoeken ondergingen bij een routinematig medisch onderzoek.
Symptomen van nefropathologie zijn onder meer:
- Overmatige uitscheiding van eiwit in de urine (proteïnurie).
- Laag plasma-eiwit. In het medisch dossier kan "hypoalbuminemie" staan.
- Hoog cholesterolgeh alte in het bloed. De medische term hiervoor is hyperlipidemie.
- Hoge niveaus van neutrale vetten in het bloed, triglyceriden genaamd.
- Zwelling van het gezicht, handen, voeten en enkels.
- Gewichtstoename.
- Permanent gevoel van vermoeidheid.
- Schuimende urine.
- Verminderde honger.
Als u bij algemene tests klinisch nefrotisch syndroom heeft, moet uw zorgverlener de oorzaak van het probleem achterhalen. Dit kan aanvullende tests en diagnostische procedures vereisen om de onderliggende oorzaak te vinden.
Nierziekte heeft vaak geen klinische symptomen totdat het werkende weefsel van de nier ernstig beschadigd is (70-80%).
Iedereen heeft eiwitten nodig
Er zijn veel soorten eiwitten, ons lichaam gebruikt eiwitten op verschillende manieren, waaronder het bouwen van botten, spieren en andere weefsels waaruit organen bestaan, en het bestrijden van infecties.
Als nierweefsel lijdt, werken de nieren niet meer normaal, waardoor een eiwit genaamd albumine door hun nieren kan gaanfiltratiesysteem in de urine.
Albumine helpt het lichaam overtollig vocht kwijt te raken. Bij een tekort aan albumine in het bloed hoopt zich vocht op in het lichaam, waardoor zwelling in het gezicht en de lagere delen van het lichaam ontstaat.
Cholesterol als een belangrijk onderdeel van het lichaam
Ons lichaam heeft cholesterol nodig, dat er zelf in wordt aangemaakt. Daarnaast wordt cholesterol ook via de voeding ingenomen. Overmatige inname van cholesterol in het bloed beschadigt de bloedvaten, omdat druppeltjes van deze stof aan de wanden van aderen en slagaders blijven kleven en bloedstolsels kunnen vormen (volledige of gedeeltelijke verstopping van het lumen van het vat). Bloedstolsels in de bloedvaten belemmeren het werk van het hart en de bloedstroom naar organen en weefsels, wat vervolgens kan leiden tot een hartinfarct of beroerte.
Triglyceriden zijn een soort "energie"-vet in het bloed
Als we voedsel eten, verbrandt ons lichaam calorieën van het binnenkomende voedsel om energie op te wekken. Als we meer calorieën binnenkrijgen dan we verbruiken, worden de extra calorieën omgezet in triglyceriden.
Triglyceriden worden opgeslagen in vetweefsel, in geval van nood worden ze gebruikt als energie om de normale celactiviteit in stand te houden. De aanwezigheid van hoge niveaus van triglyceriden in het bloed duidt op een hoge aanleg voor hartaandoeningen.
Wie is vatbaar voor nefrotisch syndroom?
Mensen van alle leeftijden, geslachten en etnische groepen kunnen vatbaar zijn voor deze pathologie, maar volgens het Russische ministerie van Volksgezondheid(MoH), vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Nefrotisch syndroom bij kinderen treedt meestal op tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar.
Sommige factoren verhogen de kans op progressieve nierziekte, waaronder:
- Nefropathologie (glomerulonefritis, nefrolithiasis, enz.).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Langdurig gebruik van medicijnen zoals niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) en antibiotica.
- Infecties: HIV, virale hepatitis, malaria.
- Diabetes, lupus en amyloïdose.
Etiologische factoren (oorzaken)
Syndroom kan worden veroorzaakt door verschillende nierziekten en andere factoren.
Als de ziekte alleen de nieren aantast, worden ze de primaire oorzaken van het nefrotisch syndroom genoemd. Andere factoren die het hele lichaam aantasten, inclusief de nieren, worden secundaire oorzaken genoemd.
De meeste mensen lijden aan een vergevorderde nierziekte als gevolg van secundaire oorzaken.
De meest voorkomende primaire oorzaak bij volwassenen is een aandoening die focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) wordt genoemd. FSGS veroorzaakt microscopisch kleine littekens op de nierfilters, glomeruli genaamd.
Verschillende auto-immuunziekten en chronische immuunziekten kunnen de nieren ernstig beschadigen.
Amyloïdose is een genetisch bepaalde ziekte waarbij er een ophoping is van een eiwitsubstantie genaamd amyloïde in het bloed. Het wordt afgezet op de wanden van bloedvatenverschillende organen, waaronder de nieren.
De meest voorkomende secundaire factor bij volwassenen is diabetes. De pathologie gaat gepaard met een nierziekte die bekend staat als nier- (nier)diabetes.
De meest voorkomende primaire oorzaak van niersyndroom bij kinderen is minimal change disease (MCD). De minimaal veranderde ziekte veroorzaakt verborgen schade aan de nieren die alleen kan worden gezien met een zeer krachtige microscoop.
De meest voorkomende secundaire factor bij kinderen is diabetes.
In alle vormen is het kenmerkende kenmerk van deze ziekte de progressieve vernietiging van de glomeruli.
Ziekten van de nieren die de tubuli en het interstitium aantasten, zoals interstitiële nefritis, veroorzaken geen nefrotisch syndroom.
Diagnostische mogelijkheden
- De geschatte glomerulaire filtratie (eGFR) bloedtest is een snelle test om de nierfunctie te beoordelen. Uw eGFR is een getal op basis van een analyse van uw serumcreatinine- en ureumgeh alte. Primaire urine wordt gevormd door bloedplasma door de glomerulaire barrière te filteren; bij mensen is de glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) 125 ml/min.
- Klinische urinetest. Bij ernstige nierbeschadiging komt er een grote hoeveelheid eiwit in de urine. Dit kan een van de eerste tekenen zijn van het nefrotisch niersyndroom. Om te controleren op de aanwezigheid van eiwit in de urine (zogenaamde proteïnurie), is het noodzakelijk om een algemeen urineonderzoek te ondergaan metsediment microscopie. De fysiologische waarde van plasma-albumine is 0,1%, wat normaal gesproken door de glomerulaire filtratiebarrière kan gaan.
- Echografie van de nieren en blaas voor de diagnose van nefrotisch syndroom. Hiermee kunt u de morfologische (structurele) toestand van de nieren en de bloedcirculatie beoordelen. Echografie zal ook helpen bij het identificeren van bijkomende pathologieën van het urinestelsel.
U kunt nierpathologie vermoeden na een expres urinetest met een teststrip. Bij een hoge proteïnurie-referentiewaarde zal de teststrip van kleur veranderen.
Een klinische bloedtest die lage niveaus van een serumeiwit, albumine genaamd, aantoont, zal de diagnose bevestigen.
In sommige gevallen, wanneer de voorgeschreven behandeling niet effectief is, wordt een nierbiopsie besteld. Om dit te doen, wordt een heel klein stukje nierweefsel verwijderd met een naald en bekeken onder een microscoop.
Renale proteïnurie is het verlies van drie of meer gram eiwit per dag via de urine of, in een enkele urineverzameling, de aanwezigheid van 2 gram eiwit per gram urine-creatinine.
Nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door een combinatie van proteïnurie in het nefrotisch bereik met serumhypoalbuminemie en oedeem van de gezichtsruimte en lagere delen van het lichaam.
Complicerende factoren van renaal syndroom
Eiwitten vervullen veel verschillende functies. Wanneer de serumproteïnen (bloed)eiwit laag zijn, wordt het lichaam vatbaar voor problemen met de bloedstolling en voor ontwikkelinginfecties (gezien het feit dat de eiwitfractie van het bloed immunoglobulinen omvat - de belangrijkste cellen van het immuunsysteem).
De meest voorkomende bacteriële en virale complicaties zijn acute sepsis, longontsteking en peritonitis.
Veneuze trombose en longembolie (PE) zijn bekende gevolgen van acuut nefrotisch syndroom.
Andere complicaties zijn:
- Anemie (bloedarmoede).
- Cardiomyopathie, inclusief ischemie.
- Hoge bloeddruk - systemische hypertensie.
- Chronisch oedeem.
- Acute en chronische nierinsufficiëntie (ARF, CRF).
Therapeutische opties voor nierziekte
Er is geen specifieke behandeling voor nefrotisch syndroom, alle behandelingen zijn meestal alleen symptomatisch (verlichten symptomen en complicaties) en preventief (voorkomen verdere vernietiging van nierweefsel).
Het is belangrijk om te weten dat volledig nierfalen (eindstadium nierziekte) dialyse en een verdere niertransplantatie vereist om levens te redden.
De behandelend arts schrijft medicijnen voor om bepaalde symptomen te verlichten. Dit kunnen medicijnen zijn om hypertensie en cholesterol onder controle te houden om het risico op hartaandoeningen te verminderen.
Hypertensieverlagende geneesmiddelen, ACE-remmers (angiotensine-converting enzyme) en ARB's (angiotensine II-receptorblokkers), die de capillaire druk envoorkomen dat er eiwitten in de urine terechtkomen.
Diuretica worden voorgeschreven om het lichaam te helpen overtollig water kwijt te raken, evenals om de bloeddruk onder controle te houden en zwelling te verminderen.
Bloedverdunnende medicijnen (anticoagulantia) worden aanbevolen bij risico op bloedstolsels om een hartaanval (hartinfarct) en beroerte te voorkomen.
Verandering in dieet speelt een zeer belangrijke rol bij de behandeling; Een vetarm dieet helpt het cholesterolgeh alte in het bloed onder controle te houden. Kies vis of mager vlees.
Beperk de inname van zout (natriumchloride) om oedeem te verminderen en de bloeddruk op een gezond niveau te houden.
Immunosuppressiva onderdrukken de overmatige reactie van het immuunsysteem, met glomerulonefritis en systemische lupus erythematodes, zoals glucocorticosteroïden (Prednisolon, Decortin, Medopred, enz.).
Hoe progressieve nierschade te voorkomen?
De enige manier om dit syndroom te voorkomen, is door ziekten te voorkomen die het kunnen veroorzaken.
Als u een ziekte heeft die uw nieren kan beschadigen, raadpleeg dan uw arts om klinische richtlijnen voor nefrotisch syndroom te ontwikkelen om uw onderliggende ziekte onder controle te houden en nierbeschadiging te voorkomen.
Praat ook met uw arts over specifieke nierfunctietesten.
Dit is erg belangrijkvoor mensen met diabetes, hoge bloeddruk of een familiegeschiedenis van nierziekte. Schade aan de nieren is altijd onomkeerbaar, hun cellen herstellen niet na de dood. Maar als je een onderliggende ziekte in een vroeg stadium ontdekt en tijdige behandeling wordt voorgeschreven, dan is er een kans om te voorkomen dat de aandoening verergert.
Nierpathologie bij kinderen
Hoewel nefrotisch syndroom mensen van elke leeftijd kan treffen, wordt het meestal eerst gediagnosticeerd bij kinderen tussen de 2 en 5 jaar.
Pathologie treft meer jongens dan meisjes. Elk jaar krijgen ongeveer 50.000 kinderen de diagnose glomerulonefritis met nefrotisch syndroom. Het komt vaker voor in families met een voorgeschiedenis van nier- of auto-immuunziekte, of in de Aziatische diaspora, hoewel het nog niet duidelijk is waarom.
Symptomen van nierziekte bij kinderen
Net als bij volwassenen wordt zwelling eerst rond de ogen gezien, daarna in de onderbenen en de rest van het lichaam.
Immunoglobulinen zijn antilichamen die een gespecialiseerde groep eiwitten in het bloed zijn die infecties bestrijden. Wanneer het lichaam eiwitten verliest, is de kans groter dat kinderen een infectieziekte krijgen.
Er zijn veranderingen in de urine - soms veroorzaken hoge niveaus van eiwit in de urine dat deze gaat schuimen.
De meeste kinderen met nefrotisch syndroom hebben "minimum change disease". Dit betekent dat hun nieren normaal of bijna normaal lijken te zijn bij tests totdat een weefselmonster is verkregen uit een biopsieniet onder een microscoop onderzocht. De oorzaak van de ziekte met minimale verandering is onbekend.
Bij het erfelijke nefrotisch syndroom van het Finse type muteert het gen voor nefrine, een filtergap-eiwit, wat leidt tot nierziekte in de kindertijd.
Het komt ook voor als gevolg van nierproblemen of andere aandoeningen zoals:
- glomerulosclerose - wanneer de interne structuur van de nieren beschadigd raakt;
- glomerulonefritis - ontsteking in het filtratiesysteem van de nieren;
- infecties zoals hiv of hepatitis B en C;
- systemische lupus erythematosus;
- diabetes;
- sikkelcelanemie;
- In zeer zeldzame gevallen, bepaalde soorten kanker, zoals leukemie, multipel myeloom of lymfoom.
Maar deze problemen komen vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen.
Symptomen van nefrotisch syndroom bij kinderen kunnen worden bestreden met steroïde medicijnen.
De meeste kinderen reageren goed op steroïden en het risico op nierfalen wordt geminimaliseerd. Een klein aantal kinderen heeft echter een (erfelijk) aangeboren nefrotisch syndroom en reageert minder goed op therapie. Uiteindelijk eindigt hun syndroom in chronisch nierfalen, en zulke kinderen hebben een niertransplantatie nodig.
Bij de meeste kinderen die positief op de therapie reageren, zijn de symptomen onder controle, is er een remissie - een tijdelijke stopzetting van de ontwikkeling van de ziekte, en na een tijdje komen de symptomen weer terug - er treedt een terugval op.
BIn de meeste gevallen komen terugvallen minder vaak voor naarmate kinderen ouder worden, en het nefrotisch syndroom verdwijnt vaak tijdens de adolescentie.
Pathologische conditiecontrole
Ouders moeten hun kind naar een specialist (kindernefroloog) brengen voor advies over nefrotisch syndroom, testen en speciale behandeling.
De belangrijkste behandeling is steroïden (glucocorticosteroïden), maar aanvullende behandelingen kunnen ook worden gebruikt als het kind significante bijwerkingen krijgt.
De meeste kinderen vallen terug voor de late adolescentie en hebben in deze periodes steroïden nodig.
Kinderen met een aangeboren nefrotisch syndroom krijgen gewoonlijk een kuur van minstens 4 weken prednisolon, gevolgd door een verlaagde dosis om de dag gedurende nog eens vier weken. Dit voorkomt proteïnurie.
Wanneer prednisolon voor korte tijd wordt gegeven, zijn er gewoonlijk geen ernstige of langdurige bijwerkingen, hoewel sommige kinderen het volgende ervaren:
- verhoogde eetlust;
- gewichtstoename;
- gezichtsroodheid;
- frequente stemmingswisselingen.
De meeste kinderen reageren goed op de behandeling van nefrotisch syndroom met prednisolon, waarbij eiwitten vaak uit hun urine verdwijnen en zwelling binnen een paar weken verdwijnt. Tijdens deze periode vindt remissie plaats.
Diuretica, of diuretica, kunnen ook worden gebruikt om de opbouw te verminderenvloeistoffen. Ze werken door de hoeveelheid geproduceerde urine te verhogen.
Penicilline is een antibioticum en kan tijdens een terugval worden gegeven om de kans op het krijgen van een infectie te verkleinen.
Dieetvoeding is belangrijk. Verminder de hoeveelheid zout in het dieet van uw kind om verdere waterretentie en oedeem te voorkomen.
